孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法对3例SFT病例进行组织形态学及免疫组化分析并复习文献。结果肿瘤位于胸腔及腹腔,大小为11.0cm×9.5cm×8.0cm~10.0cm×10.5cm×7.2cm。镜下肿瘤组织由梭形纤维母细胞和不同程度的胶原纤维构成,呈束状或编织状排列,局部有血管外皮瘤样形态,部分区域黏液变性。免疫组化显示CD34、波形蛋白、bcl-2、CD99阳性,上皮和间皮等标记阴性。结论SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,组织形态与其他梭形细胞肿瘤相似,需结合免疫组化来进行诊断及鉴别诊断,CD34阳性具重要鉴别作用。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理免疫组化分析

目的分析孤立性纤维性肿瘤临床病理免疫组化特点。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者共30例,回顾其临床、病理及免疫组织化学资料。结果本次研究中所有患者发生部位包括鼻腔、口腔、纵隔、眼眶以及腮腺等。临床表现为肿块引起的压迫症。病理学改变:肿瘤大小1.5~20 cm,边界清楚;瘤细胞呈短梭形,细胞质红染,核分裂象少见,可见大量胶原纤维。其中7例vimentin阳性,16例CD34阳性,1例CD99阳性,3例SMA阳性,3例S-100阳性。结论孤立性纤维性肿瘤能够在患者身上多个部位发生,结合病理镜下表现和临床特点及免疫组化能够做出较为准确的诊断,低度恶性肿瘤情况较少,表现为远处转移或局部复发。     

脑膜孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例脑膜孤立性纤维性肿瘤并发生腰椎转移患者的手术切除标本进行组织学观察,免疫组化进行CD34、Bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100、Ki67染色及随访,并复习相关文献.结果 转移瘤标本肉眼所见为不规则的碎骨及软组织,大小2 am×2 cm×3 cm,表面欠光滑,切面暗灰色、实性、鱼肉样.镜下检查:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、漩涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或瘢痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均为阳性,CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100蛋白均为阴性,Ki67增殖指数<5%.结论 脑膜孤立性纤维性肿瘤罕见,易复发和转移.需要与其他多种梭形细胞肿瘤鉴别诊断,其组织学特点和免疫组化可以帮助鉴别.其生物学行为难以预测,必须进行长期随访.

Abstract：

Objective To explore the clinicalpathological features,immunohistoehemieal characteristics and differential diagnosis of solitary fibrous tumor(SFT) of the meningeal.Methods A case suffering from SFT of the meningeal was examined with light microscopy and immunohistochemistry,including CD34,Bcl-2,CD99,Vim-entin,CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100 and Ki67,and related literatures were reviewed.Resuits The patient was a 32-year-old man,who was found neoplasm in IA vertebrae after removing the solitary fibrous tumors of the right temporal meningeal.Grossly,the tumor was composed of irregular bone fragments and soft tissue with dimension 2 cm×2 cm x 3 cm and dark gray.solid,fish-like on cut surface.Microscopically,the tumor was composed of bland spindle shaped cells and dense collagenous bands,with fascicular,storiform or haphazard arrangements.Focal areas showed a haemangiopericytoma like structure.Immunohistochemically,the tumor cells were positive for CD34.Bcl-2,CD99 and Vimentin,but negative for CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100,Ki-67 index was less than 5%.Condusious SFI"is a very rare tumor in meningeal.which often manifests local recurrence and metastasis.It should be differentiated from a variety of spindle cell tumors.Diagnosis is based on hisitologieal features supplemented with immunohistochemical findings.It's very difficult to predict the biological behavior,which requires a long-term follow-up.     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。方法报道一例肺的孤立性纤维性肿瘤,结合文献对本病的临床病理学特征进行探讨。结果临床主要表现为逐渐加重的胸闷、气急。X线胸片显示右下肺有一团块状阴影,边界清。肿瘤呈结节状,位于右下肺,紧靠肺膜下10cm×8cm×7cm,切面灰白,质嫩。镜下:肿瘤主要由短梭形细胞构成,有多种排列方式。免疫组化CD34阳性。结论SFT是一种少见的间质源性的梭形细胞肿瘤,须与多种其它梭形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断。约10%～30%的SFT具有恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移,其组织构象并不能完全预测其预后,患者术后定期随访是必要的。     

孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法对2例SFT行临床病理学分析及免疫组化研究。结果镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,并可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富。免疫组织示CD34、CD99、Vimentin均（＋）,S-100、Desmin、SMA均（-）。结论孤立性纤维性肿瘤大部分为良性,少数可为恶性。完整手术切除是良好的预后因素。其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、影像学特点、病理学特征及相关预后,并研究紧密连接相关蛋白在SFT中的表达特点。方法回顾性分析20例SFT的临床表现、影像学特点、病理组织学特征、免疫表型及随访结果,并加做紧密连接相关蛋白claudin-1,claudin-3,claudin-4,claudin-7和ZO-1的免疫组织化学检测。结果20例SFT发生部位各异,临床表现也各不相同,组织学形态多样,免疫组化:20/20CD34(+),18/19CD99(+),19/20bcl-2(+),2/19S-100弱(+),1/12EMA局灶(+),2/18SMA局灶(+),7/12claudin-7局灶弱(+),5/12ZO-1局灶弱(+),12例claudin-1、claudin-3、claudin-4均(-)。随访2例复发,其中1例死亡。结论 SFT有细胞分布疏密不均及多态性生长方式的组织学特征。CD34、bcl-2、CD99等有助于病理诊断,紧密连接相关蛋白claudin-1、claudin-3、claudin-4在SFT中表达为阴性,claudin-7和ZO-1部分表达为阳性。SFT患者有必要长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤9例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour,SFT）的临床病理和免疫组化特征。方法对9例孤立性纤维性肿瘤的临床、病理表现和免疫组化检查结果进行分析,并复习文献。结果肿瘤位于肺、前上纵隔、腹壁、盆腔、颈前、软腭及眼睑。临床表现为局部无痛性肿块及压迫症状。组织学特征：肿瘤细胞密集区及稀少区交替出现,细胞呈短梭形及卵圆形,排列方式多样。间质见粗细不等的胶原纤维及较多薄壁血管。免疫组织化学结果：CD99、Bcl-2及波形蛋白（Vimentin）均阳性,CD34阳性（8/9）,平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性（3/9）,S-100阳性（1/9）,结蛋白（Desmin）不表达。结论 SFT的病理诊断主要依赖组织学特点和免疫组化染色结果。SFT多为良性,但其生物学行为难以预料,应长期随访。     

椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

胸膜孤立性纤维性肿瘤的诊断及外科治疗

目的 探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤(SFTP)的诊断及治疗方法.方法 回顾9例胸腔肿瘤手术切除后病理确诊为SFTP的病例,就其诊断和治疗方法进行分析.结果 9例中,6例有咳嗽胸闷等症状,1例伴有严重低血糖,2例无明显症状体检发现.CT检查表现为包膜完整光滑的类圆形阴影,可伴有胸腔积液.术中探查肿瘤8例位于脏层胸膜,1例位于壁层胸膜.手术完整切除肿瘤,合并肺楔形切除1例,肋骨部分切除1例.肿瘤最大直径3～30 cm.镜下SFTP由大量梭形细胞构成,间质含有大量粗细不等的胶原纤维.免疫组化结果CD34阳性率为100%,Bcl-2阳性率为83.3%.结论 早期SFTP大多无明显症状,诊断比较困难.压迫症状及低血糖症状的出现,应当高度怀疑SFTP.CT检在是重要的诊断手段.手术切除肿瘤是治疗SFTP的最好方法.确诊有赖于病理及免疫组织化学检查.     

浆膜孤立性纤维性肿瘤一例

浆膜孤立性纤维性肿瘤 (ｓｏｌｉｔａｒｙｆｉｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒ ,ＳＦＴ)是一种罕见肿瘤 ,以往一直误认为属于间皮瘤的一种 ,有许多文献报道可发生在浆膜外的任何部位 ,与浆膜无关 ,现认为ＳＦＴ来源为具有纤维母或肌纤维母细胞特征的间质细胞。因其组织学的复杂性 ,多样性 ,较易误诊。1　临床资料患者女性 ,4 4岁 ,教师 ,贵州籍 ,因胸闷乏力一年余 ,加重伴气促 3月余 ,于 1998年 6月收治我院。胸部ＣＴ及胸片提示 :右纵隔占位病变 ,疑为畸胎瘤 ,Ｂ超提示 :纵隔巨大占位病变。我院于 1998年 6月 10日进行剖胸探查、包块摘除术。术中于右…     

临床药师参与胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤化疗1例并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的化疗方案,促进合理用药。方法:报道临床药师参与1例胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤患者治疗过程,观察手术治疗后用多西他赛和奈达铂联合化疗效果并查阅相关文献。结果:患者化疗3个疗程后复查CT显示肿瘤复发并胸壁转移。文献报道对孤立性纤维性肿瘤有效的化疗方案有索拉非尼+阿霉素联用、丝裂霉素C+多西他赛联用、贝伐单抗+替莫唑胺联用、单用伊马替尼等。结论:该患者经过多西他赛和奈达铂联合对胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤化疗后,稳定期为3个月。     

