合并骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征(myelodysp lastic syndrom e,MDS)是一类全潜造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病。其特点是血细胞成分减少,伴有粒、红、巨三系细胞的病态造血。近年来,有关MDS伴骨髓纤维化(m arrow fibrosis,MF)的病例报告渐多,其临床经过、实验室检查及病理变化具有一定特点,认为是性质独立的临床病理类型,应与经典的MDS亚型相区分[1]。我院自2002年以来确诊MDS合并MF 8例,现总结报道如下。一、材料和方法1.观察对象MDS伴MF组8例为住院患者,占同期MDS的25%,男3例,女5例,年龄53~78…     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）血象和骨髓象病态造血改变，对提高临床诊断率意义重要。方法对血液科住院患者2267人进行血象和骨髓象的形态学观察。完全符合（MDS）诊断的儿童54例。结果外周血中至少有二系或二系以上的减少。血象和骨髓象有明显的病态造血改变。结论尽管MDS其血象和骨髓象病态造血改变呈明显的多样性，但有些改变是特异的，是诊断的重要依据。     

外周血、骨髓细胞学和骨髓组织检查对MDS的诊断价值探讨

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的恶性疾病,主要表现为一系至三系细胞增生异常（又称病态造血）和无效造血,我们对40例MDS外周血、骨髓细胞学和骨髓组织进行了观察,旨在了解MDS形态学变化的特征,为提高MDS诊断的准确性提供依据。     

骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下：     

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。     

骨髓涂片联合骨髓活检对骨髓增生异常综合征的诊断价值探讨

目的探讨骨髓涂片联合活检对骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的价值。方法对43例MDS患者采用骨髓抽吸和活检进行取材,同步观察骨髓涂片和切片。结果活检中骨髓的增生程度明显高于涂片;涂片对红系病态造血的观察优于活检,而活检对原始细胞数量、骨髓基质、局部解剖定位、粒系、巨系病态造血观察优于涂片。结论骨髓涂片与骨髓活检在MDS的诊断、分型中各具优点,相互补充,联检可提高MDS诊断的准确性。     

骨髓增生异常综合征的诊断及疗效评定新标准

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病（AML）的危险性很高。下面就MDS的诊断和疗效标准作一综述。1MDS的发病机制1．1造血单克隆性1．1．1造血细胞成分MDS患者的造血细胞有胞膜、胞质及胞核异常。     

综合诊断骨髓增生异常综合征的意义

骨髓增生异常综合征（MDS）与再生障碍性贫血（下称再障）均系造血干细胞疾病,二者均可有全血细胞减少、感染或出血等临床表现。前者主要损伤造血干细胞分化,使恶性克隆增殖,骨髓造血异常;后者主要损伤造血干细胞增生,抑制造血功能。诊断MDS的关键是找出病态造血细胞。本文对10例再障（其中典型再障8例,非典型再障2例）、15例MDS（难治性贫血3例,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）-T3例,RAEB9例）及15例增生性贫血（以下简称增贫）患者的骨髓涂片进行分析,从多个角度探讨其特点及鉴别诊断。     

联合骨髓形态与基因检测在骨髓增生异常综合征与溶血性贫血中的诊断意义

目的：分析形态及遗传检测参数的差异在骨髓增生异常综合征（M DS ）与溶血性贫血（H A ）鉴别诊断中的临床意义。方法选取解放军总医院2011年1月至2013年12月确诊的MDS患者56例,HA患者44例,分析比较其临床一般参数、骨髓形态参数（骨髓原始细胞计数及病态造血）及遗传参数（染色体及基因检测）检测的差异。结果 MDS组与HA组患者的一般临床参数比较,差异无统计学意义（P＞0．05）;而MDS组患者骨髓细胞病态造血较HA组患者更明显,组间比较差异有统计学意义（P＝0．001）,特别是红系及巨核系病态造血;MDS组患者的骨髓原始细胞计数较 HA组更高,比较差异有统计学意义（P＝0．002）;且染色体异常与基因异常更频繁发生于MDS组患者,与HA组比较差异有统计学意义（P＝0．000）。结论 MDS患者与 HA患者的鉴别诊断可以联合形态及遗传检测,达到更加及时、准确的检测目的。     

原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析

目的 分析原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者的临床特征和预后,提高对MDS-MF的认识.方法 回顾性分析有骨髓活检结果的466例原发性MDS患者资料,根据是否伴有MF分为两组比较临床特征,并进行预后分析.结果 466例原发性MDs患者中167例(35.8%)MDS患者伴有MF,其中MF.1级123例(26.4%),MF-2级40例(8.6%),MF-3级4例(0.9%).MDS-MF组患者肝脏和(或)脾脏肿大比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.031).MDS-MF组患者骨髓活检增生程度较MDS不伴MF组活跃,MDS-MF组患者骨髓原始细胞数、巨核细胞数和异常巨核细胞数高于MDS不伴MF组,差异均有统计学意义(Jp值均<0.05).有可供分析的细胞遗传学检查结果的345例患者中MDS-MF患者121例,MDS-MF组患者染色体核型预后分组中危及高危组比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.047).MDS-MF组患者中位生存期17(1～60)个月,MDS不伴MF组患者中位生存期32(1～62)个月,两组差异有统计学意义(P=0.001).将单因素分析有预后意义的参数纳入COX模型进行多因素分析,结果显示MF具有独立预后意义(P=0.019).结论 MDS伴MF患者骨髓以网状纤维增生为主,其网状纤维增生与原始细胞数、巨核细胞的增生和发育异常、染色体核型密切相关.伴有MF的MDS患者预后较差.     

