先天性巨结肠根治术疗效分析

对先天性巨结肠根治术后379例进行随访，结果显示：90％的患者术后大便性状、排便次数正常，控制排便的能力优良。术后主要并发症为污粪、便秘、失禁。主要死亡原因为小肠结肠炎。认为术中彻底切除病变肠管、保留部分肛门内括约肌、术后长期扩肛、积极治疗小肠结肠炎是提高疗效的关键。     

胃肠激素与小儿原发性肠套叠

肠套叠是婴儿时期常见的急腹症。小儿肠套叠有器质性病变者不足8％。无器质性病变的小儿原发性肠套叠病因尚不清楚。近年来研究表明,胃肠激素与小儿原发性肠套叠关系密切,现就胃肠激素与小儿原发性肠套叠的关系综述如下。     

儿童肠息肉继发肠套叠27 例临床分析

目的分析儿童肠息肉继发肠套叠的临床特征及危险因素。方法回顾分析27例肠息肉继发肠套叠患儿的临床资料。结果 27例患儿中,男17例、女10例,中位年龄5岁(11个月～16岁),中位病程3 d(4 h～13年),中位住院时长9 d(5～14 d)。主要表现为阵发性腹痛,其次为恶心、呕吐。27例患儿均给予空气灌肠整复,17例成功,其中回结型肠套叠4例,结结型肠套叠13例;10例整复失败,其中回结型2例,结结型3例,小肠型5例,均予手术治疗。空气灌肠整复成功组结结型肠套叠比例较高,失败组小肠型肠套叠比例较高,差异有统计学意义(P=0.004)。25例患儿经肠镜及手术探查,最后确诊结肠息肉18例,小肠息肉7例;黑斑息肉综合征(PJS)9例。16例患儿经术后病理诊断为幼年性息肉。幼年性息肉组小息肉(1.5～2.5 cm)比例较高,而PJS组巨大息肉(≥4.0 cm)比例较高,差异有统计学意义(P=0.021)。二分类logistic回归分析发现,PJS是导致肠套叠复发的独立危险因素(OR=7.82,95%CI:1.16～52.69,P=0.035)。结论儿童肠息肉≥1.5 cm时易继发肠套叠,PJS可增加肠套叠复发风险。结结型肠套叠易经空气灌肠整复成功,但应尽早行肠镜切除息肉。     

腹腔镜手术治疗小儿急性肠套叠82例

目的：总结腹腔镜治疗小儿急性肠套叠的临床经验。方法2008年8月至2013年5月,我们对82例急性肠套叠患儿实施腹腔镜手术治疗。在腹腔镜直视下行肠套叠整复术,对于难复性肠套叠,术中辅助空气灌肠,复位后观察套叠肠管生机,探查末端回肠1 m以上及肠系膜淋巴结肿大情况,对有肠坏死或器质性病变者,扩大脐孔提出病变肠管,行肠切除肠吻合术,在腹腔镜下切除阑尾或淋巴结活检,对合并腹股沟斜疝者同时手术。结果82例中,77例腹腔镜下复位成功,5例因发现肠坏死或套叠过紧而中转开腹手术。术中发现13例有肠管器质性病变,75例非小肠套叠者予以阑尾切除术,平均手术时间6 min,5例合并腹股沟斜疝者同时行腹腔镜下疝囊高位结扎术,平均单侧手术时间5 min,总手术时间平均为52 min。术后平均随访时间2年9个月,无一例复发。结论腹腔镜治疗小儿急性肠套叠安全可靠,可清楚探查有无肠管器质性病变,对合并腹股沟斜疝可酌情同时手术治疗,效果满意,但应严格把握手术指征,熟练掌握操作流程。     

小儿继发性肠套叠(附57例分析)

肠套叠是婴幼儿期肠梗阻的常见原因,且多为特发性,仅少数套入头部存有器质性病变.文献报告继发性肠套叠发生率占小儿肠套叠的2～12%.我院小儿外科16年间收治木病57例.现回顾分析报告如下.临床资料1974～1989年,我科手术治疗小儿肠套叠353例,     

Duhamel改良术治疗先天性巨结肠45例

1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月我院对 4 5例先天性巨结肠患儿行Duhamel改良术 ,疗效满意 ,现报告如下。材料与方法一、一般资料　本组 4 5例 ,男 37例 ,女 8例 ;年龄 15d～ 16岁 ;<6个月 2 8例 ,占 6 2 .2 % ,其中新生儿 11例 ,占2 4 .4 % ,3例出现巨结肠危象 ;～ 3岁 8例 ,占 17.7% ;>3岁9例 ,占 10 .1%。常见型 34例 ,长段型 5例 ,短段型 6例。术前均经钡剂灌肠检查。直肠肛管测压检查直肠肛管松弛反射均阴性。 2 9例术前作直肠黏膜吸引活检术 ,13例辅以免疫组织化学染色方法予术前诊断[1] 。术后切除病变标本 ,均经病理检查诊断为巨结肠。…     

