EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的 探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等，行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测，并复习相关文献。结果 2例患者均为男性，年龄分别为54、65岁，肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁，肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布，黏附性差，肿瘤细胞大小一致、均较小，胞质嗜碱性，细胞核圆形、卵圆形，染色质不粗、较细腻，核偏位于细胞一侧，核仁不明显，核分裂象不常见。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性，Kappa/Lambda限制性表达，Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术，术后辅以化疗，术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论 EBV阳性EMP罕见，预后佳，临床无特异性，组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠，诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤10例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果 10例患者均以皮肤病变为首发症状,肿瘤细胞一致表达CD43、CD56,8例CD4阳性,5例CD123不同程度阳性,T细胞和B细胞特异性标记阴性;EBER原位杂交检测阴性;无B细胞受体或T细胞受体基因的单克隆性重排。结论 BPDCN是一种少见的皮肤恶性肿瘤,易累及皮肤,结合临床及病理特征可明确诊断。     

INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌1例并文献复习

目的探讨INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的临床资料,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,69岁。镜检:肿瘤组织被增生的胶原分隔成实性巢状或条索状,坏死及核分裂象易见,未见明确鳞状分化和腺样分化。90%瘤细胞呈横纹肌样细胞,10%瘤细胞呈基底细胞样形态。免疫表型:肿瘤细胞CK、EMA、Ber EP4、ECD、p16均呈弥漫强阳性,INI1细胞核表达缺失,Ki-67增殖指数约为60%。EBER原位杂交检测呈阴性。结论 INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌是新近认识的一种较为罕见的鼻腔鼻窦恶性肿瘤,以基底细胞样或横纹肌样细胞形态和INI1蛋白细胞核表达缺失为特征。在临床工作中遇到具有横纹肌样特征的鼻腔鼻窦肿瘤时,应考虑到INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的可能,全面的免疫组化检测(尤其是INI1蛋白检测)有助于该肿瘤的准确诊断。     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

间变性浆细胞肿瘤21例临床病理学分析

目的 探讨间变性浆细胞肿瘤(anaplastic plasma cell tumors, APCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后。方法 收集21例APCN的临床资料，分析其临床特点、组织学特征、免疫表型及分子病理学改变，并复习相关文献。结果 21例APCN中男性15例，女性6例，平均年龄63岁(26～92岁)。其中11例为浆细胞骨髓瘤，主要表现为多发性骨质破坏伴软组织影，骨髓活检显示浆细胞异常增生，血清学检查可见单克隆免疫球蛋白；8例为骨外孤立性浆细胞瘤，临床表现为局部软组织肿块，主要发生于鼻腔鼻咽等部位；2例为骨的孤立性浆细胞瘤，发生在枕骨和椎骨。组织学上肿瘤细胞呈弥漫片状分布；细胞大小不一，呈圆形或不规则形，胞质嗜碱性；细胞核偏位或呈分叶状，可见粗大的染色质团块及多核细胞，核仁明显，并可见核内包涵体；核分裂象和凋亡坏死易见；此外可出现成熟性浆细胞瘤样分化的肿瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD138和MUM1均阳性，CD79a部分阳性，CD20均阴性；19例免疫球蛋白多呈轻链限制性，其中κ链11例，λ链8例；Ki-67增殖指数20%～80%。3例鼻腔鼻咽部APCN肿瘤...     

具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤3例临床病理学观察

目的探讨具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤的临床病理特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜观察、免疫组化染色、原位杂交对3例少见的具有浆母细胞特点的B细胞肿瘤[浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)、浆母细胞性浆细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma,PPCM)和间变性浆细胞骨髓瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)]进行临床病理学分析。结果 PBL患者具有免疫异常的病史,PPCM和APCM临床上有多发溶骨性破坏,血清免疫球蛋白升高,PBL、PPCM和APCM均具有浆母细胞的特征,PBL和APCM还可见免疫母细胞样肿瘤细胞。3例免疫组化均表达CD38、CD138、MUM1,不表达CD20、PAX5,Ki-67增殖指数高,EBER均阴性。其中1例浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma,PCM)由分化成熟的普通型进展为浆母细胞型。结论 PBL、PPCM和APCM都具有浆母细胞的特征,三者组织形态学和免疫表型均相似,鉴别诊断困难,明确鉴别PBL和PCM对指导临床治疗具有重要意义,诊断应紧密...     

