血友病患者诊疗及健康状况调查分析

目的了解中国4～18岁血友病患者的诊疗及健康现状,为开展血友病综合关怀工作做好准备。方法对中国血友病协作组登记在册的215例血友病患者及其父母进行患者一般情况、健康状况及自理能力调查。结果血友病患者首次出血年龄为(1.4±1.4)岁,疾病诊断年龄为(2.8±2.6)岁(与出血年龄比较,P0.01);首次关节出血年龄(3.2±2.5)岁,开始替代治疗年龄(3.7±3.7)岁(与关节出血年龄比较,P0.05);出血27.2次/年、病假68.9d/年,凝血因子用量(252.0±250.7)U/(kg.年),相关并发症发生率8.8%～61.4%,自理能力得分23.2±3.8,医疗费用(13336.4±11840.6)元/年;119例患者进行了感染相关性病毒的检测,其中2.5%感染乙型肝炎病毒(HBV)、10.1%感染丙型肝炎病毒(HCV)、3.4%感染艾滋病病毒(HIV),总感染率为16.0%。农村患者替代治疗年龄、凝血因子用量、医疗费用、肌肉及骨关节并发症发生率及自理能力得分与城市患者比较,差异有统计学意义(P0.05,P0.01)。结论血友病患者诊疗延迟,凝血因子用量不足,并发症发病率高,自理能力差,尤其是农村患者。应加强对血友病专业医护人员培训,在此基础上建立初级综合关怀团队,提供综合关怀,以提高血友病患者早诊断、早治疗及其有效率。     

血友病患者诊疗及健康状况调查分析

目的了解中国4～18岁血友病患者的诊疗及健康现状,为开展血友病综合关怀工作做好准备。方法对中国血友病协作组登记在册的215例血友病患者及其父母进行患者一般情况、健康状况及自理能力调查。结果血友病患者首次出血年龄为（1．4±1．4）岁,疾病诊断年龄为（2．8±2．6）岁（与出血年龄比较,P〈0．01）;首次关节出血年龄（3．2±2．5）岁,开始替代治疗年龄（3．7±3．7）岁（与关节出血年龄比较,P〈0．05）;出血27．2次／年、病假68．9d／年,凝血因子用量（252．0±250．7）U／（kg·年）,相关并发症发生率8．8％～61．4％,自理能力得分23．2±3．8,医疗费用（13336．4±11840．6）元／年;119例患者进行了感染相关性病毒的检测,其中2．5％感染乙型肝炎病毒（HBV）、10．1％感染丙型肝炎病毒（HCV）、3．4％感染艾滋病病毒（HIV）,总感染率为16．0％。农村患者替代治疗年龄、凝血因子用量、医疗费用、肌肉及骨关节并发症发生率及自理能力得分与城市患者比较,差异有统计学意义（P〈0．05,P〈0．01）。结论血友病患者诊疗延迟,凝血因子用量不足,并发症发病率高,自理能力差,尤其是农村患者。应加强对血友病专业医护人员培训,在此基础上建立初级综合关怀团队,提供综合关怀,以提高血友病患者早诊断、早治疗及其有效率。     

四肢血友病假瘤及血友病关节炎的外科治疗意义

目的探讨外科手术在四肢肌肉骨骼系统血友病假瘤及血友病关节炎治疗中的意义。方法四肢肌肉骨骼血友病假瘤及血友病关节炎患者43例,均为男性,年龄11～51岁,平均（28.00±11.54）岁,其中甲型血友病39例,乙型血友病4例,分别于浓缩抗血友病球蛋白（AHG）和凝血酶原复合物制剂（PCC）的严格替代治疗保护下,接受假瘤切除、截肢、关节置换术、关节融合等手术。结果在正规替代疗法保护下,43例患者中40例术后2周伤口一期愈合,另3例甲型血友病患者术后伤口感染、窦道形成,经伤口换药、再清创,最终愈合,愈合时间：1例为3周,1例为6周,另1例伤口未完全愈合即出院,4个月后告知完全愈合。伤口愈合不良率为6.98%,未发现此3例患者术后伤口愈合不良与血浆Ⅷ因子浓度过低相关。2例血友病假瘤复发,再次手术切除,复发率为4.65%。因诊断不明,在无替代疗法情况下误行病灶活检术3例,病灶刮除植骨术1例,血肿引流术2例,最后均经血浆凝血因子Ⅷ浓度测定确诊为甲型血友病。结论在严格的替代疗法保护下,对生长迅速、压迫重要血管和神经、肢体缺血性改变、反复关节出血伴慢性滑膜炎、病理性骨折、窦道出血感染且替代疗法无效的四肢血友病假瘤,外科手术是避免假瘤进行性增大、溃破感染、防止骨关节进一步损坏、挽救有功能肢体、抢救患者生命的最有效治疗手段。     

