尼曼-匹克氏病一例

患儿 女,10个月,因阵发性咳嗽伴发现肝脾肿大半月而入院.查体:体温37℃,呼吸40次/分,脉搏100次/分.神清,精神可,贫血貌,全身皮肤、巩膜无黄染,呼吸稍促,浅表淋巴结轻度肿大,双肺呼吸音稍粗,可闻及湿啰音,心律齐,未闻及病理性杂音,腹部膨隆,肝右肋下7 cm,质中,脾左肋下6 cm,质中,移动性浊音(-).神经系统检查未引出病理性神经反射.智力正常.父母非近亲结婚,无类似该病家族史.     

系统性肥大细胞增生症合并骨髓增生异常综合征1例

正患者女性,45岁,因反复发热、腹胀1个月余就诊,最高体温达39 ℃,夜间加重伴潮热盗汗,伴心慌、心悸,伴胸闷、呕吐(呕吐物为胃内容物,严重时3～4次/天)。查体:体温38 ℃,脉搏114次/分,呼吸23次/分,血压117/68 mmHg, 神清,营养中等,贫血貌,检查配合,无黄染,无皮下出血及皮疹,左胫前见形态不规则瘀斑,浅表淋巴结未扪及肿大,双肺呼吸音稍增粗,双肺未闻及确切干湿啰音,未闻及胸膜摩擦音,心率114次/分,心率齐,     

以频发室早为首发症状的甲减1例

患者王某某，女性，51岁，自述近2个月无明显诱因出现心悸、胸闷、气短等症状，多次行心电图检查示为：室性早搏。曾以慢心律、心律平、胺碘酮及中药汤剂口服治疗，效果不显，于2003年10月20日入院。查体：T36．0℃．P60次／分，BP110／90mmHg，R20次／分，体形偏瘦，面色萎黄，皮肤粘膜无黄染及出血，眼球无突出，颈软，甲状腺无肿大，未闻及血管杂音，双肺呼吸音正常，心界不大，律绝对不齐，可闻及早搏，未闻及杂音，腹软，略膨隆，双下肢轻度浮肿，呈凹陷形，     

先天性肾病综合征1例尸检报告

患儿女性,30d。因全身浮肿20d余伴周身脓疱疹、抽搐3d入院。患儿在当地医院剖腹产娩出,生时胎盘较正常大,重1000g。生后几天使出现全身浮肿,治疗效果不显,并伴发全身脓疱疹、抽搐而转入我院小儿科治疗。入院时P130次、T37.5℃.R 36次。全身皮肤苍白水肿,见脓疱疹,脐部少许脓性分泌物。前后囱未闭,颅骨缝宽0.5cm。心脏检查无异常,肺部呼吸音粗,肝在肋下3cm,脾未触及。外周血WBC 1.43×10~7/L、Hb 60g/L,尿蛋白( ),血浆蛋白29g/L。其父母系姨表近亲结婚,母亲怀孕期伴妊娠中毒     

兄妹同患原发性肺动脉高压

例1 女,26岁.因胸闷、劳力性呼吸困难2年余、加重2个月入院.查体:T 36.8℃,P 96次/分,R 20次/分,Bp 90/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),口唇轻度紫绀,颈静脉充盈.胸廓无畸形,双肺呼吸音清晰.心界不大,心率96次/分,律整, P2＞A2,三尖瓣区可闻及Ⅱ级舒张期杂音.腹部无异常.双下肢无浮肿.心电图示:     

史妹同患原发性肺动脉高压

例 1　女 ,2 6岁。因胸闷、劳力性呼吸困难 2年余、加重 2个月入院。查体 :T 36 .8℃ ,P 96次 /分 ,R 2 0次 /分 ,Bp 90 /5 0mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,口唇轻度紫绀 ,颈静脉充盈。胸廓无畸形 ,双肺呼吸音清晰。心界不大 ,心率 96次 /分 ,律整 ,P2 >A2 ,三尖瓣区可闻及 级舒张期杂音。腹部无异常。双下肢无浮肿。心电图示 :窦性心动过速、右房肥大、右心室肥厚。胸片提示 :右下肺动脉 2 0 mm,肺动脉段突出。超声心动检查提示 :右房 35 mm,右室 2 5 mm,三尖瓣返流 ,重度肺动脉高压样改变。鉴于病史及辅助检查未发现其他引起肺动脉高压…     

起搏心律引起室内干扰性分离酷似左束支内文氏现象一例

患者男性57岁,食道癌手术后10个月。95年4月7日因发作性心悸、胸闷、黑朦、抽搐收治入院。入院时ECG示:房颤伴高度房室传导阻滞。临床诊断:感染性心内膜炎,阿斯综合证。入院后即安装临时起搏器。V_3R(附图)为次日心电图描记,P—P基本规则,频率75次/分心室起搏心律频率79次/分与窦性P波频率75次/分接近。但由于存在Ⅰ°房室传导阻滞,其P—R间期长达0.32秒,     

