肺血管重构与磷酸二酯酶关系的新进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension, PAH）是一大类以肺动脉压和肺循环阻力升高为特征的严重疾病。根据发病诱因可分为特发性PAH、家族性PAH、缺氧性PAH及结缔组织病引起的PAH;感染因素如艾滋病等引起的PAH;以及因先天性心脏病左向右分流引起的PAH;急、慢性肺动脉栓塞引起的PAH等。各类PAH的发病机制大部分未明,但其共同特征是肺动脉压及肺血管阻力升高、右心室后负荷增加,从而导致右心衰竭甚至死亡。不同发病原因的PAH进展过程中,都会出现肺血管收缩和肺血管重构相同的病理学特征。     

白细胞介素-6与低氧性肺动脉高压关系的探究

肺动脉高压（PAH）是一种常见的临床症状,凡是能引起血管阻力增大、血流量增多的因素都可成为其诱因。低氧性肺动脉高压（HPH）则是以低氧性肺动脉收缩和低氧性肺血管重构引起的肺动脉压持续升高为特征的病症。急、慢性低氧均可引起白细胞介素-6（IL-6）的分泌,导致炎症细胞浸润,继而通过对动脉内膜的改建引起PAH。     

伴肺动脉高压的系统性红斑狼疮患者肝损伤1例报告

<正>系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosu,SLE）是一种涉及全身各系统的常见自身免疫性疾病,其累及肺血管可导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）^[1]。SLE引起的狼疮性肝炎、SLE伴发的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、PAH导致的肝淤血、降肺动脉压药波生坦都可能会是伴PAH的SLE患者肝损伤的原因,因此在该类患者中肝损伤的诊治非常具有挑战性。1病例资料     

成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体浓度与肺动脉高压的关系

目的通过检测成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压的（PAH）关系,为临床评价先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）的程度提供参考。方法房间隔缺损患者80例为试验组,依据平均肺动脉压（mPAP）分为正常PAH组、轻度PAH组、中度PAH组及重度PAH组各20例;另选20例健康正常人作为对照组。所有患者均行右心导管检查,测右心房、右心室压力、肺动脉收缩压（sPAP）、mPAP与全肺阻力（PVR）。测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析其与肺动脉压力的相关性。结果房间隔缺损各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组〉中度PAH组〉轻度PAH组〉正常PAH组〉对照组（P〈0.01）。mPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.889,P=0.000）,sPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.923,P=0.000）,PVR与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.835,P=0.000）。血浆NT-proBNP浓度67.53 pg/ml对轻度PAH组有较高的诊断价值;血浆NT-proBNP浓度146.80 pg/ml对中度PAH组、血浆NT-proBNP浓度235.90 pg/ml对重度PAH组有一定的诊断价值。结论房间隔缺损患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价PAH程度的一项指标。     

先天性心脏病肺动脉高压诊治进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是指任何原因导致的肺动脉压力升高超过正常范围,先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）作为其常见原因之一,CHD相关性PAH（CHD-PAH）是指体肺分流型的CHD引起的肺动脉压升高,PAH决定了CHD的手术机会及预后,影响CHD的生存率及生活质量,如何诊治CHD- PAH受到广泛关注。本文对CHD- PAH的诊治进展作一综述。     

肺动脉高压的诊断进展

肺循环高压相关术语及分类 肺循环高压（pulmonary hypertension）（肺高压）由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，包括肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）、肺静脉高压和混合性PAH，可引起一系列临床表现，最终导致右心功能衰竭（心衰）。     

肺动脉高压合并铁缺乏的现状、机制、治疗研究进展

肺动脉高压（PAH）属于毛细血管前肺高血压（PH）,是一种以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的肺血管疾病,常引起临床血流动力学改变,严重者可导致右心衰竭甚至死亡。部分研究表明,铁缺乏（ID）普遍存在于多种类型PH患者中,其会降低患者的运动耐量及生活质量,而适当的补铁治疗可改善患者预后。但目前国内外关于PAH合并ID的研究较少。基于此,本文综述了PAH合并ID的现状、机制、治疗研究进展,并指出未来可进一步加大PAH与ID之间的病理生理机制研究,以期为PAH提供新的治疗靶点。     

吸入依洛前列环素对先天性心脏病继发肺动脉高压患者的急性血管扩张试验

目的探讨吸入依洛前列环素（iloprost）对先天性心脏病（CHD）继发肺动脉高压（PAH）患者的肺动脉压力（PAP）、肺血管阻力（PVR）、心指数（CI）的影响。方法给予34例CHD继发PAH患者吸入iloprost和生理盐水,分别测量吸入iloprost和生理盐水后肺动脉收缩压（SPAP）、肺动脉舒张压（DPAP）、肺动脉平均压（MPAP）、PVR,CI、体循环平均压（MAP）和心率（HR）,比较两组指标的差异。结果吸入iloprost后PAH患者的SPAP、DPAP、MPAP和PVR下降,CI增加,MAP、HR无明显变化。结论吸入iloprost可安全有效地降低PAH患者的PAP和PVR,增加CI。     

