结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

目的探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识。方法收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病（CTD）中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料。结果①混合性结缔组织病（MCTD）与系统性硬化症（SSc）肺动脉高压发生率最高（40．0％,30．2％）;②主要的临床表现为雷诺现象（62．0％）,抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高（51．9％）;③雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异（P〈0．05）,肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关（P〈0．05）,与关节炎呈负相关（P〈0．05）;④死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者。结论CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标。     

结缔组织病相关肺动脉高压死亡病例分析

目的 通过对结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)死亡病例的分析,提高风湿病医师对PAH诊治及预后的认识.方法 收集1997-2006年中日友好医院风湿免疫科、心内科、呼吸科收治的结缔组织病伴发PAH死亡病例14例,并对其临床表现、实验室检查,特别是PAH出现到死亡的时间、治疗情况及死亡的主要原因进行了回顾性分析.结果 14例患者在诊断PAH之前均出现咳嗽、气喘、活动后进行性呼吸困难,随病情发展均出现右心衰竭体征,部分患者出现左心衰竭.13例整个病程伴有严重的雷诺现象.14例患者肺动脉压均＞90 mm Hg,为重度肺动脉高压.诊断PAH到死亡时间,最短1个月,最长2年.12例诊断PAH时原发病为稳定期,激素及免疫抑制剂治疗对PAH无效.直接死亡原因:1例肺梗死.呼吸功能衰竭死亡;3例活动后突然摔倒,呼吸心跳停止死亡,5例死亡前出现明显肺水肿,左右心均衰竭.5例在肺动脉高压和心力衰竭基础上,急性肺内感染,呼吸功能衰竭死亡.结论 14例患者在诊断结缔组织病伴发PAH时均为重度PAH,并已出现右心功能障碍,而绝大部分原发病为稳定期,均已失去最佳治疗机会.左右心衰竭是PAH的主要死亡原因.     

结缔组织病相关的肺动脉高压

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)和动脉性肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)关系密切,早期诊断和早期治疗对患者是非常重要的,关系到患者的预后。过去,PAH是心血     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压（PAH）是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式,也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）的发病机制尚不明确,但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来,能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果,互相调节,在CTD-PAH发病中可能有独...     

结缔组织病相关性肺动脉高压的评价

目的 探讨评估结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)程度的简便、可靠方法,并观察激素、免疫抑制剂治疗对PAH的影响.方法 CTD相关性PAH患者29例为PAH组,另外29例无PAH的CTD患者为对照组,所有患者测定血浆脑钠肽(BNP)水平,并行6 min步行试验(6MWT).结果 PAH组肺间质病变发生率高于对照组(48.2％比20.7％,P＜0.05).与对照组相比,PAH组肺弥散功能显著降低,单位肺泡容积CO弥散量/预计值在不同程度肺动脉压患者间差异有统计学意义.PAH组血浆BNP水平升高[(222.4±38.7)pg/ml比(38.3±21.1) pg/ml,P＜0.01],6MWT距离显著缩短[(247.4 ±23.6)m比(478.4±36.5)m,P＜ 0.01],且轻度、中度及重度PAH组患者间BNP水平[(45.7±28.6) ng/L,(176.4±57.6) ng/L,(385.7±42.9) ng/L]、6MWT距离[(448.9 ±33.7)m,(221.5±19.5)m,(113.5±12.9)m]差异也有统计学意义.激素、免疫抑制剂治疗可显著降低CTD相关性PAH患者的肺动脉压力.结论 BNP水平、6MWT距离、单位肺泡容积CO弥散量/预计值与CTD相关性PAH水平相关,可作为临床评价PAH程度的参考指标,激素、免疫抑制剂治疗可有效降低CTD相关性PAH压力.     

肺动脉高压对肺叶切除术风险及临床结局的影响

目的评估肺动脉高压对肺叶切除术风险及术后并发症的发生情况。方法对253例肺叶切除术治疗患者的临床资料进行分析肺叶切除术后并发症与手术死亡率,观察肺动脉高压(12例)与肺动脉压正常(241例)行肺叶切除术后48 h心律失常、血流动力学紊乱、机械通气时间延长、以及重症监护的入住时间、死亡率及住院时间,进行统计学分析肺叶切除术风险及其临床结局的影响。结果肺动脉高压组的并发症发生率、重症监护的入住时间均高于正常组(P0.05),有统计学意义。结论肺动脉高压对肺叶切除术的风险及临床结局有较大影响。     