急性肠套叠空气灌肠复位合并肠穿孔的治疗体会

我国自 6 0年代开始广泛采用空气灌肠复位法治疗肠套叠 ,取得了良好的结果。但该治疗方法并发症肠穿孔处理不当可危及生命。我院自 1 988— 2 0 0 1年应用国产CB 2 0 1A型遥控自动双对比造影灌肠器空气灌肠复位 ,5 6 3例肠套叠中并发肠穿孔 5例 ,总结如下。1　临床资料1 1　一般资料见表 1。2　结果本组 5例均作肠穿孔修补术 ,其中回肠末端穿孔病例局部有点片状坏死 ,未作肠切除 ,均痊愈出院。肠套叠是指某段肠管及其相应的肠系膜套入邻近肠腔内引起的肠梗阻 ,是婴儿时期最常见的急腹症 ,资料报道发病率占成活儿的 1 5‰～ 4‰〔1〕,以…     

非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症

目的 报道既不用开腹,也不需腹腔镜,在微创的情况下实现对小儿先天性巨结肠症的根治术式。方法 采用经肛门斜行切断直肠（前高后低）,处理直肠、结肠系膜,拖出病变肠管并予以切除,结、直肠I期斜面吻合的方法,治疗短段型（5例）及普通型（18例）巨结肠共23例。结果 全部患者手术获得成功,术后无须扩肛,随方1～12个月,排例正常,未出现不良并发症。结论 非开腹式,经肛门拖出并切除病变结肠,是一种全新的手术路径。它不实现对巨结肠根治的同时,获得了最佳的美容效果,并降低了一定的术后并发症。     

结肠-直肠心形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析

目的：分析我院1992－2001年采用直肠肛管纵结肠－直肠心形吻合术治疗先天性巨结肠（HD）并获长期随访的136例远期疗效。方法：本组136例，其中新生儿40例，13例出现巨结肠危害。常见型96例，长段型18例，短段型22例，136例均实施Ⅰ期根治心形吻合术，术后随访18个月－10年，随访内容包括临床主观排便功能检查和客观排便功能测定等。结果：无手术死亡，21人近期并发小肠结肠炎（17．6％），远期随访排便正常127例，异常9例，便秘2例（1．5％），污粪7例（5．1％），直肠肛管测压84人次（84／136），直肠肛管抑制反复恢复46例，占54．8％（46／84），结论：直肠肛管纵切心形吻合术适用于各年龄组及绝大多数类型巨结肠的根治，无神经节细胞肠管长度以及根治时的年龄是影响远期肛门功能的重要因素。     

新生儿全结肠型巨结肠症的诊断和治疗

全结肠型（包括累及小肠）巨结肠症在临床上比较少见，其发病率约占先天性巨结肠的6～8％左右，既往在诊断和治疗全结肠型巨结肠切除术后，患儿出现营养和离子紊乱问题，使患儿很难存活下来。近年来，随着医学的发展，小儿科医生对该病的认识有了明显提高，再加上胃肠道外营养和外科新技术的开展，使先天巨结肠，特别是全结肠型巨结肠的死亡率大大地下降。本文介绍自1994年7月～1995年3月我院采用一期行左半结肠一回肠侧吻合造倭术，二期行Duhamel根治术治疗三例新生儿全结肠型巨结肠获得成功的体会，对新生儿全结肠型巨结肠的诊断及治疗进…     

