库欣综合征病人诊断试验的护理

<正>库欣综合征又称皮质醇增多症,是内分泌系统常见的疾病之一,是因肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素而致蛋白质、碳水化合物、脂肪和电解质代谢紊乱的一组临床综合征。根据病因和发病机制,本病可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型皮质醇增多症、非ACTH依赖型皮质醇增多症和医源性类皮质醇增多症。传统认为库欣综合征是一种罕见的疾病,人口调查报道其发病率为每年(0.7~2.4)/10[1]。但最近研究发现糖尿病     

肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用

目的　　研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone, ACTH）依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值。方法　　回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料。空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血，分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平，分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比。 结果　　4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8.4（3.6~16.2），其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征，对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤；1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征，对侧则为肾上腺结节样增生。定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术，病情均缓解，平均随访36个月（6~75个月）均无复发。 结论　　成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态，对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值，而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素。     

库欣综合征的诊断和鉴别诊断

库欣综合征（Ｃｕｓｈｉｎｇ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）又称皮质醇增多症，是多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇（Ｆ）而产生的一种症候群。长期应用糖皮质激素或酒精饮料也可引起类似临床表现，称为类库欣综合征。１病因和发病机制库欣综合征的病因可分为促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）依赖性和非依赖性两大类。ＡＣＴＨ依赖性是指垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ＡＣＴＨ，刺激双侧肾上腺皮质增生并继发分泌过量的Ｆ。ＡＣＴＨ非依赖性是肾上腺皮质肿瘤自主地分泌过量Ｆ。１．１垂体性库欣综合征垂体性库欣综合征即库欣病，可发…     

1例孕前糖尿病合并非ACTH依赖性库欣综合征孕妇的护理

正非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征是库欣综合征一种独立的少见类型,是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致,占病因的20%～30%[1]。库欣综合征会明显增加孕妇和胎儿不良事件的风险,如高血压、子痫和糖尿病甚至造成死亡,伴早产的发生率约为43%,胎儿发育迟缓约为21%[2]。其程度轻重不一,临床谱较宽,可以出现典     

内分泌学实验室检查对皮质醇增多症病因诊断的价值

目的：明确血促肾上腺皮质激素（ACTH）、血皮质醇（F）及24h尿游离皮质醇（24h UFC)对皮质醇增多症病因分类的价值。方法：对1985－1998年住本科的70例资料完整的皮质醇增多症患者进行回顾性分析，患者均经小剂量地塞米松抑制试验及术后病理证实（除医源性类库欠综合征外）。分析了各类患者的血ACTH、F、24h UFC水平及大剂量地塞米松抑制试验的抑制结果。结果：血ACTH水平异位ACTH综合征明显高于库欣（Cushing)病，两者时有效叉，且均明显高于正常值；肾上腺性皮质醇增多症（Cushing综合征）明显低于正常值；医源性类库欣综合征在正常范围上下波动。血F水平及24h UFC水平所有患者均明显高于正常范围，其中异位ACTH综合征患者最高；Cushing病及Cushing综合征患者其次；医源性类库欣综合征患者最低。大剂量地塞米松抑制试验结果为：不能抑制异位ACTH综合征患者的血ACTH、F及24h UFC水平；对Cushing病患者的血ACTH、F及24h UFC水平的抑制率最高；不能抑制Cushing综合征患者的血ACTH、F水平，仅对少部分患者的24h UFC有抑制作用；可抑制少部分医源性类库欣综合征患者的血ACTH水平，但对其血F及24h UFC水平均无抑制作用。结论：认真分析血ACTH、F、24h UFC水平及大剂量地塞米松抑制试验结果对明确皮质醇增多症的病因诊断极为重要。     

库欣病合并精神异常患者的治疗与护理进展

自1932年Harvey Cushing报道了12例内分泌代谢紊乱患者合并垂体嗜碱性细胞腺瘤病例,之后以他的名字命名了这组综合征。库欣综合征是一种由于糖皮质激素过多所致的临床症候群,而库欣病是指由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）高度分泌所引起的一类库欣综合征。垂体性库欣综合征即库欣病。临床上表现为库欣综合征,存在下丘脑—垂体-肾上腺轴功能紊乱。由于肾上腺分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物、脂肪及电解质代谢紊乱。     

