具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤17例临床病理学特征及分子遗传学分析

目的探讨具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后。方法回顾性分析17例具有完整临床资料,可进行系统性评估及生存随访的低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色,观察并分析肿瘤的组织学特征及免疫表型;采用间期荧光原位杂交检测3号染色体短臂(3p)的杂合性缺失;并对所有患者进行随访。结果 17例中男性12例,女性5例,男女比为2.4∶1。年龄28~73岁,平均54岁。多为偶然或体检发现肾脏占位。镜检:囊腔大多衬覆单层肿瘤细胞,局灶为双层或假复层,胞质透明、核小、未见明显核仁、WHO/ISUP核分级多为Ⅰ级。纤维间隔内可见与囊腔衬覆细胞类似的透明细胞团。免疫表型:17例肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、CK7、EMA、vimentin、CD10、碳酸酐酶IX(CAIX)、PAX-2和PAX-8,不表达CD68,Ki-67增殖指数均10%;17例患者中11例检测到3p染色体杂合性缺失,3p染色体杂合性缺失率为64.7%。结论具有低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肾肿瘤以囊性成分为主,具有低度恶性潜能,预后良好;其可能来源于肾小管中具有多向潜能分化的肿瘤干细胞;其与肾透明细胞癌在免疫表型和分子遗传学上相似,推测其可能是肾透明细胞癌的一种特殊组织学亚型。     

Mucinouscarcinoma of kidney: 3 cases report and literature review

目的 观察3例肾脏原发性黏液性肿瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析2 000余例肾脏肿瘤,其中3例肾脏原发性黏液性肿瘤,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 3例均呈囊性病变,囊壁均可见衬覆肠黏膜样腺上皮,细胞有明显异型性,肿瘤细胞内均可见黏液产生;3例腺上皮均形成乳头状结构.3例囊内均充满黏液,2例为多房囊样,2例囊内见实性肿瘤团块伴囊壁间质浸润性生长.临床有结石或其他导致尿路梗阻病史,常伴发血清CEA和CA199水平升高,术后降至正常.其中1例为马蹄肾同时发生黏液腺癌伴神经内分泌分化.AB/PAS、HID染色提示为不完全性小肠型肠上皮化生.结论 肾脏黏液性肿瘤是一种罕见尿路上皮来源肿瘤,其发病与尿路梗阻所致尿路上皮肠上皮化生有关,术后检测CEA和CA199水平有利于了解肿瘤转移与复发.     

囊性肾瘤2例并文献复习

目的探讨囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例CN的临床病理学特征,并复习相关文献。结果 2例CN分别发生于1岁男童及44岁女性,大体均呈多房囊性;镜下见囊壁内衬单层扁平、立方、靴钉样上皮,囊壁间为纤维结缔组织。结论 CN是一种少见的以弥漫囊性改变为特征的肾脏良性肿瘤,属肾脏良性上皮和间质混合性肿瘤。     

伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的探讨伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma with epithelial cysts, AMLEC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例AMLEC的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者女性,49岁,体检发现双肾囊肿2年,CT示右肾囊性肿块。眼观:肿瘤包膜完整,多房囊性,囊内壁灰红、灰褐色,粗糙,内为血性液体。镜检:肿瘤由囊性和实性区混合,由三种成分构成:单层立方、柱状和鞋钉样上皮细胞,紧邻上皮下形成层样伴苗勒样分化的间质细胞和以平滑肌细胞为主的血管平滑肌瘤脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。免疫表型:上皮细胞CK、vimentin、PAX-8均弥漫阳性,desmin、SMA、HMB-45、Melan-A、ER、PR和CD10均阴性;上皮下致密的间质细胞vimentin、ER、PR、HMB-45和Melan-A、CD10均弥漫阳性,SMA和desmin斑片状阳性,CK、PAX-8阴性;平滑肌细胞vimentin、SMA和desmin均弥漫阳性,ER、PR、CD10、HMB-45和Melan-A斑片状阳性,CK和PAX-8阴性;三种成分CD34、CD117、S-100、WT-1和α-inhibin均阴性,Ki-67增殖指数低。患者随访7个月无复发。结论 AMLEC作为AML的一种新亚型,其具有独特的临床病理学特征、免疫表型和良好的预后,在实际工作中需与肾脏其他囊性肿瘤,尤其是低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤、混合性上皮间质肿瘤和滑膜肉瘤等相鉴别。     

