神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩肌电图表现

一、神经源性肌萎缩 (1)多发性周围神经病(感染、炎性及免疫性神经病,遗传性周围神经病,代谢性神经病,中毒性神经病以及其他的周围神经病)通过神经传导的检测,主要表现为周围神经二条以上神经表现为脱髓鞘或轴索损害的诊断指标。相应神经支配的肌肉表现为神经原性异常。     

树脂薄切片在周围神经病变诊断中的应用

在神经科疾病的病理诊断中越来越多地使用周围神经活体组织检查来进行某些疾病的确诊及鉴别诊断 ,如遗传性周围神经病 (ＨＭＳＮ运动感觉性神经病 ) ,线粒体肌病并发周围神经病 ,继发于糖尿病的周围神经病 ,多发性肌炎引起的外周神经损害及格林巴利综合征、异染性白质脑病等等[1 4]都需要作外周神经组织活检。以往的外周神经组织活检多采用石蜡切片Ｗｅｉｌ染色[5] ,由于此方法染色对比度差 ,分色不好掌握 ,此后又有学者介绍了变色 亮绿法[6] 、改良的Ｍｅｙｅｒ三色染色法[7] 及髓鞘Ｌｏｙｅｚ染色法。但石蜡切片在标本处理过程中往往会产…     

神经电生理检查在遗传性运动感觉性神经病中的诊断价值

本文报告1家3代遗传性运动感觉性神经病(HMSN)12例患者及1例无症状者的脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)、磁刺激运动诱发电位(MEP)、视觉诱发电位(VEP)及肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)、结果表明:BAEP、SEP、MEP、VEP、ENG和NCV的异常率分别为92％、90％、92％、77％、94％、95％。     

《临床神经电生理学杂志》2006年第15卷主题词索引

A阿尔茨海默病38例阿尔茨海默病患者的脑电图表现(梁少辉)122阿尔茨海默病患者听觉感觉记忆缺陷的神经电生理观察分析(李乐加)195的临床价值(吕海燕)84电刺激术中直接皮层电刺激判断大脑功能区在胶质瘤切除术中的应用(乔慧)331多灶性传导阻滞性神经病多灶性传导阻滞性神经病2例     

慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床与神经电生理研究

目的:探讨神经电生理检测对慢性酒精中毒性周围神经病的诊断价值.方法:对49例慢性酒精中毒患者进行电生理检查,观察肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)的变化情况.结果:49例患者EMG检测综合判断提示神经原性损害.MCV及SCV较对照组有不同程度的减慢(P＜0.01);下肢神经病变重于上肢,感觉神经病变重于运动神经.15例双上肢无临床症状的患者中8例尺神经SCV有改变.结论:神经电生理检测为慢性酒精中毒性周围神经病的临床诊断,特别是早期诊断提供了客观依据.     

经颅磁刺激运动诱发电位和体感诱发电位对HMSN的诊断价值

目的:了解遗传性运动感觉性神经病(HMSN)的经颅磁刺激运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)的变化。方法:对一家三代HMSN的12例患者和1例无症状者进行这二项检查。结果:MEP和SEP的异常率分别为92.3％,84.6％,结论:绝大多数HMSN患者的MEP和SEP均异常。     

Leber氏遗传性视神经病人的NADHCoQ氧化还原酶活性降低

Leber氏遗传性视神经病(下称该病270是一种病因未明的疾患。该病有明显的家族性,但难用     

遗传性运动和感觉神经病(Ⅰ型与Ⅱ型)的遗传学

腓骨肌萎缩是最常见的遗传性神经病之一。估计该病流行率在挪威西部为36/100,000,在英国纽卡斯尔—厄泼恩—坦因地区为4.7/100,000。根据运动神经和感觉神经的传导速度,可将腓骨肌萎缩区分为遗传性运动和感觉神经病(HMSN)Ⅰ型和Ⅱ型。HMSNⅠ型以神经传导速度严重降低为特征,形态上伴有轴突消失和广泛的节段性脱髓鞘,并常有肥大性变化。Ⅱ型表现为神经传导速度正常或略有降低,伴有轴突退化,却无明显的节段性脱髓鞘。现已公认,Roussy—Levy综合征是HMSNⅠ型基因的表现形式。因为Roussy—     

