多系统萎缩帕金森型的震颤特征分析

目的比较多系统萎缩帕金森型(MSA-P)与帕金森病患者的震颤特征和左旋多巴的治疗效果,以及可能的影响因素。方法 2017年3月至9月,入组帕金森病患者70例(帕金森病组),临床很可能的MSA-P患者23例(MSA-P组)。所有患者至少有一侧肢体或头部存在静止性或姿势性震颤,完成震颤分析和急性左旋多巴冲击试验。观察患者静止、姿势震颤的优势频率、振幅和节律形式。结果 MSA-P组较帕金森病组统一帕金森病评价量表第Ⅲ部分评分高(t=-2.098,P0.05),改善率明显降低(Z=-9.446,P0.01),两组震颤评分和急性美多芭冲击试验的震颤改善率无显著性差异(P0.05)。静止性震颤MSA-P组非同步非交替震颤者明显高于帕金森病组(χ~2=8.756,P0.01),细小无规律震颤者高于帕金森病组(χ~2=4.788,P0.05);姿势性震颤MSA-P组高频震颤(6 Hz)者明显高于帕金森病组(χ~2=11.312,P0.01)。MSA-P组静止性震颤频率高于帕金森病组(t=-2.119,P0.05);持物姿势性震颤频率高于帕金森病组(t=-2.274,P0.05)。两组姿势性震颤评分越高,姿势性震颤和持物姿势性震颤频率越低。帕金森病组25%存在头部震颤,MSA-P组未见头部震颤。MSA-P组22.7%急性左旋多巴冲击试验震颤有30%的改善,但总体改善率均未超过30%改善率。女性MSA-P患者震颤改善率较男性更高(P0.05)。结论帕金森病和MSA-P震颤特征有较多相似性,MSA-P患者震颤频率较高,静止性震颤以非同步非交替、细小无规律震颤为主,且少见肢体外震颤。小部分MSA-P患者左旋多巴冲击试验震颤改善有效,女性患者改善更明显。     

多系统萎缩患者头部磁共振的神经影像学特点

目的 探讨多系统萎缩(MSA)患者在头部磁共振检查(MRI)的神经影像学特点,并与帕金森病(PD)进行比较.方法 对13例MSA-C型患者、12例MSA-P型患者和30例PD患者的常规MRI检查进行回顾性形态学测量分析.结果 MSA-C组桥脑断面面积及桥脑前后径大小明显低于PD组[桥脑断面面积:MSA-C组为(386.4±74.2)mm2,PD组为(528.5±40.8)mm2;桥脑前后径大小:MSA-C组为(17.9±1.8)mm,PD组为(20.2±1.4)mm],2组比较差异均有统计学意义(t值分别为6.5、4.7,P均<0.01),而MSA-P组[桥脑断面面积为(474.1±88.0)mm2,桥脑前后径大小为(19.3±2.4)mm]与PD组差异无统计学意义(P均>0.05);MSA-C组及MSA-P组小脑中脚大小均明显低于PD组,差异均有统计学意义[MSA-C组为(6.1±1.6)mm,MSA-P组为(6.5±1.2)mm,PD组为(9.1±1.0)mm,t值分别为6.2、7.1,P均<0.01],而MSA-C组与MSA-P组差异无统计学意义(P>0.05).MSA-c组MRI形态学表现中敏感性最高的是小脑萎缩,其次是桥脑十字征、小脑中脚高信号,但小脑萎缩特异性不高,桥脑十字征及小脑中脚高信号具有较高的特异性;MSA-P组MRI形态学表现中敏感性相对高一些的是壳核外侧高信号及壳核弥漫性高信号,但其特异性不高.结论 MRI检查MSA形态学改变具有较高的诊断价值,并能与PD进行鉴别诊断.

