胃钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征

目的 探讨胃钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour,CFT)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例CFT进行病理组织学和免疫组织化学观察并复习相关文献.结果 肉眼观察见黏膜下结节,最大径1 cm.镜下表现为胶原背景内散在分布少量梭形细胞,伴钙化或砂砾体形成,间质伴淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型:vimentin强阳性,SMA、desmin、CD34、CD117、ALK、S-100、GFAP均阴性.结论 胃CFT是一种罕见的良性纤维性病变,需与胃其他间叶源性肿瘤鉴别.     

钙化性纤维性肿瘤5例临床病理观察并文献复习

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor, CFT)的临床特点、组织学特征、诊断、鉴别诊断。方法分析5例CFT的临床表现、影像学特点、病理学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果镜下肿瘤边界清楚,由大量致密的、束状排列的胶原纤维组成,其间夹杂少量形态温和的梭形细胞,并见散在的淋巴细胞、浆细胞浸润,可形成淋巴小结或淋巴滤泡。免疫表型:CD31、CD34呈血管内皮阳性,STAT6呈胞质弥漫阳性,浆细胞IgG呈阳性,但IgG4呈阴性。结论 CFT是一种具有典型形态学特点的罕见良性间叶性肿瘤,好发部位是胃,术前诊断困难,需与多种疾病进行鉴别。     

胃肠道钙化性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例胃肠道CFT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 7例患者中,男性2例,女性5例。发病部位:胃4例、小肠2例、直肠1例。临床表现:发生于胃的患者主要为上腹痛,发生于小肠的1例患者出现肠套叠,其余为体检或手术偶然发现,大体为黏膜下直径0.7~4 cm包块。镜下见肿瘤边界清晰,主要由丰富的透明变性的胶原纤维构成,呈漩涡状、束状及席纹状排列,肿瘤细胞呈梭形,无细胞异型性及核分裂象;7例均可见散在分布的砂砾体及多少不一的炎细胞浸润,2例可见营养不良性钙化。免疫表型:瘤细胞vimentin阳性,1例CD34局部阳性,1例可见CD117散在阳性细胞,desmin、DOG1、S-100、SMA、H-caldesmon和ALK均阴性,β-catenin胞核阴性,Ki-67增殖指数1%~3%。7例患者6例无复发,1例失访。结论 CFT是一种少见的间叶源性良性肿瘤,发生于胃肠道者临床罕见,临床表现及检查无特异性,特征性的组织学形态较易诊断,但需与其他间叶源性疾病鉴别。     

钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学分析

目的 探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断.方法 对4例CFT进行免疫组化检测并文献复习.结果 本组患者年龄19～33岁,发病部位分别为胃、纵膈、大网膜及肠系膜根部.镜下可见在大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或砂砾体形成,淋巴细胞、浆细胞散在浸润.免疫组化标记瘤细胞表达vimentin,而CD117、CD34、CD99、desmin、S-100蛋白、SMA、actin、NFP、ALK1、ER、PR、CK、BCL-2及Ki-67均阴性.结论 CFT是一种极少见的良性纤维性肿瘤,其诊断需要结合年龄、组织学形态及免疫组化等特点,还需与钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、纤维瘤病、胃肠道间质瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、结节性筋膜炎和淀粉样瘤等相鉴别.     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

胃肠道钙化性纤维性肿瘤分子标志物的研究进展

钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种罕见的良性病变,其临床表现、影像学检查等不具有特异性.发生于胃肠道的CFT,易与其他胃肠道间叶源性肿瘤混淆,如胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)和炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT),在临床诊断时需进行分子标志物检测才可鉴别.CFT发病原因不明.近年来,越来越多的学者认为胃肠道CFT与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)有关.     

