脊髓脊膜膨出并发神经源性膀胱的诊疗现状及进展CSCD

脊髓脊膜膨出为一种严重的开放性脊柱裂,其90%以上会并发下尿路功能障碍。泌尿系统并发症是其致死的主原因之一。尿动力学检查可帮助诊断神经源性膀胱,并指导治疗。目前对于脊髓脊膜膨出手术时机的选择仍有争议,宫内手术能否改善下尿路功能仍不肯定。脊髓脊膜膨出并发神经源性膀胱治疗的目标为保护肾功能及提高患儿生活质量,其方法目前主包括保守治疗、外科治疗、神经调节等。     

神经源性膀胱功能障碍尿动力学改变与上尿路损害

任何神经病变或损害引起膀胱和括约肌功能障碍称之为神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathic bladder-sphincter dysfunction NBSD)。小儿NBSD发病率很高，仅脊髓脊膜膨出(MMC)发病率为1‰～2‰，5岁前MMC患儿病死率高达14％，主要死因为肾功能衰竭。最近小儿尿动力学检查技术进步以及小儿下尿路功能障碍术语标准化使得可以更加准确评估小儿神经源性膀胱括约肌功能，     

脐膨出伴膀胱外翻一例

脐膨出伴膀胱外翻一例郑光海，魏孝钰患儿：男，３小时。出生后即发现脐部包块及下腹红色肿物伴溢液，于１９９３年１０月１２日急症入院。体检：体重３．７ｇｋ，心肺正常。脐部见一囊性包块约５ｃｍ×４ｃｍ×４ｃｍ，表面有一层光泽而透明的囊膜，其内可见肠管。在囊顶...     

1岁以下脊髓脊膜膨出患儿术前尿动力学结果分析

目的：以脊髓脊膜膨出的婴儿为研究对象,进行术前尿动力学检查,评估其膀胱功能。方法2010年2月至2014年3月,本院收治脊髓脊膜膨出患儿25例,年龄45d至1个月,平均4个月,术前应用加拿大莱博瑞（Laborie）尿动力检查系统,慢速灌注充盈膀胱进行膀胱测压。结果术前尿动力检查结果：尿动力表现完全正常13例（52％）;膀胱活动活跃6例（24％）;间断排尿4例（16％）;逼尿肌不稳定2例,其中1例膀胱顺应性3 mL/cmH2 O。所有患儿膀胱容量正常,（48．3±19.8）mL。残余尿均未见明显增加,平均（3．2±4．5）mL。因膀胱活动活跃、间断排尿多见于正常婴儿,本组23例被认为尿动力结果正常,占92％。所有患儿均经手术确定脊髓脊膜膨出及脊髓栓系诊断,其中脂肪脊髓脊膜膨出15例（占60％）。结论尿动力学检查提示术前脊髓脊膜膨出的婴儿,其膀胱功能多为正常,其神经源性膀胱的损害在1岁以内多未表现出来。     

显性脊柱裂术后脊髓再栓系的诊断和治疗

目的 囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状。本文就该病的诊断及治疗进行分析。方法 对１４例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析。再手术时年龄２～１２岁,术后随访３～１２个月,对大小便失禁分别采用Ｋｅｌｌｙ评分法及Ｂｒｕｓｋｅｗｉｚｅ评分法。结果 第一次术后１０例原有的神经损害症状进一步加重,４例无神经损害症状者术后产生新的症状。Ｍ     

骶脊膜前膨出2例

骶脊膜前膨出２例岳军正，曲金龙例１患儿，男，６个月，出生后即反复小便困难及便秘，病情加重１０天入院。体检：脊柱四肢无畸形，活动自如，肌力正常，膀胱区充盈饱满。直肠指诊：直肠后可及囊性包块，下界距肛门约３～４ｃｍ，上界触不到。Ｂ超检查：膀胱后能前巨大囊...     

小儿脊髓拴系综合征的诊断与治疗

为探讨小儿脊髓拴系综合征（ＴＣＳ）的发病机理、临床表现、诊断和治疗，对１９８６年６月～１９９４年６月手术治疗的４６例患儿进行分析。临床凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂（脊髓脊膜膨出）或曾行脊膜膨出手术的患儿均可疑为该病。磁共振（ＭＲＩ）和Ｍｅｔｒｉｚａｍｌｕｅ脊髓造影ＣＴ检查可确定诊断。本组术后随访１～８年，手术有效率５２％。该病一经确诊即应尽早行脊髓拴系松解术，以缓解症状，减少神经系统病残率。     

小儿神经源性膀胱的治疗对策与理念

一、概述 神经源性膀胱(neurogenic bladder,NB)是一类由于神经性病变导致膀胱、尿道功能失常产生排尿障碍的疾病,病因包括中枢性、外周性神经病变、手术、外伤及感染等造成的神经系统损伤.小儿主要由先天性脊髓发育不良和脊髓栓系引起,常见脊膜膨出、骶骨发育不全及脊髓纵裂等,肾脏损伤和肾衰竭是其最严重的并发症[1].     

