低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征:1例报道并文献复习

目的探讨低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(HLAS)的病因、临床表现、诊断和治疗。方法回顾性分析我院确诊的1例伴出血时间延长的HLAS患者的临床特点,并结合文献报道加以归纳总结。结果HLAS临床表现差异很大,与体内凝血酶原活性不完全平行。年轻患者病因以结缔组织病和病毒感染为主,前者激素治疗通常有效,少数需要加用免疫抑制剂或静脉注射用免疫球蛋白(IVIG);后者主要发生在儿童,通常在3个月内自发缓解,个别患者需要使用激素治疗。年长者常见病因为肿瘤、药物相关或原因不明。结论对于不明原因的出血患者,应警惕HLAS的可能。     

30 例系统性红斑狼疮病人狼疮抗凝物的检测

３０例系统性红斑狼疮病人狼疮抗凝物的检测首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科李皓虹马骥良狼疮抗凝物（ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ，ＬＡＣ）是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。ＬＡＣ在体外凝血试验中有抗凝...     

92例狼疮抗凝物阳性病例的临床分析

目的探讨狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)阳性患者病例的临床特征和实验室检查。方法回顾性分析2017年1月1日至2018年4月25日我院住院患者中所有LAC检查结果阳性患者的病例资料,以LAC标准化比值>1.20判断为阳性,共192例,再将其分为抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)阳性组28例和APS阴性组(下面简称非APS组)164例,并进行比较。结果 APS阳性组男18例,女10例,年龄(47.71±22.52)岁,非APS组男109例,女55例,年龄(53.56±21.17)岁,两组之间的平均年龄与性别组成之间差异无统计学意义(P>0.05);两组之间血栓事件发生率、抗心磷脂抗体阳性率、抗β2糖蛋白1阳性率的差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LAC阳性是血栓发生的危险因素,APS血栓事件以动脉血栓为主,APA联合检测对APS诊断灵敏度高。     

狼疮抗凝物质45例临床分析

本文报道从1985年7月到1993年12月检出有狼疮抗凝物质患者45例,有血栓栓塞现象14例,占31.11％。我们就其病种、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析。     

妊娠晚期孕妇狼疮抗凝物检测血栓形成性疾病发生的临床意义

目的分析妊娠晚期孕妇狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)水平变化,探讨LA检测在妊娠晚期血栓形成性疾病中的临床意义。方法选取2015年12月~2016年12月在我院就诊或产前体检的118例妊娠晚期孕妇和120例健康育龄期妇女分别作为观察组和对照组;分别检测两组狼疮抗凝物比值(lupus anticoagulant ratio,LAR)、抗凝血酶Ⅲ(anticoagulantⅢ,ATⅢ)、D-二聚体(D dimer,D-D)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)及进行血小板聚集试验(platelet agglutination test,PAg T)。结果与对照组比较,观察组的LAR、D-D、FIB和PAg T增高,PT和ATⅢ下降,PT时间缩短,差别有统计学意义(P均0.05);以超过对照组平均值为阳性,观察组中的LAR、D-D及PAg T各指标阳性率明显高于FIB阳性率和PT阳性率。结论妊娠晚期孕妇LAR的升高与血栓前状态指标的变化相平行。在临床上,LA水平变化与血栓发生发展相关,可监测妊娠晚期血栓形成性疾病的发生。     

血中狼疮抗凝物的含量与复发性自然流产的相关性研究

目的 通过研究狼疮抗凝物(LA)的含量与复发性自然流产(RSA)的关系,探索LA升高所致RSA的个体化治疗方案.方法 选择LA定量值(LR)＞1.2所致复发性流产患者,未孕患者均在研究期间安排妊娠,孕前给予强的松及阿司匹林治疗3个月,将用药3个月后LR仍＞1.2者48例和就诊时已妊娠但排卵＜21天者64例,共112例.包括LA少量组38例,中量组者39例,大量组者35例,每一个含量组的患者进一步随机分为三个治疗组,观察112例患者的妊娠结局.结果 随LA的含量增高流产率愈高,不同治疗方法治疗同一LA含量的复发性自然流产患者临床疗效存在差异.结论 LA的含量与RSA关系密切,根据LA的含量制定个体化给药方案,既提高了妊娠成功率又减轻患者经济负担.     