钙化性纤维性肿瘤32例临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科(22例)及解放军陆军特色医学中心病理科(10例)2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD117、S-100蛋白等的表达情况;采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法行C-KIT、PDGFRA检测;荧光原位杂交(FISH)法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁,平均40.8岁,男性12例,女性20例,11例发生于胃,4例发生于腹膜后,4例位于卵巢,阴囊、纵隔、头颈部各2例,胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块,肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成,纤维母细胞稀疏,间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白,9.4%(3/32)病例表达CD34,而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排,11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变,4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。     

胃肠道间质瘤病理及CD117和CD34表达与意义

目的：对本院病案资料中GIST重新分类，加 强对胃肠道间质瘤的认识。方法：用CD117、CD34、α-SMA、S-100等抗 体对56例GIST进行标记、分类，根据GIST的临床病理及形态学特点，正确诊断，并探讨 GIST的临床特点。结果:56例GIST CD117、CD34弥漫强表达，抗体 阳性率分别为CD117（50/56，89.3%）、CD34（37/56，66.1%），部分病例局灶表达α-SM A、S-100，阳性率分别为（17/56，30.4%）、（4/56，7.1%），结蛋白desmin均阴性。其 中良性及交界性29例，恶性27例。本组病例中胃及小肠GIST共达91.1％，其它部位少见。 结论：CD117、CD34在GIST表达显著，可作为GIST诊断的一个辅助指标。 胃和小肠GIST最常见，胃镜等影像学无特异性，诊断主要依靠病理诊断。组织病理不仅有助 于诊断，而且有助于预后的判断。     

胃炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨胃炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例胃IMT进行免疫组化和原位杂交检测,并复习相关文献。结果 4例胃IMT中男性2例,女性2例,年龄21~51岁,肿瘤直径1.5~6.5 cm。镜下见肿瘤由多少不等的梭形肿瘤细胞及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞构成,伴有黏液样或胶原化间质,甚至可出现钙化及骨化。大部分肿瘤细胞形态温和,部分细胞轻度不典型性,核分裂象1~2个/10 HPF。免疫表型:4例SMA均阳性,2例ALK阳性,1例CD34局灶阳性,S-100、desmin、CD68、CD117和DOG1均阴性。4例胃IMT患者随访24~66个月,均无复发及转移。结论胃IMT是一种比较少见的具有独特病理学改变的交界性肿瘤,需与多种梭形细胞肿瘤相鉴别,少数病例具有复发倾向及恶变潜能。     

钙化性纤维性肿瘤的临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CVF)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析7例CFT的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果患者中1例为少年,6例均为成年人,年龄14—50岁,平均37岁。5例临床表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,2例为术中偶然发现。肿瘤分别位于腹腔／盆腔(3例)、颈部(2例)、左腹股沟(1例)和左小腿(1例)。眼观：肿块境界清楚,卵圆形或结节状,质地坚韧。镜检：肿瘤由大量胶原化的纤维结缔组织组成,其间夹杂少量梭形细胞。特征性形态学表现为在胶原化的纤维组织间可见散在的钙化灶或砂砾小体,间质内伴有多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶,部分病例中可见生发中心形成。免疫组化标记显示,梭形细胞主要表达vimentin,不表达CD34、S-100蛋白、actin、desmin、h-caldesmon和ALK1等标记。随访6例,均无复发。结论CFT是一种不同于炎性肌纤维母细胞瘤的良性纤维母细胞性肿瘤。CFT不仅好发于儿童和青少年,也可发生于成年人。组织学上应与伴有钙化的纤维母细胞／肌纤维母细胞性病变相鉴别。     

胃原发性Burkitt淋巴瘤4例临床病理分析

目的探讨胃原发性Burkitt淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析4例胃原发性BL的临床资料、内镜下表现、组织学形态、免疫表型及分子病理学特征,并复习相关文献。结果胃原发性BL好发于儿童及幼儿,平均年龄8岁(3～15岁)。内镜下表现为结节状隆起伴表面溃疡形成(3例)。镜下可见胃黏膜内弥漫分布的异型淋巴样细胞伴"星空"现象;细胞中等大小,形态单一;细胞核呈圆形或卵圆形,形态较一致,染色质较粗,可见多个小核仁;细胞质稀少,略呈嗜碱性;核分裂象多见。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD20和CD79a,Ki-67增殖指数均 95%; CD10及BCL-6阳性强度强弱不等; MUM1及CD3均阴性。EBER原位杂交阳性者1例。4例均显示为MYC基因断裂,其中1例行融合基因检测,未发现IGH/BCL-2基因的融合。结论胃原发性BL罕见,其内镜下表现、组织学形态、免疫表型和分子病理学特征较为典型,主要与弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、髓系肉瘤等鉴别。BL属高度恶性肿瘤,但目前治疗方案相对较成熟,早期诊断、早期治疗可明显提高患者预后水平。     