血浆miRNA在先天性心脏病继发肺动脉高压的差异表达

目的 探究先天性心脏病继发肺动脉高压（PAH）患者血浆中miRNA表达谱的差异,从而探究其与PAH的相关性。方法 先天性心脏病患者80例,根据肺动脉压力进行分组:肺动脉压正常者22例（无PAH组）;轻、中度PAH者37例（轻中度PAH组）;重度PAH者21例（重度PAH组）。另外选取门诊体检的志愿者20例作为对照组。采用定量聚合酶链反应（PCR）分析对比各组患者血浆miR-18a、miR-27b、miR-130a和miR-204的表达差异。分析miRNA表达水平与肺动脉压力的相关性。结果 与对照组相比,无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调,miR-204的表达水平下调,差异有统计学意义（P<0.05）;与无PAH组相比,轻中度PAH组、重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调,miR-204的表达水平下调,差异有统计学意义（P<0.05）;与轻中度PAH组相比,重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调,miR-204的表达水平下调,差异有统计学意义（P<0.05）。Spearman线性相关分析显示血浆miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平与PAH呈正相关（r=0.845,r=0.912,r=0.933,P<0.05）;血浆miR-204的表达水平与PAH呈负相关（r=-0.629,P<0.05）。结论 miRNA在先天性心脏病继发PAH患者血浆中存在差异表达,miRNA的表达水平与肺动脉压力具有相关性。     

结缔组织病相关肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组以肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）升高为特征的临床一病理生理综合征。肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终导致右心衰竭,作为具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,PAH一直是临床诊治的难点。     

肺动脉高压中肺循环及右心室的变化及耦合关系

肺动脉高压（PAH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常增高的病理生理综合征,存在肺循环障碍与右心高负荷,可导致右心功能衰竭甚至死亡[1,2]。PAH的病因复杂,临床症状和体征缺乏特异性,远期预后极差。有研究表明,PAH在确诊后中位生存时间仅为2．8年[3]。其中右心室功能(RVF)在心力衰竭和肺动脉高压(PAH)中具有重要的预后意义[4]。因此了解PAH发展过程中肺循环及右心室的变化,及它们之间的耦合关系,对临床治疗和预后有重要指导价值。     

依洛前列环素吸入治疗对高原肺动脉高压患者血流动力学的影响

目的探讨吸入依洛前列环素对高原肺动脉高压（PAH）患者血流动力学的影响。方法12例重度PAH患者行吸入依洛前列环素治疗,观察吸入药物前后各血流动力学参数的变化。结果吸入依洛前列环素后PAH患者的肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压、肺血管阻力下降,外周动脉血血氧饱和度、周围动脉氧分压、体循环血流量、肺循环血流量、心脏指数（C I）增加;肺小动脉嵌顿压、心率无明显变化。结论吸入依洛前列环素治疗PAH患者安全有效。     

妊娠合并肺动脉高压149例临床分析

目的：分析综合外科ICU（SICU）收治的妊娠合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）行终止妊娠手术患者的临床特征,为临床处理提供参考。方法：回顾性分析安贞医院SICU从2004年5月至2012年12月收治的妊娠合并PAH行终止妊娠手术的患者临床资料,包括孕龄、NYHA心功能分级、心脏并发症、产科并发症、肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis,PHC）发病率及治疗结局。结果：共收集资料完整的149例PAH孕产妇临床资料,将PAH分为轻度肺动脉收缩压（sPAP40～49 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa）、中度（sPAP 50～74 mmHg）和重度（sPAP≥75 mmHg）。其中,轻度组30例、中度组33例和重度组86例。9例患者死亡,病死率6.0%,均为重度PAH患者。与轻、中度PAH组相比较,重度PAH组患者妊娠平均年龄、孕龄差异有统计学意义（P〈0.05）、NYHA心功能分级重、ICU停留时间长;随着孕龄增加,重度PAH患者比例降低;重度PAH组患者围术期心脏并发症（急性心力衰竭、围术期NYHA分级,较妊娠前NYHA分级下降幅度≥2级和心源性死亡）发病率升高,差异有统计学意义（P〈0.05）;16例患者并发PHC,发病率为10.7%;产科并发症发生（妊娠期高血压综合征和产后出血）与PAH程度无相关性。结论：妊娠合并PAH患者终止妊娠手术围术期各种并发症发生率较高,重度PAH显著影响患者结局。提示加强重度PAH孕产妇围术期ICU处理质量,可有利于改善妊娠合并PAH患者的治疗结局。     

