肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨

肺血减少型先天性心脏病（先心病）包括法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PAA）及伴有肺动脉狭窄（PS）的心室双出口（DOV）、三尖瓣闭锁（TA）、完全性大动脉转位（TGA）、矫正性大动脉转位（CTGA）、单心室（sV）等复杂畸形。其肺血来源多样，不仅限于肺动脉，还有未闭动脉导管和体肺侧支，外科矫治困难。现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系，以增加对此类疾病的认识。     

肺血减少型复杂性先天性心脏病术后血流动力学观察

目的　探讨肺血减少型复杂性先天性心脏病围术期处理原则。方法　 1996年 6月至 1999年 1月 ,手术治疗肺血减少型重症复杂性先天性心脏病 2 6例 ,其中Rastelli手术 12例、Fontan手术 9例及双向Glenn手术 5例。分别于术前、脱离体外循环机后即刻、术后 2、4、8、16、2 4、36、4 8、72h监测血流动力学变化。结果　手术死亡率 11 5 %。Rastelli手术后早期静脉压低 [(12 36± 0 6 9)mmHg(1mmHg =0 133kPa) ]、肺动脉压高 [(18 36± 1 6 0 )mmHg]、胸液量少 [每小时 (0 96± 0 94 )ml kg];Fontan手术后早期静脉压高 [(16 77± 1 11)mmHg]、肺动脉压低 [(14 37± 2 0 6 )mmHg]、胸液量较多 [每小时 (1 0 8±0 38)ml kg];双向Glenn手术后早期上腔静脉压 [(17 2 6± 2 4 3)mmHg]高于下腔静脉压 [(12 6 9± 3 5 8)mmHg],双向Glenn术后有肺动脉搏动性血流的病儿动脉血氧饱和度 (0 90± 0 0 1)高于无肺动脉搏动性血流的双向Glenn术后病儿 (0 81± 0 0 4 )。结论　双心室均发育的复杂先天性心脏病 ,实施解剖性矫治的Rastelli手术 ,术后早期血流动力学效果明显优于生理性矫治手术。对只有一个功能心室且肺血管发育较好、肺动脉压不高的多种复杂先心病 ,实施Fontan类手术可挽救病儿生命 ,提高其生存质     

先天性心脏病肺动脉高压肺活检的临床意义

先天性心脏病肺动脉高压肺活检的临床意义祁国奇综述　石磊　郭权　郭斌　审校肺动脉高压是先天性心脏病的严重并发症，它直接影响手术的选择和预后。肺活检术作为一种诊断手段，能确定肺动脉高压肺血管病变类型和程度，为临床医师在手术的选择、预后等方面提供可靠的依据...     

肺保护液对先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者的肺保护作用

我科自 2 0 0 0年 11月～ 2 0 0 2年 1月在 11例先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者手术中 ,全部采用肺动脉灌注肺保护液进行肺保护 ,获得了较为满意的临床效果。1　临床资料与方法1.1　一般资料　本组共 11例 ,男 5例 ,女 6例 ;年龄 5～ 12岁 ,平均年龄 7.3± 3.6岁 ;体重 13～ 4 0 kg,平均体重 2 4 .7±9.7kg。病种 :室间隔缺损 (VSD) 6例 ,原发孔型房间隔缺损(ASD) 2例 ,室间隔缺损 +房间隔缺损 (VSD+ASD) 1例 ,右心室双出口 +动脉导管未闭 (DORV+PDA) 1例 ,完全性肺静脉异位引流 (TAPVC) 1例。 10例行右心导管检查 ,肺动脉压11…     