胃淋巴上皮瘤样癌27例临床病理分析

目的探讨胃淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析27例胃LELC的临床病理学特征、免疫表型、原位杂交、治疗及预后,并复习相关文献。结果27例中女性4例,男性23例,年龄35~70岁,中位年龄54岁。肿瘤位于近端胃19例,远端胃6例,残胃1例,远端胃和近端胃均发生1例。镜下见肿瘤细胞排列成发育不良的腺腔,条索或单个散在,间质见大量淋巴细胞。免疫表型:27例肿瘤细胞CKpan、CKL阳性,间质淋巴细胞表达CD3或CD20,原位杂交检测EBER阳性。随访3~60个月,24例无瘤存活,1例3个月后复发,2例失访。结论LELC是少见的胃癌亚型,与EBV感染相关,具有独特的临床病理学特征,预后相对较好。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。     

肝脏炎性假瘤与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的病理学诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤各1例进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA（EBER）原位杂交检测。结果肝脏炎性假瘤的临床症状包括右上腹不适或疼痛、发热、肝肿大、体重减轻等。大体肿瘤呈实性,境界清楚;镜下肿瘤细胞呈梭形,波浪状排列,其间可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润以及散在分布的大的多形性细胞。核仁明显。肝脏炎性假瘤样树突状细胞肿瘤的临床症状、影像学表现及镜下表现均与肝脏炎性假瘤十分相似。但肿瘤细胞边界不清,胞质嗜酸性,除R—S样细胞外,还可见到不少形态怪异的巨细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性。EBER（EBV—encoded RNA原位杂交）阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤甚至霍奇金淋巴瘤鉴别,树突状细胞免疫标记CD21、CD35阳性,特别是EBER原位杂交阳性有助于诊断。     

富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma,MCHL)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例13岁患儿颈部肿大淋巴结进行临床病理学、免疫表型分析并复习相关文献。结果镜下见淋巴结结构破坏,背景为淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞,其间混有大量单核的霍奇金细胞和多核Reed-Sternberg细胞(HRS),可见典型双核的RS细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达CD30、CD15、PAX-5、MUM1,不表达CD20、ALK,Ki-67增殖指数较高。CD2、CD3、CD5、CD7阳性的T细胞包绕HRS细胞。原位杂交检测EBER阴性。结论富于肿瘤细胞的MCHL临床罕见,易误诊,提高对该类肿瘤的认识对指导临床治疗具有重要意义。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理学特点,降低滤泡树突细胞肉瘤误诊率。方法采用HE、免疫组化及原位杂交法观察扁桃体FDCS的临床病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈结节状和漩涡状排列,细胞卵圆形~梭形,上皮样,与鳞状上皮相似;核卵圆形,染色质细颗粒状,有小核仁。瘤细胞间混有小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23和vimentin均弥漫强阳性,S-100、CD68、CK17及CD45均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FDCS是一种少见的低度恶性肿瘤,发生于扁桃体者更为罕见,诊断依赖病理组织学及免疫表型;易误诊,需与鳞状细胞癌鉴别。     

原发性肾上腺淋巴瘤8例临床病理分析

目的探讨原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma, PAL)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例PAL的临床病理学特征、免疫表型及EBER、荧光原位杂交结果,并复习相关文献。结果 8例中男性7例,女性1例。6例弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)中2例呈中心母细胞型、3例免疫母细胞型、1例间变型;1例中心母细胞型肿瘤细胞伴浆样分化。免疫表型:6例DLBCL均表达PAX-5及CD20,GCB型2例,non-GCB型4例;1例肿瘤细胞共表达CD5及MYC/BCL-6/BCL-2,1例表达ALK;6例DLBCL均示高增殖指数,Ki-67增殖指数70%～90%。2例为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma, NK/TCL),表达CD3、GrB、CD56,均不表达CD5,Ki-67增殖指数均为80%,EBER原位杂交结果均阳性。4例诊断为DLBCL,非特指型,1例CD5阳性三表达DLBCL,1例ALK阳性DLBCL;2例结外鼻型NK/TCL。结论 PAL以恶性度较高的病理类型多见,临床易与其他肾上腺肿瘤混淆,确诊依赖术后病理检查,且需结合免疫组化、FISH等结果。     

具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤5例临床病理分析

目的探讨浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)和间变性浆细胞瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集5例患者的临床资料,观察其临床特点、组织学形态及免疫表型。结果镜下肿瘤细胞呈弥漫性生长伴星空现象。胞质丰富,嗜碱性;细胞核偏位,内含一个或多个核仁。肿瘤内有大量凋亡小体,核分裂象常见,有时可见成熟浆细胞。免疫表型:5例均表达一种或多种浆细胞标志物(CD38、CD138、MUM1),不表达CD20。例2、3表达CD79a。结论PBL多见于HIV感染或有免疫缺陷病的患者,EBER阳性,Ki-67增殖指数高( 80%)。APCM通常表现为多发性溶骨性破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,EBER阴性,Ki-67增殖指数低。PBL与APCM治疗原则及预后亦不相同,因此鉴别两者需充分结合患者临床资料,对指导临床治疗具有重要意义。     

扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor,FRCT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例扁桃体FRCT的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者行右侧扁桃体肿物活检,镜下见扁桃体正常结构被破坏,肿瘤细胞增生,肿瘤细胞梭形、多边形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状或席纹状排列,肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,肿瘤细胞边界不清,细胞核呈空泡状,核膜光滑或不规则,细胞核有轻~中度异型性,可见核仁,核分裂易见(10/50 HPF)。免疫表型:肿瘤细胞Kp-1、vimentin均阳性,CK(AE1/AE3)和SMA均灶状阳性,S-100蛋白弱阳性,CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FRCT临床较少见,发生于扁桃体者更为少见,诊断主要依赖病理学及免疫表型。     