遗传性运动感觉性神经病合并肥厚性心肌病的PDE、3D-TCD、EEG、BAEP和ECG的对比分析

本文报告1家3代遗传性运动感觉性神经病(HMSN)合并肥厚性心肌病(HCM)12例患者及1例无症状者的多普勒超声心动图(PDE),三维彩色经颅多普勒(3D—TCD),脑电图(EEG),脑干听觉诱发电位(BAEP)和心电图(ECG)。结果表明:PDE、3DTCD、EEG、BAEP和ECG异常率分别是85.6％,84.6％,76.9％,92.3％和92.3％。     

单克隆抗体治疗免疫性周围神经病进展

免疫性周围神经病如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多病灶运动神经病(MMN)等常规方法治疗疗效有时较差和毒性较大。目前几种单克隆抗体(MAbs)已经试用于免疫性周围神经病的治疗。小范围研究或在单个病例,以建立未来的方向周围神经系统疾病治疗的未来方向。利妥昔单抗,是治疗免疫性神经病应用最广泛和最有前景的MAb,阿仑单抗和贝伐单抗等也试用于治疗各种免疫异常的神经病变。对有些难治性周围神经病,单克隆抗体是一种新的安全有效的治疗方法。     

慢性酒精中毒108例神经电生理分析

在慢性酒精中毒性疾病中,以慢性酒精中毒性神经病(chronic:alcoholic neuropathy,CAN)为最常见,因长期饮酒所致。近年来随着物质生活水平提高,慢性酒精中毒患者有逐渐增加趋势。现将我院收治的108例慢性酒精中毒患者脑电图(EEG)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)等神经电生理检查结果报告如下。     

糖尿病性周围神经病神经传导速度的电生理研究

目的:探讨糖尿病性周围神经病的电生理改变特征。方法:对58例临床确诊的Ⅱ型糖尿病(NIDDM)患者和25例健康对照组进行正中神经和腓总神经运动神经传导检测,对刺激所诱发的复合肌肉动作电位进行分析。结果:两组对比,糖尿病组中MCV减慢(72.41%),DPL延长(56.89%),波幅降低(34.48%),时限延长(53.45%),有显著性差异(P<0.01)。结论:检测和分析正中神经、腓总神经的运动神经传导和复合肌肉动作电位有助于了解糖尿病性远端神经病变的电生理改变,有助于DPN早期诊断和鉴别诊断。     

家族性淀粉样多神经病

家族性淀粉样多神经病(FAP)是一种除脑实质外,在全身组织间隙中出现淀粉样着色的蛋白质沉着,特别是以末稍神经和植物神经障碍为主的一种遗传性疾病。与性别无关。遗传方式属常染色体显性遗传。1952年首次报告了葡萄牙人FAP病例,以后世界各国相继报告了同样病例。主要临床表现:左右对称性地从下肢末端开始并上行,以知觉障碍为主的末稍神经障碍,交替性腹泻和便秘,发汗障碍,直立性低血压,阳萎,排尿困难等植物神经障碍。一般经过几年到十几年,多因合并心脏     

中毒性周围神经病的肌电图及神经电图分析

目的:探讨肌电图,神经电图对中毒性周围神经病的诊断价值及预后评估。方法:对25例中毒性周围神经病患者进行肌电图、神经电图检查。结果:68块被检肌肉30块(44.1％)出现自发电位;106条运动神经传导速度(MCV)测定,53条(50％)减慢,60条(56.6％)动作电位波幅降低;71条感觉神经传导速度(SCV)测定,34条(47.8％)减慢,56条(78.8％)动作电位波幅降低。结论:中毒性周围神经病的肌电、神经电图改变均为周围神经损害,表现为髓鞘和轴索同时受损,并以轴索受损为主。为临床诊断、鉴别诊断以及了解病损程度均有重要价值。     

云南大理地区吉兰-巴雷综合征临床及神经电生理特点的单中心研究

目的:探讨云南大理地区吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床及神经电生理特点。方法:对2012年1月至2019年12月就诊于大理大学第一附属医院的63例GBS患者的临床资料及神经电生理结果进行回顾性分析。根据临床及电生理表现分为经典GBS型,即急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)和其他亚型。结果:云南大理地区GBS患者以中青年居多,前驱感染以呼吸道及消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢对称性无力最常见。通过对神经电生理检测结果的分析总结,最终诊断经典型GBS(AIDP)16例(25.4%),急性运动轴索性神经病(AMAN)15例(23.8%),急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)22例(34.9%),Miller-Fisher综合征(MFS)5例(7.9%),急性感觉神经病(ASN)2例(3.2%),Bickerstaff脑干脑炎(BBE)合并GBS 2例(3.2%),颈-咽-臂型1例(1.6%)。电生理以复合肌肉动作电位降低、F波及H反射异常为主要表现。结论:云南大理地区GBS以AMSAN、AIDP、AMAN为主要类型,其临床及电生理表现具有一定的特殊性,神经电生理检测对于早期诊断GBS及分型、判断预后具有重要价值。     