Abstract：

Objective To investigate the features of magnetic resonance imaging(MRI)in the brain of patients with multiple system atrophy(MSA)and compare with that in Parkinson Disease(PD).Methods Thirteen patients with MSA-C,12 patients with MSA-P,and 30 patients with Pakinson disease(PD)were retrospectively studied in terms of MRI data.Results The area of the pons in the patients with MSA-C(386.4±74.2)mm2 was significantly smaller than in those with PD(528.5±40.8)mm2,as well as the average of the pons transverse diameter([17.9±1.8]mm in the patients with MSA-C and[20.2±1.4 lnun in PD patients)(t=6.5 and 4.7,Ps<0.01).The area of the pons in MSA-P patients(474.1±88.0)mm2 and the average of the pons tranverse diameter(19.3±2.4)mm were similar to those of PD patients(Ps>0.05).The average width of middle cerebellar pedncles(MCP)in MSA-C(6.1±1.6)mm and MSA-P(6.5±1.2)mm were smaller than those in PD patients(9.1±1.0)mm(t=6.2 and 7.1,Ps<0.01),whereas there was no significant difference between MSA-C and MSA-P group(P>0.05).In the MRI findings,cerebellar atrophy was the highest sensitive,and cruciform hyperintensity and hyperintensity of MCP followed.The MBI profiles were more specific for hyperintensity of cruciform and MCP than for cerebellar atrophy in MSA-C population.For MSA-P population,MRI was relatively sensitive for hyperintensity of rim of the putamen and putamen,but less specific.Conclusion The assessment of MRI may be useful to diagnose and distinguish MSA from PD.     

多系统萎缩的诊断及鉴别诊断(附两例临床病例)

目的通过对多系统萎缩(MSA)的病例分析及文献复习加深对MSA的认识,以提高临床诊断水平。方法对2例临床诊断为很可能的MSA的临床资料进行系统分析并复习文献。结果例1:女性,59岁,主要以行走不稳、共济失调伴头晕为主要表现,查体发现有体位性低血压表现。头MRI表现为桥小脑脚萎缩。临床诊断为MSA-C型。例2:男性,49岁,以行走不能为主要症状。查体发现有椎体外系、锥体系、小脑受损体征,有阳痿病史。头MRI表现为桥脑小脑萎缩。临床诊断为MSA-C型。结论 MSA临床表现多样,早期容易漏诊、误诊。自主神经系统、小脑体征及帕金森综合征等多个系统的损害为该病的特点,结合头MRI检查可提高诊断率。     

帕金森病及多系统萎缩运动皮质兴奋性的比较

目的观察帕金森病（PD）及多系统萎缩（MSA）患者运动皮质兴奋性的差异,并探讨磁刺激双上肢运动诱发电位（MEP）能否作为鉴别二者的神经电生理指标之一。 方法选取2005至2010年我院的PD患者34例作为PD组,MSA患者22例作为MSA组,年龄性别相匹配的正常健康者15例作为正常对照组。采用磁刺激双上肢MEP作为观察指标,比较3组静息阈值（RMT）、中枢传导时间（CMCT）、波幅（AMP）的变化及与病情严重程度的关系。 结果PD组患者RMT较MSA组及正常对照组明显降低,差异具有统计学意义(P＜0.01),MSA组RMT较正常对照组降低,差异有统计学意义(P＜0.01);3组中枢传导时间（CMCT）差异无统计学意义(P＞0.05);PD组患者AMP明显高于MSA组和正常对照组,差异有统计学意义(P＜0.01),MSA组AMP与正常对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。随PD患者病情加重,皮质RMT进行性降低,CMCT进行性缩短,AMP无明显变化;而MSA患者RMT、CMCT、AMP与病情严重程度无关。 结论PD与MSA患者运动皮质兴奋性存在差异,双上肢运动诱发电位RMT和CMCT在鉴别PD和MSA上有一定参考价值,波幅改变的临床意义尚待进一步研究。     

