无脾综合征5例分析

无脾综合征又称无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征。其特征是先天性脾脏发育不全或无脾伴有心脏、大血管畸形，兼有腔、肺、静脉返流异常，同时合并有胸腔内脏位置异常。我院自1999年9月至2001年7月共收治无脾综合征5例．现分析如下。     

螺旋CT诊断多脾综合征

目的 探讨多牌综合征的CT表现.方法 回顾性分析3例多脾综合征患者的临床及CT影像资料.结果 3例均为男性.CT显示多脾,并有其他内脏的联合畸形.结论 多脾综合征是一种少见的脾脏及其他内脏的联合畸形,具有非对称性器官左异构的特点,CT不仅可直接显示多脾的特点并且对有无其他脏器及系统发育畸形提供帮助.     

螺旋CT诊断多脾综合征

目的 探讨多牌综合征的CT表现.方法 回顾性分析3例多脾综合征患者的临床及CT影像资料.结果 3例均为男性.CT显示多脾,并有其他内脏的联合畸形.结论 多脾综合征是一种少见的脾脏及其他内脏的联合畸形,具有非对称性器官左异构的特点,CT不仅可直接显示多脾的特点并且对有无其他脏器及系统发育畸形提供帮助.     

螺旋CT诊断多脾综合征

目的探讨多脾综合征的CT表现。方法回顾性分析3例多脾综合征患者的临床及CT影像资料。结果3例均为男性。CT显示多脾，并有其他内脏的联合畸形。结论多脾综合征是一种少见的脾脏及其他内脏的联合畸形，具有非对称性器官左异构的特点，CT不仅可直接显示多脾的特点并且对有无其他脏器及系统发育畸形提供帮助。     

脾错构瘤病理诊断及鉴别诊断

<正>脾脏原发性良性肿瘤中最常见的是血管性肿瘤;其中,脾错构瘤及窦岸细胞血管瘤是脾脏特有的病变。脾错构瘤由Rokitansky在1861年首次报道[1];曾用名包括脾瘤、血管瘤、创伤后瘢痕、纤维性结节、瘤样先天性畸形以及增生性结节。脾错构瘤发病率低,一项尸检回顾性分析报道其发病率在0.024%⁰.13%[2]。本文结合山西省人民医院病理科2013年1月诊断的1例脾错构瘤,对相关文献进行复习,就其临床病理特征及鉴别诊断进行     

医源性Rokitansky-Kuster-Jauser综合症1例

Roknansky—Kuster-Hauger综合征又称生殖道畸形综合征，临床表现女性第二性征和卵巢功能正常，但先天性无阴道，子宫发育不全，染色体核型为46，xx。我们报告1例明显属于医源性病因的病例。     

先天性无脾综合征六例报告

无脾综合征(I Vemarks Syndrome)系指以脾脏发育不全,心脏大血管畸型,同时伴有胸腹脏器移位或发育异常为特征的多种先天性畸型。本病少见。临床资料     

Turner综合征并自发性骨折1例

Turner综合征也称为先天性卵巢发育不全综合征,以显著的身材矮小、智力低下、原发性闭经、第二性征和生殖器不发育为主要临床特征,是由性染色体异常所致.1938年由美国Turner[1]医生首先报道,1959年经Ford等[2]证明其核型为45,XO,该病新生儿发病率为0.104%,群体发生率为0.102%.现将我院1例Turner综合征并自发性骨折患者报道如下.     

44例脾破裂保脾手术的护理

脾是腹部内脏中最容易受伤的器官 ,其发病率几乎占各种腹部损伤的 4 0～ 50 % [1] 。保脾手术是指通过外科手术的措施 ,使脾脏及其功能得到全部或部分的保留 ,从而避免脾脏切除后所带来的功能丧失 ,近年来各种保脾手术相继问世[2 ] 。我院从 1 994年 5月至1 999年 4月 ,分别对 4 4例脾破裂患者进行了缝合修补术、自体脾组织片移植及大网膜内移植术 ,均获得了满意的效果。现将护理介绍如下。1 临床资料4 4例脾破裂患者中 ,男性 32例 ,女性 1 2例 ,年龄 6～ 68岁 ,平均年龄 31岁。致伤原因 :交通事故 36例 ,高处坠落伤 3例 ,机器撞击伤 2例 ,…     

先天性静脉畸形肢体肥大综合征伴半卵圆孔未闭及胸椎融合1例

先天性静脉畸形肢体肥大综合征（klippel-trenaunay syndrome,KTS）是一种罕见的复杂性先天性血管发育异常疾病,通常表现为毛细血管畸形、静脉曲张或畸形、肢体肥大三联征,于1900年被Klipple和Trenaunay首次报道,并因此被命名为KTS综合征[1]。KTS伴半卵圆孔未闭及胸椎融合的病例尚未见报道,广东省中医院于2013年12月28日收治1例,现报道如下。     

