儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

原发性小血管炎2例

原发性小血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).肾脏是最常见的、致死性的受累部位.我科近2年来诊断2例,介绍如下.     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

原发性小血管炎15例临床分析

原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。原发性小血管炎主要包括显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿性血管炎。在西方国家,原发性小血管炎是仅次于类风湿性关节炎最常见的免疫系统疾病，     

显微镜下多血管炎18例临床特点分析

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点,提高对该病的认识水平。方法回顾性分析18例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后。结果18例MPA患者中肾脏受累占94.4%,肺脏受累占66.7%,还可累及消化道、肌肉关节和神经系统等。94.4%的患者MPO-ANCA阳性,88.9%的患者血沉加快,77.8%的患者C反应蛋白增高,44.4%的患者白细胞增多,33.3%的患者血小板增多。激素和环磷酰胺为主要治疗方法,诱导期总缓解率为73.3%。结论MPA临床表现呈多器官受累,以肾脏和肺脏受累最为多见,临床误诊率较高,AN-CA检测对提高MPA的检出率具有重要意义。     

原发性小血管炎的影像学表现

目的探讨原发性小血管炎的影像学表现。方法回顾性分析8例临床确诊原发性小血管炎的影像学检查资料。结果原发性小血管炎可累及多个系统，表现为肺内多发斑片状高密度影、肺纹理增粗增重、胸腔积液、肺内肿块影、颅内低密度灶等。结论原发性小血管炎的影像学表现无明显特异性，增加对该病的认识，提高警惕性对其早期诊断十分重要。     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

以肾脏损害为主要表现的小血管炎的诊治探讨

目的探讨以肾脏损害为主要表现的小血管炎的早期诊断及适时治疗。方法对40例肾脏损害为主要表现的小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果40例患者中，pANCA阳性33例，cANCA阳性7例。20例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能恢复正常；13例经甲强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能好转；3例需要维持性血透；2例死于心力衰竭；2例死于肺出血合并消化道出血。结论伴有肾脏损害的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性，早期诊断与治疗是改善预后的关键。     

ANCA相关性小血管炎14例临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA),Wegener肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),通常与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关[1].我院2004年10月至2005年9月共收治14例,提示该病在广西地区并不少见,为提高对该病的认识,现将其临床及病理特点分析报告如下.     

显微镜下多血管炎69例临床分析

目的：分析显微镜下多血管炎（MPA）临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院2007年9月至2012年9月住院的69例MPA患者资料。结果①男30例,女39例,平均65岁。②临床表现：78.2%发热,46.3%体重下降;肾脏主要表现为中小量蛋白尿（76.8%）、血尿,部分呈急进性肾小球肾炎（23.2%）,肾脏病理特点为新月体形成、坏死性血管炎;肺部表现以肺间质纤维化（55.1%）和肺泡出血（8.7%）为主;其他包括周围神经病变（23.2%）、皮疹（17.4%）、消化道出血（13.0%）等。③65例（94.2%）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,63例为髓过氧化物酶（MPO）阳性。④全部接受糖皮质激素治疗（1/4冲击）,超过90%接受环磷酰胺治疗,9例血液透析,3例血浆置换。⑤经治疗,63例好转出院,6例因肺部感染、感染性休克死亡。结论 MPA多发于老年患者,肾脏受累突出,病理特点多见于新月体形成和坏死性血管炎,肺部、周围神经、皮肤病变等,以MPO-ANCA阳性为主,激素、免疫抑制剂治疗可改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊科室情况调查

目的 通过对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA—SVV)患就诊科室情况的调查，提高内科医生对该病临床表现的认识。方法 从中国生物医学献光盘检索出1991-2001年10年间国内发表的有关ANCA—SVV的章，根据发表章作所在的科室及章中所报道的患数进行统计；另对1997-2002年5年向北京中日友好医院住院的ANCA—SVV患的就诊科室、发病到确诊时间进行统计。结果 10年间国内有关ANCA—SVV病例报道共44篇，包括个案24篇，短篇8篇，论12篇；其中由肾内科医生报道18篇(病例数128例)，由风湿病医生报道11篇(46例)，由呼吸科医生报道7篇(34人)，余为散在个案报道。5年间我院收治ANCA—SVV患共31例，其主要就诊科室为肾内科(11例)、风湿免疫科(8例)、呼吸科(4例)、老年病科(3例)、中医科(2例)等。结论 ANCA—SVV是一种多器官受累的系统性疾病，患就诊科室比较分散，于肾内科最多，其次为风湿病科、呼吸科、老年病科等。     

原发性小血管炎5例临床分析

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎。该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器。现将我院近5年发现的5例原发性小血管炎,报道如下。1临床资料5例患者中男性2例,女性3例;年龄在52~68岁之间,平均年龄61岁。来诊时病程最短     

