反复复发阴囊隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosareomaprotuberans,DFSP）是一种源于皮肤真皮层的侵袭性软组织肉瘤,低度恶性,易复发,故易被误诊。阴囊部发病罕见。现将汉中市3201医院收治的例发病13年,反复手术治疗6次的阴囊DFSP病例报告如下。     

隆突性皮肤纤维肉瘤发病机制及治疗进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种起源于成纤维细胞的局部侵袭性皮肤软组织肉瘤, 局部复发率较高, 转移率低。目前确诊经典型DFSP主要依靠组织病理学检查。治疗上仍以肿瘤局部广泛切除的方式为主, 但效果更好的Mohs显微外科手术已经开始被越来越多的临床医师采用。辅助治疗包括分子靶向治疗、放疗、化疗、冷冻消融术等, 维甲酸类药物及抗血管生成药物阿帕替尼有可能为治疗DFSP的潜在药物。该文主要对DFSP的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行了综述, 为临床诊治DFSP提供参考。     

隆突性皮肤纤维肉瘤进展为纤维肉瘤亚型高危因素分析

目的 对比典型隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）及纤维肉瘤亚型（fibrosarcomatous subtype dermatofibrosarcoma protuberans, FS-DFSP）的差异,总结不同特征,并寻找DFSP进展为FS-DFSP病变的高危因素。方法 收集2014年2月至2021年8月香港大学深圳医院诊断为DFSP和FS-DFSP的34例患者,根据诊断将患者分为典型DFSP组（24例）及FS-DFSP组（10例）,收集患者基本信息并随访,对比两组的发病时间、肿瘤大小、位置、病灶免疫组化、术前治疗等差异,并进行Kaplan-Meier生存分析。结果 FS-DFSP组的肿瘤直径（59.80±31.48）mm大于典型DFSP组（40.71±19.67）mm,其差异具有统计学意义（P<0.05）;FS-DFSP组平均发病时间7.7年,典型组DFSP平均5.2年,差异无统计学意义（P>0.05）;FS-DFSP组Ki67表达率（25.60±13.43）%高于典型DFSP组（13.94±9.96）%,F...     

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目的 进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的认识，探讨正确和规范手术治疗的重要性。方法对119例隆凸性皮肤纤维肉瘤，进行临床和病理资料的回顾性分析。结果 119例中有111例（占93.3% )在入院前被误诊为良性肿瘤而行局部切除术，经补充广泛切除，病理检查最终明确局部有肿瘤残留者57例，占51.4%，其中40例（占70.2%)在查体或B超检查时未能发现残留灶；12例（占10.1%)出现纤维肉瘤样改变（DFSP-FS），其中10例见于局部切除或广泛切除后复发的病例（复发次数1-13次不等）。结论 为避免误诊，临床医师有必要进一步提高对DFSP的认识；在局部切除术后，一经病理检查确诊为DFSP，必须施行补充广泛切除以避免肿瘤残留；为减少复发，宜重视首次手术的正确治疗和广泛切除手术的规范治疗。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗（附22例报告）

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性的软组织肿瘤,常累及皮肤及皮下组织,临床较为少见,术前易误诊,而治疗方法不当则术后易复发。本文对2002年10月至2008年12月我院收治的22例DFSP病人进行报道．并探讨该病的诊断及规范化治疗。     

隆突性皮肤纤维肉瘤诊治探讨

隆突性皮肤纤维内瘤(dermatofibrosarcoma protuberans DFSP)是发生于皮肤真皮的低度恶性软组织肿瘤，误渗率报高，复发率也极高。我们从1986年8月-2003年3月收治DPSP26例．结合有关文献对其诊断和治疗作如下探讨。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的MRI和CT表现

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的MRI与CT特征。方法回顾性分析11例经手术及病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤患者的MRI及CT资料。11例中,8例接受MR检查,其中5例接受增强扫描;4例接受CT扫描,其中1例同时接受增强扫描。结果10例DFSP位于皮下及皮下脂肪层,表现为边界清楚的椭圆形或分叶状肿块;1例位于左侧大腿中上段深部。DFSP在T1WI图像上主要为低至稍高信号,T2WI图像上呈稍高或高信号;CT平扫呈等密度。MR和CT增强扫描病灶均明昂强化。结论隆突件皮肤纤维肉瘤的MRI和CT嘉孤且右一宦特衍．右助千明确诊断．     

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DF-SP)是一种少见的中间恶性皮肤肿瘤,由于其独特的临床特点,常易被误诊为良性病变而施以局部切除,导致复发,有的甚至转化为真正的恶性纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除[1]。现将我们近年收治的DFSP3例报告如下     

隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗

目的 探讨隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法 分析第二军医大学长海医院收治的DFSP病人11例,均由手术后病理确诊。其中DFSP纤维肉瘤型（DFSP-FS）4例。肿瘤位于躯干部9例,位于四肢2例。2例行局部常规切除,其余9例均行扩大切除术。3例在术后行放射治疗,平均剂量55Gy（50—65Gy）。结果 切除11例标本,CD34阳性10例,阴性1例。术后随访1—10年（平均4．3年）,失访1例。复发6例,平均复发时间2、6年（10个月至5年）。11例均未见有远处转移,无死亡。结论 DFSP在临床上易与其他软组织肿瘤相混淆。诊断主要依据病理。治疗DFSP最主要的方法是扩大的手术切除,切缘阳性或肿块太靠近切缘的辅以放疗。单独使用放疗可以作为偶见的无法切除肿块的治疗方式。     

CD34在隆突性纤维肉瘤诊断中的意义

本就19例隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberan.DFSP）原发肿瘤和复发肿瘤的病理组织学和免疫组化CD34检测进行对比观察，探讨CD34在DFSP诊断与鉴别诊断中的作用。[第一段]     

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目的 总结转化型隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特征,探讨规范化的手术方法和综合治疗途径.方法 对复旦大学上海医学院附属肿瘤医院1985年1月至2006年12月收治的34例转化型DFSP病例,进行临床和病理资料的回顾性分析.结果 34例转化型DESP中,伴有纤维内瘤样转化者(DFSP-FS)32例,伴有恶性纤维组织细胞瘤样转化者(DFSP-MFH)2例,占同期收治手术治疗的260例DFSP的13.1%.经中位随访49个月后,发现其广泛切除手术后局部复发率较传统型DFSP的复发率明显增高(P＜0.0001),且复发灶较 大(P=0.009),复发时间较短(P=0.012),淋巴结和血道等远处转移的发生率高(P＜0.0001),5年和10年存活率明显比传统型DFSP差(P＜0.0001).结论 转化型DFSP的恶性程度较高,预后较差,临床医师必须引起重视并采用更积极的治疗方案.及时和规范化的广泛切除手术非常重要.术后辅助放疗等综合治疗的应用也常需考虑.     

腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者男，16岁。12岁时曾接受腹壁肿块切除术，术后病理结果不详。1个月前在外院行腹壁肿块切除术。病理示：隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。术后见刀口瘢痕周围皮肤稍隆起，无疼痛。因疑有肿瘤残留转入我院。入院查体：生命体征和心肺功能正常，腹壁脐左上有一长约3—4cm的皮肤瘢痕，瘢痕周围皮肤稍隆起，质韧，无红肿，无压痛。各项术前常规检查无明显异常。     

大腿隆突性皮肤纤维肉瘤25例的治疗和预后分析

目的:探讨大腿隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的治疗及预后。方法:回顾性分析笔者科室2001年1月-2008年12月治疗的25例大腿隆突性皮肤纤维肉瘤患者资料。所有病例均先行手术,术中行快速冰冻病理切片检查确定切除范围,术后辅以放射治疗。结果:25例患者术后切口均愈合良好。术后随访5年,痊愈21例,复发4例。结论:隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗关键在于早发现、早治疗。手术扩大切除是主要治疗方法,放疗为辅助治疗方法。     

隆突性皮纤维肉瘤二例报告

2003年9月-11月，我院收治2例隆突性皮纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)，经手术治疗后随访至今未见复发。     

手背巨大隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermato fibrosarcoma protuberans,DFSP）临床上少见,术后容易复发。2009年3月我院收治手背巨大DFSP1例,经外院多次手术切除均复发,治疗难度大。本次治疗采用肿物扩大根治切除术＋皮瓣转移术＋植皮术,疗效满意,随访1年未复发,现报告如下。     

隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法：对28例经病理证实不同部位隆突性皮肤纤维肉瘤患者的诊治情况进行回顾性分析。躯干部16例（57％）,四肢部8例（28．5％）,头颈部4例（14．2）。5例行局部切除术,23例扩大切除术＋植皮或皮瓣转移修复术。16例在术后行放射治疗,平均照射剂量60Gy（50～70Gy）。结果：切除28例标本,CD34阳性26例,阴性2例。术后随访1～5年（平均2．3年）,失访2例。复发9例,平均复发时间2．6年（8个月～5年）。28例均未见有远处转移,无死亡。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤,行扩大切除术＋辅助放疗是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的主要治疗方法,手术范围大小及术后辅助放疗与否是影响隆突性皮肤纤维肉瘤的独立预后因素,可有效提高患者生存率及生存质量。     