建立肺血减少型先心病幼猪动物模型评估肺血管发育

目的 采用球囊扩张人工房间隔造口加肺动脉环缩术建立肺血减少型先心病幼猪动物模型,探讨肺血减少对其未成熟肺血管发育病理形态学变化的影响.方法 选用1～2月龄幼猪共20头,随机分为3组:正常对照组(C组,6头),右胸小切口造成一过性肺血减少;轻中度肺动脉狭窄组(T1组,7头),经右心房表面送入球囊扩张器行人工房间隔造口加肺动脉Banding环缩术,术中收缩期肺动脉环缩处压差(Trans-PABP)20～30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);重度肺动脉狭窄组(T2组,7头),术中Trans-PABP≥30～50 mm Hg.术后超声评估、1个月时行64排CT扫描评估、2个月时行二次剖胸手术验证评估,测量各组血管近端直径及Trans-PABP,处死动物切取心、肺组织测量房间隔缺损、肺动脉和Banding环直径.手术结束、术后2个月取右肺中叶外侧段1.0 cm ×0.8 cm×0.8 cm肺组织,Weihgt弹性纤维+Van Gieson染色,光镜下观察其病理形态学变化.结果 T1和T2组存活动物房间隔造口加肺动脉环缩术均获得成功.C组动物因麻醉意外术后10 h死于呼吸衰竭1头;T1组术后21天死于肠梗阻、肠坏死1头;T2组死亡2头,分别因急性和慢性右心功能衰竭,于术后24 h和39天死亡.64排CT扫描示,肺动脉环缩处直径(BD)显著低于其主动脉直径(AOD)(P＜0.01),近端狭窄后扩张、远端肺血管纹理稀少.肺组织病理学示术后2个月肺细小动脉内径T1、T2组明显高于C组(P＜0.05、P＜0.01),单位面积小动脉数量(NAPSC)实验组均显著低于对照组(P＜0.01).结论 构建的幼猪动物模型更接近于临床病理生理状态,64排螺旋CT联合肺组织病理学观察用于肺血管发育不良的评估是一种可靠方法.肺血减少时幼猪肺小动脉中层发育不良伴数量减少,随环缩加重肺动脉发育不良和肺血流的减少的程度逐渐加重.

Abstract：

Objective Artificial atrial septum defect combining pulmonary artery banding to create a model of congenital heart defect with decreased pulmonary blood flow to explore the morphological changes of immature pulmonary vascular. Methods Choose twenty piglets with about one to two-month-old, which are exclusively for experiment used. The piglets were randomly divided into three groups: normal control group (group C, n = 6), Small incisions on the right chest, produced a transient reduction in pulmonary blood; low-medium pulmonary artery stenosis groups ( group T1, n = 7 ) : Did artificial room septostomy creation by self-dilators which were delivered into the surface of the right atrium and controlled Systolic trans pulmonary artery banding pressure (Trans-PABP) at pressure of 20 - 30 mmHg; severe pulmonary artery stenosis groups ( group T2, n = 7): T2 were the same surgical procedures with group T1 ,and controlled Trans-PABP ≥ 30 -50 mmHg. Monitored ultrasound after operation , carried out 64-slice computed tomography scanning after one month, to measure the proximal vessel diameter and TransPABP , after two month surgical exploration on the left chest. When the animals were sacrificed, the heart and lung tissue was cut to measure atrial septal defect, pulmonary artery and the banding diameter. By weihgt elastic fiber and van Cieson staining to observe the morphological pathological changes, three groups took lung tissue with right middle lobe lateral segment about 1.0 cm × 0.8 cm × 0.8cm at the end of surgery and 2-months after operation respectively. Results The models were all successfully in the survival animal of the two test groups. One pig died from tracheal intubation accident in the C group, there was one case died due to bowel obstruction in the T1 group, And there were two cases died result from acute right heart failure and chronic heart failure respectively in T2 group. 64-slice CT angiography showed that BD was significantly lower than the AOD in the two test groups, the proximal pulmonary vascular expansion result from stenosis, distal pulmonary vascular scarce. Histopathology showed that the pulmonary artery inside diameter of T1 and T2 was significantly higher than group C(P ＜0. 05,P ＜ 0.01), and the NAPSC of two experimental groups were significantly lower than group C 2-month after operation( P ＜0.01).Conclusion This type of Piglet model is closer to clinical pathological and physiological ,64-slice spiral CT combined with lung histopathology observed for the evaluation of pulmonary vascular hypoplasia is a reliable method. Tunica media of pulmonary arterioles hypoplasia with the number reducing, with pulmonary artery banding increased,the degree of pulmonary arterioles hypoplasia gradually increased.     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者肺血管反应性的判断

