鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤3例临床病理学观察

目的探讨具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤的临床病理特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜观察、免疫组化染色、原位杂交对3例少见的具有浆母细胞特点的B细胞肿瘤[浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)、浆母细胞性浆细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma,PPCM)和间变性浆细胞骨髓瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)]进行临床病理学分析。结果 PBL患者具有免疫异常的病史,PPCM和APCM临床上有多发溶骨性破坏,血清免疫球蛋白升高,PBL、PPCM和APCM均具有浆母细胞的特征,PBL和APCM还可见免疫母细胞样肿瘤细胞。3例免疫组化均表达CD38、CD138、MUM1,不表达CD20、PAX5,Ki-67增殖指数高,EBER均阴性。其中1例浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma,PCM)由分化成熟的普通型进展为浆母细胞型。结论 PBL、PPCM和APCM都具有浆母细胞的特征,三者组织形态学和免疫表型均相似,鉴别诊断困难,明确鉴别PBL和PCM对指导临床治疗具有重要意义,诊断应紧密...     

脊柱孤立性浆细胞瘤的临床病理分析

目的 分析脊柱孤立性浆细胞瘤的临床特征、影像表现、病理诊断与治疗.方法 对13例脊柱孤立性浆细胞瘤作临床、放射和病理观察及随访,免疫组织化学EnVision法行白细胞共同抗原、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、IgG、IgM、CD10、bcl-6、κ、λ、Ki-67染色分析免疫表型.结果 13例脊柱孤立性浆细胞瘤患者年龄42-69岁(平均年龄56岁),男女比例3.3∶1;9例发生于胸椎,4例发生于腰椎.病程从半个月到5年不等,病椎附近疼痛是共同的首发症状.X线多表现为椎体的溶骨性破坏;CT多为椎体骨质虫噬状破坏;MRI椎体信号失均,T1加权低信号,T2加权等或稍高信号,增强扫描有不均匀强化.病理学特征为:肿瘤细胞呈弥漫性浸润;分化成熟的瘤细胞形似正常浆细胞,分化不成熟的瘤细胞形似中心母细胞;世界间质少,血管丰富或形成血湖;淀粉样物质沉积.免疫表型:13例之瘤细胞均表达CU79a,均不表达CD20和CD3、CD7,呈轻链限制性表达;所有病例瘤细胞均表达PC,10例表达MUM1,10例表达CD138,5例表达IgG,1例表达IgM,Ki-67指数为10%-50%.治疗均进行局部手术,术后选择性放疗或化疗.结论 脊柱孤立性浆细胞瘤具有特征性的临床、影像和病理学改变,诊断时应综合考虑,排除多发性骨髓瘤,提倡尽早影像学检查、全身骨扫描,治疗应手术切除局部病灶,选择性放疗及化疗并长期随访.     

具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤5例临床病理分析

目的探讨浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)和间变性浆细胞瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集5例患者的临床资料,观察其临床特点、组织学形态及免疫表型。结果镜下肿瘤细胞呈弥漫性生长伴星空现象。胞质丰富,嗜碱性;细胞核偏位,内含一个或多个核仁。肿瘤内有大量凋亡小体,核分裂象常见,有时可见成熟浆细胞。免疫表型:5例均表达一种或多种浆细胞标志物(CD38、CD138、MUM1),不表达CD20。例2、3表达CD79a。结论PBL多见于HIV感染或有免疫缺陷病的患者,EBER阳性,Ki-67增殖指数高( 80%)。APCM通常表现为多发性溶骨性破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,EBER阴性,Ki-67增殖指数低。PBL与APCM治疗原则及预后亦不相同,因此鉴别两者需充分结合患者临床资料,对指导临床治疗具有重要意义。     

成熟B细胞性淋巴瘤与浆细胞性骨髓瘤中肿瘤性浆细胞免疫表型的不同表达

浆细胞分化在边缘区淋巴瘤（MZLs）和淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPLs）是一个常见的特征，在其他类型B细胞性淋巴瘤中浆细胞分化比较少见。偶尔在B细胞性淋巴瘤中广泛的浆细胞分化导致这些病变与原发性骨外浆细胞瘤或骨髓瘤的鉴别困难，特别是在活检材料较少时。一些研究证实正常浆细胞和浆细胞性骨髓瘤中的肿瘤性浆细胞免疫表型不同，如肿瘤性浆细胞不表达全B细胞标记CD19，而明显表达CD38、CD56、CD117和CD126等。[第一段]     