肾脏原发黏液性囊性肿瘤3例临床病理分析

目的观察3例肾脏原发性黏液性肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析2 000余例肾脏肿瘤,其中3例肾脏原发性黏液性肿瘤,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 3例均呈囊性病变,囊壁均可见衬覆肠黏膜样腺上皮,细胞有明显异型性,肿瘤细胞内均可见黏液产生;3例腺上皮均形成乳头状结构。3例囊内均充满黏液,2例为多房囊样,2例囊内见实性肿瘤团块伴囊壁间质浸润性生长。临床有结石或其他导致尿路梗阻病史,常伴发血清CEA和CA199水平升高,术后降至正常。其中1例为马蹄肾同时发生黏液腺癌伴神经内分泌分化。AB/PAS、HID染色提示为不完全性小肠型肠上皮化生。结论肾脏黏液性肿瘤是一种罕见尿路上皮来源肿瘤,其发病与尿路梗阻所致尿路上皮肠上皮化生有关,术后检测CEA和CA199水平有利于了解肿瘤转移与复发。     

伴有乳头状特征的卵巢透明细胞癌

卵巢透明细胞癌（CCC）虽然占卵巢所有恶性肿瘤不到5％，但在妇科病理鉴别诊断中却占有相当比例。与卵巢CCC相关的鉴别诊断包括原始生殖细胞肿瘤（特别是卵黄囊瘤和无性细胞瘤）、性索间质肿瘤（类固醇细胞瘤）和转移性肿瘤（Krukenbegr瘤和肾细胞癌）。卵巢CCC误诊为卵巢低度恶性潜能浆液性肿瘤（L-LMP）尚未充分认识，作者分析了13例伴有明显乳头状特征的卵巢CCC，年龄39～65岁，平均53．8岁，所有病人临床表现为盆腔包块。     

多囊性肾细胞癌1例报道及文献复习

目的：阐明多囊性肾细胞癌的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法：报道1例多囊性肾细胞癌,结合文献对本病的临床病理特征进行探讨。结果：肿瘤由厚的假纤维被膜环绕,瘤体全部由大小不等的囊腔及无膨胀性实性结节的薄的间隔构成,囊腔被覆透明细胞,异形性小,间隔内含聚集的透明细胞上皮巢,结论：多囊性肾细胞癌是一种罕见的有低度恶性倾向的肿瘤,术前影像学,细胞学检查及术后的肉眼特征均与囊性肾瘤,囊性部分分化性肾母细胞瘤相似,最重要的是本瘤缺乏肉眼所见的膨胀性实性结节,显微镜下的关键特征是间隔内可见聚集的透明细胞巢。     

子宫平滑肌肿瘤临床诊治结果分析

目的 探讨子宫平滑肌肿瘤临床病理特征.方法 对652例子宫平滑肌肿瘤的临床病理资料进行回顾性分析.结果 ①子宫平滑肌肿瘤发生的最大年龄68岁,最小年龄21岁,平均年龄43.2岁,高发年龄41～50岁.②子宫平滑肌肿瘤可同时与子宫内膜增生、腺肌病、卵巢各种囊肿及多种良恶性病变并存.③在652例子宫平滑肌肿瘤中,普通平滑肌瘤628例,恶性潜能未定的平滑肌肿瘤23例,平滑肌肉瘤1例.结论 子宫平滑肌瘤常见,可同时与子宫、卵巢各种良恶性病变并存.     

涎腺导管癌5例临床病理分析

目的 探讨涎腺导管癌(salivary duct carcinoma,SDC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及其预后.方法 回顾性分析5例 SDC 的临床资料、病理学形态和免疫组织化学标记结果.结果 (1)SDC好发于老年男性,平均发病年龄64.6岁,主要见于腮腺,生长迅速,易侵犯神经,常发生转移.(2)组织学特点与乳腺导管癌极为相似.肿瘤细胞向导管内生长,形成乳头状、筛孔状、实性等多种结构,并可形成粉刺样坏死,肿瘤向周围组织浸润生长是其显著特征.(3)免疫组化结果显示肿瘤细胞CK、EMA、CEA、GCDFP-15、c-erbB-2、p53均阳性,Ki-67增殖指数较高,ER、PR在部分病例呈散在阳性表达,而PSA、CD117、p63、S-100、CD10、GFAP均阴性.(4)随访资料显示SDC具有较差的预后.该组5例中,3例复发,1例转移.结论 SDC是一种高度恶性的涎腺肿瘤,组织形态类似乳腺导管癌.对该肿瘤确诊主要依赖于病理形态特征与免疫组化结果相结合,且需要和其他肿瘤如低度恶性筛状囊腺癌、黏液表皮样癌、实性腺样囊性癌、腺泡细胞癌、乳头状囊腺癌、多形性低度恶性腺癌、上皮-肌上皮癌等鉴别.     