艾灸治疗膝关节骨性关节炎临床疗效的病例对照试验

目的：比较研究艾灸与红外线治疗膝关节骨性关节炎的临床疗效。方法：2007年1月至2008年6月,采用简单随机法,根据SAS统计软件生成随机数字表,将65例膝骨性关节炎患者随机分为治疗组和对照组,治疗组35例,男17例,女18例;年龄45～75岁,平均（61.2±6.4）岁;病程9～43个月,平均（23.6±13.8）个月;治疗前Lysholm膝关节功能评分19～28分,平均（24.3±3.3）分。对照组30例,男13例,女17例;年龄47～79岁,平均（62.5±9.3）岁;病程8～45个月,平均（24.6±16.6）个月;治疗前Lysholm膝关节功能评分20～29分,平均（25.9±3.0）分。治疗组给予艾灸治疗,对照组给予红外线治疗,治疗随访4周,对比两组Lysholm膝关节功能评分并进行统计学分析。结果：参照Lysholm临床疗效评分,治疗组平均为（87.5±5.6）分,对照组为（85.9±3.5）分,治疗组优于对照组（P〈0.05）。两组疼痛、关节屈伸度、关节稳定度与上下楼梯分值进行比较,疼痛与关节稳定度治疗组优于对照组（P〈0.05）。结论：与红外线治疗相比,艾灸治疗膝骨性关节炎可获得更好的关节功能,能有效缓解患者的疼痛,改善关节稳定性,提高疗效。     

运动疗法在脑瘫儿童选择性脊神经后根切断术后康复中的应用

目的：分析运动疗法在脑瘫儿童选择性脊神经后根切断术后康复中的临床疗效,为脑瘫儿童的康复提供可靠方法。方法：2003年9月至2007年4月脑瘫患儿226例,男125例,女101例;年龄3～10岁,平均6．8岁;随机分为对照组113例和治疗组113例。治疗组：男66例,女47例;年龄3-8岁,平均（6．5±1．2）岁;采用选择性脊神经后根切断术同时辅以运动疗法。,对照组：男59例,女54例;年龄3～10岁,平均（6．9±1．5）岁;采用选择性脊神经后根切断术。两组治疗前后采用小儿脑瘫粗大运动功能测试量表（CMFM）、肌张力评分、被动关节活动度进行评估。结果：226例均获随访,时间6～18个月,平均8个月。治疗后组间进行比较：治疗组GMFM得分平均（134．29±46．43）分,高于对照组（P〈0．05）;肌张力评分平均（1．27±0．42）分,优于对照组（P〈0．05）;关节活动度中踝背屈角度平均（14．2±3．1）°,大于对照组（P〈0．05）。结论：运动疗法在脑瘫儿童SPR术后康复中具有明显效果,有助于减轻痉挛状态、降低肌张力、改善脑瘫儿童的运动功能。     

~(32)P胶体放射性滑膜切除术治疗血友病性滑膜炎近期疗效分析

目的观察应用~(32)P胶体放射性滑膜切除术治疗血友病性滑膜炎患者疗效。方法我科于2015年7月至2016年6月对11例血友病性滑膜炎患者的13个病变关节进行首次~(32)P胶体放射性滑膜切除术,均为男性;年龄18~55岁,平均年龄30.2岁。血友病A型10例,血友病B型1例,其中合并乙型肝炎病毒阳性1例,丙型肝炎病毒阳性2例,合并患肢肌肉萎缩4例。根据De Palma和Cotler提出的关节病变分级标准,Ⅰ级3个,Ⅱ级5个,Ⅲ级4个,Ⅳ级1个。结果经过9~11个月电话或门诊随访,9例患者11个关节出血次数减少80%以上,治疗有效率达84.6%;平均出血频率从治疗前的2.8次/月(1.0~7.0次/月)减少到治疗后的0.6次/月(0~1.5次/月),治疗前后差异有统计学意义(P0.05)。疼痛评分由治疗前平均2.2分(1~3分)降低到平均1.2分(0~2分),治疗前后差异有统计学意义(P0.05)。3个关节活动度增加5°~10°,其余关节活动度较术前均无明显变化,关节活动度治疗前后差异无统计学意义(P0.05)。出现针道渗漏并发症1例。结论 ~(32)P胶体放射性滑膜切除术治疗血友病性滑膜炎是一种安全、简便、有效的方法。     