二硫化碳慢性中毒90例临床及神经传导研究

目的:二硫化碳(CS2)是亲神经毒物,中毒主要表现为神经系统受损.长期接触低浓度CS2者,可发生周围神经病或亚临床周围神经病.对90例CS2中毒患者进行神经传导电生理检测以探讨其周围神经功能损害情况.方法:检测正中神经、尺神经、胫后神经、腓总神经的末端运动传导潜伏期(DML) 、神经末端复合肌动作电位波幅植(dCMAPA)、感觉传导速度( SCV)、感觉动作电位波幅值(SNAPA)、 F波传导速度(F CV)、 F波出现率等.结果:尺神经、腓总神经、胫后神经、正中神经的神经传导异常率分别为52%、48%、44%、41%.上下肢未见明显差别.运动神经传导异常率为31%,F波异常率为24%,感觉神经传导异常率为13%、只检出感觉神经异常者仅7%.不同神经传导检测各项目异常率分别为DML 30%、dCMAPA 9%、SCV 13%、SNAPA 13%、F CV 10% 及F波出现率19%.结论:CS2引起的中毒性神经病以运动神经远端轴索损害为主,少数会有感觉神经的异常.电生理损害主要为DML延长.     

神经肌电图检查对足下垂患者病因诊断的回顾性分析

目的:通过神经肌电图检查对足下垂患者的临床资料、发病特点、病因诊断进行回顾性分析,为以后临床诊断、治疗提供依据。方法:收集我院2016年9月至2018年1月门诊无明显外伤的足下垂患者20例,对患侧下肢行神经及相关肌肉检测,通过所得数据分析足下垂患者患病原因。结果:7例诊断为腓总神经病,其中4例以腓骨小头上-下段传导速度减慢、动作电位波幅下降超过50%,为不良姿势、体位导致,3例为局部肿物压迫导致腓骨小头处卡压;7例以腓骨长肌、胫后肌、臀中肌、腰椎旁肌肌神经源性损害为主,诊断为腰5神经根病;6例为腓总神经、胫神经动作电位波幅下降,腓骨长肌、股二头肌长头神经源性损害,臀中肌、腰椎旁肌肌电图未见异常,诊断为坐骨神经病。结论:神经肌电图检查在足下垂患者的病因诊断中具有重要临床意义。     

联机血浆分离器与血浆交换治疗POEMS综合征

POEMS综合征(P:多神经病,O:器官巨大病,E:内分泌病,M:单克隆丙种球蛋白病,S:皮肤病变)是一种罕见的浆细胞恶液质变异。2例严重外周神经病的POEMS综合征患者经大剂量强的松和免疫抑制剂治疗无效后用4A-EVAL血浆分离器做血浆去除,并做了血浆交换。这2例患者有多发性骨髓瘤、肝巨大、甲状腺机能减退以及皮肤增厚等症状。例A患者为下肢外周神经病和高IgM。治疗后显著     

绞扼性神经病

绞扼性神经病(entrapment neuropathy)是神经在其走行的狭小的解剖部位中受到慢性压迫或某种机械刺激所致的单神经病,也称卡压性神经病(compression neuropathy).主要症状是麻木、疼痛等感觉障碍,渐渐出现肌肉力弱及萎缩.诊断的指征是表浅神经在绞扼部位出现Tinel氏征.病理学特征是:早期郎飞氏结旁脱髓鞘(paranodal demyelination),进展期完全性节段性脱髓鞘,晚期完全性轴索变性.     

肌电图诊断要点

肌电图是应用神经电生理的方法来记录肌岗位在放松时及收缩时的电活动,及记录神经在刺激下诱发的反应来判断;①肌纤维受神经支配的状态:②肌纤维本身的电生理状态;③终板的动能状态;④神经的传导性。因此肌电图主要用于下运动神经原的疾病,即:前角细胞病变、神经根病、各种周围神经病、神经一肌肉接头病、各种肌肉病。神经内科常用于鉴别神经原性或肌原性损害,区别周围神经病是