目的 探讨先天性心脏病伴严重肺动脉高压(PH)患者肺血管反应性的判断标准.方法 20例伴严重PH的先天性心脏病患者行急性肺血管扩张试验,采用不同的指标判断肺血管反应性,并进行肺血管病理评估和平滑肌α-肌动蛋白免疫组化检测.结果 以FICK法原则计算所得肺血管阻力/体循环阻力(PVR/SVR)值下降超过20%作为阳性标准,比目前通用的判断标准进一步提高了肺血管扩张试验的阳性率.肺血管扩张试验阴性的患者较阳性患者肺血管病理损伤严重,并伴有平滑肌α-肌动蛋白表达升高.结论 采用PVR/SVR作为肺血管反应性指标,比目前标准能更加可靠预测肺血管阻力的可逆程度,对先天性心脏病伴严重PH患者手术指征的判断具有重要的参考价值.     

体肺分流术在治疗肺血减少型先天性心脏病中的应用评价

目的分析体肺分流术在肺血减少型先天性心脏病治疗中的应用效果。方法对2005年4月至2009年2月我院20例肺血减少型心脏病患者行体肺分流手术,其中Waterston术（升主动脉吻合至右肺动脉）12例,中心分流术8例。结果围术期死亡1例,术后半年心功能衰竭1例,余病例元远期死亡。结论对肺动脉发育不良的患者,体肺分流术可减轻患者的缺氧症状,改善患者的心功能,促进肺血管的发育,并为进一步的手术创造条件。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿心脏手术的麻醉处理

先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压的患儿施行心脏手术时，在围术期可因肺血管压力及阻力持续增高而产生严重并发症。现将2000年6～2003年6月我院41例先心病合并肺动脉高压患儿心脏手术的麻醉处理经验总结如下。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织一氧化氮合酶的表达

目的：通过观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织内皮型一氧化屡合酶（eNOS)的表达，了解其肺血管内皮细胞功能有否异常。方法：32例先天性心脏病患者分为2组，组I：合并肺动脉高压患者（n=16);组Ⅱ：未合并肺动脉高压患者（n=16)。在心内直视术下，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学和逆转录－聚合酶链反应（RT－PCR）技术，对eNOS进行半定量分析。结果：组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOS免疫染色比组I明显增强（F＝93．98，P＜0．01）；组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOSmRNA表达比组I明显增高（F＝58．76，P＜0．01）。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压患者的eNOS表达减少，造成内源性一氧化氮（NO）生成不足，为该类患者吸入NO治疗肺动脉高压提供了理论依据。     

姑息性手术在复杂先天性心脏病患者中的应用

目的探讨姑息性手术在复杂先天性心脏病中的应用策略,提高其治疗效果及生存率。方法回顾性研究华中科技大学同济医学院附属协和医院2004年1月至2011年5月95例复杂先天性心脏病患者接受姑息性手术的临床资料,男62例,女33例;年龄1个月～37岁。施行改良Blalock-Taussig shunt(B-T分流术)12例,改良Brock’s手术23例,双向Glenn手术55例和肺动脉环缩术(Banding手术)5例;对术式的选择、手术效果影响因素等方面进行分析。结果本组共死亡10例,总病死率为10.5%(10/95),其余患者顺利出院。主要并发症为低心排血量综合征、低氧血症和肺部感染等。随访5个月～6年,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级。9例行改良Brock’s手术后患者已完成根治术,6例双向Glenn手术后患者完成全腔静脉-肺动脉吻合术。讨论由于相当部分患者错过了最佳手术干预时机,而影响手术效果;在姑息手术方式的选择策略上,需根据患者肺动脉发育状况、心内畸形特点、最终治疗目标等共同决定。     