锁骨与喙突间钢丝固定和锁骨钩状钢板固定治疗肩锁关节Ⅲ度脱位

目的：探讨锁骨与喙突间钢丝固定和锁骨钩状钢板固定治疗肩锁关节Ⅲ度脱位的手术方法、并发症和疗效。方法：回顾分析67例新鲜肩锁关节Ⅲ度脱位患者,A组34例,男24例,女10例;年龄18～52岁,平均（31．20±6．87）岁;采用锁骨与喙突间钢丝固定治疗。B组33例,男19例,女14例;年龄19-50岁,平均（30．90±7．36）岁;采用锁骨钩状钢板固定治疗。两组分别从手术时间长短、出血多少、术后并发症等方面进行分析比较。结果：手术时间：A组（48．90±36．56）min,B组（79．50±29．34）min,A组明显比B组短（P〈0．05）。术中出血量：A组（49．70±52．36）ml,B组（121．10±49．08）ml,A组明显少于B组（P〈0．01）。除A组1例发生内固定失效外,其余均无伤口感染、肩锁关节再脱位等并发症发生。结论：采用锁骨与喙突间钢丝固定治疗肩锁关节Ⅲ度脱位是一种操作简单、创伤小、疗效确切的有效方法。     

~(32)P胶体放射性滑膜切除术在血友病性关节炎治疗中的应用进展

正血友病是一组因为缺乏凝血因子而导致凝血功能障碍的性联隐性遗传性出血性疾病。由于凝血因子缺乏,患者自幼年起关节、肌肉等部位反复因轻微外伤或自发出血,其中以关节出血最为常见。血友病性关节炎是血友病患者关节腔频繁出血引起滑膜炎症、肿胀,软骨退行性变,继而关节出现纤维化损害,导致关节挛缩,关节变形及关节炎,并依次出现肌肉萎缩、运动受限、骨质疏松和残疾。最常见的受累关     

椎动脉V4段夹层动脉瘤引起低级别蛛网膜下腔出血行支架辅助栓塞的效果分析

目的:探讨支架辅助栓塞治疗椎动脉V4段夹层动脉瘤引起蛛网膜下腔出血的有效性与安全性。方法:回顾性分析北部战区总医院神经外科2016年1月至2019年6月收治的39例自发性蛛网膜下腔出血V4段夹层动脉瘤患者的临床资料。男性21例, 女性18例, 年龄（48±17）岁（范围：35~68岁）, HUNT-HESS分级Ⅰ级24...     

血友病A病人出血的预防及护理

血友病 A是由于凝血因子 (抗血友病因子 )缺乏或功能缺陷所引起的性联遗传性疾病 ,为性染色体隐性遗传。主要表现为出血倾向 ,以创口持续而缓慢地渗血、肌肉血肿、关节腔出血为常见症状 ,常反复发作 ,致慢性血友病性关节炎 ,造成永久性关节破坏、畸形、活动受限而致残。我院于 1 992年 5月至1 999年 1 2月收治血友病 A病人 1 8例 ,现将出血的预防及护理报告如下。1　临床资料1 8例均为男性 ,年龄 2～ 2 3岁 ,平均 1 1 .5岁。实验室检查 :1 8例病人的凝血酶原时间 (PT)、凝血酶时间 (TCT)、出血时间 (BT)、血小板计数均正常 ,活化部分凝…     