鼻咽部浆细胞肉瘤1例报道

浆细胞是起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤,主要表现为由肿瘤性浆细胞组成的孤立性局限性病变.骨髓外浆细胞肉瘤是一种少见的软组织恶性疾病,在骨髓内无原发病灶,血尿检查基本正常,也称髓外浆细胞瘤,现将我院遇到的1例鼻咽部浆细胞肉瘤报道如下.     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症14例临床病理分析

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr?m’s macroglobulinemia, LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果 14例LPL/WM中男性11例,女性3例,中位年龄59岁;12例有肝脏或脾脏肿大,11例有淋巴结肿大。13例贫血,13例分泌单克隆IgMκ,1例分泌单克隆IgMλ,14例均有肿瘤性细胞累及骨髓与MYD88 L256P基因突变。淋巴结活检显示淋巴结结构部分存在,均可见开放的淋巴窦。肿瘤性细胞由数量不等的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成。其中1例在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:(1)以浸润淋巴窦为特征的大淋巴细胞;(2)浸润副皮质区和边缘窦的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞。免疫表型:11例CD20弥漫阳性,10例限制性表达轻链Kappa,1例限制性表达轻链Lambda;2例CD23阳性,CD10、CD5均阴性,Ki-67增殖指数5%～30%;在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:大淋巴细胞中CD20、CD30、MUM1、BCL-2均阳性,Ki-67增殖指数80%;小淋巴细胞中CD20、CD38、CD138、MUM1呈条索状或灶状阳性,Ki-67增殖指数20%。骨髓流式细胞免疫表型:14例小淋巴细胞中CD20、CD19、CD22及sIgM均阳性,2例CD23阳性,CD10及CD5均阴性;浆细胞中CD19、CD138、CD38及CD45均阳性,CD56均阴性。结论 LPL/WM尚无特异性的诊断指标,属于排除性诊断,需与其他小B细胞淋巴瘤尤其是伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤鉴别。明确诊断需结合其他实验室检查(骨髓细胞形态学、流式免疫表型特征、免疫固定电泳及MYD88 L265P突变检查)。     

骨原发性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨骨原发性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例骨原发性SFT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 2例影像学均表现为骨质破坏;镜下可见瘤细胞呈卵圆形、短梭形,瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维分割,局部区域可见丰富的形状不规则血管。例1细胞有异型,核分裂象4个/10 HPF;例2肿瘤细胞形态温和,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞STAT6、CD34、CD99和vimentin均阳性,CKpan、S-100、desmin、SMA、EMA、ERG和STAB2均阴性。结论骨原发SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与骨的其他原发肿瘤及转移性肿瘤鉴别。     

EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的 探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等，行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测，并复习相关文献。结果 2例患者均为男性，年龄分别为54、65岁，肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁，肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布，黏附性差，肿瘤细胞大小一致、均较小，胞质嗜碱性，细胞核圆形、卵圆形，染色质不粗、较细腻，核偏位于细胞一侧，核仁不明显，核分裂象不常见。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性，Kappa/Lambda限制性表达，Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术，术后辅以化疗，术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论 EBV阳性EMP罕见，预后佳，临床无特异性，组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠，诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。     

鼻浆细胞性黏膜炎与浆细胞瘤临床病理分析

目的：探讨鼻浆细胞性黏膜炎（NPCM）与鼻浆细胞瘤（NP）的临床病理特点及鉴别诊断。方法：对5例NPCM与6例NP进行临床病理观察，用S－P法做免疫表型分析（Igκ、Igλ和Pc）。结果：（1）NPCM与NP均以鼻阻和鼻衄为主要症状，以病变局部结节状或息肉样新生物为主要体征。（2）NPCM的浸润细胞均为成熟浆细胞，常伴有淋巴细胞和组织细胞浸润；NP的肿瘤细胞分化程度不一，3例以成熟浆细胞为主，余3例有数量不等的分化较差的浆细胞。瘤细胞向深部组织呈浸润性生长。（3）有型：11例病变组织中的浆细胞均表达浆细胞标记Pc。4／6例NP的瘤细胞仅表达λ轻链，2例κ轻链呈阳性；NPCM浸润的浆细胞呈多克隆性增生。结论：NPCM与NP有相似的临床表现，病理诊断时须将形态学与免疫表型分析结合考虑。     

