椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法对2例SFT行临床病理学分析及免疫组化研究。结果镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,并可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富。免疫组织示CD34、CD99、Vimentin均（＋）,S-100、Desmin、SMA均（-）。结论孤立性纤维性肿瘤大部分为良性,少数可为恶性。完整手术切除是良好的预后因素。其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理免疫组化分析

目的分析孤立性纤维性肿瘤临床病理免疫组化特点。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者共30例,回顾其临床、病理及免疫组织化学资料。结果本次研究中所有患者发生部位包括鼻腔、口腔、纵隔、眼眶以及腮腺等。临床表现为肿块引起的压迫症。病理学改变:肿瘤大小1.5~20 cm,边界清楚;瘤细胞呈短梭形,细胞质红染,核分裂象少见,可见大量胶原纤维。其中7例vimentin阳性,16例CD34阳性,1例CD99阳性,3例SMA阳性,3例S-100阳性。结论孤立性纤维性肿瘤能够在患者身上多个部位发生,结合病理镜下表现和临床特点及免疫组化能够做出较为准确的诊断,低度恶性肿瘤情况较少,表现为远处转移或局部复发。     

胸部孤立性纤维瘤CT影像特点的临床分析

<正>孤立型纤维性肿瘤由Klemperer和Rabin在1931年最先报道[1],是临床相当少见的间质源性肿瘤[2],发病年龄无特异性,男女性别几乎无差别。肿瘤的发病部位广泛,以胸膜较多见,亦可见于纵隔、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等部位。因孤立型纤维性瘤形态学会发生变异,有时会造成误诊或难以作出鉴别诊断。近年来,学者认为孤立型纤维性瘤可能起源于CD34阳性树突状细胞,其免疫组织化学Vimentin,     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。方法报道一例肺的孤立性纤维性肿瘤,结合文献对本病的临床病理学特征进行探讨。结果临床主要表现为逐渐加重的胸闷、气急。X线胸片显示右下肺有一团块状阴影,边界清。肿瘤呈结节状,位于右下肺,紧靠肺膜下10cm×8cm×7cm,切面灰白,质嫩。镜下:肿瘤主要由短梭形细胞构成,有多种排列方式。免疫组化CD34阳性。结论SFT是一种少见的间质源性的梭形细胞肿瘤,须与多种其它梭形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断。约10%～30%的SFT具有恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移,其组织构象并不能完全预测其预后,患者术后定期随访是必要的。     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法对3例SFT病例进行组织形态学及免疫组化分析并复习文献。结果肿瘤位于胸腔及腹腔,大小为11.0cm×9.5cm×8.0cm~10.0cm×10.5cm×7.2cm。镜下肿瘤组织由梭形纤维母细胞和不同程度的胶原纤维构成,呈束状或编织状排列,局部有血管外皮瘤样形态,部分区域黏液变性。免疫组化显示CD34、波形蛋白、bcl-2、CD99阳性,上皮和间皮等标记阴性。结论SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,组织形态与其他梭形细胞肿瘤相似,需结合免疫组化来进行诊断及鉴别诊断,CD34阳性具重要鉴别作用。     