儿童和青少年妇产科疾病510例分析

目的通过研究分析18岁以下儿童和青少年妇产科疾病的原因、类型、治疗及预后,了解儿童和青少年妇产科疾病的发病情况。方法对510例18岁以下因患妇产科疾病而住院的儿童和青少年患者的临床资料进行分析。结果 510例病例中妊娠及妊娠相关疾病228例（44.7%）,青春期功能失调性子宫出血120例（23.5%）,妇科肿瘤88例（17.2%）,感染性疾病29例（5.7%）,阴部损伤26例（5.1%）,先天发育异常14例（2.7%）,其他5例（0.9%）。结论关注儿童和青少年生殖健康问题,提高儿童和青少年生殖保健意识,可减少儿童和青少年妇产科疾病的发生。     

关节镜下手术治疗肘关节僵硬

目的：探讨关节镜下手术治疗肘关节僵硬的临床疗效。方法：2010年11月至2012年12月,对纳入的27例肘关节僵硬患者,行肘关节镜下关节腔清理关节囊松解术治疗。其中男18例,女9例;年龄24~54岁,平均35.7岁。术后配合镇痛及理疗康复锻炼,使用Mayo评分系统进行疗效评价。结果：27例术后均获随访,时间12~18个月,平均13.5个月。肘关节平均最大屈曲活动度由术前（61.5±30.1）°改善为术后（102.5±20.1）°,平均最大伸直活动度由术前（34.8±12.1）°,改善为术后（16.3±16.1）°,总平均活动范围由术前（34.2±21.0）°改善为术后（84.9±9.2）°。根据Mayo评分系统进行疗效评价,术前平均（60.5±13.4）分,术后平均（88.7±6.3）分,术后评分提高;其中优10例,良13例,一般4例,差0例。结论：关节镜下肘关节松解手术具有创伤小、出血少、恢复快及视野清晰等优点,可有效改善肘关节活动度,是治疗肘关节僵硬的有效手术方式。     

乙型血友病合并骨折患者的围手术期特点及治疗

目的探讨乙型血友病合并骨折患者的围手术期特点及治疗,为这类患者的诊疗提供参考。方法回顾性分析2005年1月至2016年8月在我院接受手术治疗的7例乙型血友病合并骨折患者,均为男性,年龄19~52岁,平均(34.9±12.2)岁。按照骨折部位不同分为:股骨远端骨折2例,股骨干骨折4例,肱骨髁间骨折1例;根据手术创伤大小,选择凝血因子替代治疗方案且所有患者均行切开复位内固定术。分析患者的围手术期特点。结果 7例患者均获得随访,随访时间12~18个月,平均(13.4±2.1)个月。手术时长90~150min,平均(115.3±24.7)min;术中出血750~1 800mL,平均(1107.1±234.7)mL;术中输血600~1 650 mL,平均(970.0±353.1);术后引流量540~900mL,平均(685.7±80.2);围手术期凝血酶原复合物使用量518~676U/kg,平均(572.4±60.5)U/kg。术后均骨性愈合,无血肿、感染、内固定松动及断裂等并发症发生。结论乙型血友病合并骨折患者以男性青年为主,骨折主要发生在股骨,在完善术前准备和替代治疗的基础上,手术治疗能有效缓解症状,术后骨折愈合良好,但术中出血和术后引流量较多,应及时合理补充凝血因子替代物。     

儿童白癜风378例临床分析

目的：通过分析378例儿童白癜风的临床资料,了解儿童白癜风的临床特点。方法：采取调查问卷方式收集378例儿童白癜风门诊患者临床资料并进行整理、统计分析。结果：儿童患者共378例,其中男183例（48.2%）,女195例（51.8%）,平均年龄为（9.56±2.21）岁,平均病程为（20.0±22.08）个月,平均发病年龄为（7.69±2.31）岁,局限性白癜风多见,好发季节为夏季,43例（11.4%）有家族史,262例（69.3%）处于进展期,18例（4.8%）伴有晕痣,偏食56例（14.8%）、外伤史22例（5.8%）、精神因素16例（4.2%）是儿童白癜风主要的诱发因素,城乡患儿发病率有显著性差异（P〈0.05）,伴发自身免疫性疾病少见。结论：儿童型白癜风可能是一种特殊类型的白癜风。     