1H-MRS在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨¹H-MRS鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的价值。方法 收集临床确诊的18例MSA患者(MSA组)和17例PD患者(PD组),以其中常规MRI表现正常的MSA患者为MSA常规MRI表现正常组,另选17名年龄、性别匹配的正常人为对照组,均接受常规MRI和¹H-MRS检查。¹H-MRS感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及脑桥,体积为1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。结果 MSA组脑桥和壳核的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05),MSA组脑桥的Cho/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05);PD组壳核的NAA/Cr较对照组显著降低(P＜0.05);额叶白质区的Cho/Cr 和NAA/Cr三组相比差异均无统计学意义。MSA常规MRI表现正常组脑桥的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05)。MSA常规MRI表现正常组壳核的NAA/Cr与对照组相比显著降低(P＜0.05)。结论 ¹H-MRS对这两种疾病鉴别诊断有一定帮助,尤其是脑桥的NAA/Cr鉴别诊断常规MRI表现正常的MSA患者与PD患者有一定价值。     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断价值的Meta分析

目的 系统评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography, EAS-EMG)对多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)与帕金森病(Parkinson disease,PD)的鉴别诊断价值。方法 计算机检索美国国立医学图书馆(PubMed)、Web of science、Cochrane图书馆、荷兰医学文摘(Embase)、中国生物医学文献库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方医学数据库(Wanfang data),收集有关EAS-EMG在MSA及PD诊断方面的相关文献,检索时间为建库至2021-01-01。由两名研究者按照纳入标准及排除标准筛选文献,按照纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale, NOS)对纳入的病例对照研究和队列研究进行质量评价。应用Revman 5.3软件进行数据合并与发表偏倚检测。结果 共纳入14篇文献,其中2篇队列研究,12病例对照研究,所有研究的NOS评分均≥6分。Meta分析结果显示MSA组平均运动单位电位(MUP)时限较PD组显著增加(MD=2....     

多系统萎缩临床特征、诊断时程影响因素及误诊原因分析

目的探讨多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)临床特征、诊断时程影响因素及误诊原因、防范措施。方法对2016年1月—2018年6月于空军军医大学西京医院神经内科住院的52例MSA的临床资料进行回顾性分析。结果本组52例MSA,以帕金森病样症状为突出表现的P型(MSA-P)30例(57.7%),以小脑综合征为突出表现的C型(MSA-C)22例(42.3%)。MSA-P患者接受左旋多巴治疗较MSA-C患者多,且Epworth嗜睡评分量表及汉密顿焦虑量表评分高于MSA-C患者,Hoehn和Yahr帕金森病分级3～5级所占比例较MSA-C患者低,差异均有统计学意义(P0.05)。男性和非运动症状首发患者较女性和运动症状首发患者起病至首诊时程及起病至确诊时程更长,差异均有统计学意义(P0.05)。本组首诊误诊50例,误诊为帕金森病12例,脑梗死9例,泌尿系感染7例,脑供血不足及诊断不明各5例,小脑萎缩4例,颈椎病及前列腺增生各2例,心脏病、腰椎间盘突出、糖尿病周围神经病和胃炎各1例。首诊误诊患者起病至确诊时间40(25,72)个月。7例因误诊行手术治疗。参考2008年Gilman等提出的MSA第2版诊断标准,本组14例符合可能MSA标准,38例符合很可能MSA标准。52例MSA中23例(44.2%)接受过左旋多巴治疗,其中MSA-P中12例(40.0%)以及MSA-C中1例(4.5%)接受左旋多巴治疗有效;29例(55.8%)MSA未接受左旋多巴治疗。结论 MSA首诊误诊率高,确诊时程长。提高对该病认识、详细询问病史及合理进行医技检查可减少该病误诊误治。男性和非运动症状首发可能是影响MSA诊断时程的因素。     