类似胃肠间质瘤的胃梭形细胞间叶源性肿瘤31例临床病理分析

目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。     

胃Gardner纤维瘤2例并文献复习

目的探讨胃Gardner纤维瘤(Gardner fibroma,GF)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例胃GF的临床表现、胃镜特点、组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为35岁和51岁,主要以胃部不适就诊。胃镜示胃体和胃底部黏膜隆起性病变,直径0. 6～1. 5 cm,隆起处黏膜皱襞中断,色泽正常,表面光滑。内镜下黏膜剥离术切除肿块。眼观:肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,实性,质韧。镜检:细胞成分稀少,由排列紊乱的粗大胶原纤维束和散在纤维母细胞构成。免疫表型:CD34 1例弥漫阳性,1例阴性;β-catenin和Cyclin D1胞质阳性,C-myc胞核强阳性; CD117、CD99、DOG1、SMA、desmin、ER、PR和S-100均阴性。结论 GF是一种少见的良性软组织肿瘤。诊断主要依靠病理学检查和免疫组化标记,需与平滑肌瘤、胃肠间质瘤、纤维组织瘤样增生、神经鞘瘤等梭形细胞病变相鉴别。     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

胃丛状纤维黏液瘤临床病理学分析北大核心CSCD

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤（plexiform fibromyxoma,PF）的临床病理学待征、诊断及鉴别诊断。方法收集郑州大学第二附属医院及郑州大学第一附属医院2006年6月至2017年6月期间8例手术病例胃PF的临床病理资料及随访资料,光镜下观察HE切片、免疫组织化学染色（EnVision法）、荧光原位杂交（FISH）方法检测GLI1基因易位情况,Sanger测序法检测CKIT基因（第9、11、13和17号外显子）及PDGFRA基因（第12、14和18号外显子）的突变状态,并结合文献进行分析。结果男性4例,女性4例;年龄26～72岁（平均年龄51岁）;胃窦6例,胃底2例;肿瘤最大径1．2～7．0cm,平均3．1cm;肉眼观肿瘤边界较清,切面灰黄色或灰白色,质韧。低倍镜下肿瘤呈丛状或多结节状,浸润性生长;间质富含薄壁小血管及黏液样基质。高倍镜下肿瘤呈束状、席纹状及编织状排列,瘤细胞梭形或卵圆形,未见肿瘤性坏死,核分裂象（0～2）／50HPF。免疫组织化学显示,波形蛋白（8／8）、平滑肌肌动蛋白（SMA,8／8）均阳性,CD10（4／8）、结蛋白（3／8）、H—caldesmon（5／8）、孕激素受体（PR,5／8）部分阳性,CD117、DOG1、CD34、间变性淋巴瘤激酶、雌激素受体及S-100蛋白均阴性。分子检测结果：3例检测到GLI1基因易位（3／8）,4例行CKIT及PDGFRA基因突变检测均为野生型。7例获得随访资料,随访时间24～95个月（平均50个月）,均无瘤生存。结论胃PF是一种伴有肌样分化的间叶源性肿瘤,主要发生于胃窦部,目前的随访证据表明其生物学行为呈惰性临床经过．诊断时需与胃肠道间质瘤等多种间叶源性肿瘤鉴别。综合考虑肿瘤的丛状生长方式及免疫组织化学染色表达SMA、PR及CD10对胃PF的诊断与鉴别诊断有较大价值,GLI1基因易位检测亦可作为重要的辅助诊断手段。     

发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例发生于胃和腹腔的FDCS临床病理资料,并复习相关文献。结果患者女性,64岁,全腹CT检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长,侵及腹膜,瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状和编织状分布,间质见大量小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23、CD35、CD68、CD163、vimentin、SMA均阳性,CK、CD117、DOG1、HMB-45、ALK、CD1α均阴性,Ki-67增殖指数热点区约40%;患者术后2个月恢复良好。结论 FDCS属于少见的中度恶性肿瘤,发生于胃的FDCS临床罕见,术前不能明确诊断,需行病理检测,治疗以手术完整切除为主,放、化疗的疗效仍存在争议,可出现淋巴结转移和复发。     