婴儿型脊肌萎缩症1例报告

1病例报告患儿女,出生2个月,因自出生后四肢活动少并呈进行性加重于2006年2月21日入院。患儿自出生后四肢活动少,只是末端手指、足趾有轻微自主活动。吸吮无力,每次吃奶前哭闹数分钟,反复吸吮方能完成吃奶动作。嗜睡少哭,哭声低弱。大小便均正常。查体:体温36.8℃,脉搏126次/min,呼吸36次/min。发育正常,意识清醒,反应差。全身皮肤干燥,皲裂褪皮,未见黄染及出血点,面部及四肢凹陷性浮肿,且皮肤发硬,颜色深。头颅无畸形,前囟约1.5cm×1.5cm,平,稍紧。五官无异常。双肺呼吸音粗,未闻及明显罗音,心脏未闻及病理性杂音。四肢瘫痪,仰卧位时双腿髋…     

新生儿先天性肥厚型心肌病1例

病例 :患儿 ,男 ,7天 ,Ｇ3Ｐ3,足月分娩 ,出生体重 34 0 0ｇ ,生后全身青紫 ,未经处理约 1小时后 ,青紫略好转。 1天前 ,患儿无明显诱因出现拒奶 ,恶心 ,不哭、少动于 1999 8 2 7入院。其二姐因“脑积水”于 8个月时死亡 ,否认有家族性遗传病及传染病史。查体 :Ｔ37℃Ｐ130次 /分 ,Ｒ40次 /分 ,发育正常 ,营养中等 ,神志清 ,呼吸急促 ,反应差。全身皮肤粘膜黄染 ,头颅大小、形态正常 ,四肢末端紫绀 ,双肺呼吸音粗糙 ,未闻及干湿性罗音 ,心率 130次 /分 ,律齐 ,心音有力 ,心前区可闻及 4/ 6级粗糙的收缩期吹风样杂音 ,传导广泛 ,伴震颤。肝肋…     

房室结三径路窦下消融成功1例报告

房室结三径路窦下消融在临床中不多见,我科现完成1例,报告如下。一般资料和结果患者女,19岁,因反复发作心慌、心悸10余年入院,体格检查:体温36.2℃,脉搏76次/分,呼吸20次/分,血压94/60mmHg,发育良好,营养一般,神志清楚,步入病房,查体合作。颈软,气管居中,甲状腺不肿大,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率76次/分,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及杂音。A2=P2。腹平软,肝脾胆囊未触及,murphy征阴性,肝肾区无叩击痛,肠鸣音可,双下肢无浮肿,生理反射存在,病理反射未引出,心电图示:窦性心律,PR间期<0.12S,食道调搏示:房室结折返性心…     

先天性神经-皮肤黑色素细胞增生症一例

患者男婴,出生3h,因发现全身黑斑入院,患婴系第一胎,孕40周,经剖宫产晚出,体重3200g,Apgar评分8分。体检：体温36.6℃,脉搏95次/min,呼吸34次/min,呼吸音粗,未闻及湿啰音。心律剂,未闻及病理性杂音,腹平软,脐部柔软,无渗出。血气分析：pH7.157,PCO2 8.73,PO2 5.68,O2SAT 61.1%,ST.HCO318.1,BB40.7。入院后给予吸氧等对症治疗,但患儿仍出现心律减慢,呼吸偏慢浅,终因抢救无效死亡。     

组织胞质菌病1例

患者男性,因发热、呼吸困难伴意识障碍1天急诊.入院前1个月,患者反复腹痛、全身多处皮疹伴纳差.入院体检:P 128次/min,R 30次/min,BP 130/75 mmHg,SpO2测不到,神志模糊,呈嗜睡状.全身可见多处皮疹,部分皮疹溃烂,全身表浅淋巴结肿大,呼吸音粗,可闻及哮鸣音、心音低钝、腹稍胀、肝脾扪及不满意,移动性浊音(+),肠鸣音减弱,双下肢轻度浮肿.     

镜像右位心经皮冠状动脉造影检查1例

1 临床资料 患者,男,50岁。因胸闷、心悸10 d入院,胸闷位于右侧胸前区,与活动无关。入院体检：BP 130/80 mmHg,两肺未及明显干湿性罗音,心尖搏动点位于第5肋间右锁骨中线内0.5 cm处,心界无扩大,心率69次/分,未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。     

