梗阻性黄疸的皮肤和粘膜表现

梗阻性黄疸亦称胆汁淤积性黄疸,包括肝内梗阻性与肝外梗阻性二种,即由肝细胞胆汁分泌器至十二指肠瓦特腹壶的任何部位的胆汁引流受阻,或者已经肝细胞摄取、结合的胆红素即结合胆红素排泌发生障碍。同时,在胆汁中作为其重要组成部分的胆汁酸（胆盐）排泄亦同时受阻,使...     

胆汁郁积的诊断与鉴别诊断

近年来“胆汁郁积(cholestasis)”一词已被大多数学者所接受,且日益广泛应用于文献中。胆汁郁积的定义:凡因肝细胞排泄胆汁功能障碍或胆管通道梗阻,胆汁流入十二指肠量减少,胆汁成份返流入血中引起郁积者称为胆汁郁积(下称胆郁)。Sherlock在第5版(1975年)肝胆疾病学中已不应用“梗阻性黄疸”一词,因为肝细胞排泄胆汁功能障碍者,胆道并无梗阻。胆郁的特征:以结合胆红素为主的高胆红素血症,尿中胆红素阳性,尿胆原及尿胆素阴性,血中胆汁酸、碱性磷酸酶与胆固醇明显升高,脂蛋白X阳性。临床上除黄疸外常有皮肤搔痒,陶土样大便等。     

内皮素-1对肝脏的多种作用

内皮细胞所分泌的内皮素-1是一种强力的血管收缩肽,肝内有其受体。慢性肝病时内皮素的产生增多,可能与肝病时出现的循环障碍有关,还可能与胆汁郁积及肝纤维化有关。     

内皮素—1对肝脏的多种作用

内皮细胞所分泌的内皮素－１是一种强力的血管收缩肽，肝内有其受体。慢性肝病时内皮素的产生增多，可能与肝病时出现的循环障碍有关，还可能与胆汁郁积及肝纤维化有关。     

名词注释

是胆汁郁积时肝脏组织病理的一种现象。当肝内或肝外胆汁郁积时,由于胆汁的毒性作用,使肝细胞发生羽毛状变性和坏死,毛细胆管破裂,胆汁外溢,胆色素游离于组织内,称为胆汁湖。     

特发性(先天性)高胆红素血症的分类

近年来,胆红素及胆汁酸的代谢引起人们的重视。已知胆红素和胆汁酸有二个分离的运输系统。如胆红素增高而血清胆汁酸正常,为高胆红素血症;反之,如血清胆红素正常而胆汁酸增高,则为胆汁郁积,若二者均增高,则为胆汁郁积性黄疸(胆汁郁积伴高胆红素血症)。     

熊去氧胆酸未能防止良性复发性肝内胆汁郁积病人中的胆道郁积发作

良性复发性肝内胆汁郁积(BRIC)是在无其他异常的病人中,以突然发生严重的胆汁郁积、几周后又自行消退为特征。迄今,所有试用过的药物如皮质类固醇、消胆胺、苯巴比妥和S-腺甙甲硫氨酸的效果均不满意。晚近,Bijleveld等报告BRIC患者的胆汁酸池缩小,     

良性复发性肝内胆汁郁积

良性复发性肝内胆汁郁积的特征是胆汁郁积反复发作。本文报道的26例患者有下述不寻常表现和/或在本病患者中从未报告过;①每侧患者,其胆汁郁积的发作均为刻板的;②15%患者胆汁郁积发作时没有并发瘙痒;③在妊娠期或口服避孕药者,其胆汁郁积的发作可能是偶然同时发生;④不少良性复发性胆汁郁积患者发现有胆石,而且胆石的存在可能较一般人     

肝内胆汁淤积药物治疗现状

肝内胆汁淤积是因肝细胞分泌和排泄胆汁障碍所致的一组临床综合征 ,治疗尚缺乏满意的方法 ,药物治疗主要包括利胆药、免疫抑制剂、抗纤维化药物、对症治疗药物等。一、利胆药利胆药的作用机制为促进肝细胞分泌和排泄胆汁、增加胆汁在肠道的排泄 ,具体药物有熊去氧胆酸 (ＵＤＣＡ)、考来烯胺 (消胆胺 )、Ｓ 腺苷蛋氨酸 (ＳＡＭｅ)、苯巴比妥、利福平和某些中草药等。1.熊去氧胆酸 :ＵＤＣＡ已广泛用于各种肝内胆汁淤积的治疗 ,包括ＰＳＣ、ＰＢＣ、病毒性肝炎胆淤、妊娠肝内胆淤、良性复发性肝内胆淤、药物性肝内淤胆等。ＵＤＣＡ的治疗剂量…     

肝内胆汁淤积性肝病的病因与治疗

正胆汁淤积是由于炎症、结石和肿瘤等各种原因引起肝细胞或胆管细胞胆汁生成功能障碍、胆汁分泌受抑制或排泄受阻,胆汁淤积,胆管内压增高达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂,胆汁逆流入淋巴、血液循环系统而出现的病理现象~([1])。1定义广义的胆汁淤积包括肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积是指胆汁合成、分泌、排泄障碍原发于肝内;肝外胆汁淤积是由肝内大胆管或肝外胆管器质性或机械性病变所引起。狭义的胆汁淤     

