耳蜗病变引起传导性听力下降的个案研究

目的 提示传导性听力损失的患者不能只考虑外耳、中耳的病变.方法 对听力学检查发现的2例表现为传导性听力损失的患者进行CT检查.结果 CT检查发现1例为前庭水管扩大.另1例为上半规管裂综合征.结论 对有传导性听力损失,特别是伴有如耳鸣、眩晕等内耳症状的患者.需要借助影像学等检查进一步排除内耳病变.     

新近认识的一种传导性聋病因——内耳第三窗病变

传导性聋（CHL）是指经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度的听力减退。然而，我们在临床实践中常见到纯音测听有气骨差，但没有明显外耳道和中耳病变的CHL，患者的临床表现往往类似于耳硬化症或其他中耳疾病，误被施行镫骨手术或鼓室成形术，而术后听力无改善。     

老年前期与老年期耳聋的特征：附294例老年人听力普查

报告对福建省建宁县里心村５０－８６岁老年人２９４例进行听力普查，其中１７３例诊断为老年前期和老年期耳聋，根据语频和高频听阀均值，老年聋听力曲线可分为三种类型：高频下降型、型和平坦型。早期老年聋以高频损害为主，对语言频影响较小，不易引起人们重视。因此，对老年人群进行听力普查有助老年聋的早期发现和治疗。     

外伤所致传导性耳聋的诊断与手术治疗(附20例报告)

目的 分析外伤所致传导性耳聋的症状体征、听力学表现及影像学特点,总结诊断要点和手术治疗效果.方法 回顾性分析解放军总医院2008年1月～2011年3月收治的具有明确外伤史、鼓膜完整的传导性听力下降患者20例.每位患者均进行详细病史询问、临床检查、听力测试和影像检查.行鼓室探查术,根据患者听骨链损伤的不同类型,行听骨链重建术.术后1～3个月复查纯音听力,比较术前和术后的纯音听阈,总结分析手术治疗效果.结果 本组20例患者,手术探查听骨链发现砧骨移位14例,包括砧镫关节脱位、锤砧关节分离以及二者兼具的听骨链损伤,锤骨移位且粘连固定2例,镫骨足弓骨折2例,砧骨长脚骨折1例,镫骨底板自前庭窗脱出1例;其中3例砧骨移位患者术中可见面神经明显水肿.根据鼓室探查情况行相应的听骨链重建术,15例行自体听骨雕凿后的听骨链重建术,1例行砧镫关节复位术,4例行人工听骨植入术,3例合并面瘫患者行听骨链重建术的同时行面神经减压术.术后1～3个月随访,患者自觉听力提高,纯音测听示言语频率内气导平均听阈恢复至30±11 dB,平均气骨导差为18±10 dB.伴有面瘫患者的面神经功能恢复至HBⅠ级.结论 有外伤史的患者如有听力下降,应行全面细致的耳科检查、听力学检查和高分辨颞骨CT扫描,如纯音测听气导听阈下降且存在明显的气骨导差,或颞骨CT显示听骨链形态异常,应考虑系听骨链中断引起的传导性耳聋.应根据听骨链损伤的不同类型,重建听骨链,恢复患者听力,合并面瘫者,同时行面神经探查减压手术.     

不同内耳组织抗原免疫致自身免疫性感音神经性聋的研究

目的：探讨不同内耳组织抗原免疫所致内耳主要病理损伤部位和听力障碍类型。方法：采用同种螺旋韧带（ＳＬ）、基底膜（ＢＭ）、螺旋神经节（ＳＧ）组织抗原免疫豚鼠，观察内耳组织病理改变和听觉功能变化。结果：ＳＬＡｇ和ＢＭＡｇ免疫组主要表现耳蜗微音器电位阈值升高和复聪现象，以及蜗管内和血管纹的免疫炎性病理改变；ＳＧＡｇ免疫组主要表现听神经复合动作电位阈值升高和幅值降低，内耳病理变化主要位于蜗轴血管及周围和ＳＧ     

重度感音神经性耳聋患者内耳CT影像分析

耳聋是严重影响人们生活质量的疾病之一。2006年第2次全国残疾人抽样调查显示:我国残疾人群约有8 296万,其中听力残疾人群2 780万,占残疾总人口的28%〔1〕。在耳聋人群中,既往研究发现约20%先天性聋患者存在内耳畸形〔2〕。影     

人工耳蜗咨询问题解答（1）

我国目前有近二千万听力残疾人士，其中有许多为重度或极重度的感音神经性聋。该类耳聋如果发生于语前聋儿童，极可能发展为聋哑症：发生于语后聋成人，则会造成严重的听力语言交流障碍。多导人工耳蜗的成功应用为帮助该类极重度感音神经性聋患者克服听力残障、重返有声世界提供了非常有效的手段。目前世界范围内已有近３万人工耳蜗使用者，我国近年来成功接受人工耳蜗植入者也已达到近２００例。虽然人工耳蜗的研制和临床使用历史已有３０年以上，我国也曾在８０年代研制和应用过单导人工耳蜗，由于没有语言分析，效果很差。只是在近几年国…     