臭氧与曲安奈德治疗膝关节半月板损伤的病例对照研究

目的：比较曲安奈德、臭氧以及两者联合治疗轻型半月板损伤的临床疗效.方法：2008年1月至2012年12月将MRI诊断为Ⅰ、Ⅱ级的半月板损伤患者119例,分为曲安奈德组、臭氧组和曲安奈德加臭氧联合组.曲安奈德组（A组）40例,男38例,女2例;年龄18～48岁,平均（25.34±6.34）岁;单膝36例,双膝4例;关节积液44膝.臭氧组（B组）39例,男37例,女2例;年龄19～50岁,平均（26.98±7.20）岁;单膝33例,双膝6例;关节积液40膝.曲安奈德加臭氧联合组（C组）40例,男37例,女3例;年龄18～47岁,平均（26.44±6.38）岁;单膝33例,双膝7例;关节积液39膝.3组分别以醋酸曲安奈德3 mg、浓度30 μg/ml的医用臭氧30 ml、两者联合行膝关节腔注射,每周1次,4次为1个疗程.治疗前与治疗后的1个月分别进行Lysholm膝关节功能评分和行MRI检查观察膝关节积液变化并比较.结果：3组治疗前后膝关节功能评分分别为A组：35.68±4.15和65.55±7.66;B组：36.35±6.83和74.39±8.47;C组：36.62±6.03和95.47±4.78.3组治疗后膝关节评分均高于治疗前,C组较A、B组评分高,而A、B组间差异无统计学意义.治疗前MRI检查所见关节积液征象的膝数,A组44膝,B组40膝,C组39膝;治疗后MRI检查所见关节积液征象的膝数,A组14膝,B组15膝,C组5膝.C组消除关节积液的效果优于A、B组,A组和B组间差异无统计学意义.结论：臭氧和曲安奈德治疗轻度半月板损伤对缓解症状、促进关节功能恢复、消退关节积液均有效果,两者联用,效果更佳.     

全膝关节置换术治疗甲型血友病膝关节病变的疗效分析

目的 评价全膝关节置换术治疗甲型血友病膝关节病变的疗效、手术特点、假体选择及凝血因子替代治疗的有效性和安全性.方法 2003年6月至2009年4月,采用全膝关节置换术治疗甲型血友病膝关节病变患者19例(25膝);年龄18～54岁,平均33.4岁.Ⅷ因子替代治疗方案为手术当天补充至100%,术后3 d内80%以上,术后3 d至一周60%以上.术后进行以持续被动活动器(CPM)为主的功能锻炼,锻炼时机为Ⅷ因子输注后6 h内.观察比较手术前后膝关节HSS评分、疼痛、活动度及并发症.结果 18例(24膝)患者得到随访,随访时间7～54月,平均31个月.术前患者HSS评分为平均(51±14)分(31～64),术后HSS评分为平均(86±9.5)分(62～110).关节活动度由术前平均55°±26.3°(10°～100°),改善为术后平均82°±18.6°(60°～100°).屈曲畸形由术前平均19°±13°(0°～45°),改善为术后平均2.7°±3.2°(0°～10°).所有患者术后1～5 d时间内检测的平均Ⅶ因子浓度为74.07%.术后1例发生关节出血,1例发生腓总神经麻痹,1例患者术后17个月因假体感染行翻修术.结论 在合理补充凝血因子条件下,全膝关节置换术是治疗血友病膝关节病变的有效方法,可明显改善膝关节症状和活动度.     

Lisfranc关节损伤手术治疗的疗效评估

目的：探讨手术治疗Lisfranc关节损伤的临床疗效。方法：自2003年1月至2009年9月,手术治疗Lis-franc关节损伤57例,男41例,女16例;年龄20～64岁,平均33.8岁。按照Myerson分类：中柱损伤31例,中柱合并内侧柱损伤15例,三柱损伤11例。受伤当日手术25例,受伤后3～11d（平均7d）手术32例。结果：切口均一期愈合,平均手术时间50min;所有患者获随访,时间4～70个月,平均35个月。患者平均AOFAS评分为（84.73±14.26）分,患者术后5.1个月（3～12个月）恢复正常生活。52例解剖复位患者平均AOFAS评分（87.63±13.71）,5例未解剖复位者平均AOFAS评分（74.31±21.96）。多柱损伤患者26例平均AOFAS评分（76.58±11.51）。有8例患者并发创伤性骨关节炎,是患者中最主要的并发症。结论：手术治疗Lisfranc关节损伤能够重建跖跗关节复合体的稳定性,可取得满意的复位和临床疗效。术中复位质量与治疗结果密切相关。     