合并单侧肺动脉缺如先天性心脏病的外科治疗

9例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病,其中7例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如,系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片疏通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

1岁以内婴儿先心病伴肺高压的急诊手术

我院自１９８９年８月至１９９４年１２月共收治１岁以内婴儿先心病伴肺高压１１例，年龄平均５．７月±０．８，体重平均在５．２公斤±０．６，所有病例术前均有反复肺部感染及难以控制的顽固性心衰，均在全麻体外循环下行一期缺损修补的急诊手术，其中８例采用深低温停循环方法，手术效果满意，术后死亡１例。本文着重对急诊手术时机和手术方法的选择以及对这类病儿术后肺高压的处理进行了讨论。     

先天性心脏病介入治疗57例

目的分析常见先天性心脏病(先心病)介入治疗的疗效。方法回顾性分析2009年3月至2012年1月德阳市人民医院经导管介入治疗57例先心病患者的临床资料,男31例,女26例;年龄1.5～75.0(29.4±3.5)岁。单纯动脉导管未闭(PDA)21例,室间隔缺损(VSD)12例,房间隔缺损(ASD)20例;VSD合并ASD 2例,VSD合并PDA 1例,ASD合并PDA 1例。均采用国产封堵器及输送系统。ASD合并PDA患者先封堵动脉导管,再封堵ASD;VSD合并PDA患者先堵动脉导管,再封堵VSD;VSD合并ASD患者先封堵VSD,再封堵ASD。结果介入治疗手术时间30～90 min。全组手术成功56例,成功率98.3%(56/57),1例老年女性ASD患者合并慢性肺源性心脏病,因肺动脉压高放弃封堵而终止手术。住院时间3～7 d。全组门诊以心脏彩色超声心动图、胸部X线片、心电图随访1个月～2年,无并发症发生。结论只要严格掌握手术适应证,规范操作,经导管介入治疗先心病安全、微创、疗效确切。     

小儿先心病伴肺高压围术期血浆内皮素变化机制

为应用内皮素（ＥＴ）拮抗剂及一氧化氮控制肺高压发展提供理论和临床依据。随机纳入先天性心脏病体外循环（ＣＰＢ）手术病儿４２例，其中高肺血流量肺高压（ＨＦ）组２３例，低肺血流量（ＮＦ）组１９例。采用放射免疫方法测定、比较围术期不同时间血浆ＥＴ变化。结果显示，停ＣＰＢ１５分钟和２小时后，ＨＦ组血浆ＥＴ水平均明显增高，而ＮＦ组与ＣＰＢ前比较无明显变化；停ＣＰＢ１５分钟后两组动、静脉血ＥＴ浓度差比较差异有显著性。结论：ＣＰＢ对术前高肺血流量肺高压病例可致灌注后早期血浆ＥＴ增高，从而加重了ＥＴ对肺循环系统的不良影响     

先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的总结外科手术治疗冠状动脉瘘的临床经验及治疗结果,以提高对该类疾病的治疗效果。方法对2003年1月至2008年12月收治的47例冠状动脉瘘患者的临床资料进行回顾性分析,其中男25例,女22例;年龄9个月～63岁,平均年龄34岁。47例中有32例患者在非体外循环下行手术治疗修补瘘口;10例瘘口较大者在体外循环下施行手术,直接缝合或补片修补瘘口;对合并心脏畸形的患者同期做相应的矫治。结果瘘口发生于右冠状动脉26例,左冠状动脉17例,双侧冠状动脉4例;瘘入右心室17例,右心房8例,肺动脉12例,冠状静脉窦2例,左心房3例,左心室5例;多瘘口4例。全组无手术死亡;仅1例多瘘口患者术后发现残余瘘,其余患者手术效果良好。随访47例,随访时间1个月～5年,除1例多瘘口患者术后残留一小瘘口外,其余患者复查心脏彩色超声心动图均无异常。结论冠状动脉瘘可导致患者出现需要手术干预的血流动力学紊乱,外科手术治疗冠状动脉瘘疗效确切。     

