轻链肾病的病理学特点

目的 探讨轻链肾病(1ight chain nephropathy,LCN)的病理学特点及其诊断方法。方法 对7例LCN进行了系统的光镜、免疫荧光及透射电镜检查,并进行轻链蛋白(κ、λ)的免疫荧光和免疫电镜标记。结果 7例的光镜表现不一,3例系膜结节状硬化性肾小球病,1例系膜轻至中度增生;其余3例为管型肾病,肾小球病变轻微。免疫荧光检查：7例均可见单一品种的轻链蛋白在肾小球系膜区团块状,及肾小球基底膜、肾小管基底膜和小血管壁呈线性沉积。透射电镜检查可见肾小球系膜区和基底膜内侧、肾小管基底膜外侧及小血管壁的颗粒状电子致密物沉积。免疫电镜标记显示,肾小球基底膜内侧和系膜区、肾小管基底膜外侧及小血管壁的颗粒状沉积物均可被单一品种轻链蛋白(5例κ,2例λ)标记。结论 典型的LCN呈系膜结节状硬化性肾小球病,电镜观察到LCN的特征性超微结构改变具有诊断意义,结合轻链蛋白(κ、λ)的免疫荧光或免疫电镜检查可进一步确诊,尤其对光镜病变不明显的LCN更有意义。     

肾脏早期淀粉样变临床病理特点

目的 探讨光学显微镜尚未表现明显特点的早期肾淀粉样变(amyloidosis,AL)的临床病理特点及诊断方法。方法 回顾性分析该院1994-2001年间诊断的肾AL病例,重点对其中15例光镜未能及时诊断而通过透射电镜诊断的早期AL病例,进行临床病理特点的分析,并对其肾活检组织进行了轻链蛋白(κ、λ)的免疫电镜定位检测。结果 15例均为早期肾AL,发病年龄以中老年为主,突出表现为肾病综合征,偶见镜下血尿及高血压,肾功能正常。多数以肾脏病为初诊症状。肾活检组织光镜观察病变表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚;免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积,均有单一品种的轻链蛋白沉积;光镜初步诊断为肾小球微小病变4例,轻度系膜增生性肾小球肾炎5例,I期膜性肾病5例和1例管型肾病;电镜观察可见系膜区、基底膜及小动脉壁上的淀粉样纤维分布;补作刚果红染色时,呈阳性反应;免疫电镜可观察到轻链蛋白被标记于淀粉样纤维部位,证实15例均为轻链型AL。结论 电镜检查是发现及早期诊断肾淀粉样变的重要手段,单一品种的轻链蛋白沉积有一定的诊断意义,结合免疫电镜检查可进一步确诊和分型。     

1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型分析

目的：探讨江苏地区1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型。方法回顾性分析2009年1月~2013年6月经皮肾活检的1645例标本病理资料,并进行统计和总结。结果1645例肾活检穿刺成功1597例,成功率为97．1%;原发性肾小球疾病占78．56%,继发性肾小球疾病占18．71%,原发性肾小球疾病中以IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例较高,继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎最多,其次为过敏性紫癜性肾炎和糖尿病肾病;苏南地区高血压性肾损伤和系膜增生性肾小球肾炎较苏北地区多见,而急性肾小管坏死和过敏性紫癜性肾炎则低于苏北地区。结论原发性肾小球疾病是江苏地区最常见的肾小球病,其中以IgA肾病发病率最高;继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎多见;某些肾脏疾病发病率存在地域差异。     

