孤立ACTH缺乏症病例报告及文献复习

目的总结孤立性ACTH缺乏症的诊治经验。方法回顾近期我院收治的1例合并2型糖尿病及高血压的孤立性ACTH缺乏症的诊治。结果ACTH兴奋试验在孤立性ACTH缺乏症中十分重要，激素替代治疗疗效好。结论孤立性ACTH缺乏症极易漏诊和误诊，但确诊后激素替代治疗疗效好。     

孤立性ACTH缺乏症发病机制概述

<正>孤立性ACTH缺乏症(isolated ACTH deficiency,IAD)是一种罕见疾病,由日本的Steinberg于1954年首次报道发现,确切发病率不详。自1969年至1994年7月,日本报道了约300例,根据日本最近的流行病学调查结果显示,IAD每年的发病率是0.09/10万人,每年的患病率1.91每10万人[1]。我国报道较少,仅有30多例[2],没有相关的流行病学调查。     

孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症1例

<正>患者,男,30岁。因间断恶心、呕吐、腹泻15年,出现意识障碍3次。本次意识障碍加重4 d于2015年8月4日收住内蒙古医科大学附属医院神经内科。患者无糖皮质激素摄入史。曾于15、16及21岁时因恶心、呕吐、腹泻,伴心慌、乏力,意识障碍2次,血压下降(舒张压低至40 mmHg,收缩压不详),未测血糖,当地医院以"心肌炎"或"急性肠胃炎"诊治。21岁时曾发现甲状腺功能异常,予以口服左甲状腺素钠片12.5μg/d,服药3个月后因出现手心出汗、心悸等不适遂停药。本次入院4 d     

胸膜孤立性纤维瘤1例并文献复习

<正>患者,女,80岁。因"右胸胀痛不适1周"入院,为持续性隐痛,无发热、胸闷,无咳嗽、咯血痰等症状。入院前3个月患者因"右甲状腺瘤"行肿瘤切除术,术后病理示良性肿瘤,X线胸部透视示右肋膈角变钝但未进一步检查,未发现胸部肿瘤。入院查体:T 36.5℃,P 80次/min,R 19次/min,BP 110/60 mm-Hg。全身浅表淋巴结末触及。右胸背部饱满,右胸廓外下背部叩诊浊音,右下肺呼吸音减低。入院辅助检查:血尿常规、血糖、肝肾功能及电解质均在正常值范围、胸部CT检查示:右下     

孤立性直肠结核1例并文献复习

目的：报告1例孤立性直肠结核患者的诊治过程,并综合国内外文献进行讨论,以提高对此病的认识。方法：对本院收治的1例孤立性直肠结核患者的临床表现、实验室检查、内镜及病理资料、诊断和治疗进行分析,并结合文献加以讨论。结果：本例患者以腹痛、排脓血便及消瘦入院,肠镜提示孤立性直肠巨大溃疡,病理检查未发现干酪样肉芽肿和抗酸杆菌,粪便细菌培养和结核杆菌聚合酶链反应（tuberculosis polymerase chain reaction,TB-PCR）阴性,结核菌素纯蛋白衍生物（tuberculin purified protein derivative,TB-PPD）+++,未见直肠外结核感染证据。诊断性抗结核治疗3个月后患者临床症状明显缓解,内镜下直肠溃疡较前好转,持续规范抗结核治疗15个月后痊愈,随访至今未见复发。结论：孤立性直肠结核临床罕见,缺乏特异的临床、影像及内镜下表现,易导致误诊。病理发现干酪样肉芽肿和抗酸杆菌阳性率低;结核菌素试验和诊断性抗结核简单、有效,对提高结核诊断率仍有重要意义。     

孤立性纤维瘤3例及文献复习

[目的]探讨孤立性纤维瘤（SFT）的临床病理特征。[方法]对3例SFT的临床表现、组织形态和免疫表型进行研究和随访,并复习文献。[结果]肿瘤主要由梭形细胞组成,瘤细胞排列疏密不等,可见血管外皮瘤样排列方式。梭形细胞表达Vimentin、CD34和bcl-2,不表达Cytokeratin（Pan）、SMA、CD117及S-100。随访1～5年,无复发和转移。[结论]孤立性纤维瘤是一种少见的、大多数病例临床上呈良性经过、偶有复发和转移的中间型肿瘤,需与间皮瘤、血管外皮瘤、神经纤维瘤等鉴别。     

面部孤立性纤维瘤2例并文献复习

目的　研究胸膜外孤立性纤维瘤 (extrapleuralsolitataryfibroustumor,E -SFT)病理特点和鉴别诊断。方法　通过组织学和免疫组化对面部孤立性纤维瘤进行分析并文献复习。结果肿瘤细胞是由梭形的纤维母样细胞构成 ,束状交错排列及片状分布 ,部分区域可成血管瘤样结构 ,间质内有玻璃样变的胶原纤维 ,该肿瘤多为良性 ,核分裂 >4个为恶性或不典型性。免疫组化 :CD3 4( )、Vimentin( )S -10 0 ( -)、EMA( -)。     

