先天性并指畸形的手术治疗与进展

先天性并指（syndaetyly）是手畸形中发病率较高的一种先天性畸形,其发生率约为6／10000新生儿。这是一种以手足发育异常为主要畸形的常染色体显性遗传性疾病,一般认为在胚胎7～8周时指问部问叶细胞生理性坏死减少,从而引起手指分化局部停顿所致刚。临床表现为手指问指蹼相连、伸屈活动范围减少,抑或影响日常生活所需的动作,因此,通常需要并指分离手术。本文就近年来国内外先天性并指畸形的分型、手术治疗原则、手术时机及方法作一综述。     

手术治疗婴幼儿先天性并指畸形35例

目的 探讨婴幼儿先天性并指畸形的治疗时机、手术方法,以提高疗效.方法 对35例婴幼儿各类先天性并指畸形于9个月～3岁行手术治疗,并指间皮肤采用多Z形锯齿状切口,根据并指相连皮肤软组织量采用掌背侧M-V形皮瓣或背侧矩形皮瓣重建指蹼.指侧创面应用掌背侧Z形切口形成的皮瓣交叉缝合,皮瓣覆盖不全创面行全厚皮瓣移植.结果 全部病例术后手指血运良好,皮瓣全部成活,4例指侧皮瓣部分坏死,经换药后愈合.手指及指蹼外形满意,手指功能明显改善.31例患儿随访2个月～4 a,2例指蹼变浅,2例因指侧瘢痕挛缩出现手指侧屈畸形,余病例患指外形、功能良好,指蹼外形接近正常.结论 先天性并指畸形的手术治疗在低龄儿童进行是可行的,早期合理治疗可恢复手部的外观及重建功能.     

应用并指分离器治疗儿童并指畸形

先天性并指畸形（congenital syndactyly）是指两个或两个以上手指部分或全部组织成分相并连,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形。外科手术是治疗先天性并指畸形的唯一方法。由于并指间皮肤面积有限,传统手术在分离过程中常出现分指后指蹼或相邻手指侧方皮肤不足而需要行自体皮肤游离移植术,随着患儿生长发育,植皮区或其周边的皮肤逐渐挛缩导致指蹼高位、指蹼狭窄、指问关节屈曲挛缩等并发症,影响手指的外观和功能。1978年有作者开始尝试应用外固定装置逐渐牵开并指问皮肤,达到治疗并指畸形的目的。2008年Shevtsov等报道了利用外固定装置治疗儿童并指畸形的经验。作者自2011年3月开始,采用自行设计研制的“儿童并指分离器”治疗儿童并指畸形,取得良好的效果。现简单介绍外固定装置的构成及治疗方法、注意事项。     

先天性半椎体畸形的手术治疗

目的　探讨先天性半椎体手术治疗中的有关问题。方法　本组术前平均年龄 5 .4岁 ,单一半椎体 5例 ,多发半椎体 6例 ,共 18个半椎体全部行手术切除 ,其中 8例同期后路植骨融合 ,3例多发半椎体分两期切除 ,同时行凹侧骨桥切断加后路椎板植骨融合。结果　术后用石膏背心矫形 ,侧凸有不同程度改善 ,测量Cobb’s角 10°～ 5 5° ,平均 2 9.8°(术前 30°～ 80° ,平均 5 0 .9°) ,矫正率达 4 1.3%。9例获随访 ,平均随访时间 2 5个月 ,Cobb’s角 37.6°,丧失矫正 7.8°。结论　早期彻底切除半椎体及其他骨性僵硬因素可使生长中的脊柱逐渐获得平衡。对严重病例 ,盲目追求手术矫正率是危险的     

手术治疗先天性三节指骨拇畸形

目的探讨先天性三节指骨拇畸形的手术治疗。方法本组患儿4例5指,男1例,女3例,手术年龄5个月至2岁。按Wood分型：I型2指,Ⅱ型3例。合并多指4指。I型采用直接切除多余指骨,Ⅱ型采用多余指骨截骨内固定,合并肌腱畸形者重建肌腱。结果4例患儿在门诊获得8个月至3年的随访,效果满意。结论根据分型,I型采用直接切除多余指骨,Ⅱ型采用多余指骨截骨内固定的方法是治疗儿童先天性三节指骨拇畸形的有效方法。     

儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

目的探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。方法对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析,其中男性67例（65．7％）,女性35例（34．3％）;年龄最小2个月,最大13岁,平均年龄（1．62±2．36）岁;左侧23例,右侧62例,双侧17例;5例伴有并指畸形。所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估,根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案,包括单纯多指切除术,各种皮瓣成形、肌腱移位（移植）、韧带重建、关节囊修复等矫形手术,部分大龄患儿酌情行截骨矫形术。结果81例术后随访3—27个月,平均随访11．6个月,根据改良Tada评分进行评估,优62指,良17指,中12指,差3指;2指术后2年出现继发性成角畸形,1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺,再次手术后外形及功能恢复正常。结论先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定,对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指,应在严格把握手术时机的前提下,做好术前评估,制定个体化治疗方案,术中精细操作,术后长期定期随访。     

先天性多指畸形的分类及手术治疗

目的 介绍先天性多指畸形的分类,讨论其治疗方法。方法 对１９７例先天性多指畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 轴前型多指根据Ｗａｓｓｅｌ法进行分型,Ⅳ型最多,占４６．７１％。Ⅱ型占２３．０３％;Ⅶ型占５．９２％。轴后型多指根据Ｓｔｅｌｉｎｇ－Ｔｗｒｅｋ法进行分型,Ⅱ型占７５．０％,Ⅰ型占１６．６７％,Ⅲ型占８．３３％。均手术治疗,术后随访１￣７年,除１２例出现并发症外,其余病例效果满意,效果满意率     

婴幼儿先天性脊柱侧后凸畸形的手术治疗

目的总结婴幼儿先天性脊柱侧后凸畸形的手术治疗经验。方法回顾性分析1999年10月~2006年12月经手术治疗的20例先天性脊柱侧后凸畸形病例资料。其中男8例,女12例。年龄11个月~3岁8个月。根据Winter及MCmaster分型,前方和单侧形成不全(后外侧1/4椎体)9例,前方形成不全(后方半椎体)7例,凸侧半椎体凹侧骨桥4例。脊柱侧凸Cobb角30°~50°,后凸Cobb角36°~56°。手术方法:4例行单纯脊柱后路短段融合术;6例经脊柱后路凸侧椎弓根行半椎体半骺切除 融合术;2例行侧前路椎体骺板及半锥体切除术;8例行脊柱后路短段融合 钢丝襻及钩棒系统矫形固定术。结果全部病例术后脊柱侧凸及后凸畸形部分矫正或原位融合,无并发症。经1~7年随访,5例脊柱侧后凸减轻;8例脊柱侧后凸无明显变化;2例脊柱畸形加重半椎体复出;3例假关节形成;2例钩棒脱出,无钢丝断裂。结论婴幼儿脊柱柔韧,可塑性强,在畸形尚未加重之前可通过脊柱后路手术矫正并控制脊柱畸形的进展,用钢丝襻固定可及时矫正畸形,稳定脊柱。近期疗效满意,远期疗效有待继续随访。     

先天性左手中指无名指并指巨指畸形一例

患儿 :男 ,2岁。出生后见左手中指和无名指并指畸形 ,粗细与正常指相似。畸形指生长迅速 ,2岁时已达正常指的 4～ 5倍 ,功能明显障碍 ,入院求治。患儿为第一胎足月顺产 ,家族史中无先天性畸形 ,但其父母为表兄妹近亲结婚。检查 :一般情况较好 ,心、肺、腹未见异常。左手中指和无名指并指、巨指畸形 ,一个指甲。畸形指大小为正常指的 4～ 5倍两指功能基本丧失。拇指、示指和小指大小、活动正常。Ｘ线拍片示左手中指、无名指指骨呈巨指改变。左手掌部较正常手明显肥大 ,皮下组织瘤样增生。左前臂也较右侧为粗大。治疗 :全麻下行并指分离、末节…     

儿童颈椎后凸畸形的手术治疗

目的 分析手术治疗儿童颈椎后凸畸形的疗效,探讨儿童颈椎后凸畸形的手术治疗策略.方法 以2014年2月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的7例颈椎后凸畸形患者为研究对象,其中男3例,女4例;年龄2.4～11.4岁,平均(5.0±3.1)岁.先天性颈椎后凸畸形4例,结核性颈椎后凸畸形1例,椎管内肿瘤...     