病例3 甲亢心 冠心病 病态窦房结综合征 心功能Ⅱ级

病历摘要 女,57岁,已婚(住院日期1997年11月25日～12月20日)反复心悸10~ 年,加重伴疲乏、头晕2周.10多年前无明显诱因出现心悸,多汗,怕热,情绪易激动,检查示T_3、T_4升高,诊断为“甲亢”.经服用“他巴唑”治疗,症状有所缓解,曾因呼吸困难,浮肿,多次住院治疗,诊断为“冠心病、甲亢”,用强心、利尿等治疗,症状缓解.后反复出现心跳.心电图示“快速型房颤”.2周前无明显诱因出现心悸、胸闷,全身疲倦、乏力、头晕、活动后心跳、气促,休息可缓解,无夜间阵发性呼吸困难,无双下肢浮肿.拟“甲亢心、冠心病”入院.体检T37℃,P45次/分,R20次/分,BP16.5/18kPa,发育正常,营养中等,神倦,呼吸平顺,无黄染、浅淋巴结未及,无突眼,颈静脉无怒张,甲状腺无肿大,双肺呼吸音清、心前区无隆起,心尖搏动位于左第五肋间     

尿激酶治疗肝硬化并发下肢静脉血栓栓塞一例报道

患者，男性，48岁。因“反复乏力1年，胸闷1月伴发热”在当地医院拟胸膜炎治疗效果不好转我院，有乙型肝炎家族史。查体：T38．5℃．P112础min，R27次／min，BP130／90mmHg，全身皮肤黄染，肝掌阳性，右中下肺呼吸音消失，腹高度膨隆，全腹有压痛及反跳痛．肝脾触诊不满意．双下肢浮肿，左大腿围52cm，右大腿围50cm。左大腿腹股沟及外缘明显有压痛，表面红热。     

成人瑞氏综合征尸检一例

患者女,23岁.于2007年5月15日出现咳嗽、发热、头痛,伴呕吐,为胃内容物,非喷射性,服"阿司匹林"1次,剂量不详,次日8时左右被发现呼叫不应.人院体检:血压90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),呼吸22次/分,昏迷状态.压眶无反应,双瞳孔等大,直径约3.5mm,对光反射迟钝,双肺呼吸音粗,未闻及干湿哕音,心率102次/分,律齐,未闻及杂音,腹平软.     

小儿大网膜囊肿一例报告

患儿,男,6岁,无意中发现腹中部有一肿块一月而入院。入院后查体:T:36.4℃,P:82次/分,R:20次/分,Bp:15/9 kPa,发育中,营养良,全身皮肤无黄染,淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清,心音有力,腹中部有一肿块,触之有囊性感活动极佳,甚可推到肝下,无触痛。肠音正常。实验室检查:白细胞7.1×10~9/L,彩超示腹腔内囊性肿块,10cm×7cm×5cm。术中所见:于住院后     

胃窦部脂肪瘤1例

正患者女性,50岁,因无明显诱因出现腹胀伴间断性腹痛5天入院。体检:患者既往体健,无糖尿病,冠心病史及食物药物过敏史。患者神清语利,两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率76次/分,律齐。腹部平软,剑突下有压痛,未扪及包块,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,双下肢无水肿。实验室检查未见异常。超声内镜示:胃窦黏膜下层见低回声病变(脂肪瘤、胃息肉?)。胃镜检查:胃底皱襞呈脑回状,可见2个"疣状"肿物,表面光滑,广基,大者大小3cm×2.5 cm×2cm(图1),小者直径约0.8 cm。诊断:胃底多发性息肉,胃     

病例4 原发性甲状腺机能亢进 风湿性心脏病?

病历摘要 女,33岁,未婚(住院日期1997年6月25日～8月13日)颈前肿大伴心悸,多汗,手颤5年.5年前无明显诱因颈前肿大伴心悸、多汗、手颤、多食、烦燥,体重减轻,未治疗.症状时有反复.近年症状明显,T_3、T_4结果明显增高.体检 T37℃,P84次/分,R20次/分,BP16/10kPa,发育正常,营养中等,无黄染,浅淋巴结未及,甲状腺Ⅲ°肿大,未触及明显结节.质软,无压痛,局部未闻及血管杂音.双肺呼吸音清,心界向左扩大,HR84次/分,律整SI亢进,各瓣膜区未闻杂音.腹平软,肝脾肋下未及.实验室检查 16/6 高密度脂蛋白胆固醇0.76mmol低密度脂蛋白胆固醇2.10mmol/L谷氨酸转肽酶70u/L碱性磷酸酶307u/L球蛋白     

系统性红斑狼疮误诊一例

一、临床资料 病例:女性,25岁,教师,因咽痛8天,伴双眼睑浮肿1天,而于1998年3月20日收入院治疗。患者8天前始感全身不适,咽痛、鼻塞、流涕,门诊给于口服感冒丸、病毒灵、螺旋霉素,病情缓解,但一天前出现双眼睑浮肿,尿色加深,无尿急、尿频、尿痛,无双下肢浮肿,24小时尿量正常。患者既往无特殊病史。人院查体:T36.9℃,P84次/分,R18次/分。Bp18.5/11.0 kPa。咽部充血,双侧扁桃体不大,全身皮肤粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,心率84次/分,节律规则,腹部