囊性肾细胞癌5例超声特征及诊断体会

目的:提高对囊性肾细胞癌的认识.方法:回顾我院5例经病理诊断为囊性肾细胞癌病例的超声图像、临床症状和预后随访.结果:肿瘤声像图在肾囊肿的基础上,分为(1)单房囊肿型(2例),囊壁见光斑,不均匀增厚,或乳突状突起.(2)多房囊肿型(2例).(3) 低回声实体型(1例).CDFI、CDF在肿瘤的周围、内部及囊壁均无明显异常血流信号.5例患者均无明显临床症状,特别是血尿,全部为透明细胞癌,均行根治性切除术,无淋巴转移,均无复发和转移.结论:囊性肾细胞癌是一种罕见的肾细胞癌,是少血管性肿瘤,一般为早期,临床上一般无症状,预后较好.超声显示复杂性囊肿在临床上要引起重视.     

肾恶性孤立性纤维性肿瘤1例报道及文献复习

目的 探讨肾脏恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗和预后.方法 报道1例肾恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料并复习文献.结果 患者男性,56岁.临床主要表现为乏力、出汗、心慌、气短1年,以低血糖原因待查入院.CT示左肾上方及左肾前下方见3个类圆形软组织密度影,与肾分界不清,大小分别为9 cm×8 cm×7 cm、7 cm×7cm×7 cm和4 cm×4 cm ×4 cm.增强后边缘轻度强化,中心不均匀强化.临床、CT检查考虑为左.肾癌.行左肾癌根治术.眼观:左肾上、下极分别见一肿块,切面灰白色,部分区见有坏死,与肾界限不清.镜检:肿瘤由短梭形或卵圆形细胞组成,排列成束状、旋涡状或不规则状.部分区域血管丰富,细胞密集呈血管外皮瘤样结构;部分区域细胞稀疏伴纤维化、黏液变性.肿瘤超过60%的区域内(尤其是肾下极肿块)瘤细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10 HPF),边缘呈浸润性生长,部分区可见出血坏死.免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34弥漫阳性,CD99、bcl-2阳性,Ki-67增殖指数>20%.病理诊断:左肾恶性孤立性纤维性肿瘤(低度恶性).术后随访24个月情况良好.结论 肾恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并应与肾的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别.治疗以手术完全切除为主,并注意长期随访.     

舌筛状腺癌2例报道及文献复习

目的探讨舌筛状腺癌的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法对2例舌筛状腺癌进行临床病理学、免疫组织化学观察和文献复习。结果患者年龄分别为60岁和35岁。肿瘤无包膜，被纤维分隔为小叶，大部分区域表现为实性和微囊状的生长方式。最具有特征性的是肿瘤细胞核淡染、毛玻璃样、常相互重叠。1例术后3年无复发。结论舌筛状腺癌是一种具有独特临床病理特点的新提出的肿瘤，需要与多形性低度恶性腺癌、腺样囊性癌、甲状腺乳头状腺癌鉴别。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(angiomatoid malignant fibroos histocytona,AMFH)是一种少见的软组织肿瘤,也有文献称之为血管瘤样纤维组织细胞瘤.WHO(1994)将AMFH确认为中间型(低度恶性)纤维组织细胞肿瘤,其临床及病理学特点不同于普通类型恶性纤维组织细胞瘤,易误诊.笔者报道1例AMFH的光镜及免疫组化观察结果,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断.     