儿童先天性胆管扩张症手术治疗探索

1978～ 1999年 ,以囊肿切除肝外胆道重建术治疗先天性胆管扩张症2 0 0例 ,效果满意。临床资料先天性胆管扩张症 2 0 0例 ,男 71例 ,女 12 9例 ,6个月以下 8例 ,7～ 12个月 2 4例 ,～ 2岁 37例 ,～ 3岁 17例 ,～ 4岁 31例 ,～ 5岁 15例 ,～ 14岁 6 8例。肝外胆道扩张囊型 16 1例 ,梭型 39例 ,经ＢＵＳ、ＰＣＴ、ＣＴ确诊 ,合并肝内胆管扩张6例 ,肉眼肝外胆道穿孔 5例 ,病理检查早期胆汁性肝硬化 2例。囊型术式为囊肿切除 ,肝管空肠Ｒｏｕｘ ｙ吻合 15 1例(无瓣 137例 ,矩形瓣 14例 ) ,间置空肠肝管十二指肠吻合 10例 (矩形瓣 8例 ,套叠瓣 2例…     

Carroll手术治疗儿童先天性马蹄内翻足

目的 探讨Carroll手术治疗儿童先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot,CCF)的疗效和影响疗效的可能性因素.方法 采用Carroll手术原理和方法对268例Dimeglio分型Ⅲ、Ⅳ型的先天性马蹄内翻足实施治疗,其中男200例(230足),女68例(78足),单侧228例,双侧40例,共308足;手术年龄为6个月～10岁,平均手术年龄为2.4岁,术后石膏固定6～8周.结果 268例(308足)全部随访,随访时间12个月～4年,平均2.8年.疗效评定根据足术后的外形、步态、足印、踝关节功能、有无疼痛及影像学检查进行综合评价.优258例294足,良8例10足,一般2例4足.无舟骨坏死发生.结论 Carroll手术是治疗儿童先天性马蹄内翻足畸形的理想方法之一,术前石膏矫正有助于手术矫正畸形,手术疗效与足畸形程度及手术年龄有关.     

Pena手术治疗先天性肛门直肠畸形16例报告

先天性肛门直肠畸形是儿外科常见的疾病,占消化道畸形的首位。针对中高位无肛畸形的术式繁多,有的术式如腹会阴直肠拖出术、会阴肛门成形术等术后出现大便失禁、肛门狭窄等并发症的比例较高,严重影响患儿的生活质量。近些年来,后矢状入路肛门成形术(pena 手术)治疗中高位肛门直肠畸形,已被广泛应用,并取得了很好的疗效。自1999年1月以来,我们对16例中高位肛门直肠畸形患儿施行17次pena手术(其中1例因直肠盲端在腹腔内     

先天性裂手畸形二例手术治疗的初步探讨

本组共2例，男性，1例为6个月，另1例为8个月。2例裂手均为右手。并发畸形有并指、多指、足部畸形。     

并指畸形整形外科治疗研究进展

先天性并指畸形是两个或两个以上手指及其相关组织成分先天性病理相连,以中、环指并指最多见,约占50％,其次是环、小指并指,示、中指并指,拇、示指并指.Swanson[1]认为,并指畸形属于肢体部分分化障碍类,主要是手指分离障碍所形成,并指畸形是由于指间部间叶细胞生理性坏死的减少而引起的,是仅次于多指畸形的手部最常见先天性畸形,是较为常见的遗传缺陷,大多数为常染色体显性遗传.并指可以单独出现,也常常是手部很多先天性畸形的症状之一.     

儿童先天性肺动静脉畸形临床诊治分析

目的探讨儿童先天性肺动静脉畸形的临床特点,评估CT血管成像(CTA)和数字减影血管造影(DSA术在其诊断中的价值。方法回顾性分析2015年4月至2020年5月南京医科大学附属儿童医院收治的7例先天性肺动静脉畸形患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及治疗转归。结果 (1)肺动静脉瘘4例:以紫绀及杵状指为主要表现,CTA均提示肺动静脉畸形。1例手术切除右下肺;2例于胸腔镜下对累及肺动静脉瘘结扎;1例通过DSA对右下动静脉瘘处封堵栓塞。1例尚住院治疗,3例随访1～5年紫绀及杵状指明显改善。(2)支气管动脉-肺动脉瘘3例,均以咯血为主要表现。2例行CTA检查,其中1例提示右肺支气管动脉增粗迂曲,1例未发现异常支气管动脉;3例均行DSA术,术中均见异常支气管动脉分支显影及分流,2例予以支气管动脉封堵栓塞治疗,其中1例封堵2个月后又出现咯血,再次行封堵,随访3年无咯血,另有1例因分流较小,予临床观察,随访15个月无咯血。结论不明原因咯血、紫绀、杵状指的患儿需考虑先天性肺动静脉畸形,CTA或DSA检查有利于明确诊断,DSA检查较CTA更能直观地观察到受累血管及其走行,并能对受累的血管范围及其复杂程度进行判断。