成人IgA肾病的临床与病理探讨

目的 回顾分析73例IgA肾病（IgAN）的临床表现与病理改变及其内在联系。方法 经常规肾穿刺活检获取年龄大于18岁的IgAN忠者的病理结果，并将临床表现及病理结果进行分类分型，同时获取IgAN的病理资料。结果 成人IgAN的临床表现以慢性肾炎为常见。占30例（41．1％）．其次是无症状血尿／尿检异常及肾病综合症。病理类型以系膜增生型肾小球肾炎常见，占39例（53．4%）。其次为局灶节段硬化性肾小球肾炎。慢性肾炎常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎，其次为局灶节段硬化性肾小球肾炎和膜增殖性肾小球肾炎；无症状血尿／尿检异常及肾病综合症常见症理类为系膜增生型肾小球肾炎，其次为局灶节段硬化型肾小球肾炎；急性肾炎综合症以局灶节段增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎为主，急进性肾炎主要表现为新月体肾炎．肾病综合征表现为系膜增生性肾小球肾炎和局灶节段硬化性肾小球肾炎。IgAN的病理特点以轻系膜增生为主，伴有部分及全球的硬化及间质的慢性化表现。结论 成人IgAN的临床表现以慢性肾炎最常见，病理类型以系膜增生性肾小球肾炎常见．慢性肾炎除局灶节段增生性肾小球肾炎外，其余各种病理类型均可以见到。急进性肾炎仅见于无症状性血尿／尿检异常，除新月体肾炎外。各种病理类型均可见到。IgAN的病理特点以轻系膜增生为主，同时中度及重度系膜增生占一定比例，并伴有肾小球硬化及间质纤维化，提示预后差，建议早期肾活检。积极干预治疗。     

儿童肾脏疾病263例临床病理分析

目的总结儿童肾脏疾病的临床资料、病理类型及两者间的关系。方法回顾性分析2015～2017年深圳市儿童医院接受经皮肾穿刺活检的263例肾脏疾病患儿的临床病理资料及部分患儿的基因检测结果。其中男性156例、女性107例,年龄2.1～15.5岁,平均8.6岁。结果 263例患儿中原发性肾小球疾病140例(53.23%),继发性肾小球疾病101例(38.40%),遗传性肾脏疾病22例(8.37%)。原发性肾小球疾病中最常见的临床诊断为血尿和(或)蛋白尿查因,其次为难治性肾病综合征;常见病理类型为IgA肾病,微小病变性肾病。继发性肾小球疾病中常见的临床表现为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎;常见病理类型分别为局灶增生型紫癜性肾炎、弥漫节段增生性狼疮性肾炎。遗传性肾脏疾病中最常见的为薄基膜肾病和Alport综合征,部分遗传性肾脏疾病需依靠肾穿刺活检联合基因检测诊断。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为血尿和(或)蛋白尿查因,微小病变性肾病。肾穿刺活检联合基因检查有助于及时明确治疗效果欠佳儿童肾脏疾病的病因,调整治疗方案。     

2013~2017年我院402例肾活检临床病理分析

目的 分析北部湾沿海钦州地区肾脏疾病临床及病理特点。方法 对广西钦州市第一人民医院2013年~2017年共402例肾活检患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 402例肾活检患者,原发性肾小球疾病(PGN)297例,占73.88%;继发性肾小球疾病(SGN)88例,占21.89%。PGN病理分型中最常见为膜性肾病,其次为微小病变型肾病及IgA肾病,SGN中狼疮性肾炎居于首位,其次为乙肝相关性肾炎。结论 本地区肾活检患者临床表现以肾病综合征为主,PGN最常见的病理类型是膜性肾病,非肾病综合征最常见的病理类型是IgA肾病,本地区无症状尿检异常有肾活检指征患者检出率低。     

膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点

目的探讨膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性研究北京大学第一医院肾内科和北京大学肾脏病研究所1998年1月—2006年4月问的肾活检病例9572例,对11例膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点进行分析,结合免疫电镜标记方法,对其病理诊断及发病机制进行探讨。结果11例患者以中年为发病高峰,平均年龄39．9岁,女性多于男性（男：女为1：2．9）,临床表现为蛋白尿,其中7例（63．6％）出现肾病综合征水平的蛋白尿,7例（63．6％）合并镜下血尿,肾功能均正常,除外了肝炎病毒感染、系统性红斑狼疮等继发性疾病。光镜下可见肾小球基底膜空泡变性和增厚,系膜细胞和基质轻度增生,2例可见少数肾小球伴有新月体形成。免疫荧光检查见IgG和c3颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积;IgA团块状在肾小球系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下多数块状电子致密物沉积,系膜区可见团块状电子致密物沉积。免疫电镜标记结果显示,IgG定位于肾小球上皮细胞下的电子致密物,IgA定位于肾小球系膜区的电子致密物。结论膜性肾病合并IgA肾病兼具有膜性肾病和IgA肾病的临床病理特点,其发生过程可能为各自独立发生的两种疾病的叠加所致。     

