强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

【目的】探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及毒副作用的防治。【方法】总结我科1996—2003年儿童再障32例，均采用强化免疫抑制治疗(IIST)，根据免疫抑制药物的不同组合分为2组：4种药物联合组和2～3种药物联合组。【结果】总有效率为71．88％，4种药物联合组、2～3种药物联合组有效率分别为72．2％及71．33％，差别无显性。治疗过程中，致命的合并症为败血症，尤其潜伏病毒激活及深部真菌感染。随访中没有病例发展为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓异常增生综合征(MDS)或急性粒细胞性白血病(AML)。【结论】CSA与ALG／ATG、HDIVIG、HDMP有良好的协同作用，IIST有利于更进一步提高儿童SAA的疗效。     

再生障碍性贫血62例远期疗效分析

统计１９７６－１９９１年间以中医药为主，用再生汤（丸）治疗的６２例再生障碍性贫血患者，对其远期疗效进行了分析。６２例中急性再障７例，出院时存活３例，一年后随访１例痊愈，１例进步，１例死亡；慢性再障５５例患者的随访，其远期总有效率为７４．５％，其中心脾肾虚型为７６．１９％，心肝肾虚型为７０％，两型差异无显著性，     

儿童再生障碍性贫血46例临床分析

1975～1984年收治再生障碍性贫血46例,对其临床表现、辅助检查、诊治情况作了简要分析及讨论。     

再生障碍性贫血102例分析

本文报道再生障碍性贫血(AA)102例的发病情况。慢性再生障碍性贫血(CAA)和重型再生障碍性贫血(SAA)的血象变化与临床表现的关系。CAA和重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)患者,住院治疗1~+月至1~+年,追踪半年以上共61例,经雄激素,SSL(康力龙、一叶萩碱、左旋咪唑),强的松等治疗,有效23例(37.7％),无效32例(52.46％),死亡6例(9.84％)。重型再生障碍性贫血-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)共32例,经皮质激素、输血及抗感染等治疗1~+天至3月有效2例(6.25％),无效13例(40.63％),死亡17例(53.12％)。主要死因为颅内出血及败血症。     

45例儿童再生障碍性贫血骨髓像分析

1 临床资料①一般资料:45例再障均为本院儿科2 000 年门诊和住院诊治的患儿,男26例,女19例,年龄2～14岁,平均8.5岁.②方法:血像,全血常规检查2～3岁患儿耳垂采血,3岁以上抽静脉血抗凝,CD-1600电子血球计数仪自动计数 ;骨髓像,于髂前上棘进行骨髓穿刺,抽取骨髓液置于玻片上,常规涂片,常规涂片瑞氏染色,低倍镜下观察有核细胞增生程度,油镜下分类200个有核细胞,全片计数巨核细胞及观察血小板分布情况、骨髓小粒中的细胞成分,并注意各系统各阶段的细胞形态.③结果:a. 血像.     

儿童肝炎相关再生障碍性贫血1例

<正>患儿,男,4岁3个月,主因腹胀、尿黄、眼黄1周于2016年4月27日入院。患儿1周前无明显诱因出现腹胀症状,巩膜黄染,小便深黄,无发热、恶心、呕吐、腹痛、下肢水肿症状,给予对症治疗后症状无改善。转诊至当地医院化验肝功能提示ALT318 U/L,AST 1 152 U/LTBil 172.9μmol/L,DBil 136.7μmol/L,GGT 225 U/I,AIP 361 U/L,Alb 39.8g/L,血常规:WBC 7.37×10~9/L,Hb 129 g/L,PLT 178×10~9/L,病毒性肝炎指     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的 探讨儿童再生障碍性贫血（再障）的分型标准。方法 对已经确诊的70例儿童急性再障和51例儿童慢性再障病例进行回顾分析。结果 再障患儿有如下特点：外周血呈全血细胞减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，小粒细胞面积〈50％，细胞成分以非造血细胞为主；增生活跃患儿的骨髓中，非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。慢性再障儿的特点是：外周血呈血小板减少和（或）白细胞减少和（或）贫血的血象，淋巴细胞比例增高；髂骨骨髓以增生活跃为主，但粒细胞系比例减低，红细胞系比例可正常，非造血细胞比例增高，巨核细胞减少，小粒细胞面积〈50％，细胞成分以非造血细胞为主。结论 儿童生再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同，根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

小儿再生障碍性贫血38例骨髓像分析

小儿再生障碍性贫血３８例骨髓像分析高秀茹，丁颖（白求恩医科大学第一临床学院检验科１３００２１）张书茵（公主岭市二院检验科１３６１００）再障是由于多种原因引起的造血组织明显减少，导致造血功能衰竭的综合征。在小儿血液病中也较常见。骨髓像检查是诊断再障的重...     