体外循环先天性心脏病纠治术对QT离散度的影响及意义

目的 研究体外循环心脏不停姚心内直视术纠治先天性心脏病对ＱＴ离散度（ＱＴｄ）的影响及其意义。方法 记录２０例先天性心脏病纠治术患者术前、术终和术后７天内同步１２导联心电图,测定各时间点ＱＴｄ值和ＱＴ离散校正值（ＱＴｃｄ）。结果 术终及术后ＱＴｄ、ＱＴｃｄ明显升高（Ｐ〈０．０５）。术后第２天达最高值,虽然术后第７天仍未能恢复至术前水平,但总体表现为一个缓慢回落的趋势。１例术后频发室性早搏患者及１例术     

Study of Pulmonary Arterial Pressures and Histopathological Changes in Patients Having Congenital Heart Defects with Left-to-Right Shunt

Pulmonary arterial hypertension, a common complication in patients with congenital heart defects with left-to-right shunt who present late is one of the principal determinants of the clinical manifestations, the course and the feasibility of surgical repair. The objective is to study the pulmonary arterial pressures and the pulmonary histopathological changes in patients having congenital heart defects with left-to-right shunt. A total of 20 consecutive patients having congenital heart defects with left-to- right shunt who underwent surgical correction were studied. Intra-operative mean pulmonary arterial pressures were measured before and after surgical correction. Lung biopsy was taken to study the histopathological changes of lung parenchyma and vasculature. All patients, irrespective of age at the time of surgical repair and the type and size of the cardiac defect had raised mean pulmonary arterial pressures that were decreased significantly immediately after surgical correction. Pulmonary parenchymal changes and vascular changes were noted in 18 and 9 patients respectively. The pulmonary vascular changes were significantly correlated with the mean pulmonary arterial pressures. The pulmonary parenchymal changes though were a consistent finding; not significantly correlated with the mean pulmonary arterial pressures.     

前列腺素E1治疗先心病并肺动脉高压

为了解前列腺素Ｅ１对先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗作用。对２９例先天性心脏病（ＣＨＤ）合并肺动脉高压（ＰＨ）病儿，用前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）进行治疗。用量为每分钟１００～２００ｎｇ／ｋｇ，每天持续治疗４～５小时，连续用药４～７天。结果：用药后肺内核素计数、动脉血氧饱和度、右心射血指数皆有不同程度的改善。结论：ＣＨＤ合并ＰＨ的病儿，其心（主要是右心）、肺功能皆有异常，应用ＰＧＥ１治疗后可明显改善其心、肺功能，而且用药时间越长，这种改善就越明显     

右腋下小切口心内直视手术224例

目的总结右腋下小切口径路手术治疗先天性心脏病的经验,并探讨其相关的问题。方法224例先天性心脏病患者采用右腋下小切口径路经第3或第4肋间进胸,在体外循环下行心内直视术,其中室间隔缺损(VSD)修补术168例,房间隔缺损(ASD)修补术48例,法洛四联症(TOF)根治术6例,右心室双出口(DORV)和埃布斯坦综合征(Ebsteinsyndrome)矫治术各1例。结果全组术后死亡1例(0.45%),死于急性肺水肿。发生并发症13例(5.8%)。右腋下小切口径路手术患者的体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和术后住院天数与同期胸骨正中切口径路手术患者比较差别无统计学意义(P>0.05),但术中出血量和术后胸腔引流量较胸骨正中切口径路少(P<0.01)。术后随访214例,随访时间2个月~7年,除3例患者术后早期心功能稍差(射血分数<0.50)和2例VSD患者术后发生轻度残余漏外,其余患者均恢复良好。结论对具有该术式适应证的患者经右腋下小切口径路行心内直视手术,有安全可靠、术中出血少和美观等优点,但对TOF以及复杂先心病患者慎用本术式。