心悸、气促,超声心动图检查示重度肺动脉高压

<正>1病史摘要患者,女,53岁,因活动时心悸、气促4年加重20d入院。患者4年前活动时觉心悸、气促,休息缓解,无胸痛、头昏,曾诊断"抑郁症"。经治疗症状稍好转遂停药。此后心悸、     

结缔组织病相关肺动脉高压模型的建立

目的 通过成年SD大鼠腹腔一次性注射野百合碱,构建结缔组织病相关肺动脉高压模型方法的可行性.方法 实验组一次性腹腔注入1％野百合碱溶液,剂量为50 mg/kg,对照组腹腔注入同体积2:8无菌乙醇和0.9％氯化钠注射液.2、4周后通过计算机控制多功能生理仪行血流动力学检测,通过肺组织病理学观察异硫氰酸荧光素( FITC).凝集素灌注和抗α.平滑肌肌动蛋白(α-SMA)荧光标记了解肺血管重构情况.2组间比较采用t检验.结果 腹腔注射1％野百合碱溶液4周后,模型动物肺动脉测压[肺动脉收缩压(PASP)(41±6) mm Hg,肺动脉舒张压(PADP)(24.3±3.8) mm Hg,平均肺动脉压(mPAP)(29.8±4.2) mm Hg],与对照组[PASP (23±3) mm Hg;PADP (8.5±2.4) mm Hg;mPAP (17.1±2.5) mm Hg]比较,明显升高(P＜0.05),实验组肺组织病理学检查显示肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄,肺小动脉管壁厚度指数(TI) 0.723±0.034和面积指数(AI) 0.912±0.203明显高于对照组(0.314±0.023和0.414±0.021)(P＜0.05).结论 SD大鼠腹腔注射野百合碱4周后,可形成肺动脉高压模型,该模型与临床结缔组织病相关肺动脉高压的病理生理相接近,且稳定、可靠、经济.     

结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析

目的 了解结缔组织病（ＣＴＤ）中肺动脉高压（ＰＨＴ）发生率及严重程度。方法 对１９９０年至今７００例ＣＴＤ住院病人进行回顾性研究,包括系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）２７７例、系统性硬化（ＳＳｃ）８１例、多发性肌炎（ＰＭ）４６例、皮肌炎（ＤＭ）１１８例、原发性干燥综合征（ｐＳＳ）１１６例、混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）６２例。结果 ＰＨＴ发生率依次为ＳＳｃ（１３．６％）、ＤＭ／ＰＭ（６．１％）、ｐＳＳ（５．     

结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析

目的：评估结缔组织病并发肺动脉高压的发生率、临床特点、诊断及治疗方法。方法：1278例结缔组织病患者中110例伴有肺动脉高压,对其进行回顾性分析。结果：结缔组织病合并肺动脉高压的发生率约为8.6%（110/1278）。110例患者中,女性95例,男性15例,年龄11～79岁,平均（46±17）岁;病程0.5～20年,平均（7±6）年。系统性硬化症（SSc）和混合性结缔组织病（MCTD）合并肺动脉高压发生率最高,分别为40.0%和25.0%,显著高于其他结缔组织病（P〈0.01）。有雷诺现象或雷诺现象合并肺间质病变者肺动脉压力显著升高（P〈0.01和P〈0.05）。且雷诺现象与肺动脉压力呈正相关（r=0.531,P〈0.01）。肺功能异常发生率较高,以弥散量降低最为多见。轻度肺动脉高压患者临床表现少,治疗可逆转;重度肺动脉高压治疗反应差,病死率高。结论：结缔组织病合并肺动脉高压较为常见,其中以SSc和MCTD合并肺动脉高压发生率最高。雷诺现象与肺动脉压力呈正相关,是预测肺动脉高压的良好指标。早期诊断和治疗,可以改善患者预后。     

