结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病，可累及多种脏器，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管一肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织，因此结缔组织病常有肺部表现。呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者，但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)，现简要概述结缔组织病的肺部表现。     

结缔组织病伴发的间质性肺疾病

结缔组织病是由自身免疫性疾病,累及多种脏器、疏松结缔组织,使之发生粘液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管炎性坏死和/或组织损伤的一组疾病.1范围该组疾病主要包括:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、进行性系统性硬皮病(PSS)、多发性肌炎或皮肌炎(RM或DM)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、复发性多软骨炎(RP)、干燥综合征(SS)等.     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病（ILD）并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后．而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而     

结缔组织病诊疗进展

结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）有广义和狭义之分，广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称。狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病。目前我们所指的结缔组织病系指狭义的结缔组织病，包括红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）、     

结缔组织病并发胸腺瘤2例报告

近年来,随着对胸腺瘤与自身免疫性疾病之间相关性研究的不断深入,逐渐认识到胸腺瘤与自身免疫性疾病并存并非偶然现象,其中有关结缔组织病合并胸腺瘤的报道较少,我们收治2例,报告如下。     

结缔组织病肺损害诊治进展

结缔组织病(CTD)是一种自身免疫功能异常的疾病,机体产生不同的自身抗体,使多系统多脏器功能受损.随着目前检测手段的不断提高,结缔组织病肺损害逐渐被认知,其中主要为间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)、肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)、肺栓塞(pulmonary embolism,PE)和肺深部感染.因其对CTD病人影响很大,发生率和病死率较高,目前成为研究热点,肺损害程度及治疗效果取决于CTD类型及肺损害组织类型,因此对原发CTD与肺损害关系、发病机制及治疗的研究有重要意义.     

结缔组织病与肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压(PAH)、肺栓塞等。其中结缔组织病合并PAH起病隐袭,进展快,预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。一、流行病学PAH是结缔组织疾病重要的并发症,尤以系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病(MCTD)最多见,而类风湿关节炎(RA)、皮肌炎(DM)和原发性干燥综合征较少见。目前尚无结缔组织疾病发生PAH的确切流行病学资料。最近国外的几项研究显…     

运动神经元病样表现的结缔组织病1例

1病例资料患者女性,49岁。以言语不流利4年,左侧肢体活动不灵2年,进食困难1年为主诉于2009年12月14日入大连医科大学附属第一医院。患者4年前出现＂口吃＂,渐加重影响工作,偶有饮水呛咳,阵发性右眼视物缺损,每次发作10余分钟可缓解,每日数次发作。2年前发现记忆力下降,渐走路不稳,     

以肺损害为首发表现的结缔组织疾病临床分析

目的分析以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病,提高诊断意识,避免误诊误治。方法回顾性分析46例以呼吸系统受累及为唯一突出临床表现,后确诊为结缔组织疾病患者的临床表现、放射学特点、治疗情况。结果以进行性加重的气短伴或不伴有咳嗽咳痰为最常见的临床表现,共34例(73.9%),其次为发热,肺部体征以吸气末"Velcro"啰音最常见,共32例(69.6%);影像表现均显示不同程度间质改变征象,以双肺中下野外周病灶多见,多误诊为肺部感染性疾病,以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病的肺部病变激素治疗反应较敏感,疗效较好。结论对于以呼吸道症状就诊、感染诱因不明确、有双肺病变、抗生素治疗无效的患者,临床医生需提高结缔组织疾病肺累及的诊断意识。     

氧化应激和结缔组织病

自由基产生过多或消除障碍导致氧化应激的出现,氧化应激与结缔组织病的发生发展密切相关。现就氧化应激和一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞病、系统性硬皮病和强直性脊柱炎等疾病之间的关系予以综述。     

结缔组织生长因子与糖尿病肾病

糖尿病肾病目前尚缺乏早期诊断的有效方法,且治疗效果不佳。结缔组织生长因子作为一种致纤维化因子,在糖尿病肾病时的肾脏系膜细胞、足细胞、肾间质细胞中表达增加,并反作用于上述细胞。其机制可能是结缔组织生长因子与细胞表面硫酸类肝素蛋白多糖、酪氨酸激酶受体等结合,诱导细胞炎性反应及基质胶原蛋白合成与纤维粘连蛋白合成,肾脏发生纤维化。结缔组织生长因子是肾脏纤维化与蛋白尿形成的一种因素,特异性阻断结缔组织生长因子可能会成为治疗糖尿病肾病的新方向。     