血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义

目的 检测原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义.方法 应用间接免疫荧光(IIF)法检测50例原发性小血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果 50例原发性小血管炎血清中,韦格纳肉芽肿(WG)阳性率95%,为C-ANCA阳性;显微镜下多血管炎(MPA)阳性率50%,为P-ANCA阳性;过敏性紫癜(AP)阳性率37.5%,为P-ANCA阳性;白塞病(BD)3例,ANCA均为阴性;未分型原发性小血管炎(UCPSV)阳性率66.67%,其中C-ANCA 4例,P-ANCA 6例.结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,尤其是韦格纳肉芽肿阳性率95%,提示C-ANCA可作为韦格纳肉芽肿血清学标志性抗体,ANCA检测对血管炎的发病及诊断具有一定的作用.     

原发性系统性血管炎90例临床分析

目的 分析原发性系统性血管炎(PSV)的临床特点,以便提高临床诊断水平.方法 回顾性收集2006～2011年中南大学湘雅二医院住院的90例PSV患者临床资料.分析PSV的临床表现和实验室特点.结果 90例原发性血管炎(PVS)患者平均年龄(46±18)岁,男女比例为46:44,病程(8±12)月,以肾脏受累(67.7％,40/90)、皮肤黏膜受累(58.1％,36/90)和呼吸系统受累(51.6％,32/90)为主要表现.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性患者皮肤黏膜受累的发生率显著高于阳性患者P＜0.05);ANCA阳性患者CRP较ANCA阴性患者CRP增高更显著(P＜0.05),其他指标无明显差异(P＞0.05).结论 原发性系统性血管炎的临床表现复杂多样,以肾脏、皮肤、呼吸系统受累为主,不同血管炎在实验室检查、影像学检查及病理检查上有一定的特异性,尤其ANCA在早期诊断中意义重大.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾小球肾炎

<正> 1 概述 系统性血管炎系指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,由于受累血管的部位及血管大小的不同,临床上可见到不同的临床表现及其综合征。血管炎可分为原发性和继发性。继发性指继发于其他疾病,如感染,系统性红斑狼疮等。原发性则指目前原因不明者。     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

ANCA相关小血管炎40例临床分析

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,其病理特点为小血管壁的炎症和纤维素样坏死。根据受累血管的大小分为大血管受累,中等血管受累和小血管受累。该病临床上以老年起病及全身多脏器受累常见,多有肾脏受累,可造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血,及时诊断是改善预后的关键。本组总结了40例ANCA相关小血管炎的临床资料。旨在加深对该病的认识,提高诊断水平。     

显微镜下多血管炎19例误诊分析

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征及误诊原因,提高MPA的诊断率。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2014年9月至2015年8月收治的外院误诊的19例MPA患者的临床资料,对其临床特点及误诊情况进行统计分析。结果肾脏受累17例,肺部受累13例,关节肌肉受累6例,神经系统受累3例;外院均未行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测,本院查ANCA均为阳性;误诊时间为14 d~7 a,误诊疾病主要是肺部疾病(7例)和肾脏疾病(5例)。结论 MPA是多系统、多器官受累的疾病,临床特点缺乏特异性,误诊原因主要是临床医师对MPA的认识不足。强化对MPA的警惕性,行ANCA检测有助于提高其诊断率、减少误诊。     

显微镜下多血管炎10例误诊分析

目的 分析显微镜下多血管炎(mocriscopic polyangiitis,MPA)的误诊原因以提高临床医生对MPA的认识.方法 对2006年1月至2011年6月南京医科大学第一附属医院呼吸科收治的10例MPA临床资料进行回顾性分析.结果 10例MPA中,分别被误诊为肺部感染(5例),特发性肺间质纤维化(2例),肺出血-肾炎综合征(1例),类风湿性关节炎(1例),急性胃肠炎(1例).结论 MPA的临床表现复杂多样,容易误诊,详细询问病史并作相关检查是早期诊断的关键.     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性判定的价值

应用间接免疫荧光法（IIF）检测204例患者及48名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。韦格纳肉芽肿（WG）患者ANCA阳性率为75％，明显高于正常对照组及其它疾病组（P＜0.05）。ELISA试验证明，髓过氧化物酶（MPO）是核周型ANCA（P－ANCA）的主要抗原。活动期WG患者胞浆型ANCA（C－ANCA）常阳性，且滴度高，稳定期C－ANCA转阴或滴度明显下降。结果提示C－ANCA对WG的诊断有较高特异性，C－ANCA可做为判断WG活动性的标志之一。P－ANCA无特异性。