AITD合并肾小球肾炎自身抗体检测及临床病理分析

目的：观察自身免疫性甲状腺疾病合并肾小球肾炎的甲状腺自身抗体表达及临床病理特点。方法：自1998年～2007年行肾活检的肾小球肾炎合并AITD患者20例,分析其甲状腺自身抗体表达及临床与病理特点。结果：AITD 20例（男6,女14）,平均年龄（35.7±9.4）岁,Graves’病9例,桥本氏甲状腺炎5例,甲减6例。甲状腺球蛋白抗体（TGA）、甲状腺微粒体抗体（TMA）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）三种自身抗体中,TPO-Ab阳性率较高。肾损害表现为隐匿性肾炎3例,慢性肾小球肾炎8例,肾病综合征6例,急进性肾炎3例。病理提示膜性肾病9例,4例为系膜增生性肾小球肾炎,3例为坏死性肾小球肾炎,2例为局灶节段硬化,2例为系膜毛细血管性肾炎。结论：自身免疫性甲状腺疾病合并肾小球肾炎肾损害主要表现为慢性肾炎和肾病综合征,肾脏病理类型多为膜性肾病,TPO-Ab阳性率较高。大多数患者预后较好。     

膜性肾病伴乙肝病毒感染的病理学改变

目的探讨肾穿刺确诊膜性肾病(membranous nephropathy,MN)合并HBV感染的病理特点及肾组织HBV抗原检测的意义。方法回顾性分析147例MN患者的临床和肾脏病理资料,根据HBV血清学结果分为A组(HBV抗原阳性)、B组(仅HBV抗体阳性)、C组(HBV阴性的原发MN),比较其肾脏病理、临床表现及实验室检测结果。肾组织HBsAg/HBcAg检测采用EnVision方法。结果 A组肾小球基膜假双轨、肾小球节段硬化、节段内皮细胞肿胀增生、内皮下和系膜区电子致密物及IgM、C4、C1q沉积的比率显著高于C组。A组的发病年龄较低,肝功能异常和低补体血症发生率明显高于B、C两组(P0.05)。A组肾组织HBsAg和(或)HBcAg阳性患者在病理及临床表现方面与阴性患者比较无明显差异(P0.05)。结论不同于原发性MN,伴HBV感染的MN常伴肾小球节段硬化、内皮细胞肿胀增生、假双轨和多种免疫球蛋白及补体多部位沉积。免疫组化未发现肾组织HBsAg和(或)HBcAg沉积不能完全排除MN与HBV感染不相关,还需结合光镜、荧光和电镜的改变综合判断。     

肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义

目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥＋且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果 125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组（P分别为0.025和0.038）。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组（P分别为0.002和0.039）,基底膜增厚发生率显著低于对照组（P=0.000）。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义（P=0.364）。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。     

重链沉积性肾病1例并文献复习

目的探讨重链沉积性肾病(heavy chain deposition ne-phropathy,HCDN)的临床病理学特征及诊断。方法对1例HCDN肾脏穿刺活检组织进行光镜、免疫组化及透射电镜检查,并复习相关文献。结果光镜:弥漫结节性肾小球硬化症伴膜增殖(Ⅰ型)。免疫表型:IgG、C3d在肾小球系膜大量均匀沉积,沿肾小球毛细血管襻、Bowman囊和肾小管基膜呈线性沉积;淀粉样P蛋白系膜区和血管襻不规则少量沉积;IgA、IgM、Igκ、Igλ、C1q和淀粉样A蛋白均阴性。电镜:肾小球系膜区中等量致密物沉积,肾小球毛细血管内皮下、肾小管基膜外侧及小血管壁高电子致密物线性沉积。结论弥漫结节性肾小球硬化是HCDN典型的组织学改变,确诊需结合免疫球蛋白轻链(light chain,LC)和重链(heavy chain,HC)的免疫表型及电镜检查。     