髓外间变型浆细胞瘤六例的临床病理和免疫表型分析

浆细胞瘤(plasmacytoma)是少见肿瘤，在浆细胞肿瘤中不足10％。在REAL分类和2001年版WHO分类中，均把浆细胞瘤单独列出，该肿瘤有2种变异型，即髓外浆细胞瘤(EMP)和骨的孤立性浆细胞瘤(SPB)。Bartal等和Susnerwala等根据浆细胞的分化程度把浆细胞肿瘤分为3个级别，即I级(低度恶性)、Ⅱ级(中度恶性)和Ⅲ级(高度恶性)，其中Ⅲ级浆细胞瘤．因肿溜细胞分化差，呈间变表现等，故又称为间变型浆细胞瘤(anaplastic plasmacytoma，AP)。AP病例少见，有关的研究报道很少。本文对6例发生于中线面部的髓外间变型浆细胞瘤进行了临床病理和免疫表型观察，并进行了随防观察．旨在了解髓外间变型浆细胞瘤的临床病理和免疫表型特征．探讨髓外间变型浆细胞瘤的病理诊断和鉴别诊断。     

儿童颌下腺滑膜肉瘤1例并文献复习

目的：探讨滑膜肉瘤( synovial sarcoma, SS)的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法对1例4岁儿童颌下腺SS进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患儿B超示左颌下混合性包块,MIR示类圆形团块状软组织影,呈均匀等信号,局部牙槽骨可见骨质破坏。镜检：肿瘤细胞梭形,呈束状、漩涡状排列且相互交叉。细胞丰富密集,异型性不明显,核呈短梭形,核分裂象少见。间质血管呈裂隙状,管壁薄。免疫表型：部分肿瘤细胞 CK ( AE1/AE3)和CD99呈阳性,大部分肿瘤细胞 EMA 和 vimentin 呈阳性, BCL-2弥漫阳性, CD34、CD68、Pan-mel、SMA 等均阴性。结论发生于颌下腺的SS易误诊,结合影像学表现、组织学形态及免疫表型可确诊。     

浆细胞骨髓瘤伴结晶体储备性组织细胞增多症1例并文献复习

目的：探讨浆细胞骨髓瘤（ p1asma ce11 mye1oma，PCM）伴结晶体储备性组织细胞增多症（ crysta1-storing histiocytosis， CSH）的临床病理学特征。方法对1例PCM伴CSH进行光镜、电镜观察及免疫组化标记，并复习相关文献。结果PCM 伴CSH 中，肿瘤由CD38、CD138弥漫强阳性的浆细胞和内含单克隆性免疫球蛋白沉积的CD68、CD163弥漫强阳性的组织细胞组成。电镜显示组织细胞及浆细胞胞质内见大量菱形、多角形或不规则形的结晶体形成，电子密度高，部分结晶体内有小空泡。结论 PCM 伴CSH 是一类罕见的由某种原因导致组织细胞溶酶体内免疫球蛋白轻链物质聚积、结晶体结构形成的特征性病变，其具有独特的病理学特征，临床上与单纯浆细胞性骨髓瘤相比，生存期较长。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5例病变均以皮肤斑块或结节为首发表现,并均累及骨髓,其中1例累及淋巴结。皮肤病变显示肿瘤细胞在真皮弥漫分布,不累及表皮。肿瘤细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻。5例均表达CD56、CD123、CD43,3例表达CD4;5例均不表达CD8、Td T及EBER。5例均行化疗,1例死亡,2例放弃治疗后失访,2例健在。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。     

骨小细胞恶性肿瘤34例病理形态学研究

目的 研究骨小细胞恶性肿瘤(SCMT)的病理形态和免疫组化特点。方法 应用免疫组化SP法对34例SCMT进行组织学观察。结果 34例SCMT中22例为弥漫型非霍奇金恶性淋巴瘤，其中21例B细胞性，1例T细胞性；瘤组织表达CD45(LCA)、CD20(L26)或C1345RO(UCHL—1)。7例浆细胞肿瘤，其中5例为多发性骨髓瘤、2例为孤立性浆细胞瘤，表现为单一的不同分化程度的肿瘤性浆细胞；免疫组化示6例CD38( )。2例Ewing肉瘤显示排列密集、大小较一致的圆形细胞；肿瘤表达CD99和Vim。1例小细胞骨肉瘤，肿瘤由丰富密集的小细胞和网格状的骨样组织组成，瘤细胞Vim阳性。1例间叶性软骨肉瘤示富于血管的圆形或梭形细胞和透明软骨；瘤细胞表达Vim，软骨细胞表达S—100蛋白。1例小细胞癌示小细胞紧密片巢状排列，表达CK和EMA。结论 骨SCMT组织学类型各有不同的病理形态和免疫组化特征，结合临床和X线表现可作出正确的病理诊断。     

肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH,进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在假血管性腔隙;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,细胞核呈梭形、圆形和卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

骨孤立性浆细胞瘤的临床病理分析

目的 探讨骨孤立性浆细胞瘤(SPB)的临床病理特征,了解免疫表型在SPB的病理诊断和鉴别诊断中的意义和作用.方法 收集1990-2008年21例SPB的临床病理资料并进行回顾性分析,应用免疫组织化学(EnVision或EliVision法)检测17种抗原的表达情况,并用半套式PCR技术,以免疫球蛋白重链通用型引物,以及BIOMED-2系统引物IgK和IgL进行免疫球蛋白基因重排检测.结果 21例SPB患者年龄36～72岁,中位年龄50岁.主要病变部位为中轴骨骼(14例,66.7%),其次为四肢骨骼(7例,33.3%).5例有血清Ig升高,其中3例为IgA型,2例为IgG型.临床表现与肿瘤部位有关,有局部疼痛、脊神经压迫征和病理性骨折等.所有病例均表现为局部孤立性占位病变伴骨质破坏.组织学分级:21例中Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级者分别为12例(57.1%)、5例(23.8%)和4例(19.0%).免疫表型:所有病例之瘤细胞均表达两种及以上浆细胞抗原,如CD138、CD38和浆细胞抗体;均不表达CD19和CD20,CD79a表达率为23.8%(5/21).CD56、CD27和CD44v6的表达率分别为57.1%(12/21)、15.0%(3/20)和23.8%(5/21).21例SPB中12例(57.1%)检出IgH基因克隆性重排.12例(57.1%)有随访,7例死亡,5例存活;其中3例发展为多发性骨髓瘤并已死亡.结论 SPB以骨的孤立性占位伴疼痛为其临床特征,诊断需排除多发性骨髓瘤髓外浸润之可能.免疫表型及Ig基因重排检测在该肿瘤的诊断中起重要作用.     

结外Rosai-Dorfman病临床病理特征分析

目的探讨结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2014～2019年收治的16例结外RDD的临床和病理资料,并复习相关文献。结果 16例结外RDD中,男性10例,女性6例,年龄12～69岁,平均年龄46.6岁。发病部位:鼻腔鼻窦4例、乳腺2例、腰部及前臂皮肤2例、骨2例,腮腺、肩部皮下、颞部软组织、眼球巩膜、颊黏膜、额部脑膜各1例。镜检:可见大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥漫片状分布,低倍镜下呈典型的明暗相间结构,大组织细胞内可见伸入现象,部分病例间质内可见显著的纤维结缔组织反应及席纹状排列结构。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68和CD163均阳性,CKpan、CK8/18、CD1a、Langerin、CD30和ALK均阴性,Ki-67增殖指数为1%～10%;背景淋巴浆细胞表达各自相应标志物:CD3、CD20、CD45、CD38和CD138均阳性。8例患者获得随访资料,随访6～58个月,肿块切除后均未复发。结论结外RDD相对罕见,临床表现不具特异性,部分病例具有非典型组织学形态,易误诊。熟悉并掌握其较为广谱的临床病理学谱系并结合S-100蛋白染色可将其与其它类似病变相鉴别。     

外阴肌上皮癌1例并文献复习

目的 探讨外阴肌上皮癌的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例外阴肌上皮癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 患者37岁,外阴见1枚界限清楚的无痛包块。镜下肿瘤组织呈实性排列,肿瘤细胞形态多样,由上皮样、浆细胞样及透明细胞样细胞组成。细胞核显著异形,核仁明显,核分裂象易见(12～15个/10 HPF),可见病理性核分裂象。免疫表型：EMA、vimentin均弥漫阳性,Calponin、SMA、CD99均阳性,CKpan、CD31、CD34均部分阳性,GFAP、S-100均局灶阳性,HMB-45、MyoD1、Myogenin、desmin均阴性,Ki-67增殖指数约15%。随访25个月,患者生存状况良好,未见复发或转移。结论 外阴肌上皮癌形态学广泛,结构有异质性,易误诊,具有较高的复发率和转移率,诊断时需结合临床病理学和免疫表型特征,必要时可行分子检测用以明确诊断。