神经源性大便失禁患儿盆底功能障碍的原因分析

目的 探讨神经源性大便失禁患儿提肛肌功能障碍的发病机制。方法 取22倒神经源性大便失禁患儿的提肛肌标本，另取8例排便正常儿童的提肛肌标本作为对照，采用免疫组化染色(NCAM、S—100蛋白和MBP)进行病理学观察分析。结果 脊髓脊膜膨出术后组和隐性脊柱裂患儿组，其NCAM、S—100蛋白和MBP染色强度均较弱，与正常对照组比较明显减弱，但脊髓脊膜膨出术后组和隐性脊柱裂息儿组之间NCAM、S—100蛋白和MBP指标无明显差异。结论 神经源性大便失禁患儿的提肛肌明显缺乏NCAM和神经胶质细胞，这对神经细胞的分化、诱导、神经肌肉接头的形成产生不利影响，使提肛肌无法形成正常的神经支配和神经损伤后无法有效再生，严重影响提肛肌功能。     

先天性囊性脊柱裂104例

我院自 1 987～ 1 999年经手术治疗先天性囊性脊柱裂 1 0 4例 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　本组 1 0 4例 ,男 63例 ,女 41例。年龄 3ｈ～ 6岁 ,其中 2月内手术 69例。脊柱裂位于颈部 3例 ,腰部40例 ,腰骶部 54例 ,骶部 7例。脊膜膨出 40例 ,脊膜、脊髓(或脊神经 )膨出 61例。脊膜膨出并脂肪瘤、血管瘤及单个游离骨组织 3例。广基型 91例 ,有蒂型 1 3例。广基型中基底部最宽者达 1 5ｃｍ ,合并一侧下肢瘫痪者 6例 ,足内翻畸形者 8例 ,足外翻者 4例 ,大小便失禁、脑积水、脐疝各 2例 ,腹股沟斜疝 3例 ,囊肿溃破 ,脑积液外漏并感染 4…     

双侧髂腰肌加强盆底肌治疗小儿神经源性大便失禁

探讨小儿腰骶部脊髓脊膜膨出修补术后及隐性脊柱裂所致的神经源性大便失禁的治疗方法。４～１４岁患儿５６例均表现为排便异常。病理改变为盆底肌肉瘫痪，肌层薄弱，盆底下垂，肛门松弛。全组患儿均采用改良的双侧髂腰肌加强盆底肌、直肠悬吊术进行治疗。随访６个月～３年。双侧髂腰肌加强盆底肌、直肠悬吊术是治疗神经源性大便失禁一种较好的方法。     

膀胱高压和上尿路功能损害

目的 探讨脊髓发育不良患儿影响上尿路功能的高危因素。方法 ６０例患儿行常规尿流动力学检查和静脉肾盂造影、排尿时膀胱尿道造影。按漏点压高低分成两组,３２例漏点压高于４０ｃｍＨ２Ｏ为高压组,漏点压低于４０ｃｍＨ２Ｏ２８例为低压组。２２例年龄小于１岁的患儿仅做尿流动力学检查。结果 出现上尿路功能损伤,高压组患儿中１７例（５３．１％）,低压组５例（１７．９％）,Ｐ〈０．０５;逼尿肌括约肌不协调的患儿出现上     

脊膜脊髓膨出患儿的神经心理功能障碍

脊膜脊髓膨出患儿的神经心理功能障碍大连医科大学附属二院（１１６０２３）徐立新德国美因兹小儿神经中心ＢＳｃｈｒｅｏｔｅｒ本文对脊膜脊髓膨出患儿进行了神经、心理、智力及记忆等方面的检测，以探讨本病患儿在神经心理功能障碍方面的特点。１对象与方法１１对象...     