结缔组织病住院患者肺间质病变分析

[目的]初步探讨结缔组织病患者出现肺间质病变的规律。[方法]总结南京市中医院2010年8月至2011年1月住院患者中63名结缔组织病患者的临床资料,采用回顾性研究的方法对其进行总结分析,探讨肺间质病变的原发病,患者性别、年龄、肺部并发症等情况。[结果]结缔组织病住院患者中肺间质病变患者21例（33.33%）,其中类风湿性关节炎合并肺间质病变12例（36.4%）,干燥综合征合并肺间质病变7例（33.3%）。[结论]因类风湿性关节炎、干燥综合征患者合并肺间质病变比例较高,建议对这两类患者进行肺部并发症筛查。     

IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究

目的探讨IgG4在结缔组织病合并间质性肺病发病中的意义及与其病情活动的关系。方法选取205例结缔组织病患者,分为两组,其中合并间质性肺病组的患者93例,无间质性肺病组的患者112例。采用动态免疫散射比浊法定量检测两组患者血清中IgG4的水平,比较两组之间IgG4水平的变化;对合并间质性肺病的93例患者同时进行了红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)的检测,分析这些活动性指标与IgG4的相关性。结果 (1)结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与无间质性肺病组相比差异无统计学意义(P>0.05);(2)结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与ESR、CRP、IgM、IgA和IgG水平无相关性(P>0.05)。结论 IgG4与结缔组织病合并间质性肺病发病无明显相关性,提示IgG4相关性疾病与结缔组织病是两种相互独立的免疫系统疾病,血清IgG4的水平不能作为评判结缔组织病合并间质性肺病疾病活动的指标。     

结缔组织病继发肢端坏疽病例分析

目的 探讨结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)继发肢端坏疽的病因、病理基础,提高对该病的认识水平.方法 收集近5年来风湿科住院的663例结缔组织病病例,其中11例继发肢端坏疽,对其临床特点、实验室结果、诊断、治疗,特别是病因病理特点进行回顾性分析.结果 11例结缔组织病继发肢端坏疽中,5例为系统性红斑狼疮(SLE),2例为系统性硬化(SSC),1例为类风湿性关节炎(RA),1例为SLE合并RA,2例Buerger病,即血栓闭塞性脉管炎.6例应用糖皮质激素+环磷酰胺治疗;大剂量激素冲击者4例;1例主要应用环磷酰胺.9例好转出院,随诊(12±10)个月,坏疽部位缩小或痊愈;1例因合并SLE心功能衰竭治疗无效死亡;1例截肢.结论 结缔组织病并发肢端坏疽的基本病理改变为血管炎,应用激素及免疫抑制剂治疗可改善预后,早期治疗是关键.     

结缔组织病肺间质改变的影像学特征

目的 探讨结缔组织病相关肺间质改变的X线及高分辨率CT特征表现.方法 回顾性分析65例结缔组织相关肺间质病变的X线及高分辨率CT表现,分析其相关临床意义.结果 65例患者均行DR及高分辨率CT.DR表现:40例(61.5%)表现为不同程度的肺纹理紊乱、模糊,伴有斑点、斑片状阴影、胸膜增厚等,23例(35.4%)胸片报告...     

抗核抗体谱检测在弥漫性结缔组织病诊断中的价值

目的 通过分析弥漫性结缔组织病患者抗核抗体检测结果,评价抗核抗体谱检测在该类疾病诊断中的价值.方法 回顾分析213例弥漫性结缔组织病和641例非弥漫性结缔组织病住院患者自身抗体检测结果.结果 在各种弥漫性结缔组织病中抗核抗体谱阳性检出率间差异有统计学意义,在系统性红斑狼疮患者中,抗dsDNA抗体阳性率为46.1%,抗Sm抗体阳性率为23.6%;在混合性结缔组织病中抗U1n-RNP抗体阳性率达66.7%;在干燥综合征患者中抗SSB抗体阳性率为66.7%;在系统性硬化病患者中抗Scl-70抗体阳性率为66.7%.结论 抗核抗体谱检测对各种弥漫性结缔组织病有重要的鉴别诊断意义.