血友病性跟腱挛缩症的外科治疗

背景：血友病性跟腱挛缩症是血友病的常见下肢合并症,可导致下肢不等长、活动受限等症状。在全面的围手术期凝血因子替代治疗下手术矫正跟腱挛缩可极大改善患者的生活质量。目的：探讨外科治疗血友病性跟腱挛缩症的围术期处理方法、术式选择及疗效。方法：回顾性分析1998年6月至2014年2月收治的血友病性跟腱挛缩患者15例（15足）,均为男性;年龄18~41岁,平均24.6岁;左侧7例,右侧8例。其中甲型血友病11例,乙型血友病4例。病程11~84个月,平均30.2个月。术前根据美国矫形足踝协会（AOFAS）评分为（41.2±20.1）分,简明健康调查量表（SF-36量表）评分总分为（41.4±17.7）分。入院后行凝血因子预试验,制定围术期凝血因子替代治疗方案,均行跟腱Z型延长术。结果：手术时间55~75 min,平均61 min;术中使用止血带,出血量均〈20 ml,围术期均未输异体血。术后14例手术切口Ⅰ期愈合,1例伤口裂开,经换药后3周愈合。术后无感染、下肢深静脉血栓形成、神经损伤等并发症发生。患者均获得随访,随访时间为6个月~15年5个月,平均21个月。术后3个月及6个月随访时,AOFAS评分分别为（77.8±16.7）分和（79.8±12.5）分,SF-36量表评分分别为（73.6±13.8）分和（77.7±11.2）分,与术前相比均有统计学差异（P〈0.05）;术后3个月与术后6个月比较均无统计学差异（P〉0.05）。结论：手术治疗可以纠正血友病性跟腱挛缩患者的马蹄足畸形,改善足部负重及行走功能。术前行凝血因子预试验、围手术期行凝血因子替代治疗可降低术后大出血的发生率。     

人工全髋关节置换术治疗终末期血友病性关节炎的中期疗效观察

背景：血友病性关节炎常累及多个关节,包括膝、踝和肘关节等,髋关节相对较少见,但其效果相对于其他髋关节疾病较差,骨结构异常、软组织挛缩、骨质较差以及术中术后出血是常见的影响因素。目的：评估THA治疗终末期血友病性髋关节病变的临床及影像学结果。方法：2002年5月至2012年6月行THA治疗21例（24髋）血友病性髋关节病变患者,20例为甲型血友病,1例为乙型血友病;年龄15~49岁,平均30.0岁。回顾性分析患者的一般资料、凝血因子水平、出血量和并发症情况,并随访髋关节Harris功能评分以及影像学结果。结果：随访12~133个月,平均66个月。平均总出血量、显性出血量和隐性出血量分别为3559 m（l1494~7576 ml）、1441 ml（600~3440 ml）和2118 m（l534~4402 ml）。术中出血量和术后引流量平均为721 m（l300~2000 ml）和720 m（l200~2950 ml）,平均输血量为5 U（0~14 U）。Harris评分由术前平均37分（15~81分）改善至末次随访时的平均93分（53~99分）。1例患者术中发生股骨近端劈裂骨折,1例发生深静脉血栓（DVT）。其他并发症包括皮肤溃疡合并血肿形成1例、一过性坐骨神经麻痹1例。所有假体均可见骨长入,无凝血因子抗体、感染、假体松动、骨溶解、应力遮挡、异位骨化和脱位等并发症。结论：THA治疗终末期血友病性髋关节病变的中期随访临床及影像学结果良好,其成功的关键在于娴熟的手术技术、有效的凝血因子替代、采用非骨水泥型假体以及相关科室的团体合作。     

腹腔镜和开腹肝切除术治疗肝内胆管结石安全性和效果的倾向性评分匹配研究

目的:比较腹腔镜和开腹肝切除术治疗肝内胆管结石的安全性和效果。方法:回顾性收集2014年1月至2020年5月在川北医学院附属医院肝胆外一科接受腹腔镜或开腹肝切除手术治疗的254例肝内胆管结石患者的临床和病理学资料。男性74例,女性180例,年龄（56±8）岁（范围：38~77岁）。其中接受腹腔镜手术162 例（腹腔镜组...