隐匿性肾小球肾炎73例临床病理分析

目的观察疑诊为隐匿性肾小球肾炎（患者无自觉症状,蛋白尿和/或血尿,24 h尿蛋白定量〈1.0 g）患者的临床和病理类型,以便对病理类型较重者临床给予积极的干预治疗,以延缓肾脏病的进展。方法选择疑诊为隐匿性肾小球肾炎73例,发现尿异常至肾活检时间最短者6个月,最长5年零4个月,平均时间为3.0±2.3年,其中男39例,女34例,年龄14～62岁,平均年龄（36.0±12.3）岁。IgA肾病病理分级参考Hass分级1997,临床上进行内生肌酐清除率、血肌酐、免疫学和B超的测定。结果表现为单纯血尿最多见32例,占44%;蛋白尿合并血尿28例,占38%;单纯蛋白尿13例,占18%。其中12例内生肌酐清除率下降〈80 m l/m in,其中4例血肌酐升高并双肾萎缩。肾脏病理：73例中68例为原发性肾小球疾病,IgA肾病28例;非IgA系膜增生性肾小球肾炎22例;膜性肾病3例;轻微病变肾病4例;局灶增生性肾炎3例;局灶节段肾小球硬化6例;薄基膜肾病2例。继发性肾炎5例,其中狼疮性肾炎3例,紫癜性肾炎2例。结论隐匿性肾小球肾炎,临床上往往无任何症状,常常在体检中发现,一般预后良好,但部分病例预后不良,特别是病理类型较重者。因其特点隐匿,故不易引起注意,容易延误治疗,持续反复尿异常半年以上除外非肾小球因素引起的血尿,都应及早进行肾活检,对病理类型较重者应及早进行药物干预,延缓肾功能减退。     

原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS,进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿,根据年龄分为〈2岁组、～5岁组、～10岁组和〉10岁组,对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果共纳入539例PNS患儿,男性402例,女性137例,男女比例为2.9∶1;〈2岁组159例（29.5%）,～5岁组269例（49.9%）,～10岁组84例（15.6%）,〉10岁组27例（5.0%）（P〈0.01）。①微小病变274例（50.8%）,局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%）,系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%）,膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%）,膜性肾病4例（0.74%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%）,脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P〈0.05）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%）,对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解,75例部分缓解,61例无效,158例症状控制,尿蛋白（-）,但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药,病情不能缓解,合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变,并且在不同年龄患儿间存在差异。     

IgA肾病的病理探讨

目的了解IgA肾病的病理特点。方法以皮肾穿刺活检获得IgA肾病的病理资料。将病理资料分为成人组和青少年组加以分析。结果IgA肾病可见于各种病理类型。其中以系膜增生性肾小球肾炎为主,病理特点以轻度系膜增生为主,伴有慢性化的表现。成人IgA肾病以难治性的病理类型较青少年组多见,以慢性化的病理特点较青少年组多见。结论成年人的IgA肾病与青少年的IgA肾病的病理类型相比,病理类型较严重,病理特点表现为慢性化程度高,提示成年人IgA肾病应早期行肾活检。     

IgA肾病肾组织纤连蛋白的表达

目的：探讨肾组织纤连蛋白的表达在ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）进展中的病理学及临床意义。方法：运用Ｓ－Ｐ法对６０例ＩｇＡＮ的肾活检标本进行纤连蛋白（ＦＮ）、增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）的免疫组化染色，并与肾小球及肾小管间质损伤程度相对照，进行统计学处理。结果：肾小球系膜区ＦＮ与系膜细胞增生、肾小球损伤程度及肾小管间质损伤程度均呈正相关。基膜ＦＮ的出现与基膜内皮下沉着物、肾小球损伤程度及肾小管间质损伤程度均密切相关。结论：肾小球系膜区ＦＮ可作为肾活检组织病理中肾小球系膜的标志，尤其是基膜ＦＮ的聚集增多，是判断ＩｇＡＮ进展和预后不良的可靠指标     