多系统萎缩二例误诊报告

目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）的临床特点,提高对本病的认识。方法对我院近期收治的2例MSA的临床资料进行回顾性分析。结果本组例1因阵发性头晕14年,四肢震颤伴排尿障碍12年就诊,曾误诊为短暂性脑缺血发作、帕金森病,予对症治疗病情未见好转,3年后出现多汗、大便干燥、性功能障碍、卧位血压与立位血压悬殊,确诊为MSA 例2因排尿困难伴头晕4年,步态不稳2年就诊,曾误诊为前列腺肥大伴前列腺炎、慢性扁桃体炎,行扁桃体摘除术,术后8个月步态不稳加重伴体位性低血压,确诊为MSA。结论MSA临床症状复杂,早期表现与神经系统变性疾病症状类似,诊断较困难。加强各科医师对MSA的认识是避免误诊和不恰当医疗行为的关键。     

多系统萎缩4例

多系统萎缩病例临床较少见,无特效治疗方法,现将我们遇到的4例报告如下. 例1,男,73岁,主因站立时头晕、全身无力1年余,加重1个月入院.1年前偶尔站立时头晕、全身无力,伴二便失禁、阳痿、全身出汗减少,睡眠时鼾声大.1个月前站立后5分钟出现晕厥,平卧后意识逐渐转清.查体:神清、语利、无智能障碍,颅神经正常.四肢肌力、肌张力正常.腱反射正常.双侧巴氏征(-),指鼻试验、跟膝胫试验稳准,皮肤划痕试验减弱.入院后行血压卧立位试验,直立位收缩压下降大于40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),头颅MRI示:脑桥、小脑萎缩.诊断为多系统萎缩.给予抬高头部,增加食盐量,并给予盐酸米多君,营养神经等药物治疗,住院10天,病情未见明显好转.     

多系统萎缩30例临床报告

目的 报告30例多系统萎缩病例,对如何早期作业临床诊断进行了初步探讨。方法回顾了30例多系统萎缩的临床表现、电生理及影像学特点,以期及早作出诊断。结果 发现本病早期临床表现均不典型,起病至确诊时间平均3.25年。脑干诱发电位、CT、MRI对早期诊断有一定价值。结论本病早期诊断十分困难。对老年前期相继发生锥体系、锥体外系、小脑及植物神经功能障碍、进行性加重又不能其他疾病解释者,应想到本病的可能。     

ADC值在鉴别多系统萎缩与帕金森病中价值

目的：探讨ADC值在鉴别多系统萎缩（MSA）与帕金森病（PD）中价值。材料与方法：对经临床诊断为MSA的14例,诊断为PD的15例患者和年龄匹配的15个正常人行常规磁共振和DWI扫描。DWI采用单次激发自旋回波—平面回波序列（TR 3000 ms,TE 90 ms）,兴趣区为两侧壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区。结果：14例MSA中桥脑十字征有7例,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩的有10例,小脑中脚萎缩的10例。MSA组与PD组比较,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值较PD组均明显升高,P值均〈0.05。MSA组与正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值也明显升高,P值均〈0.05。PD组和正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区的ADC值差别均无统计学意义,三组的额叶白质区ADC值相比,差别无统计学意义（P〉0.05）。结论：MRI对MSA的诊断有一定的价值,小脑、小脑中脚、桥脑和壳核的ADC值对于这两种疾病的鉴别诊断有重要意义。     

多系统萎缩患者的护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种成年后起病的散发性进行性神经系统变性疾病。根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主。目前治疗本病主要是对症处理,尚无     

21例多系统萎缩MRI分析

对21例MSA患者的临床资料及MRI资料进行回顾性分析。21例MSA患者,其中MSA-C型13例(62%),主要表现为小脑性共济失调,MSA-P型8例(38%),主要表现为帕金森症状。头颅MRI显示MSA-C型患者以小脑萎缩、小脑中脚高信号及脑桥基底部"脑桥十字征";MSA-P型的特征性改变为壳核萎缩和壳核外侧缘出现的线样高信号。MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、头颅MRI特征,可提高MSA的诊断率。     