感音神经性聋患者内耳高分辨率CT检查内耳畸形的分类

目的 探讨感音神经性聋患者中通过颞骨高分辨率螺旋CT检查内耳畸形的检出率及分类.方法 回顾性分析近10年来5 398耳感音神经性聋患者的颞骨高分辨率螺旋CT资料,患者年龄2个月~68岁,平均17.8±3.3岁;其中单侧24耳,双侧5 374耳;平均听阈83.90±5.2 dB HL,按听力损失程度分为:轻度170耳,中度1 446耳,重度1 386耳,极重度2 396耳;参照Sennaroglu 2010分类标准分析各类内耳畸形的检出情况.结果 5 398耳感音神经性聋患耳中共检出1 640耳内耳畸形(30.38%,1 640/5 398),其中,耳蜗畸形53.66%(880/1 640),非耳蜗畸形46.34%(760/1 640);880耳耳蜗畸形中,Michel畸形5耳、耳蜗未发育23耳、共同腔畸形6耳、耳蜗发育不全畸形69耳(CH-I 19耳、CH-II 16耳、CH-III 34耳)、耳蜗分隔不全畸形777耳(IP-I 44耳、IP-II 703耳、IP-III 30耳);760耳非耳蜗畸形中,大前庭导水管680耳,单纯前庭、半规管、内听道畸形80耳.与大前庭水管相关畸形共1 383耳(IP-II型 703耳、大前庭水管680耳),占全部内耳畸形的84.33%(1 383/1 640).结论 本组感音神经性聋患者内耳畸形检出率较高,且以大前庭水管相关畸形多见,Sennaroglu2010分类方法有利于各类内耳畸形发病率的流行病学统计.     

糖尿病患者内耳病变及耳聋机理的实验研究

本文用链尿菌素给大白鼠静脉注射,使其发生糖尿病,结果急性组及慢性组动物血糖、血脂、尿糖均显著升高,胰岛素水平明显降低。透射电镜下观察内耳;毛细胞内有不同程度的脂滴沉积,微血管基底膜增厚,尤以慢性组为著;耳蜗螺旋神经节细胞轻度变性。提出脂质代谢紊乱而造成脂滴在毛细胞内沉积是糖尿病耳聋的直接原因,而微血管病变只是间接影响内耳功能;螺旋神经节变性为继发性改变。     

脊椎动物内耳发育的基因调控

基因的精细调控是细胞正常发育的关键，内耳毛细胞的再生也可能是内耳发育的重演。因此了解内耳发育，特别是听泡发育及内耳感觉前体细胞定向分化及嵌合体形成的基因表达及调控机制，对内耳毛细胞再生的研究及感音神经性耳聋的治疗都有指导意义。     

感音神经性聋患儿中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征

目的:分析婴幼儿、儿童先天性感音神经性聋(SNHL)中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征。方法:回顾性分析2005-02-2010-01上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科诊治的860例先天性SNHL患儿中,经颞骨高分辨率CT及MRI发现有先天性内耳畸形的125例(225耳)患儿的听力学及影像学资料。结果:860例先天性SNHL患儿中有先天性内耳畸形者占14.5%;累及双侧98例(78.4%),单侧27例(21.6%)。225耳中167耳(74.2%)为极重度聋,36耳(16%)为重度聋,22耳(9.8%)为中度聋。该组内耳畸形中,前庭水管扩大最多见(75.6%),其次为前庭畸形(32%),再次为耳蜗前庭畸形(23.1%)。耳蜗前庭畸形中以Mondini畸形最常见(55.8%),其次为共同腔畸形(28.9%)。累及耳蜗的内耳畸形中极重度聋者明显多于未累及耳蜗的内耳畸形中极重度聋者。结论:对了解中国婴幼儿、儿童先天性SNHL中先天性内耳畸形的构成,对先天性SNHL的病因诊断以及对包括助听器、耳蜗植入等在内的干预策略的制订及其预后有一定意义。     

应用类固醇激素内耳灌注法治疗常规治疗失败的突发性感音神经性耳聋的试验性研究

突发性感音神经性耳聋(SSHL)是一种病因不明的疾病。颞骨病理学研究提示最有可能的病因是病毒感染。其预后与发病时听力损失的程度,是否伴有眩晕及年龄等因素有关。许多药物已被应用于治疗SSHL。     

突聋为首发症状的颅内病变2例报告

1 临床资料。病例1，男，53岁，因左耳突发性听力下降3 d入院.3 d前在工作中突然自觉左耳听力明显下降，伴有闷胀感及持续性耳鸣，近2 d耳闷减轻，但听力及耳鸣无明显改变.发病以来无耳痛、耳漏、面瘫、眩晕、头痛、无畏寒发热.咽反应灵敏，悬雍垂无偏移.纯音电测听示左耳中度感音神经性聋，声阻抗不能引出左耳同侧声反射.ABR检查：左耳反应阈80分贝，右耳50分贝，考虑蜗后病变;CT检查：左耳内听道较右侧稍扩大，余无异常.诊断为左突发性耳聋，经激素、扩血管、营养神经治疗无明显好转.1周后行内听道MRI检查，回报左侧小脑角区类圆形阴影。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