非浸润性内翻性尿路上皮肿瘤临床病理分析

目的探讨非浸润性内翻性尿路上皮肿瘤的病理类型及其生物学行为。方法收集尿路上皮内翻性乳头状瘤及非典型内翻性乳头状瘤共69例,严格按照2004年WHO诊断内翻性乳头状瘤的标准并参照外生性肿瘤的分类标准重新诊断,进行分类,并追踪患者预后。结果经重新诊断,69例分为内翻性乳头状瘤28例,无复发;非浸润性内翻性尿路上皮癌13例,2例复发;乳头状瘤或低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤11例,无复发;有争议的17例,争议集中在诊断为内翻性乳头状瘤还是低级别的非浸润性内翻性尿路上皮癌,1例复发。结论非浸润性内翻性尿路上皮肿瘤的病理类型,可分为良性的内翻性乳头状瘤,镜下表现为内生性的成熟的尿路上皮;异型增生的非浸润性内翻性尿路上皮癌,镜下表现为内生性的异型增生的尿路上皮,局灶可伴外生性成分;交界性的低度恶性潜能的内翻性尿路上皮肿瘤,镜下表现介于内翻性乳头状瘤与低级别非浸润性内翻性尿路上皮癌之间,即无法明确诊断为内翻性乳头状瘤或非浸润性内翻性尿路上皮癌。这样的分类更利于病理医生对内生性的尿路上皮肿瘤的认识及诊断,进而指导临床医生对内生性的尿路上皮肿瘤进行恰当治疗。     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

骶尾部囊性病变22例临床病理分析

目的 探讨骶尾部囊性病变的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 收集22例骶尾部囊性病变的临床及影像资料,采用HE、免疫组化EnVision法染色,分析其与临床病理特征的关系,并复习相关文献。结果 患者年龄17～77岁,平均44.7岁;2例病变完全位于骶尾部皮下,20例位于盆腹腔内骶尾骨前,其中有4例累及皮下组织,3例伴骨质破坏,1例与骶孔相连。患者可无明显症状,也可表现为骶尾部或腰背部不适、下肢疼痛麻木、骶尾部皮肤肿块、便秘等。最终诊断包括畸胎瘤7例,尾肠囊肿4例,表皮样囊肿2例,神经鞘瘤囊性变4例,囊性直肠重复1例,气管源性囊肿1例,浆液性囊腺瘤1例,滑囊囊肿1例,单纯性囊肿1例。结论 骶尾部囊性病变种类较多,大部分为良性,少数为恶性,影像学提示有骨质破坏或实性成分时需多处取材,寻找恶性成分。     

本刊2006年第9期重点文章预告

2006年第9期重点号为泌尿生殖系统疾病和肿瘤病理,主要栏目和文章如下。专家论坛:谈免疫病理技术对诊断肾病的价值;2004年WHO肾脏肿瘤组织学分类简介;低度恶性潜能之乳头状尿路上皮肿瘤。论著:前列腺癌8号染色体改变与Gleason评分之间的关联性;应用RNA干扰技术     

鼻腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨血管周上皮样细胞分化肿瘤(neoplasm with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征,并对国内外相关文献进行复习,以提高对PEComa的认识和病理诊断水平.方法 对1例PEComa进行临床表现分析,对其病理组织学和免疫组化染色进行观察,并结合国内外相关文献复习PEComa的特点.结果 患者发现左鼻腔无痛渐大性肿物伴反复出血1年余.组织病理学形态表现为裂隙状血管周围见片巢状排列的上皮样细胞,细胞胞质透亮,内含淡红色细颗粒状,核小且一致,圆形或卵圆形,核仁小,核分裂罕见.免疫表型:HMB-45、Melan-A、vimentin和SMA(+);S-100蛋白、CK和EMA(-).结论 发生于鼻腔的PEComa罕见,诊断主要依靠病理学,手术切除为首选治疗,其为低度恶性潜能肿瘤,需长期随访.     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

涎腺多形性低度恶性腺癌3例临床病理分析

目的探讨涎腺多形性低度恶性腺癌的临床及病理特征。方法对3例涎腺多形性低度恶性腺癌进行光镜及免疫组化检查并复习相关文献。结果 3例均为女性,年龄分别为51、54、56岁,发生部位2例在腭部,1例在腮腺下极。术前被误诊为多形性腺癌及腺样囊性癌。组织学检查:细胞较一致,呈小叶状、乳头状、筛状、小管状排列、具有多样性,浸润性生长。免疫组化:GFAP阴性表达,CK、vimentin、S-100、CEA呈阳性表达。结论涎腺多形性低度恶性腺癌发病率低,为低度恶性肿瘤,应注意与其它良恶性肿瘤鉴别诊断。