肾上腺皮质增生的CT诊断与鉴别诊断

肾上腺是人体重要的内分泌腺,由皮质、髓质和基质构成,能产生多种激素。肾上腺皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素,而其病变会导致过多地产生和分泌醛固酮,引发原发醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)(Conn综合征);各种病因所致的肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇可产生皮质醇增多症(库欣综合征);而先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)则是肾     

周期性库欣综合征的诊断进展

周期性库欣综合征(cyclical Cushing syndrome,CCS)是库欣综合征的一种特殊类型,垂体瘤、肾上腺肿瘤或增生、异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征等多种病因均可以引起该病,其发病机制尚未完全明确。CCS 患者皮质醇的过量分泌呈周期性波动,其周期长短不一,临床表现亦可出现反复发作与自发缓解相交替的现象,因此给诊断带来一定的困难。现将 CCS 的临床特点、诊断方法及鉴别诊断综述如下。     

皮质醇增多症81例诊治分析

目的 探讨皮质醇增多症诊断与治疗的新方向.方法 对近来新收治的81例皮质醇增多症患者总结其临床表现、激素水平和影像学检查、治疗及预后.结果 增生型皮质醇增多症可合并有肾上腺球状带和(或)肾上腺髓质同时增生.另外有一些不依赖垂体ACTH的增生型皮质醇增多症患者.24 h尿UFC和COR分泌节律消失对诊断皮质醇增多症意义重大.影像学检查首选肾上腺SCT.腹腔镜治疗腺瘤型皮质醇增多症有微创、安全、有效的优势,对依赖垂体ACTH但无法或不适合做垂体手术或γ-刀治疗的增生型皮质醇增多症,单侧肾上腺背部皮下移位手术加垂体放疗可取的良好效果.结论 临床表现、生化检查和影像学检查三者结合可提高皮质醇增多症的确诊率,绝大多数患者可以得到确诊,针对病因治疗效果较好.     

库欣病的治疗进展

库欣病由HarveyCushing于1932年首次提出，是指由垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生分泌过量促肾上腺皮质激素，导致双侧肾上腺皮质增生而出现高皮质醇血症。约占库欣综合征的70％，年发病率为每百万人0．7～2．4例，发病高峰年龄为30～40岁，男女比例约为1：8。未经治疗的库欣病患者常合并严重的心脑血管疾病及代谢紊乱，病死率明显高于正常人群。库欣病的治疗目标是恢复皮质醇的正常分泌，使疾病得到长期控制并避免复发。     

皮质醇增多症实验室检查方法的选择

皮质醇增多症是由肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的一组临床症群。典型病例具有向心性肥胖、紫纹等一系列特征,依此既可做出初步诊断。但一些早期、轻型或非典型病例,甚至某些实验室检查的结果也常混杂于单纯性肥胖、抑郁性精神病、酒精中毒等病人之中。从病因病理角度讲,皮质醇增多症既可由肾上腺皮质本身病变引起(如腺瘤、腺癌、结节性发育不良),亦可由下丘脑或垂体病变(如垂体ACTH微腺瘤),个别还可见于异位激素分泌综合征(如异位ACTH分泌肿瘤、异位CRH分泌肿瘤)的病人。各种病因所致的皮质醇增多症     

1例原发性肾上腺皮质腺腺瘤切除术患者的护理

皮质醇增多症(Hyporcortisolism)又称Cushing综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇(主要是皮质醇)所致。本症成人多于儿童,女性多于男性。     

异位促肾上腺皮质激素综合征的病因与诊断进展

库欣综合征(Cushingsyndrome)是一组因肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、紫纹、满月脸、高血压等症状为表现的临床综合征。根据其病因可分为:垂体源性,由于垂体肿瘤大量分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)或其前体物质阿片黑皮素原(proopiomelanocortin,POMC)而导致,约占65%～75%;肾上腺源性,占20%～30%,其中良性肿瘤10%～15%,恶性肿瘤5%～10%,腺瘤性增生5%[1];异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome,或称伴瘤综合征),是垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的ACTH或ACTH类似物所导致的一系列症状,约占10%～15%,北京…     

库欣综合征病人岩下静脉取血术的护理

库欣综合征的病因分为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖型和ACTH非依赖型[1].ACTH依赖型库欣综合征90%为垂体微腺瘤所致,少数为异位来源[2],两者的治疗原则和预后不同,而临床上通过两者的临床表现、皮质醇水平和ACTH的检测、大小剂量地塞米松抑制试验以及影像学等手段并不能完全有效区分诊断,因此两者的鉴别诊断依然是我们目前面临的问题[3].     