经脐腹腔镜结肠拖出术治疗先天性巨结肠症

目的 介绍经脐腹腔镜下拖出术治疗先天性巨结肠的手术方法以及临床手术经验.方法 回顾2009年6月至9月,对9例先天性巨结肠患儿采用经脐腹腔镜下拖出术进行治疗.患儿平均年龄为31.9个月(年龄范围在1～99个月),平均体重为16.2 kg(体重范围在4.7～25 kg).患儿脐窝处分别置入3个5 mm trocar,在腹腔镜镜头监控下,使用特制弯曲手柄型腹腔镜操作杆分离相应肠系膜及血管.扩肛,分离直肠肌肉与黏膜,然后将病变肠管呈袖套式拖出肛门外切除,行结肠肛门心形吻合术.记录术前各项检查以及手术相关数据.对手术患儿进行随访,记录术后并发症的发生情况.结果 平均手术时间为155 min(时间范围在110～185 min),平均失血量为40 ml(失血范围在10～100 ml).没有患儿术中转为传统腹腔镜手术或者开腹手术.无一例患儿术中出现腹部血管、肠管、输尿管、输精管损伤.患儿术后3 d进流食,术后7 d可出院.在随访期间,详细记录患儿术后并发症和恢复情况:1例患儿术后16 d出现小肠结肠炎,经过抗感染等对症治疗后好转;其余患儿均未出现术后并发症(吻合口狭窄、吻合口漏、便秘、污粪、大便失禁、腹泻、小肠结肠炎).术毕脐窝稍红肿,术后30d患儿复诊未见明显手术瘢痕.结论 经脐腹腔镜拖出术来治疗先天性巨结肠具有简单易行、美观的优点,适用于长段型巨结肠患儿.     

轴突导向因子Netrin-1在先天性巨结肠中表达分布及其意义

目的 观察轴突导向因子Netrin-1在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)患儿中正常段与痉挛段结肠中的表达情况,探讨其在HD发病机制中的作用.方法 对36例HD患儿的正常段肠管(对照组)与痉挛段肠管(病变组),用免疫组织化学方法检测Netrin-1在两组中的表达.结果 在对照组(正常段)肠管中肌层(纵肌、环肌)、肌间神经节及黏膜层均见Netrin-1表达,病变组(痉挛段)中肌层及黏膜层亦可见Netrin-1表达,两组间Netrin-1的表达强度差异无统计学意义(P＞0.05).结论 Netrin-1在HD患儿正常段和痉挛段肠管的肌层、黏膜层表达无显著差异,可能说明Netrin-1与HD的发生无明显相关性.     

同源异型框基因在先天性巨结肠中的表达

目的探讨Pitx2、Hox-3．5mRNA的表达与先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）发病的关系及其对胚胎发育的作用和影响。方法取常见型HD60例不同病理形态学肠段组织标本，同时Wistar大鼠消化道畸形动物模型正常对照组10只（N）、VitA缺乏组10只（A）、妊娠第11天补充VitA组10只（B）和妊娠第7天补充VitA组10只（C）各组消化道组织标本。应用RT-PCR方法检测Pitx2、Hox-3．5 mRNA表达情况。结果Pitx2在常见型的痉挛段、移行段和扩张段肠管组织中mRNA高表达（表达率分别为86．7％、78．3％和56．7％）；Hox-3．5在常见型的痉挛段、移行段和扩张段肠管组织中mRNA高表达（表达率分别为91．7％、81．6％和68．3％）。而在HD正常段肠管中Hox-3．5mRNA低表达（11．7％），Pitx2无表达，差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论Pitx2、Hox-3．5基因可能是影响胚胎发育、神经节细胞发育不全，而导致HD的原因之一；Pitx2和Hox-3．5在动物胚胎发育中的作用是一个非常复杂的过程，这两种与发育有关的基因必须以一个严密而有序的方式相互协调和作用才能完成各种类型的细胞在特定地方的生长分化，继而形成特定的组织。     

新生儿先天性巨结肠早期诊断与治疗

先天性巨结肠（hirschsprung＇s disease，HD）是小儿常见的肠道发育畸形，占消化道畸形的第2位，由于结肠壁黏膜下和肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少致肠管持续痉挛，缺乏蠕动功能。本病男婴多见，男：女为4：1，发病率0．2‰-0．5‰，有一定的家族性发作倾向。先天陛巨结肠病因目前尚不完全清楚，但大多数认为是多因子遗传性疾病，即由遗传和环境因素共同作用所致。在新生儿期主要表现为胎便排出延迟、腹胀、呕吐、黄疸、低位肠梗阻等症状。本病如不早期诊断与治疗可影响患儿生长发育，新生儿期常因合并严重并发症导致死亡，故应早期诊断与治疗，尽早实施根治术。     

先天性巨结肠术后便秘复发再手术19例

目的 总结先天性巨结肠根治术后因便秘接受再次手术的原因 、手术方式及预后.方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2016年7月至2019年7月收治的19例行巨结肠根治术后因便秘复发保守治疗无效而再次手术患者的临床资料.便秘复发原因:病变肠管切除不足(47.4％)、获得性无神经节细胞症(31.6％)、机械性梗阻(...     