T细胞亚群及其细胞因子在原发性肾小球病中的变化

为观察不同病理类型原发性肾小球病患者的外周血中CD3、CD4和CD8三种T细胞亚群 ,及Th1和Th2所分泌的代表性细胞因子IL 4、IL 10和TNF α的变化 ,从而分别取原发性肾小球病患者的全血和血清 ,采用流式细胞技术测定T细胞亚群 ,ELISA法测定细胞因子IL 4、IL 10和TNF α。结果是原发性肾小球病组中CD3+ 、CD8+ 细胞比例增高 ,而不同类型的肾炎 ,T细胞亚群的变化不尽相同。微小病变型、系膜增生型和膜性肾病患者表现为IL 4增高 ,而IgA肾病患者则降低 ;四种不同的病理类型病人的IL 10均降低 ,尤以IgA肾病最明显。膜性肾病、微小病变型、系膜增生型肾炎患者Th2细胞功能增强 ;IgA肾病患者有Th1优势应答的可能 ;IL 10的水平明显降低可能是原发性肾小球病发生发展的重要机制之一     

IgA肾病高尿酸血症与牛津病理分型及临床特征

目的：探讨IgA肾病高尿酸血症与肾脏病理牛津分型、组织病理学及临床特征的关系。方法收集151例IgA肾病,将其分为血尿酸升高组与血尿酸正常组,对肾脏病理切片进行牛津分型、Lee氏分级和肾小球硬化、新月体及血管病变分析,并记录一般资料、血压、肾功能、尿蛋白等临床指标。结果151例中IgA肾病,高尿酸血症的发病率为48.3%,青壮年男性易发,高血压与高尿酸血症密切相关。肾脏病理牛津分型主要表现为M1E0S1T0,Lee氏分级主要表现为Ⅲ级,伴高尿酸血症患者肾脏病理突出表现为肾小管间质慢性化病变重,肾小球硬化比例增多,伴有肾小球滤过率下降,而血管病变差异不明显。结论 IgA肾病伴高尿酸血症发病率高,牛津分型显示伴有高尿酸血症的IgA肾病其肾小管间质慢性病变更明显,伴有肾小球滤过率下降,临床表现更重。     

淀粉样变性肾病31例临床病理学分析

目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1．19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61．28±10．95)岁。临床分期：单纯蛋白尿期4例(12．90%),肾病综合征期21例(67．74%),肾功能衰竭期6例(19．35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示：AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。     

144例乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床与病理分析

目的 探讨肾活检组织内乙肝病毒标志物在乙肝病毒相关性肾炎(HBV-GN)中的表达意义及HBV-GN的临床病理特点.方法 应用免疫荧光法和免疫组化SP法,分别在石腊切片和冰冻切片中检测肾活检组织内HBV标志物.结果 2001年1月至2012年10月肾活检确诊为HBV-GN的144例患者,经免疫组织化学检测,证实HBV标志物阳性率在病例中以膜性肾病最高(117例,占81.2％),膜增殖性肾小球肾炎次之(21例,占4.5％),阳性物质沉积于毛细血管袢或系膜区.结论 鉴于我国是HBV的高感染地区,在肾活检组织中常规检测HBV标志物,对HBV-GN的早期诊断具有重要意义.     

23例仅C3沉积的儿童原发性肾病的临床病理特征

目的:通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肾组织病理免疫荧光仅有C3沉积(≥2+)的肾病患儿的临床及病理特点,以加深对儿童以C3沉积为主的原发性肾病的认识.方法:选取首都医科大学附属北京儿童医院肾活检病理结果仅补体C3沉积(≥2+),不伴免疫复合物沉积或仅有少许IgM沉积的原发性肾病患儿.收集患者临床、病理信息及肾功能、补体C3,C4水平等资料.同时记录治疗及转归.结果:病理提示仅C3沉积(≥2+)的原发性肾病患儿23例,包括急性链球菌感染后肾炎7例,无明确病因的肾炎综合征6例,肾炎型肾病综合征7例,反复发作性肉眼血尿3例.其中补体C3降低者20例.23例患儿中病理表现为毛细血管内增生性肾炎11例,局灶增生性肾炎1例,新月体肾炎1例,增生硬化或硬化性肾炎6例,膜增生性肾炎4例.免疫荧光C3强度2+9例,3+14例,内皮下、上皮下、系膜区均可见沉积.随访中大部分肾功能正常,6例患儿就诊即出现严重肾功能不全者,预后不佳.结论:以C3沉积为主的肾病患儿临床与病理表现多种多样,预后与病理改变有关.