再生障碍性贫血51例临床分析

本文选择了51例再障患者。通过临床表现,实验室检查和病程观察,说明了急慢性再障是性质不同的两种类型。从而,对临床治疗有指导意义。     

小儿再生障碍性贫血84例临床分析

<正> 自1980年元月至1986年12日收治经骨髓检查确诊的再生障碍性贫血(下简称AA)84例,现就其临床表现、血象、骨髓象及骨髓干细胞培养进行分析结合其发病机理和诊断体会进行讨论。临床资料本组病例诊断及分型标准按1987年宝鸡会议诊断标准诊断,并分为急性再障即重型再障     

环磷酰胺加丙种球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血12例分析

再生障碍性贫血(再障)为儿科血液系统常见疾病。若治疗不当将影响患儿生活质量，甚至造成生命危险。我院2000～2002年采用大剂量环磷酰胺(CTX)联合大剂量丙种球蛋白(IVIg)静滴治疗儿童再障12例，现报道如下。     

SSL联合治疗小儿再生障碍性贫血疗效分析

采用康力龙，一叶秋碱，左旋咪唑联合治疗小儿再生障碍性贫血３２例，总有效率达６８．８％，与对照组总有效率４０．７％比较，差异有显著性，观察还发现，本组疗效在慢性和急性再障之间及骨髓增生极度低下和增生低下或增生活跃之间，差异有高度显著性，而年龄，性别、病程及治疗前外周血象与疗效无相关性。     

57例慢性再生障碍性贫血疗效分析

慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ)是由多种原因引起的骨髓造血多能干细胞及 (或 )造血循环受限 ,以全血细胞减少为特征的造血系统疾病。发病机理复杂 ,治疗十分棘手 ,至今仍缺乏特效的治疗方案。我院自 1989年 3月～ 1999年 3月以雄激素为主的综合方案治疗57例ＣＡＡ患者取得良好疗效 ,现对其进行总结分析如下 :1　资料与方法1.1　临床资料　 57例均系我院 1989年 3月～ 1999年3月间住院和门诊患者 ,按全国再生障碍性贫血诊断标准[1] 诊断为ＣＡＡ ,其中男性 37例 ,女性 2 0例 ,男 :女为 1.85:1;年龄 6～ 6 5岁 ,中位数 2 5岁 ;发病原因不明52例…     

再生障碍性贫血276例临床分析

目的探讨再生障碍性贫血的病因及防治措施。方法将近6年来我院住院的再生障碍性贫血（简称再障）病例276例从发病前接触有毒物质时间、是否服药及时间，确诊时外周血淋巴细胞与红细胞的比例、骨髓中淋巴细胞与红细胞的比例，患者对加用激素和未加用激素的反应进行分析。结果有毒物质接触（尤其是黏合剂中的苯）导致再障的病例有增加趋势，其发病与毒物接触时间长短无关。确诊时，当外周血淋巴细胞比例显著增高，淋巴细胞：红细胞比例〉2：1时，临床表现较重；当骨髓中红细胞系统相对活跃、淋巴细胞比例少，红细胞：淋巴细胞〉2：1时，临床表现轻微。在有毒物质所致再障病例中，应用激素加安雄治疗有效，有效率为45．16％。结论随着工业生产的高速发展，工业中有毒物质导致再障发病率有增加趋势，其发病与接触毒物时间无相关性，提示其发病与个体异质性有关。而且，小剂量激素对毒物所致再障治疗有效，说明其发生可能与自身免疫功能紊乱有关。     

儿童再生障碍性贫血242例实验室诊断及临床分析

儿童再生障碍性贫血（简称再障）是继儿童白血病之后死亡率较高的一种血液系统疾病。临床患儿多以贫血、出血、发热就诊,绝大多数肝、脾淋巴结无肿大。血象检查为三系血细胞减少。但临床要排除引起全血细胞减少的疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征的难治性贫血,急性造血功能停止,骨髓纤维化急性白血病,恶性组织细胞病等。     

小儿再生障碍性贫血的护理

小儿再生障碍性贫血是由于各种病因引起骨髓的多能定向干细胞和微环境的损害;或因机体免疫功能改变导致骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少的血液病。本病往往疾病严重,预后差。做好再障的护理是取得再障治愈的关键之一,不可掉以轻心。 1 一般护理 1.1 休息:急性型或有活动性出血时应卧床休息。严重贫血者血红蛋白减少,载氧能力降低,组织缺氧,活动后可出现心悸、气促,应给予卧床休息。一方面以降低机体消耗,减少耗氧量,从而减轻缺氧症状。另一方面可减轻或防止出血。尤其是颅内出血,一旦发生可危及生命。慢性型再障患儿若病情不甚严重,患儿可适当活动,使患儿的休息生活充满乐趣。婴幼儿使用的玩具要有选择性,避免尖硬有角等,以防引起损伤性出血。学龄期儿童应鼓励患儿继续在院学习,形成有规律的住院生活。 1.2 饮食:应给予足够的优质蛋白质及富含维生素C、K的食品。如鸡蛋、牛奶、肉、鱼、香菇和桔子、苹果、香焦等。护士应了解患儿的嗜好,鼓励患儿正常食欲,必要时可少量多次。根据患儿饮食习惯允许食用家里特制的食品。