全内脏器官反位1例报告

内脏器官反位是一种少见的先天性畸形,有部分内脏反位和全内脏反位两种类型。全内脏反位是指心、肺、肝、脾等胸腹腔内不成对的器官位于它应在位置的对侧,临床上较为少见,医学上将这类人称为“镜面人”。有资料显示,其发病率约为十万分之一。多为尸检发现。近期,我们在CT扫描中发现1例,报告如下。     

全内脏器官反位1例报告

内脏器官反位是一种少见的先天性畸形,有部分内脏反位和全内脏反位两种类型。全内脏反位是指心、肺、肝、脾等胸腹腔内不成对的器官位于它应在位置的对侧,临床上较为少见,医学上将这类人称为“镜面人”。有资料显示,其发病率约为十万分之一。多为尸检发现。近期,我们在CT扫描中发现1例,报告如下。     

胎儿畸形的产前超声诊断价值

目的 回顾分析胎儿畸形的声像特点,探讨超声检查对其诊断的应用价值.方法 通过产前超声检查发现28例经产后证实为胎儿畸形.结果 超声检查可显示胎儿畸形无脑儿2、脑积水3、脊柱裂1、脑膨出2、消化道闭锁5、脐疝2、内脏外翻2、软骨发育不全2、胎儿水肿综合征2、联体双胎1、胎儿唇裂2、胎儿室间隔缺损1、多囊肾2、肾积水2.结论 产前超声诊断胎儿畸形种类繁多,根据胎儿受累系统引起形态学上改变,检查出不同部位特点,可为临床提供可靠的诊断的依据,是产前筛查和诊断不可缺少的手段.     

保脾治疗脾外伤破裂38例体会

脾损伤在腹部实质性脏器损伤中最为常见,占腹部损伤的40%～50%[1].近年来对脾脏在人体免疫功能中作用的深入研究,特别是近年对切脾后所致凶险感染(OPSI)的报道增多,创伤脾的处理从全脾切除术逐步发展到了各种保脾手术.我院对2001～2008年收治外伤性脾破裂患者38例实施保脾治疗,取得较好疗效,现报道如下.     

胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断分析

目的探讨胎儿Dandy-Walker畸形超声图像特点。方法回顾性分析17例胎儿Dandy-Walker畸形的超声图像特征。结果 17例胎儿Dandy-Walker畸形中,6例伴多发畸形,4例伴肾积水,2例伴软骨发育不全,1例单脐动脉,超声检查特异性高,诊断准确率94%。结论彩色多普勒超声检查诊断胎儿Dandy-Walker畸形具有很高的临床价值。     

部分脾动脉栓塞治疗肝硬化脾功能亢进的疗效观察

肝硬化失代偿期常有脾脏肿大伴红细胞、白细胞及血小板一系、两系减少或三系均有减少,骨髓呈增生状态,脾切除或部分栓塞后可恢复的一组综合征。我们行部分脾动脉栓塞治疗肝硬化脾功能亢进,经随访1～3年,取得满意疗效,现报告如下。     

先天性小耳畸形在家族中发病聚集报道(附2个家族4例报告)

先天性小耳畸形表现为耳廓先天性发育不良．常伴有外耳道闭锁、中耳与颌面部的畸形,其发病率在我国为1／3439。先天性小耳畸形病因至今不明确,本文将临床中接诊的在家族中发病聚集的2个家族4例先天性小耳畸形报告如下。     

主动脉缩窄术后护理

主动脉缩窄是一种先天性主动脉血管畸形,约占先天性血管畸形的5%～8%[1].病变通常发生于主动脉峡部,手术治疗是矫正畸形的有效途径.术后正确、有效的护理可以促进病人早日康复,提高生存率.2003年2月至2006年7月我院对21例主动脉缩窄并畸形病人实行了矫正手术,现将其术后回到重症监护室(ICU)的护理体会报道如下.     

回盲部先天性肠重复畸形1例

肠重复畸形是较少见的先天性消化道重复畸形,其发病率低,病理类型不同,临床表现各异.我院收治1名新生儿肠重复畸形患儿.现报告如下. 1 病例摘要 患儿男,9天.2006年10月,以"呕吐胆汁样物质伴腹胀6 h"为代诉由某公安机关值班人员抱送入院.     

单纯先天性听骨链畸形的诊断和治疗

目的 探讨对单纯性先天性听骨链畸形的诊断及治疗方法.方法 对我科诊治的3例4耳单纯先天性听骨链畸形病例进行回顾分析.结果 通过经耳道鼓室探查术发现单纯性先天性听骨链畸形3例4耳.其中2例3耳伴前庭窗闭锁,1例2耳伴听神经水平段下移,均行听骨链重建术,术后听力提高40～55 dBHL.结论 对不伴小耳、外耳道闭锁及颅面等畸形的先天性传导性聋患者,应考虑单纯先天性听骨链畸形的存在.依靠鼓室探查术可确诊,听骨链重建术可恢复正常的传音结构及提高听力.