老年非终末期慢性肾脏病患者肺动脉压力的变化北大核心CSCD

目的探讨老年非终末期慢性肾脏病（CKD）患者肺动脉压力的变化趋势及并发肺动脉高压（PAH）的危险因素,以便早期诊断PAH及尽早干预。方法收集北京医院老年医学部肾内科2012年1月至2013年1月资料完整的慢性肾脏病2～4期,分期根据改良MDRD公式计算肾小球滤过率（eGFR）,对133例门诊患者的临床资料进行回顾性分析。参照2010年美国心脏超声协会右心检测指南,肺动脉收缩压（PASP）〉35mmHg（1mmHg：0．133kPa）诊断为PAH。结果133例中并发PAH者12例（9．0％）,其中男性7例,女性5例,平均（82．9±5．4）岁;其中CKD2～4期患者PAH发生率分别为2．3％、10．9％和17．6％（P〈0．05）。存在三尖瓣反流的67例可计算PASP,其中CKD2～4期组的平均PASP分别为（27．1±5．4）mmHg、（31．0±8．3）mmHg及（37．3±13．8）mmHg（均P〈0．05）;其中PAH组与非PAH组的体质指数（BMI）、eGFR及尿素氮等指标的差异有统计学意义（P〈0．05）;对各因素进行Logistic回归分析显示,CKD并发PAH与CKD高分期及低BMI显著相关（P〈0．05）。结论CKD患者并发PAH不少见,其发生与CKD分期越高及BMI下降显著相关,有必要定期行超声心动图检查,以早期诊断和及时干预PAH。     

肺动脉高压与免疫炎症反应

肺动脉高压（PAH）是一大类以肺动脉压进行性升高为特点的肺血管疾病。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，或运动状态下〉30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg。由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，新指南将肺动脉高压分为肺动脉性高压（PAH）、左心疾病伴发肺动脉高压、     

扩张型心肌病合并肺动脉高压的危险因素及对预后的影响

目的 探讨扩张型心肌病合并肺动脉高压（PAH）的危险因素及对预后的影响。方法 选择2020年1月至2022年4月于青岛市市立医院收治的100例扩张型心肌病患者,根据患者是否合并PAH分为PAH组（n=34）和非PAH组（n=66）。比较两组基础资料情况,采用多因素Logistic回归分析分析扩张型心肌病合并PAH的危险因素,并记录两组随访1年主要不良心血管事件（MACE）发生率。结果 PAH组美国纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ～Ⅳ级患者数量明显高于非PAH组,心电图QRS波、N末端脑钠肽前体（NT-pro BNP）、白蛋白（ALB）、左心房内径（LAD）、肺动脉收缩压（PASP）均明显高于非PAH组,差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示,心电图QRS波、NT-pro BNP、ALB、LAD均是导致扩张型心肌病发生PAF的危险因素（P<0.05）。随访至2023年4月30日,PAH组失访2例、非PAH失访3例,PAH组MACE发生率明显高于非PAH组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 扩张型心肌病患者发生PAH的危险因素包括：心...     

维持性血液透析患者发生肺动脉高压的危险因素分析

目的 探究维持性血液透析（MHD）患者发生肺动脉高压（PAH）的危险因素。方法 选取2012年11月至2021年3月在复旦大学附属中山医院血液透析中心治疗的MHD患者335例。根据PAH[肺动脉收缩压（PASP）>35mm Hg]发生情况将患者分为PAH组和非PAH组。比较两组一般资料、实验室检查指标、超声心动图检查结果。采用多因素Logistic回归分析探讨MHD患者发生PAH的影响因素。结果 本研究共有129例患者发生PAH。PAH组透析间期体质量增长率高于非PAH组（P<0.05）。PAH组N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）、肿瘤坏死因子α(TNF-α)高于非PAH组,红细胞分布宽度（RDW）、左心房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室后壁厚度大于非PAH组,血钙、血红蛋白、左心室射血分数低于非PAH组（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,NT-proBNP升高、血钙降低、RDW增大和TNF-α升高是MHD患者发生PAH的独立危险因素（P<0.05）。结论 NTproBNP升高、血钙降低、RDW增大和TNF-α升高是...     

慢性阻塞性肺疾病急性期血浆DD与SPAP、PaCO2、PaO2的关系

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病急性期（AECOPD）患者血浆D-二聚体（DD）与肺动脉收缩压（SPAP）、PaCO2、PaO2的关系.方法 检测98例AECOPD患者的血浆DD、血气指标及SPAP,分为肺动脉高压（PAH）组和无PAH组;另选30例健康体检者作为对照组.对AECOPD患者的血浆DD与PaCO2、PaO2进行相关分析.结果 PAH组和无PAH组血浆DD明显高于对照组,以PAH组升高明显（P均＜0.05）;PAH患者的血浆DD与SPAP、PaCO2水平呈正相关（r分别为0.36、0.41,P均＜0.05）,与PaO2呈负相关（r=-0.45,P＜0.05）.结论 AECOPD患者血液呈高凝状态,后者是导致PAH的关键因素,低氧和高碳酸血症是凝血机制异常的因素之一.     

结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

规范肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病。近年来,随着对各种病因所致PH的认识提高与治疗进展,不仅进一步完善PH分类,亦改善了PH患者的预后,特别是动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）中的特发性肺动脉高压（IPAH）、家族性PAH及结缔组织疾病相关PAH。[第一段]