骨导听觉稳态反应

听觉稳态反应（auditory steady statere sponses，ASSR）是由调制声信号的反应相位与刺激信号相位引起的具有稳定关系的听觉诱发电位。近年来关于ASSR的研究报道较多，其中大部分是关于气导ASSR的研究。然而如同其它听力检测方法．气导测试仅能评估听力损失的程度，不能判断听力损失的类型（如鉴别传导性，感音神经性及混合性聋），如气骨导联合应用可弥补这一缺陷。因此随着ASSR广泛应用于临床，骨导ASSR（BC—ASSR）的研究显得有一定的必要性。本文就骨导ASSR近年来的研究进展及临床应用前景综述如下：     

单侧极重度感音神经性听力损失患者试戴BAHA结果分析

目的:了解单侧极重度感音神经性听力损失患者佩戴骨导助听器BAHA的获益情况。方法:对16例单侧极重度感音神经性听力损失患者进行BAHA的纯音助听听力测试,双耳在裸耳状态下声场安静环境中的言语识别阈测试和MHINT测试,比较未助听与助听后的结果。结果:BAHA对患耳侧来的声源有较好的阈值补偿作用,但对于在安静和噪声中的言语识别阈无明显提升作用。结论:根据该研究和患者的感受,反馈BAHA对于单侧极重度听力损失的获益不大。患者选配前需要进行相关测试了解获益情况,再决定是否植入或佩戴BAHA。尚需要进一步了解单侧极重度感音神经性听力损失患者长期佩戴BAHA后的获益情况。     

骨导振动刺激下前庭诱发肌源性电位在传导性耳聋患者中的应用

目的探索骨导振动(BCV)刺激诱发的眼肌和颈肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP,cVEMP)在传导性耳聋患者中的应用。方法从2018.1-2018.6在门诊及住院部选取传导性耳聋患者65耳,双耳均行纯音听阈、听性脑干反应、声导抗、耳声发射、颞骨CT、气导声刺激(ACS)及骨导振动刺激的VEMPs检查,数据行统计分析。结果 1.传导性耳聋患者中,平均骨气导差(PTA)大于20dB与小于20dB的BCV-VEMPs引出率比较均无统计学差异。2.传导性耳聋患者中BCV-VEMPs和ACS-VEMPs引出率比较均有统计学差异。3.其中36例单耳传导性耳聋患者中患侧和健耳BCV-VEMPs引出率比较均无统计学差异。该36例患者患耳及健耳BCV-VEMPs的阈值、振幅、n1潜伏期、p1潜伏期、波间期等参数分别进行比较,oVEMP的阈值、振幅两者比较有统计学意义,余均未见有统计学差异。结论骨导振动刺激诱发的VEMPs在传导性听力损失的患者中可稳定引出,在临床上可以将骨导振动刺激诱发的VEMPs作为气导声刺激诱发的VEMPs的替代检查。     

人体抗内耳组织自身抗体的检测方法

相关研究^[1]表明某些感音神经性聋患者血清中存在各种类型的抗内耳组织自身抗体。为了对临床上此类疾病的诊断提供客观依据，我们参考了临床上其它学科诊断自身免疫性疾病自身抗体的检测方法，用豚鼠内耳石蜡切片，采用免疫荧光法检测此类耳聋患者血清中的抗内耳组织自身抗体，具体方法如下。     

急性听力损失的诊断与治疗

急性听力损失（acute hearing loss，AHL）表现为在数小时至3d、至少3个连续频率听力下降超过30dB的听力损失。突发性感音神经性聋（sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）指突然发生的，可在数分钟、数小时或3d以内，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。国外的文献对SSNHL的定义为：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失，在72h内至少3个相连频率的听力下降20dB或30dB以上。[第一段]     

哇巴因对小鼠内耳神经胶质细胞的影响

目的 研究哇巴因对小鼠内耳神经胶质细胞的影响,为干细胞移植治疗感音神经性聋的研究奠定基础.方法 成年雌性SPF级CBA/J小鼠60只,随机分为实验组和对照组,每组30只;实验组动物接受哇巴因(3 mM)经圆窗渗透给药,对照组给予等量生理盐水,于给药后7、14和30天用免疫组织荧光染色法观察位于耳蜗螺旋神经节内的内耳神经胶质细胞(inner ear glial cells,IEGs)的变化.结果 给药后7、14、30天实验组耳蜗各回螺旋神经节内可见内耳神经胶质细胞存活,但数量减少,排列紊乱;与对照组相比,哇巴因给药后7天实验组耳蜗各回神经胶质细胞的数量及密度即显著减少,给药后14天及30天后胶质细胞数量进一步减少;给药后30天各回螺旋神经节内内耳神经胶质细胞数降至最低,与实验组给药后7天、14天及与同时间点对照组比较显著减少,差异有统计学意义(P<0.05).结论 哇巴因经圆窗渗透给药可直接造成CBA/J小鼠内耳螺旋神经节内神经胶质细胞的急性进行性损伤.