结缔组织病相关肺高压70例临床分析

目的 探讨结缔组织病相关肺高压（CTD-PH）的临床特点.方法 随机选取2013年1月至2013年6月入住我院风湿免疫科经超声心动图检出肺高压（PH）的结缔组织病（CTD）患者70例（CTD-PH组）,选取同期住院未检出肺高压的CTD患者69例作为对照组;将两组患者的临床表现和辅助检查资料进行比较.结果 ①CTD-PH组与对照组在性别、年龄、病程和有无药物过敏史上无显著差异;②呼吸系统症状和雷诺现象发生率在两组之间无统计学差异;③CTD-PH组的肺动脉压（PAP）为34（33 ～38） mmHg,对照组肺动脉压为27（25 ～ 29） mmHg.两组之间射血分数相比无统计学差异（P =0.423）;④CTD-PH组尿酸、血沉、纤维蛋白降解产物（FDPs）水平及血浆凝血酶时间（TT）[（306.67±112.98）μmoL/L,（58.35±33.43） mm/1 h,5.78（2.70～9.95） μg/ml,（18.29±1.52）s]均高于对照组[（249.58±95.74）μmol/L,（47.41 ±27.48）mm/1 h,3.30（1.75-6.65） μg/ml,（17.54±1.47）s],差异有统计学意义（P＜0.05）.血尿酸、血沉、FDPs水平和TT与肺动脉压成正相关（P＜0.05）.CTD-PH组白蛋白水平为（34.77±7.56）g/L,低于对照组（37.92 ±6.55） g/L,差异有统计学意义（P =0.010）;白蛋白水平与肺动脉压成负相关（r=-0.228,P=0.016）.C反应蛋白水平、各自身抗体的阳性率、凝血酶原时间、纤维蛋白原和D-二聚体等在两组之间无统计学差异.结论 PH与多种CTD密切相关,但其临床症状缺乏特异性,难以用于早期诊断.CTD-PH患者血尿酸水平升高,白蛋白水平降低,存在潜在的原发性纤溶亢进;而自身抗体、雷诺现象、C反应蛋白等与CTD-PH缺乏相关性.     

结缔组织病相关性肺动脉高压59例临床分析

目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary ar-terial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视。方法:从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:合并的PAH的总发生率约为8.3%。59例患者中女性47例,男性12例;年龄23～95岁,平均(57±19)岁;病程1个月～30年。其中白塞病合并PAH发生率最高,为19.2%,系统性红斑狼为13.7%、干燥综合征为13.5%、类风湿关节炎为7.4%、大动脉炎为3.5%(P<0.01)。发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P<0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)阳性率、类风湿因子(RF)阳性率共存差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高;发病年龄越早,PAH越严重;肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能。     

结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析

目的 比较和分析不同结缔组织病(CTD)相关肺部病变患者组间各项肺功能指标的差异.探讨肺功能检查对于评价CTD肺部病变性质和程度的临床意义.方法 前瞻性纳入CTD肺脏受累患者,根据肺部病变性质分为3组:CTD合并肺动脉高压组(CTD-PAH)29例、合并肺间质病变组(CTD-ILD))35例、合并PAH及ILD组(CTD-PAH+ILD)16例;另纳入无肺部病变的CTD患者34例作为对照组.比较各组间肺总量占预计值百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV_(1.0)%)、FEV_(1.0)/FVC、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco%)、弥散率(DLco/VA)等主要肺功能指标的差异.结果 共114例患者纳入本研究,以女性多见,平均年龄35～39岁,易合并肺部病变的CTD依次为:混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS).CTD-PAH组、CTD-ILD组和CTD-PAH+ILD组分别有10%、29%和46%的患者出现TLC下降;分别有50%、36%和71%的患者出现FVC%下降;分别有54%、47%和71%的患者出现FEV_(1.0)%下降;分别有100%、82%和100%的患者出现DLco%下降.多组间样本比较分析发现TLC%、FVC%、FEV_(1.0)%、DLco%在CTD对照组与CTD合并各肺部病变组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),而在CTD-ILD组与CTD-PAH组间差异均无统计学意义.TLC%在CTD-PAH组大于CTD-PAH+ILD组[(89±15)%与(79±12)%,P＜0.05)];FVC%在CTD-PAH组或CTD-ILD组均大于CTD-PAH+ILD组[(81±13)%、(80±16)%与(65±22)%,P＜0.05)].结论 肺功能检查对于筛查CTD合并的各种肺部病变具有临床应用价值,常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,但从单次数值上无法鉴别CTD肺部病变种类(PAH与ILD).     