腹膜后孤立性纤维性肿瘤 4例临床病理分析

目的探讨腹膜后孤立性纤维性肿瘤( Solitary Fibrous Tumor,SFT)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断要点、治疗及预后。方法收集 2015年 1月至 2018年 12月就诊于武汉市第三医院的 4例腹膜后孤立性纤维性肿瘤进行组织病理学观察及免疫组织化学检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征和临床预后。免疫组织化学采用 EnVision法检测内皮细胞标记物( CD34)、 B淋巴细胞瘤 ?2基因( Bcl?2)、 CD99分子重组蛋白( CD99)、信号转导和转录活化因子 6(STAT6)及其他相关标志物。并结合相关文献进行讨论分析。结果 4例腹膜后孤立性纤维性肿瘤均是因“无症状腹膜后肿物”就诊,病理特征为肿瘤由梭形、短梭形细胞构成,排列无序并与胶原纤维混杂,肿瘤中血管丰富,部分形成血管外皮瘤样区域,免疫组化 STAT6(+)、 CD34(+)、 Bcl?2(+)、 CD99(+)、人 S100蛋白( S?100)(-)、酪氨酸激酶生长因子受体蛋白( CD117)(-)、 Discovered on GIST?1(Dog?1)(-)、细胞角蛋白( CK)(-)、结蛋白( Desmin)(-)、黑色素瘤抗体( HMB45)(-)、上皮膜抗原( EMA)(-)。 1例失访,余均未复发。结论腹膜后孤立性纤维性肿瘤为中间型肿瘤,临床上比较少见,难以通过影像学检查确诊,缺乏术前诊断依据,极易误诊、漏诊,须依据病理诊断,免疫组化进行诊断与鉴别诊断。该病临床上预后较好,完整切除后罕见复发,但需长期随访。     

所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及免疫表型研究

目的探讨肺硬化性血管瘤的临床病理特征、免疫表型特点及组织来源。方法应用免疫组化检测26例肺硬化性血管瘤中TTF-1、EMA、Vim、CD34、CD31、CD68、Ⅷ因子、SMA、CK5/6、CK-L、CK-H、CgA、PR及ER的表达,观察病理组织学特征并进行随访。结果肺硬化性血管瘤细胞成分及组织结构复杂,部分病例镜下结构类似类癌、孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管肺泡癌。肿瘤实质由上皮样细胞及卵圆形细胞构成,组织结构可见实性区、乳头区、血管瘤样区及硬化区。间质可发生脂肪化生及骨化。免疫组化示：两种细胞均表达TTF及EMA,上皮样细胞表达CK、卵圆形细胞表达Vimentin、ER、PR,个别表达Syn。随访未见因肿瘤死亡的病例。结论肺硬化性血管瘤可能起源于呼吸道的原始多潜能干细胞,具有向肺泡Ⅱ型细胞分化的特点。病理诊断中需与类癌、孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管肺泡癌鉴别。虽有个别病例出现淋巴结转移,但临床预后良好。PR的表达可能与女性的高发病率有关。     

孤立性纤维性肿瘤9例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour,SFT）的临床病理和免疫组化特征。方法对9例孤立性纤维性肿瘤的临床、病理表现和免疫组化检查结果进行分析,并复习文献。结果肿瘤位于肺、前上纵隔、腹壁、盆腔、颈前、软腭及眼睑。临床表现为局部无痛性肿块及压迫症状。组织学特征：肿瘤细胞密集区及稀少区交替出现,细胞呈短梭形及卵圆形,排列方式多样。间质见粗细不等的胶原纤维及较多薄壁血管。免疫组织化学结果：CD99、Bcl-2及波形蛋白（Vimentin）均阳性,CD34阳性（8/9）,平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性（3/9）,S-100阳性（1/9）,结蛋白（Desmin）不表达。结论 SFT的病理诊断主要依赖组织学特点和免疫组化染色结果。SFT多为良性,但其生物学行为难以预料,应长期随访。     

胸部孤立性纤维瘤的CT表现及临床病理特点

目的 探讨胸部孤立型纤维性肿瘤的CT影像特点,提高对该疾病的诊断水平。方法 回顾性分析17例经手术病理证实的孤立型纤维性肿瘤,并与临床、病理及免疫组化相对照。结果 孤立型纤维性肿瘤在临床上可无症状或因肿瘤压迫出现不典型症状。CT平扫14例表现为实性肿块,6例肿块可见分叶。16例增强中13例肿块不均匀明显强化,4例肿块轻度均匀强化。结论 CT对胸部SFT诊断具有重要价值,结合既往病史、临床症状,能做出准确诊断,确诊有赖于病理学与免疫组织化学诊断。     