国人异位促肾上腺皮质激素综合征病因研究

异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（ectopic adrenocortico trophic homone syndrome,EAS）是垂体以外的组织分泌过量的ACTH导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。国外常见病因为肺或支气管肿瘤,其次是胸腺肿瘤,还有胰腺等[1]。而我国关于异位ACTH综合征的研究多数为个案报道,少有大样本的临床统计分析,难以阐明国人患该病的临床特征。     

库欣综合征病人岩下静脉取血术的护理

库欣综合征的病因分为促肾上腺皮质素（ACTH）依赖型和ACTH非依赖型[1]。ACTH依赖型库欣综合征90%为垂体微腺瘤所致,少数为异位来源[2],两者的治疗原则和预后不同,而临床上通过两者的临床表现、皮质醇水平和ACTH的检测、大小剂量地塞米松抑制试验以及影像学等手段并不能完全有效区分诊断,因此两者的鉴别诊断依然是我们目前面临的问题[3]。     

原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床病理特征:附5例报道

目的:回顾性研究5例原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理特征。方法:分析临床和实验室资料,对病变组织行HE染色和免疫组化标记。结果:本组5例患者临床诊断为库欣综合征,其中4例合并Carney综合征;1例为特发性。病理学表现为多发性色素性皮质结节伴结节间皮质萎缩;镜检观察到两种细胞,一种为含有嗜酸性细胞质和脂褐素的大细胞,另一种为细胞质富含脂质,空泡状。这些细胞免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶阳性(++)。结论:PPNAD可造成促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性皮质醇增多症。且多数患有Carney综合征。     

定位诊断困难的支气管类癌致库欣综合征一例及文献复习

  目的  探讨库欣综合征病因为支气管类癌所致异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)综合征的定位诊断方法。  方法  报道1例定位诊断困难的49岁女性库欣综合征患者, 收集其临床资料, 对其定位诊断过程和方法进行回顾性分析。  结果  患者曾经被误诊为库欣病并接受经蝶窦垂体手术。库欣综合征的症状在垂体手术后仍持续存在。经过6个月的随访和数周的酮康唑治疗, 胸部CT显示右肺内一个直径约5 mm小结节在9个月内无明显变化。生长抑素受体显像和氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像(fluorodeoxyglucose-positron emission tomography, FDG-PET)不能确定肺内结节为分泌ACTH的肿瘤。岩下窦静脉取血结果表明病因为异位ACTH综合征。胸腔镜下右肺中叶切除术后, 血ACTH、皮质醇和24 h尿游离皮质醇均降至正常。组织学证实该结节为典型支气管类癌, 免疫组织化学染色示ACTH阳性。  结论  岩下窦静脉取血对于异位分泌ACTH肿瘤的定位诊断非常重要, 对于疑诊异位ACTH综合征的患者应进行岩下窦静脉取血联合不同的影像学诊断技术来定位病灶, 必要时可行探查手术。     

周期性库欣综合征一例报告

库欣综合征（Cushings syndrome,CS）又称皮质醇增多症,是以高皮质醇血症为特征表现的临床综合征,周期性库欣综合征是非常罕见的库欣综合征疾病类型,本文报道一例周期性库欣综合征,希望为临床医生遇到此类疾病时提供参考。     

肺癌致异位促肾上腺皮质激素综合征的临床分析

目的 探讨肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的诊断和治疗效果.方法 回顾性分析1999年10月至2009年10月收治的26例肺癌致异位ACTH综合征患者的临床表现以及诊断和治疗的临床资料.结果 26例患者临床上大多不具有库欣综合征的典型表现,影像学检查主要依靠X线胸片和CT,小细胞肺癌引起异位ACTH综合征最常见.根治性手术切除或有效化疗后,血钾恢复正常,血压和血糖基本恢复正常,血皮质醇和血ACTH均明显降低.结论 肺癌患者出现低血钾,伴血尿皮质醇、血ACTH升高者,应考虑异位ACTH综合征可能.根治性手术切除和有效化疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.