B型利钠肽在结缔组织病相关肺动脉高压中的诊断价值

目的 通过观察结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者外周血B型利钠肽(BNP)和N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的水平,探讨BNP在CTD相关PAH中的诊断价值.方法 对2006-2009年北京协和医院收治的30例CTD合并PAH患者进行超声心动图、右心导管检查及外周血BNP和NT-proBNP水平测定.结果 (1)30例CTD相关PAH患者全部为女性,年龄(39.5±11.6)岁,均经右心导管检查证实为PAH.患者血BNP水平[(325.2±426.3)(8.0～1590.0)ng/L]、NT-proBNP水平[(1444.9±1651.4)(55.0～7839.6)ng/L]升高.(2)不同程度PAH患者WHO临床功能分级、右心房压(RAP)、右心室舒张末压(RVEDP)、肺毛细血管楔压(PCWP)、肺血管阻力(PVR)、心指数(CI)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)、左心室舒张末内径(LVEDd)、右房大小、右心室与左心室舒张末内径比值(RV/LV)、三尖瓣跨瓣压差(TGP)、心包积液发生情况、NT-proBNP差异有统计学意义.(3)应用受试者工作特征曲线(ROC)分析NT-proBNP、BNP对重度PAH的诊断价值,其曲线下面积(AUC)分别为0.74、0.64,提示NT-proBNP优于BNP.NT-proBNP为745.2 ng/L对区分重度PAH的敏感性为68.8%,特异性为57.1%;BNP为141.5 ng/L时的敏感性为62.5%,特异性为64.3%.(4)相关性分析:NT-proBNP与WHO临床功能分级、RAP、RVEDP、平均肺动脉压(MPAP)、PVR呈正相关(r分别为0.55、0.55、0.36、0.53、0.69,P＜0.05),与CI、S(v)O2呈负相关(r分别为-0.58、-0.62,P≤0.001).BNP与RAP、MPAP、PVR呈正相关(r分别为0.42、0.40、0.61,P＜0.05),与CI、S(v)O2呈负相关(r分别为-0.46、-0.54,P=0.005),与RVEDP、WHO临床功能分级无相关性(r分别为-0.46、-0.54,P＞0.05).NT-proBNP与LVEDd呈负相关(r=-0.41,P=0.025),与RA1、RA2、RV、RV/LV比值、TGP呈正相关(r分别为0.40、0.53、0.55、0.49、0.45,P＜0.05).BNP与RA1、RA2、RV、RV/LV比值、TGP呈正相关(r分别为0.39、0.45、0.37、0.40、0.36,P＜0.05).NT-proBNP、BNP均与心包积液明显相关(r分别为0.46、0.43,P＜0.05).结论 CTD相关PAH患者血BNP、NT-proBNP均升高,与WHO临床功能分级、血流动力学参数、超声心动图反映右心室功能参数之间有显著的相关性.提示BNP是判断CTD合并PAH严重程度和预后的一种简单、无创和可信的指标.

Abstract：

Objective To explore the potential role of brain natriuretic peptide (BNP) and N-terminal pro-brain natriuretic peptide(NT-proBNP) in the assessment of patients with connective tissuediseases(CTD) associated pulmonary arterial hypertension (PAH). Methods Thirty patients with CTD associated PAH were evaluated by WHO function, echocardiography, right heart catheterization and blood biomarkers. All the clinical data was analyzed statistically. Results All patients [age (39.5 ± 11.6) yr]were female. Both NT-proBNP and BNP were significantly increased and significantly correlated ( all P ＜0. 05 ) respectively with mean pulmonary arterial pressure ( r = 0. 53 and r = 0. 40 ), right arterial pressure ( r = 0. 55 and r = 0. 42 ), pulmonary vascular resistance ( r = 0. 69 and r = 0. 61 ), cardiac index ( r = - 0. 58and r = - 0. 46), mixed venous blood oxygen saturation ( r = - 0. 62 and r = - 0. 54 ), pericardial effusion ( r = 0. 46 and r = 0. 43 ), right atrial sizes ( r = 0. 40 and 0. 53, and r = 0. 39 and 0. 45 ) and right ventricular size ( r = 0. 55 and r = 0. 37 ). Furthmore, NT-proBNP, but not BNP, significantly correlated with WHO function class ( r = 0. 55 ). Conclusion Blood NT-proBNP and BNP were elevated in patients with CTD associated PAH and paralleled the extent of function class, pulmonary hemodynamic changes and right ventricular remodeling.     

Pulmonary hypertension in connective tissue disease

Summary Patients with connective tissue disease (CTD) who are prone to developed isolated pulmonary hypertension (PH) are primarily young females with a history of Raynaud's phenomenon associated with an exertional dyspnoea. From the start of the disease, pulmonary function tests show a decreased diffusing capacity for carbon monoxide, while X-ray examination shows no obvious abnormalities such as interstitial fibrosis. All patients show, on electrocardiographic examination, evidence of right axis deviation and right ventricular hypertrophy. It has been suggested that PH is found mostly in patients with systemic scerlosis characterized by the CREST syndrome. The histopathological findings are intimal proliferation, narrowing of the vessel lumen and medial fibrosis. These are not specific for CTD. One would expect more signs of vasculitis. Neither signs of lung fibrosis, nor signs of pulmonary emboli are described.