横结肠EBV阳性炎性假瘤1例并文献复习

目的探讨横结肠EBV阳性炎性假瘤(inflammatory pseudotumor,IPT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集1例横结肠黏膜息肉样隆起组织经HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用EBER原位杂交检测,分析其组织形态学与免疫表型特点,并复习相关文献。结果镜下见肠黏膜呈息肉样改变,表面见溃疡,大量淋巴细胞浸润,散在淋巴滤泡,滤泡周围可见增生的梭形细胞。免疫表型:梭形细胞SMA胞质阳性,EBER原位杂交示梭形细胞胞核阳性。结论胃肠道EBV阳性IPT临床少见,其诊断需结合形态学、免疫组化及EBER原位杂交检测。     

甲状腺内化生型胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨甲状腺内化生型胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理学及免疫表型特征。方法复习1例MT的临床资料,进行组织病理学观察,采用免疫组化EliV ision两步法染色和EBER原位杂交检测,并结合文献进行讨论。结果患者女性,67岁,肿瘤直径4.6 cm,位于右侧甲状腺下极靠近胸骨上窝,境界清楚,包膜完整。镜下表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮岛和短束状梭形细胞构成,两种成分在肿瘤的不同区域变化较大,部分区域由梭形细胞占优势的双相性结构构成,部分区域由纯梭形细胞构成。上皮细胞形成网格状或宽梁状吻合岛,形态类似非角化型鳞状细胞,胞核小而深染;部分上皮细胞较成熟,胞核大而空泡状,核内假包涵体易见,胞质嗜酸性。梭形细胞形态类似纤维母细胞,多排列成短束状、漩涡状、编织状或席纹状,可见胸腺小体样结构。背景有较多成熟小淋巴细胞浸润,梭形细胞区域散在较多微砂砾体。免疫表型:两种成分均弥漫表达EMA,BCL-2、CD99均弱阳性,Ki-67增殖指数约2%;上皮成分CKpan、CK5/6、p63均弥漫阳性,vimentin、CD5均阴性;梭形细胞vimentin弥漫阳性,CKpan、CK5/6、p63均阴性;间质小淋巴细胞CD3、CD5、CD20均阳性;TDT、CD1a、CD34、S-100、actin、Calretinin、D2-40等均阴性。原位杂交EBV呈阴性。结论 MT是一种极为罕见的交界性胸腺肿瘤,掌握其独特的组织学及免疫表型特征易于诊断和鉴别诊断,预后较好。     

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36～85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检：大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型：肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1～15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论 EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。     

CD20阳性结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨CD20阳性结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL)的临床病理学特征、分子遗传学改变及预后,以提高对此罕见病的诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例原发小脑CD20阳性ENKTCL的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后,并复习相关文献。结果患者男性,27岁,以神经系统症状为主要表现,MRI提示小脑绒球占位。免疫表型:瘤细胞CD2、CD3ε、粒酶B、TIA-1及CD20阳性,CD5、CD7、CD56及其它B细胞标记阴性,EBER原位杂交阳性和T细胞受体(TCR)基因重排阴性,Ig H单克隆性重排。结论 CD20阳性ENKTCL罕见,较易见于年轻患者及播散病灶中,多呈高侵袭性,个别呈惰性临床过程,少数病例可同时伴有Ig基因重排,其诊断应结合组织学形态特征、多种抗体联合使用、EBER及基因重排等多种检测。     

肝脾T细胞淋巴瘤6例临床病理分析

目的 探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma,HSTCL)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 收集6例HSTCL的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法染色,应用EBER原位杂交法检测EB病毒的感染,并复习相关文献。结果 6例患者均表现为间歇性高热(3周～2个月)、脾肿大、三系下降;均无免疫抑制状态;3例肝肿大伴肝酶增高,4例伴胸腹腔内淋巴结轻度增大,脾脏平均最大径22 cm。镜下均为明显扩张充血的髓窦索,3例散在单个或小簇状分布、略多形性的中～大异型淋巴样细胞,3例为弥漫分布、较一致的中等大小淋巴样细胞,均可见组织细胞吞噬红细胞现象。1例累及脾门淋巴结,肿瘤浸润在淋巴窦内。免疫表型:6例CD3、CD56均阳性,5例CD4/CD8均阴性,3例Granzyme B、TIA-1、Perforin阳性,2例CD30阳性,Ki-67增殖指数为40%～80%。EBER原位杂交检测均阴性(5/5)。4例行骨髓活检,其中3例骨髓累及,2例间质浸润,1例血窦浸润。5例患者术后辅以化疗,4例于术后22天～33个月死亡。结论 HSTCL肿瘤分布于脾脏红髓,表达细胞毒标记和CD56,与EB病毒感染无相关性;诊断需结合临床表现、病理学特征、免疫表型和分子检测综合判断。