A case of atypical benign fibrous histiocytoma

A case of atypical benign fibrous histiocytoma is reported. A 62-year-old Japanese female visited our clinic because of an asymptomatic solitary lesion on the skin of the left leg. Physical examination revealed a polypoid mass lesion (2.5 x 2.3 x 1.8 cm) with central erosion. The lesion began with a 1 mm-sized papule and slowly enlarged over the 20 years. Clinical diagnosis was a malignant tumor such as dermatofibrosarcoma protuberans, atypical fibroxanthoma or adnexal tumors. Biopsy of the polypoid lesion was carried out. Histopathological examination revealed a polypoid lesion consisting of proliferation of fibroblast-like spindle cells in the dermis. Large atypical cells with pleomorphic nuclei were occasionally observed but mitotic figures were rare. From immunohistochemical results (CD68, Factor-XIII, MIB-1 labeling index), we diagnosed this case as "atypical benign fibrous histiocytoma (ABFH)". Clear distinction has not been made between ABFH, a variant of benign fibrous histiocytoma, and atypical fibroxanthoma, which is a variant of malignant fibrous histiocytoma. Here we report a case of ABFH with a diagnosis of the neoplasm.     

脑膜孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例脑膜孤立性纤维性肿瘤并发生腰椎转移患者的手术切除标本进行组织学观察,免疫组化进行CD34、Bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100、Ki67染色及随访,并复习相关文献.结果 转移瘤标本肉眼所见为不规则的碎骨及软组织,大小2 am×2 cm×3 cm,表面欠光滑,切面暗灰色、实性、鱼肉样.镜下检查:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、漩涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或瘢痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均为阳性,CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100蛋白均为阴性,Ki67增殖指数<5%.结论 脑膜孤立性纤维性肿瘤罕见,易复发和转移.需要与其他多种梭形细胞肿瘤鉴别诊断,其组织学特点和免疫组化可以帮助鉴别.其生物学行为难以预测,必须进行长期随访.

Abstract：

Objective To explore the clinicalpathological features,immunohistoehemieal characteristics and differential diagnosis of solitary fibrous tumor(SFT) of the meningeal.Methods A case suffering from SFT of the meningeal was examined with light microscopy and immunohistochemistry,including CD34,Bcl-2,CD99,Vim-entin,CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100 and Ki67,and related literatures were reviewed.Resuits The patient was a 32-year-old man,who was found neoplasm in IA vertebrae after removing the solitary fibrous tumors of the right temporal meningeal.Grossly,the tumor was composed of irregular bone fragments and soft tissue with dimension 2 cm×2 cm x 3 cm and dark gray.solid,fish-like on cut surface.Microscopically,the tumor was composed of bland spindle shaped cells and dense collagenous bands,with fascicular,storiform or haphazard arrangements.Focal areas showed a haemangiopericytoma like structure.Immunohistochemically,the tumor cells were positive for CD34.Bcl-2,CD99 and Vimentin,but negative for CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100,Ki-67 index was less than 5%.Condusious SFI"is a very rare tumor in meningeal.which often manifests local recurrence and metastasis.It should be differentiated from a variety of spindle cell tumors.Diagnosis is based on hisitologieal features supplemented with immunohistochemical findings.It's very difficult to predict the biological behavior,which requires a long-term follow-up.     

原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤病例报道并文献复习

目的分析原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床病理特征和免疫组化表型及其鉴别诊断。方法报道1例原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤,并结合文献对该类肿瘤的临床病理表现及诊断与鉴别诊断进行讨论。结果本类肿瘤多见于左心房,大体呈结节状,以炎性纤维组织细胞为主,分深浅两层分布,免疫组化肿瘤细胞波形蛋白,CD68,AACT阳性表达;结合蛋白、S-100蛋白、LCA、肌红蛋白、细胞角蛋白、肌动蛋白阴性表达,CD34阳性。结论原发性心脏MFH非常罕见,免疫组化标记有助于肿瘤诊断,早期发现和肿瘤全切除,对治疗和预后有重要意义。     

Solitary fibrous tumor of the urinary bladder: report of a case with long-term follow-up and review of the literature

Solitary fibrous tumor (SFT) is a neoplasm typically arising in the pleura. Yet, extrapleural cases have been described and are a common cause of diagnostic pitfalls, especially when met in unusual sites. We report the clinical and pathological features of a case of SFT arising in a rather unusual site, the urinary bladder, the seventh reported to date in the English literature and the first with long term follow-up. Differential diagnosis from other spindle cell neoplasms of the bladder can be problematic. Prognosis of this neoplasm is obscure and long-term follow-up is required for all cases of solitary fibrous tumor. Solitary fibrous tumor is a rare mesenchymal tumor of the urinary bladder, but should always be considered in the differential diagnosis of spindle cell neoplasms encountered in the lower genital tract.     