胸膜孤立性纤维瘤一例并文献复习

目的 探讨胸膜孤立性纤维瘤的临床表现、影像学表现、病理特点及诊断。方法 总结我院收治的1 例胸膜恶性孤立性纤维瘤患者临床资料, 并结合国内外文献进行分析。结果 患者为73 岁男性, 主要症状表现为咳嗽、咳痰、气促、活动后气促明显, 胸部CT表现为左肺下叶见巨大肿块影大小约20 cm×14 cm×13 cm, 其内以软组织密度为主, 边缘尚清, 增强后肿瘤内见多发迂曲蚓状肿瘤血管, 病变呈轻度不均匀强化, 左肺上下叶静动脉明显受压变窄, 纵隔向右推移, 左侧胸腔内见液性密度阴影。CT引导下经皮肺穿刺活检术取出组织送病理检查, 镜下见少许纤维组织和肌成纤维细胞分化的梭形细胞, 形态学倾向于间叶组织来源。术后肿瘤标本病理检查镜下示肿瘤主要由梭形细胞组成为主, 纵横交错排列, 细胞丰富区细胞尖细、波浪状, 或栅栏状, 呈细胞纤维样结构, 细胞稀疏区, 细胞明显异型性, 核多形, 核分裂像易见, 间质灶性坏死; 免疫组化示CD34（ ＋ ） , CD99（ ＋ ） ,Vimentin（ ＋ ） 。最后诊断为： 左侧纵隔胸膜恶性孤立性纤维瘤, 手术切除后康复出院, 半年后复查无复发。结论 胸膜恶性孤立性纤维瘤临床无特异性, 诊断主要靠病理以及免疫组化, 主要治疗手段为外科手术切除, 若术前无远处转移则预后较好。     

盆腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的:探讨盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后。方法:对1例盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理、影像学表现、诊断和鉴别诊断及治疗方式等进行探讨。结果:手术标本肉眼观:肿瘤包膜完整,表面光滑,切面灰白,质嫩;镜下观:主要由梭形细胞组成,肿瘤细胞丰富伴轻度异型,核染色质粗,核分裂像分布不均匀,由细胞致密区和疏松区交替无特定结构排列,灶性区可见坏死,低度恶性,间质血管较丰富,细胞间可见大量胶原纤维;免疫组织化学:CD34+,CD31+,Bcl-2凋亡蛋白±,细胞增殖相关抗原20%+,细胞角蛋白-,钙视网膜蛋白-,CD99抗原-,肌间线蛋白-,p53-,S-100+,平滑肌肌动蛋白-,波形蛋白+,WT-1蛋白-。结论:孤立性纤维性肿瘤无特异性临床表现,诊断主要依据病理形态学特征和特异性标志物的免疫组织化学检测;需与其他梭形细胞瘤鉴别;首选手术治疗,术后需进行密切随访。     

孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症1例

患者,女,53岁,因头痛、纳差、失眠1年,昏迷3 d于2005年12月4日入我院高压氧科.因低钠血症及血皮质醇明显减低转入内分泌科治疗.患者于1年前逐渐出现头痛、纳差、严重失眠,伴有乏力、情绪不稳、烦躁、腰背部疼痛不适等.曾多次求助于中医治疗,无明显效果.入院前因"感冒"前述症状加重,出现乏力、恶心、呕吐、烦躁、失眠,当地医院诊断为"神经官能症、急性胃炎",因长期不能入睡,3 h内分次给予地西泮30 mg静脉注射,之后出现昏睡72 h,伴大小便失禁.     

嗜铬细胞瘤的诊治（附65例报告）

目的　总结嗜铬细胞瘤诊治体会。方法　测定患者血浆去甲肾上腺素 (NE)、肾上腺素 (E)、2 4h尿香草基苦杏仁酸 (VMA) ;做肿瘤CT扫描 ,同位素间位碘苄胍 (131I-MIBG)显像 ;口服酚苄明、心得安控制血压、心率 ,术前 3天置中心静脉导管 (置管 ) ,扩充血容量 (扩容 ) ;采用硬膜外加气管插管麻醉 ;胸、腹膜外十一肋间径路行肿瘤切除术。结果　NE、E、VMA升高 5 8例 ,占 89.2 %。CT扫描 5 4例 ,准确率 96 .3 %。131I-MIBG显像 5 5例 ,阳性率 10 0 %。术前未置管、扩容 12例 ,肿瘤切除后出现休克 ,其中 1例心跳骤停和 1例急性心衰均抢救成功 ;置管、扩容 5 3例 ,低血压 6例 ,补液后恢复正常。肿瘤包膜残留 5例 ,复发 2例 ,二次术后 1年死亡 ;4例恶性嗜铬细胞瘤根治术后存活 <3年 1例 ,>3年 3例。结论　本病诊断 ,术后随访首选测定NE、E、VMA ,行CT扫描和131I-MIBG显像。术前置管、扩容是预防术中低血容量休克 ,补液过量的关键。硬膜外加气管麻醉对控制血压波动及抢救十分有利。胸、腹膜外十一肋间径路暴露好 ,并发症少 ,适用巨大的、与大血管关系密切的嗜铬细胞瘤切除和腹膜后淋巴结清扫术。作者主张尽可能完整切除肿瘤并进行长期随访     