磁敏感加权成像鉴别多系统萎缩与特发性帕金森病的初步研究

目的：评价磁敏感加权成像（SWI）在多系统萎缩与帕金森病的鉴别诊断中的作用。方法：17例多系统萎缩患者和19例帕金森病患者在3．0T磁共振成像系统上行3mm层厚的快速自旋回波T2加权像和三维磁敏感加权成像覆盖纹状体。两名放射科专业医师在不知道患者临床诊断的情况下评价两个序列上苍白球和壳核的信号变化，背外侧壳核的信号等于或低于苍白球的信号作为两种疾病影像鉴别诊断的主要指标。应用X^2检验对两个序列发现异常的结果进行比较。结果：15例多系统萎缩患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（敏感性88．2％），而只有11例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（敏感性64．7％）；3例帕金森病患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（特异性84．2％），1例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（特异性94．7％）。结论：SWI是一个评价运动障碍疾患脑内铁异常沉积的有价值的序列，进一步定量评价铁沉积强度及容积的研究有助于更好地鉴别帕金森综合征。     

扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨扩散加权成像(DWI)在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值.方法 对经临床诊断的17例MSA患者(MSA组),16例PD患者(PD组)和16名健康受试者(对照组)行常规磁共振(MR)和DWI扫描.DWI采用单次激发自旋回波-平面回波序列,感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及桥脑.结果 MSA组中常规MR表现异常者11例,其中8例见桥脑十字征,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩11例,小脑中脚萎缩10例,壳核边缘高信号和壳核萎缩2例,壳核高信号3例;常规MR表现正常的MSA患者6例.MSA组壳核和桥脑的ADC值较PD组均明显升高,P值分别为0.019和0.000.MSA组壳核和桥脑的ADC值较对照组明显升高,P值分别为0.001和0.000.三组的额叶白质区ADC值差异无统计学意义.PD组和对照组相比,壳核、桥脑和额叶白质区ADC值差异无统计学意义.MSA常规MR表现正常者的桥脑和壳核的ADC值较PD组和对照组明显升高.结论 磁共振成像对MSA的诊断有一定价值,桥脑和壳核的ADC值对MSA与PD的鉴别诊断有重要意义.     

磁共振成像在多系统萎缩诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的:探讨磁共振成像(MRI)在诊断多系统萎缩(MSA)及鉴别MSA与帕金森病(PD)中的应用价值。方法:对26例MSA患者(MSA组)、20例PD患者(PD组)及18例健康对照者(对照组)进行MRI检查,观察脑实质萎缩、脑桥十字征、壳核外侧缘裂隙征、MCP高信号、壳核低信号,并测量所有受试者的MCP宽度。结果:所有MSA患者均可见不同程度的小脑、脑桥、延髓、壳核萎缩,四脑室及桥延池扩大,其中15例(57.7%)可见脑桥十字征,6例(23.1%)可见T2像轴位MCP高信号,8例(30.8%)可见裂隙征,4例(15.4%)可见T2像壳核低信号。MSA组MCP宽度(6.4±1.4)mm明显小于PD组(9.2±1.1)mm与对照组(9.4±0.8)mm(P均<0.01),PD组MCP宽度与对照组差异无统计学意义。15例MRI有脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(5.3±1.0)mm,11例MRI无脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(7.2±1.6)mm,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MRI有助于MSA的诊断;MRI测定MCP宽度可作为鉴别MSA与PD的一个指标。     

多系统萎缩患者1例的护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)为原因不明的一组散发的进行性的神经系统变性病,其主要临床症状较复杂,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。2003年7月我科收治1例此类患,现将护理体会总结如下：     

多系统萎缩的近期研究

参阅近十年有关文献，总结归纳了多系统萎缩的临床表现、各种命名、病理改变、实验室检查、诊断及治疗问题。并认为本病的共同特点多在中年或老年前期缓慢发生多系统损害，有不同程度智能障碍，以皮质T型痴呆为主，一般感觉检查无异常。并提出物理疗法为首选，基因治疗已被提出。为研究此病提供了较系统的文献资料。