Ezrin和CD44v6在胃癌中的表达及其临床意义

目的 探讨胃癌组织中Ezrin和CD44v6的表达及其临床病理意义.方法 应用免疫组织化学(SP法)检测73例胃腺癌患者组织标本、15例胃不典型增生组织及12例癌旁胃黏膜组织中Ezrin和CD44v6的表达情况.结果 (1)Ezrin 在正常胃黏膜组、胃不典型增生组和胃癌组中的阳性表达率分别为41.7%、53.3%和83.6%.CD44v6在正常胃黏膜组、胃不典型增生组和胃癌组中的阳性表达率分别为25%、40%和82.2%.(2)Ezrin和CD44v6的表达与淋巴结转移密切相关,有淋巴结转移组Ezrin与CD44v6的阳性率均明显高于无淋巴结转移组(P<0.05);在Ezrin和CD44v6同时表达组中,淋巴结转移率为63%(34/54例)高于两者均为阴性组(1/6例,16.7%)(P＜0.05).结论 联合检测Ezrin和CD44v6的表达有助于预测胃癌的恶性程度和转移潜能.     

胃原发髓外浆细胞瘤1例并文献复习

目的探讨胃原发髓外浆细胞瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析1例成人胃原发髓外浆细胞瘤的临床资料,采用HE及免疫组化En Vision两步法染色,光镜下观察组织学改变,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织主要由大量小圆细胞构成,细胞成分单一,大小均匀一致,细胞核偏位,胞质红染,核染色深,少量细胞核染色质呈车辐样排列,细胞异型性不明显,核分裂象少见。小圆细胞表达vimentin、CD38、CD79a及MUM-1,PAX-5、CD20、CD5、CD23、Cyclin D1、BCL-2均阴性。结论胃原发髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤,需除外骨的孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤,借助免疫组化检测,并与小圆细胞其他恶性肿瘤、淋巴瘤及肉芽肿性病变等鉴别后做出诊断。     

上消化道颗粒细胞肿瘤10例临床病理学分析

目的探讨上消化道颗粒细胞瘤的临床病理学特点以及治疗和预后。方法观察10例上消化道颗粒细胞瘤的临床、组织形态学以及免疫组织化学等特征。结果患者平均年龄40.5岁,男女比例为7∶3。9例上消化道颗粒细胞肿瘤位于食管,1例位于胃。肿块多位于黏膜层至黏膜下层。组织学上,肿瘤细胞呈紧密的巢状或片状,多呈浸润性生长,但常无坏死。细胞呈圆形、多边形或梭形,细胞质丰富且含有多量呈PAS-D阳性的嗜双色性颗粒状物质,细胞核小、圆而居中,核分裂象少见。免疫谱示肿瘤细胞均呈弥漫强阳性表达nestin和S-100,多呈CD68差异性阳性表达,而CK、CD117、CD34、desmin和SMA均阴性。经随访12～54个月,10例肿瘤均未见复发和转移。结论上消化道颗粒细胞肿瘤少见,但特征性的组织学和免疫组织化学特征有助于诊断,多行内窥镜下或手术切除治疗,常具有良性的临床经过。     

胃T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨胃T细胞淋巴瘤的临床病理学特点.方法 收集7例胃T细胞淋巴瘤病例标本,对其进行了临床病理分析、免疫组织化学检测、EBER原位杂交检测及T细胞受体(TCR)基因重排检测.结果 7例病例中6例为男性,1例为女性,平均发病年龄为45岁.6例可获得资料的病例中,1例有长期腹泻史,5例有低蛋白血症.组织学上,7例标本中,有5例表现为肿瘤细胞体积较大而不一致,2例表现为大小一致的中等细胞.1例病例可见肿瘤细胞浸润腺上皮.所有病例的肿瘤组织均不表达CD20及CD79a.7例病例中,各有6例表达CD3及T细胞胞质内抗原,各有4例表达CD5、βF-1及CD30,有3例表达CDM,各有1例病例表达CD8、CD56、问变性淋巴瘤激酶及粒酶B.7例病例肿瘤细胞EBER原位杂交检测均为阴性且都存在TCR基因克隆性重排.结论 胃T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性淋巴瘤,具有独特的临床病理特点.