卵巢粒层细胞瘤15例临床病理分析

目的探讨卵巢粒层细胞瘤的临床病理特征,诊断及鉴别诊断。方法回顾本院诊治的15例卵巢粒层细胞瘤的临床表现、病理特征及免疫表型特点,并复习相关文献。结果 15例粒层细胞瘤患者中,2例为幼年型粒层细胞瘤,发病年龄6～20岁,平均12岁;13例为成年型粒层细胞瘤,发病年龄26～74岁,平均46.7岁。临床主要表现为不规则阴道流血、腹痛、腹部包块、闭经、腹水。巨检为实性或囊实性肿块。光镜下成年型粒层细胞瘤可见典型的含Call-Exner小体的微滤泡结构及瘤细胞核内的纵行核沟,幼年型粒层细胞瘤缺乏此特征,瘤细胞有一定异型性,可见核分裂像。免疫组化染色显示瘤细胞表达inhibin-α、CD99和Vimentin,部分患者Melan-A、Calretinin和S-100阳性,CKpan、EMA、PLAP、Syn和CgA缺乏阳性表达。结论卵巢粒层细胞瘤临床少见,属于低度恶性肿瘤,预后较好。确诊依赖于临床特点、组织形态学及免疫组化标记。病理诊断时要与卵巢的子宫内膜样癌、小细胞癌、低分化腺癌及无性细胞瘤等肿瘤相鉴别。     

WT-1在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤中表达及临床病理学研究

目的 探讨WT-1在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)中的表达情况及临床病理学意义.方法 回顾性分析36例中枢神经系统SFT/HPC的WT-1免疫组织化学染色情况,以29例脑膜瘤作为对照.结果 SFT/HPC以瘤细胞围绕血管形成血管外皮瘤样结构为特点,肿瘤小血管呈WT-1强弱不等的阳性表达或不表达,而毛细血管呈弥漫性强阳性表达.在脑膜瘤中,WT-1表达与肿瘤血管的大小和肿瘤的类型及分级无明显关联性(r=0.027 27,P=0.757 2).结论 WT-1可作为SFT/HPC区别脑膜瘤的标记物,将来也可作为抗SFT/HPC血管生成治疗的潜在靶点.     

Castleman病临床病理观察(附5例HVCD型病理报告)

目的 探讨Castleman病的临床特征和病理组织学表现.方法 对5例确诊透明血管型(HVCD) Castleman病的组织病理学、免疫组化结果进行观察.结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄14～31岁,平均22岁.结论 Castleman病的诊断依据主要靠病理组织学结合临床特征,免疫组化只能作鉴别诊断.     

精索钙化性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的 探讨精索钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor,CFT）的临床及病理组织学特征.方法 在光镜下对原发于精索的1例CFT进行组织结构、成分分析及诊断,同时复习相关文献.结果 镜下肿瘤界限清楚,无包膜,由大量的胶原纤维组织构成,肿瘤细胞稀少,其内散在分布钙化或沙砾体.病变周边常见淋巴细胞、浆细胞浸润,可有淋巴滤泡形成.结论 CFT是一种少见的良性纤维性病变,对其充分认识才能正确诊治.     

超声造影在乳腺良恶性肿瘤鉴别诊断中的应用

目的探讨超声造影在乳腺良恶性肿瘤鉴别诊断的价值。方法 对40例患者共45个乳腺肿块进行超声造影,观察造影剂在肿块内部的分布特点并结合时间强度曲线及二维声像图表现进行综合分析。结果恶性肿瘤造影剂分布及时间强度曲线形态与正常组织差异较大(P<0.05),有统计学意义;而良性肿瘤则与正常组织相似(P>0.05)。与病理结果对照,本研究乳腺恶性肿瘤诊断率分别为:彩色多普勒超声为70%;超声造影为81%;时间强度曲线为90%;三者结合为99%。结论彩色多普勒超声结合声学造影综合分析对乳腺良恶性肿瘤具有极高的鉴别诊断价值。     

血清肿瘤标志物在结节性肝占位鉴别诊断中的价值

目的探讨检测血清CA125、CA19-9、CEA、CA72-4、AFP对结节性肝占位鉴别诊断的意义。方法 98例发现结节性肝占位的患者,按照肝穿刺后的结果和临床诊断分为肝硬化代偿期组27例;肝硬化失代偿期组26例;肝转移癌组21例;原发性肝癌组24例;17例慢性病毒性肝炎乙型患者作为肝区无占位的对照组。后回顾性分析各组患者的血清CA125、CA19-9、CEA、CA72-4、AFP与结节性肝占位病灶良恶性的关系。结果 CA125在肝硬化失代偿的患者中明显增高,这种增高与肝硬化代偿和慢性肝炎的患者间具有统计学差异(P<0.05)但与原发性肝癌和肝转移癌的患者间无统计学差异(P>0.05);CEA在肝转移癌和原发性肝癌患者中显著高于各组(P<0.05);AFP在原发性肝癌中显著高于各组(P<0.01);CA19-9、CA72-4在各组间均无显著差异(P>0.05)。结论发现肝占位的患者中病灶为恶性的患者普遍出现CEA的增高,原发性肝癌出现AFP与CEA的共同增高,CA125的单纯增高主要出现在肝硬化失代偿的患者中。该研究对于辅助医师决策肝穿刺的时机和肝穿刺前病情的告知具有意义。