124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。     

46例骨髓增生异常综合征形态学分析

目的 总结分析骨髓增生异常综合征（MDS）形态学特点。方法 将2002-2005年本院确诊46例MDS临床和血液学特征进行回顾性分析。结果 46例MDS中，平均年龄58岁，〉40岁39例，难治性贫血（RA）20例（43．4）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RAS）1例（2．2）；难治性贫血伴原始细胞增多（TAEB）20例（43．4）；转化型RAEB（RAEB-t）3例（6．5）；慢性粒单核细胞白血病（CMML）2例（4．3）。可见不同程度的病态造血。结论 应重视对血常规异常患者的血液和骨髓形态学检查，骨髓病态造血对MDS诊断具有重要价值。     

138例骨髓增生异常综合征的骨髓象分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血干，祖细胞克隆性疾病。其主要特点为病态造血及无效造血，临床表现为慢性进行性贫血，有时合并感染、发热及出血。血象多表现为全血细胞减少，至少一系或二系减低，且部分患者可出现仅有白细胞和（或）血小板减少而不贫血。     

血液常规分析在骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血鉴别中的应用

骨髓增生异常综合征（MDs）是一组起源于CD34（＋）造血干细胞／祖细胞的造血系统恶性肿瘤，其主要临床特征是一系或多系细胞质和量的异常，骨髓有病态造血表现，临床治疗反应差，高风险，并向急性白血病转化。巨幼细胞性贫血（MA）是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一组贫血，主要为体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。MDS的诊断依据是骨髓病态造血，但病态造血并非MDS所特有，所以在诊断前要排除其他伴有病态造血以及全血细胞减少的疾病，如MA、HA（溶血性贫血），特别是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、急性髓细胞白血病（AMLL）、骨髓纤维化等。本文就MDS血液常规三系（红细胞、白细胞、血小板）量的变化与MA作分析比较，结果报告如下。     

骨髓增生异常综合征78例分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特征、实验室指标及治疗。方法：回顾性分析78例MDS患者临床特点、实验室指标及治疗。结果：78例均存在病态造血。首发症状以贫血最常见。老年人81.8%有不同伴发疾病。个体化治疗69例,有效率75.4%。结论：贫血是MDS最常见的首发症状;老年MDS常伴发各种疾病。个体化治疗可提高患者生存期。     

T细胞克隆扩增与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性的克隆性造血干细胞异常疾病,病人常伴有免疫学异常。T细胞介导的造血前体细胞抑制而导致细胞减少与MDS的发生发展有一定相关性。本文总结了目前基于T细胞受体（TCR）谱系等分析所研究的MDS病人T细胞克隆扩增特点,论述的主要问题包括有：MDS病人自身免疫现象和T细胞介导造血抑制的相关性,MDS病人中T细胞克隆扩增特点,MDS病人T细胞谱系变化,MDS病人胸腺近期输出功能变化,免疫抑制治疗效果与MDS病人T细胞克隆的相关性,以及T细胞克隆分析的临床应用价值等。     

骨髓小粒对非典型再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征增生性贫血的诊断及鉴别诊断

目的探讨骨髓小粒对非典型再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、增生性贫血（下称增贫）鉴别诊断的意义。方法对25例AA、15例MDS、25例增贫患者的骨髓小粒细胞成分进行观察。结果AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于MDS和增贫患者,差异有统计学意义（P〈0．01）。MDS患者骨髓小粒中的原始粒细胞＋早幼粒细胞比例明显高于其他两组,差异有统计学意义（P〈0．01）,并出现多个系统的病态造血。增贫患者的骨髓小粒仅表现为红系的增生和红系的病态造血。结论骨髓小粒的观察对AA、MDS、增贫的鉴别诊断具有重要意义。     

老年骨髓增生异常综合征35例临床分析

【目的】分析老年骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点,以利于有效诊治。【方法】回顾性分析35例老年MDS病例的临床症状、血常规、骨髓象、细胞形态、细胞化学染色、染色体检查等变化特征。【结果】老年MDS患者有不同程度的贫血、发热、骨痛等症状;并出现病态造血;35例老年MDS病例中,20例发现克隆性染色体异常,异常检出率为57．1％,以数目异常最为常见,其次为染色体长、短臂增加或缺失。【结论】老年MDS造血机能与机体免疫力低下有关,常规治疗措施对本组患者疗效较差。     

骨髓增生异常综合征新诊断分型标准简介

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性恶性克隆性造血干细胞／祖细胞疾病，患者以骨髓病态造血，并以高危白血病发展倾向为特征，男女均可发生，以老年人多见。病态造血细胞形态学特点：细胞成熟异常（克隆性、肿瘤性）增生，病态造血细胞的出现和（或）无效造血（细胞凋亡增加），外周血细胞减少。     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病．造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少．有高度转化急性白血病倾向。随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断进展和深化。