临床药师参与胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤化疗1例并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的化疗方案,促进合理用药。方法:报道临床药师参与1例胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤患者治疗过程,观察手术治疗后用多西他赛和奈达铂联合化疗效果并查阅相关文献。结果:患者化疗3个疗程后复查CT显示肿瘤复发并胸壁转移。文献报道对孤立性纤维性肿瘤有效的化疗方案有索拉非尼+阿霉素联用、丝裂霉素C+多西他赛联用、贝伐单抗+替莫唑胺联用、单用伊马替尼等。结论:该患者经过多西他赛和奈达铂联合对胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤化疗后,稳定期为3个月。     

骨恶性纤维组织细胞瘤7例病理及影像学观察

目的研究骨恶性纤维组织细胞瘤的病理特点、X线特征,以提高本病的诊断水平。方法分析2001～2006年收治的7例骨恶性纤维组织瘤的病理及X线资料。结果BMFH组织由多种细胞成分构成,但以成纤维细胞和组织细胞为主。X线表现以单发性溶骨性破坏为主,病灶突破骨皮质形成软组织肿块,可伴有病理性骨折。结论BMFH在病理上和X线影像表现上均呈多样性,无明显特征,从形态学上须与骨纤维肉瘤、良性纤维组织细胞瘤等鉴别,结合临床表现、X线像表现和病理检查可作出诊断。     

淋巴结转移性透明细胞肉瘤2例临床病理分析

目的探讨淋巴结转移性透明细胞肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法观察2例病理诊断为淋巴结转移性透明细胞肉瘤患者的临床特征,从肿瘤组织的组织学形态及免疫组织化学结果进行分析。结果 2例患者腹股沟淋巴结内均见转移性的肿瘤组织,肿瘤主要由胞质丰富而透明的多角形细胞或梭形细胞组成,并被纤维组织分隔呈大小不等的巢状及束状,并见多核巨细胞、出血及坏死灶。追溯病史,2位患者1年及1·5年前曾行外踝及膝盖上方肿物切除术,两者均为半年前发现腹股沟肿物。免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin、S-100、HMB-45及Melan-A均阳性。结论淋巴结转移性透明细胞肉瘤诊断较为困难,应积极追溯病史,注重HE染色下形态学观察,免疫组化标记有帮助。     

婴幼儿纤维性错构瘤一例并文献复习

目的 探讨婴幼儿纤维性错构瘤的病理学特征,以提高对该病的认识.方法 对1例婴幼儿纤维性错构瘤行手术切除及组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 巨检肿物与周围组织分界较清,镜下肿瘤由3种组织成分呈器官样排列,未见核分裂象.免疫组化:肿瘤组织内SMA梭形细胞、S-100脂肪细胞、CD34幼稚梭形细胞均阳性,β-catenin阴性.结论 婴幼儿纤维性错构瘤是一种罕见的软组织病变,预后良好.     

胃肠道间质瘤的影像学表现及诊断

目的探讨胃肠道间质瘤（GIST）的影像学表现、病理学特点及诊断方法。方法回顾性分析14例经手术及病理证实的GIST患者临床、病理及影像学资料。结果14例GIST均为单发,位于胃10例,小肠4例。肿瘤多为圆形、类圆形,少数为分叶状不规则形。免疫组化检查：CD117（＋）12例,CD34（＋）9例。结论影像学检查对GIST的诊断及定位有重要价值,但最后确诊有赖于病理组织学检查。