输尿管子宫内膜异位症(附4例报告)

目的：探讨输尿管子宫内膜异们症的诊断和治疗。方法：报告4例尿管子宫内膜异位症的临床资料，复习相关输尿管子宫内膜异症报道。结果：国内26例（包括本组4例）输尿管子宫内膜异位症病人，就诊时24例出现患侧腰背部疼痛或不适，其中3例与病人月经周期有关；10例出现血尿；4例月经紊乱、痛经。结论：需要提高对输尿管子宫内膜异位症认识，以便对患此病病人早期诊断，及早期治疗。     

肾上腺节细胞神经瘤18例临床分析

目的：探讨肾上腺节细胞神经瘤的临床表现、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析18例肾上腺节细胞神经瘤患者的临床资料。患者年龄4-59（28．6±13．8）岁。7例行开放手术,11例行后腹腔镜手术。结果：18例患者术后恢复良好,随访3个月～15年．肿瘤无转移和复发。开放手术组肿瘤最大径（5．1±1．5）cm;手术时间（128．6±31．3）min;估计出血量（132．9±46．8）ml;术后住院天数（10．0±2．3）d。后腹腔镜手术组肿瘤最大径（4．9±2．0）cm;手术时间（59．1±23．0）min;估计出血量（16．4±8．1）ml;术后住院天数（6．0±1．5）d。结论：肾上腺节细胞神经瘤是少见的良性肿瘤,多无临床症状,B超、CT、MR可提示肾上腺区实性肿物,确诊靠病理。手术是主要的治疗方法,行腹腔镜手术优于行开放手术。本病预后良好。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治(附80例报告)

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断治疗。方法报告1970年-2003年收治的80例嗜铬细胞瘤的临床资料。总结该病的主要临床表现、手术治疗及围手术期血压的控制方法。结果全部病例经手术和病理证实。其中良性72例(90％),恶性8例(10％)。结论术前明确诊断,并充分作好术前准备,手术切除肿瘤是根本的治疗方法。     

直肠类癌15例临床及病理分析

目的 探讨直肠类癌的临床及病理特点.方法 对15例经病理诊断证实的直肠类癌患者的临床资料进行回顾分析.结果 15例患者中12例(80%)直肠类癌位于距肛门8cm以内的直肠,免疫组化显示肿瘤对多种神经内分泌标志物反应阳性.内镜治疗4例,均无复发及转移;单纯局部切除4例,1例失访,3例随访4～6年无复发;手术治疗7例,2例失访,5例死于原发病.结论 直肠指检对发现直肠类癌有重要作用,较小的直肠类癌适宜内镜治疗.     

肾嫌色细胞癌的诊断和治疗

目的提高肾嫌色细胞癌的诊治水平.方法复习24例肾嫌色细胞癌的临床病理资料,重新观察每例HE光镜切片,所有病例均行免疫组化检查,部分病例行胶体铁染色.结果3例行肾部分切除术,其余行根治性肾切除术,15例随访6～110个月(平均34个月),2例术后1.5～2年死于癌转移,其余无瘤存活.结论肾嫌色细胞癌是一种低度恶性、预后较好的肿瘤,病理诊断是关键,宜及早手术,提倡在术中快速病理诊断指导下决定手术方式.     

小儿原发性乳糜性心包积液4例报告

目的:探讨小儿原发性乳糜性心包积液的临床特点,提出诊断方法及治疗原则。方法:对4 例小儿原发性乳糜性心包积液患者的临床资料进行分析,复习既往文献。结果:本组4 例中男3 例,女1 例。症状为喘憋、咳嗽伴间断发热,体检均有心包积液体征及肝肿大,2 例脾肿大。心包穿刺液乳糜定性检查阳性。1 例99 mTec 淋巴显像证实胸导管与心包腔间异常通道。2 例经外科胸导管结扎术治愈。结论:本病极少见。根据心包积液临床表现,心包穿刺液呈乳糜性,且除外继发性病因,即可诊断。治疗包括中链甘油三酯饮食、心包穿刺引流、胸导管结扎、切除术和心包开窗术     

睾丸扭转的诊断与治疗(附38例报告)

目的:提高对睾丸扭转的临床诊断和治疗水平。方法:回顾性分析38例睾丸扭转的临床资料,38例均有睾丸绞痛症状,Prehn征阳性25例。35例彩超显示睾丸内血流减少或消失。结果:5例发病后6h内就诊手术者,睾丸均存活;10例发病后6～12h手术者,4例睾丸存活;21例发病后12～24h手术者,仅4例睾丸存活。2例超过24h手术者无睾丸存活。结论:彩色多普勒超声是首选辅助检查方法。早期诊断、及时手术探查是提高睾丸存活率的关键。