脊髓纵裂1例尸检报告

患儿：男，１岁６个月。出生后发现脊柱侧凸。体检：胸腰段脊柱左侧凸，背部有２ｃｍ×３ｃｍ血管荡，右足短１．５ｃｍ，右下肢较对侧细１．０ｃｍ，肌力稍差。脊髓造影胸１２～腰３呈岛屿征。ＣＴ检查：腰１水平见一骨峙前后横穿椎管。脊髓探查术后患儿持续昏迷，抢救无效死亡。尸体解剖：脑、心、肺和肝脏等无异常，右肺下叶发育不良。胸腰段脊柱旋转侧凸，肋骨椎板多处畸形，胸１２～腰４椎管呈梭形，增宽２倍。腰１有由前上向后下之骨嵴，背侧以软骨与畸形椎板连接，分隔椎管、硬脊膜、脊髓为左右两半（图１）。脊髓长约２８ｃｍ，胸１…     

先天性胆囊管囊肿1例

先天性胆囊管囊肿１例田治国患儿：女，１２岁。自觉右上腹肿块３天，以“肝下囊肿”入院。患儿３天前开始觉右上腹痛，即觉右上腹一囊性包块，用抗生素３天不见好转。查Ｂ超：肝门及胆囊窝处可见－８．８ｃｍ×５．９ｃｍ大小囊性暗区，门脉受压，胆囊５．１ｃｍ×１．９...     

小儿脊髓脊膜膨出术后尿失禁的手术治疗

为了总结小儿脊髓脊膜膨出切除术后合并尿失禁的再次手术治疗效果。对小儿脊髓脊膜膨出术后５６例全部行椎板减压、神经松解，椎管内肿瘤，各种病理性组织及手术瘢痕切除，切断牵张的终丝，解决脊髓拴系与压迫，恢复血运与神经功能。临床基本治愈３３例，有效２０例，无效３例，术后无病情加重和死亡。充分的椎板减压，椎裂修补和神经松解，切除病理团块和占位性肿瘤是小儿脊髓脊膜膨出再次手术疗效的关键。     

双侧髂腰肌加强盆底肌治疗瀣和神经源性大便失禁

探讨小儿腰骶部脊髓脊膜膨出修补术后隐性脊柱裂所致的神经源大便失禁的治疗方法。４０１４岁患儿５６例均表现为排便异常。病理改变为盆底肌肉瘫痪，肌层薄弱，盆底下垂，肛门松弛。全组患儿均采用改良的双侧髂腰肌加强盆底肌、直肠悬吊术进行治疗。     

胼胝体脂肪瘤合并脑膜膨出1例

胼胝体脂肪瘤合并脑膜膨出１例邵彤，刘学宽，李洛患儿：男，５岁。额部长一肿物增大半年。体检：智力低下，头围４９．８ｃｍ，额部中线皮下一软性肿物７．０ｃｍ×６．０ｃｍ×２．０ｃｍ，哭闹时稍增大，透光试验阴性。鼻根部增宽。Ｘ线片示额骨裂４．０ｃｍ×３．８ｃ...     

重型尿道下裂的治疗

目的：总结近７年来应用纵行带蒂岛状包皮瓣联合阴囊中缝皮管治疗重型尿道下裂的经验，并评价其疗效。方法：本组５７例，平均年龄３．８岁，阴茎囊型３０例，有囊型２０例，会阴型７例。平均重建尿道长度４．５ｃｍ。所有病例在术后１个月内检查１次，其中３０例得到１－５年的随访。结果：一其手术成功率８７。８％，阴茎外观满意。尿瘘６例（１０．５％），尿道口凭空再次成形１例（１．７％）。本组中２７例伴有阴茎发育不良，术     

脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系探讨

目的探讨脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系。方法对36例脊髓脊膜膨出患儿行泌尿系彩超、静脉肾盂造影及尿动力学检查,根据检查结果分析与上尿路损害密切相关的尿动力学危险因素。结果36例患儿中,泌尿系彩超检查提示15例存在上尿路损害,21例无上尿路损害。尿动力学检查提示上尿路损害组中逼尿肌漏尿点压（47．2±21．9）cm H3O,显著高于未损害组（15．7±9．6）cmH2O;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中发生率0．0％（0／21）;膀胱顺应性（4．5±2．4）mL／cmH2O,显著低于未损害组（12．8±13．2）mL／cmH2O;残余尿量（137．8±99．7）mL,显著高于未损害组（32．3±36．7）mL;残余尿量≥50mL的发生率为93．3％（14／15）,显著高于未损害组中的发生率19．0％（4／21）;排尿期逼尿肌反射低下或无反射的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中的发生率14．1％（3／21）。差异均具有显著的统计学意义（P〈0．05）。结论膀胱漏尿点压升高、膀胱顺应性降低、排尿期逼尿肌反射低下或无收缩以及残余尿量增多与上尿路损害关系密切;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O、残余尿量〉150mL、排尿期反射低下或无反射的发生可有效提示上尿路损害。