先天性巨结肠与Endothelin基因关系的研究

先天性巨结肠症（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）是一种肠道发育畸形，又称无神经节细胞症。其发病率大约是１／５０００。病因多为结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，远端肠管呈痉挛性狭窄；近端肠管扩张、肥厚。ＨＤ根据其发生长短不同分为短段型、长段型、全结肠型及全胃肠型。结肠及直肠内缺乏神经节细胞其病因学还不十分清楚，但目前研究表明导致痉挛段神经节细胞的缺乏与以下３种基因有关：①原癌基因ＲＥＴ（ｐｒｏｔｏｏｎｃｏｇｅｎｅ，ＲＥＴ）［１３］。②血管内皮素Ｂ受体基因（ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ…     

经肛门Ⅰ期根治巨结肠及应用解剖研究

目的：为提高巨结肠治疗效果,探讨经肛门Ⅰ期巨结肠根治手术的方法及并发症的防治措施。方法：对13例先天性巨结肠经肛门Ⅰ期根治,手术方法为:经齿状线上0.5 cm逐层梯度切开分离粘膜、环肌、纵肌,进入盆腔,处理结肠系膜及韧带,拖出并切除病变肠管,将近端结肠与齿状线上创面吻合。并对5例小儿尸体进行肛门直肠应用解剖研究。结果：全部手术获得成功,随访6～15月,肛门无狭窄,排便正常,无污粪。解剖研究发现:婴幼儿直肠前及两侧腹膜反折较后侧低,距肛门约5～6 cm,直肠与尿道或阴道之间组织较致密,间隙较小。结论：经肛门直肠采用粘膜、环肌、纵肌梯级分离推进式进入Ⅰ期根治小儿巨结肠,可避免损伤尿道及邻近器官,减少术后并发症。适用于普通型、短段型及部分长段型巨结肠。     

胶质细胞源性神经营养因子在先天性巨结肠中的表达

目的 检测胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)基因mRNA在先天性巨结肠(HD)患儿不同肠段中的表达.方法 收集42例经病理诊断为HD的标本(每例患儿的无神经节细胞肠段和神经节细胞正常肠段全层肠组织).男33例,女9例;年龄2个月～10岁,实验标本均为散发病例,全部取材经组织病理学检测符合HD诊断,包括常见型30例,短段型12例.应用半定量RT-PCR技术检测42例HD患儿手术标本狭窄段、移行段和扩张段组织中GDNF mRNA水平及5例肠套叠患儿(对照组30 d～8岁;男4例,女1例)结肠手术标本组织中GDNF mRNA水平,分析并统计其与临床病理特点之间的关系.结果 对照组肠管GDNF mRNA均表达阳性(100%);42例新鲜标本中,狭窄段11例GDNF mRNA表达阳性(26.2%),移行段15例GDNF mRNA表达阳性(35.7%),扩张段40例GDNF mRNA表达阳性(95.2%).与扩张段和对照结肠比较,狭窄段结肠组织中GDNF mRNA水平明显降低,具有显著性差异(Pa＜0.05);扩张段结肠和对照组GDNF mRNA水平相当,无显著性差异(P＞0.05).短段型较常见型狭窄段组GDNF mRNA表达低,有显著性差异(P＜0.05).结论 HD狭窄段和移行段肠管GDNF mRNA表达异常; GDNF mRNA与HD病理类型有相关性;提示GDNF可能与HD的发病有关.     

小儿急性肠套叠的诊断与治疗

肠套叠是常见的婴幼儿外科急腹症。小儿急性肠套叠约90％是2岁以内病儿，其中1岁以内占70～80％。男孩约70％。一、关于发病的诱因及病因1．发病诱因约25％病儿与季节变化或饮食改变有关；20～30％病儿有肠炎或腹泻史；约10～15％病儿发病前有上呼吸道感染症状；40～50％病儿家     

围产儿肠套叠临床与病理学对比分析

肠套叠是婴幼儿期最常见急腹症之一,尤以６～１０个月多见,而围产期少见。我院自１９８６年１月至１９９６年１２月间对４９６例各种原因死亡的围产儿及死胎进行尸解,确认其中１１例（占２－２％）为围产儿肠套叠。通过对临床资料分析及套叠肠管的组织切片观察,认为围产儿肠套叠形成的原因、临床表现、组织学特征有其特殊性,现报道如下。１　临床资料１－１　一般资料　围产儿肠套叠共１１例,男７例,女４例;活产围产儿９例,死胎２例。早产儿３例,足月儿８例。孕龄３２＋２～４１周,出生体重＜１５００ｇ１例（死胎）,１５００～…