新生儿狼疮综合征:病例报告及27例文献复习

目的新生儿狼疮综合征(Neonatal Lupus Syndrome,NLS)是一种经胎盘传导的获得性自身免疫性疾病,本文将报告我院NICU诊断的1例NLS;并在此基础上,搜索文献加入更多的NLS病例,对NLS的相关因素、临床表现、治疗、预后、随访等的综合分析。方法对我院NICU诊断的1例NLS进行详细报告,然后通过中国知网搜索2009年1月至2019年8月近11年的NLS病例报告,筛选有详细临床资料的病例。结果共计纳入28例患儿,均有自身抗体异常,皮疹为最主要的临床表现,大多数不需要特殊治疗,多数预后较好,临床表现能完全消失。结论临床上对于不明原因皮疹的新生儿,要考虑免疫性疾病的可能,需详细追问患儿母亲的相关病史并及时完善相关辅助检查。对孕妇进行产前的相关筛查是十分有必要的。     

活化部分凝血活酶时间检测狼疮抗凝物的灵敏度及其相关性

目的 评估常规活化部分凝血活酶时间?(APTT)?对改良的稀释蝰蛇毒时间?(DRVVT)?法及硅凝固时间?(SCT)?法检测狼疮抗凝物?(LA)?的灵敏度及相关性.方法 回顾性分析2018年12月至2020年9月于我院检测LA阳性且同时检测了APTT的386例样本的检测结果.根据APTT参考区间上限分为APTT正常组?...     

副鼻窦支气管综合征21例

副鼻窦支气管综合症（sinobronchial syndrome,SBS）,又称为副鼻窦支气管炎（sinobronchitis）,是一类以慢性副鼻窦炎和下呼吸道慢性炎症为特征的疾病。SBS在日本较为常见,是慢性咳嗽的主要病因之一,在西方和我国有关SBS的报道极少。我科自2002年以来诊断了21例SBS的患者,分析报道如下。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。本文报道了1例APSⅡ型患者先后发生甲状腺功能减退症、溶血性贫血、1型糖尿病、干燥综合征、肾小管酸中毒、白癜风。     

先天性耳聋-甲状腺肿综合征一例报告及文献复习

先天性耳聋-甲状腺肿综合征又称Pendred综合征(PDS),是一种罕见疾病,是以甲状腺肿大、感音神经性耳聋为主要特征的常染色体隐性遗传病.致病基因位于染色体7q,基因变异导致pendrin(潘特林)蛋白功能障碍,进而引起相应症状.本文结合相关文献指出了PDS的病因、临床表现及诊断要点,说明了当前研究进展及治疗方法,使临床医师对该病的认识进一步加强.     

Swyer—James综合征3例并文献回顾

目的:探讨Swyer-James综合征(SJS)的临床特征,分析相关诊断方法的特点,提高对SJS的认识及其诊断水平。方法:结合文献资料回顾分析3例临床病例。结果:本病的临床特征表现为:(1)幼年时有下呼吸道或肺部感染史;(2)影像学检查以单侧透明肺,伴有呼气相气体潴留、肺血管减少或肺体积缩小为特征。结论:对于有幼儿时期下呼吸道感染病史、胸部影象学显示局部肺叶或单侧透明肺者,应与SJS进一步鉴别。     

SAPHO（滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎）综合征1例临床报道

报道了1例SAPHO综合征患者并对SAPHO综合征进行文献复习。旨在提高对SAPHO综合征的诊断和治疗水平。非甾体抗炎药、慢作用药和二磷酸盐制剂对本病治疗有效。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

腿痛趾动综合征一例报道并文献复习

腿痛趾动综合征（PLMT）是一种罕见的以自发性下肢疼痛和足趾不自主运动为特征的临床综合征,其病因和病理机制不明,有多种治疗方法,但多数疗效欠佳。本文报道了1例PLMT患者的临床资料并结合既往文献对PLMT的临床表现、神经电生理检查、病因和发病机制以及治疗和预后进行了总结。     

Nail-patella综合症1例报道并文献复习

目的 探讨指甲-髌骨综合症(nail-patella syndrome NPS)影像学表现.方法 分析临床诊断NPS-例影像学表现并结合已报道病例文献进行复习.结果 NPS典型临床表现为:指甲发育障碍、髂骨角、膝和肘部发育不良四联征;髂骨角、髌骨发育不良并半脱位及肘关节发育不良是典型的x线表现.结论 NPS具有典型X线...     

Acute Pancreatitis Complicated by Sheehan's Syndrome: A Case Report and Literature Review

A 44-year-old woman was transferred to the ICU of the First Affiliated Hospital of Jinan University for 2 days of persistent epigastric pain and 7 hours of unconsciousness. Her admission diagnosis was severe acute necrotizing pancreatitis (hypertriglyceridemia type) with multiple organ dysfunctions. The results of CT revealed a small area of necrotizing pancreatitis, which was not consistent with the severe clinical manifestations. Considering lack of hair and history of postpartum hemorrhage, hormone examination was carried out. According to the results of the examination, she was further diagnosed as Sheehan's syndrome and pituitary crisis. After hormone replacement therapy, her condition improved rapidly.