胆汁的生成、分泌、排泄及胆汁淤积发生机制

<正>常的胆汁生成、分泌、排泄是机体重要的生理过程。胆汁在促进脂质消化和吸收、清除机体代谢废物、调节胆固醇代谢等方面发挥着重要作用。当各种原因引起胆汁生成、分泌或排泄发生障碍时,则出现急性或慢性胆汁淤积性病变。深入了解胆汁生成、分泌、排泄及胆汁淤积的发生机制对于开展胆汁淤积性肝病相关研究和指导临床实践具有重要的意义。     

胆汁淤积导致肝纤维化的机制及其阻断策略

胆汁淤积是指胆汁流形成、分泌和排泄障碍的一种病理状态,而肝纤维化是肝损伤引起的组织修复过程。胆汁淤积性肝病是由胆汁淤积、胆管渐进性破坏和肝内炎症持续存在所导致的一种慢性肝病,引起胆管细胞和肝细胞损伤,并逐步进展为肝纤维化。结合目前的研究进展,对胆汁淤积导致肝纤维化的发生机制和阻断策略作一综述。     

胆汁郁积性瘙痒症的治疗

胆汁郁积性瘙痒症的治疗南京解放军第八一医院容健材，魏玮黄疸患者的瘙痒是由于胆汁郁积（潴留）所致。胆汁郁积分为肝外胆汁郁积（肝外胆道阻塞）和肝内胆汁郁积（急性肝内阻塞性黄疸）；当胆流阻塞时，胆汁返流入血液致胆红素升高引起黄疸，称作阻塞性黄疸。血清胆红素...     

老年胆汁淤滞的鉴别诊断

老年胆汁淤滞的鉴别诊断第一军医大学南方医院（５１０５１５）汪能平汪能平教授胆汁淤滞（胆淤，ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ）是胆汁流的分泌与排泄功能发生障碍后出现的临床症候群。如系肝细胞、毛细胆管至肝段胆管因病变发生胆淤，则称肝内胆淤；如左右肝管、肝总管或胆总...     

胆汁生成、分泌和胆汁郁积机理的最新概念

由于实验模型的建立和改进,胆汁分泌的研究有了飞跃的发展;随之,胆汁郁积的发生机理亦有新的解释。与胆汁生成和分泌有关的微细结构肝细胞有胆极和肝窦极。胆极主要有高尔基装置、溶酶体、毛胆管等微细结构,它们与胆汁分泌有关。由微丝和微管组成的细胞骨架该     

利福平治疗原发性胆汁性肝硬化所致的瘙痒症

瘙痒是原发性胆汁性肝硬化(PBC)和其他各种慢性胆汁郁积患者难以忍受的症状。文献报道有用消胆胺、苯巴比妥、皮质激素等治疗,但效果不满意。瘙痒的原因仍不明,与胆汁酸潴留的关系也未确定。本文作者提出一种假设,即肝内高浓度胆汁酸损伤肝细胞膜后,导致肝脏释放一种尚未确定的致痒因子,因此引起瘙     

血清胆汁酸的诊断价值

在各种肝功能试验中,涉及肝脏排泄功能的试验最灵敏,如磺溴酞钠(BSP)试验和吲哚氰绿(ICG)试验。目前,通过血清胆汁酸的测定可获得同样的结果,但危险性小,且更方便病人。又由于胆汁酸是在肝脏合成,并进行肠肝循环,所以还可能提供肝脏疾病的其他方面资料。高胆红素血症和胆汁郁积血清胆汁酸的测定(表1),对鉴别高胆红素血症和胆汁郁积很必要。按近代概念,胆红素和胆汁酸的转运系统是分开的。因此,高     

婴幼儿期的肝内胆汁瘀积

新生儿和婴幼儿的肝内胆汁瘀积(简称：肝内瘀胆)是由多种不同病因所引起的综合征，其特点为由于胆流障碍，导致胆汁内各种成分如结合胆红索、胆汁酸、碱性磷酸酶等反流至血液，临床出现持续的黄疸。     

胆汁淤积性肝病的药物治疗进展

胆汁淤积性肝病是由遗传、免疫、环境等因素引发的胆汁形成、分泌和排泄障碍所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称。按发生部位可将其分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是影响成人最常见的2种慢性胆汁淤积性肝病,其     

有机溶质转运蛋白αβ缺陷病

正胆汁酸在肝细胞中由胆固醇合成,以胆汁形式经胆管系统分泌到小肠,促进脂肪、脂溶性维生素和胆固醇的吸收。回肠末端,胆汁酸被肠上皮细胞重吸收,大部分经肠肝循环返回肝脏,再由肝细胞分泌到胆汁中。胆汁酸参与调节肝肠循环以及甘油三酸酯、胆固醇和葡萄糖等营养物质的体内稳态,胆汁酸代谢异常与胆汁淤积性肝病、血脂异常、脂肪肝、心血管疾病和糖尿病等有密切关系[1]。有机溶质转运蛋白(OST)是一种位于极性上皮细胞基底外侧膜的转运蛋白,其底物主要是胆汁酸和类固醇等阴离子有机分子。OST在胆汁酸的肝肠循环和稳态合成方面发挥重要作用。OST由OSTα和OSTβ两条多肽链组成,转运过程需要