隆突性皮肤纤维肉瘤影像学表现

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像学表现。方法回顾性分析9例DFSP患者的影像资料,结合病理分析其影像学特点。结果 9例患者均为单发病灶,均发生于皮肤或皮肤下,其中四肢4例、躯干5例。8例表现为皮下软组织肿块,6例呈圆形或类圆形,边缘较清晰,2例呈分叶状肿块,并沿周围肌肉间隙生长,1例大部分边界模糊;1例悬吊于皮肤外,呈分叶状。2例CT平扫病灶呈中等略低密度,多均匀或略不均匀;MRI示7例病灶呈较均匀等或稍长T1信号,1例呈不均匀稍短T1信号,6例呈不均匀稍长T2信号,可伴小斑片状、条索状稍短T2信号或小斑片状长T2信号,2例呈长T2信号,1例伴环状稍短T2信号;5例增强后明显强化,其中4例强化不均匀。结论 DFSP的影像学表现具有一定特征性,尤其MRI对定性诊断及术前评估有重要的临床应用价值。     

隆凸性皮肤纤维肉瘤的临床诊治

目的 进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的认识,强调正确和规范化手术的重要性,并探讨综合治疗途径。方法 对1985年1月至2002年9月收治的163例DFSP病例,进行临床和病理资料的回顾性分析。结果 163例患者中有150例(占92．0%)曾被误诊为良性肿瘤而行局部切除手术,经补充广泛切除、病理检查最终明确局部有肿瘤残留者69例,占46．0％,其中49例(占71．0％)在体检或B超检查时未能发现残留灶。局部切除术后,肿瘤复发率可达45．1％,明显高于广泛切除术后复发率(5．6％)。在施行广泛切除手术的142例患者中,有99例皮肤切缘≥3cm,术后局部复发5例(5．1％),36例皮肤切缘在1∽2em,术后复发3例(8．3％)。46例(32．4％)行游离植皮,11例行筋膜皮瓣转移,1例行缺损区涤纶修补。术后的并发症主要是移植皮瓣的坏死(20例)和切口感染(6例),但术后2个月内均能治愈。有17例患者因为曾经多次复发或广泛切除术后病理报告明确切缘或基底仍有肿瘤细胞残留而补充放射治疗,放射量3275∽7000cGy。放疗后有1例患者出现湿性蜕皮,局部复发2例。在全部病例中,只有2例(1．2％)死亡,其中1例死于肺、肝转移;另有2例曾出现区域淋巴结转移,经手术治疗后存活至今。有13例(占8．0％)出现纤维肉瘤样改变(DFSP-FS),其恶性程度增加,其中11例见于局部复发的病例。结论 在局部切除术后,一经病理检查确诊为DFSP,必须施行补充广泛切除以避免肿瘤残留;规范化的广泛切除是治疗DFSP、降低复发率的主要方法;对术后切缘阳性、身体状况不适合手术治疗的患者辅以放射治疗仍不失为一种有效的治疗方法;对DFSP-FS,临床医师必须引起重视并采用更积极的治疗方案。     

皮肤老化过程中弹力纤维的形态学变化

目的探讨年轻人正常皮肤、自然老化皮肤、光老化皮肤的弹力纤维形态学特征，建立评判皮肤弹力纤维损伤程度及治疗药物对其修复程度的简单、实用方法。方法分别取年轻人光保护皮肤（年轻人正常皮肤）、老年人光保护皮肤（自然老化皮肤）以及老年人光暴露皮肤（光老化皮肤）进行甲醛溶液固定，石蜡包埋、切片，醛品红染色（Gomori染色法）。结果在年轻人光保护皮肤耐酸纤维、前弹力纤维及成熟的弹力纤维组成结构完整清晰的弹力纤维网络。老年人光保护皮肤的弹力纤维损伤相对较轻，主要表现为真皮乳头处耐酸纤维数量明显减少，真皮中上层弹力纤维轻度增粗及片段化。老年人光暴露皮肤的弹力纤维损伤明显，表现为真皮乳头处耐酸纤维消失，真皮浅层和中层弹力纤维明显增粗、扭曲、断裂、分支、形成团块。结论年轻人正常皮肤、自然老化皮肤、光老化皮肤的弹力纤维形态学各具有明显的特征，Gomori染色法是评价皮肤老化过程中弹力纤维损伤效果及治疗药物对其修复效果的简单、实用方法。     

隆突性皮肤纤维肉瘤治疗一例

1病例介绍患者男,32岁。因右足背肿块2年余,切除后再发4个月,于2005年12月22日入院。2年前因出现右足无痛性肿块于当地医院诊断“腱鞘囊肿”,并行“囊肿切除术”,4个月前肿块再次出现。检查:右足背见2cm×2cm肿块,高出皮面约0.5cm,皮肤颜色尚正常,无破溃,肿块质硬,边缘欠清,活动度欠佳,似与皮下组织粘连。浅表淋巴结均未触及。门诊诊断:右足背腱鞘囊肿,于门诊行“囊肿切除术”。术中解剖肿块,见肿块呈鱼肉状,遂将肿块送检,患者留院观察。病理诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)。行右足背纤维肉瘤扩大切除术…