橄榄桥脑小脑萎缩30例临床分析

橄榄桥脑小脑萎缩３０例临床分析成都市第一人民医院（６１００１６）张红贵州省安顺地区人民医院陈燕萍华西医科大学附属第一医院任安文现将华西医科大学附属第一医院１９８０～１９９７年收治的３０例橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）病人报告如下。临床资料一、一般资料：...     

橄榄桥脑小脑萎缩34例临床分析

目的探讨橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现,以及发病特征,从而能更确切的了解这种疾病,以便于能研制出更好的治疗措施。方法密切观察该组的34例经过CT或MRI辅助检查诊断的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床表现及发病特征进行分析,通过对这些临床表现进行分析,从而得出结论。结果 34例患者出现了共济失调,神经系统症状,锥体外症状。均应用促进脑代谢药物,小牛血去蛋白提取物、三磷酸胞苷二钠等治疗,部分临床症状缓解。配合高压氧治疗,近期疗效理想。但均不能根本阻止神经系统变性的进展。结论病目前尚缺乏有效的治疗措施,预后较差。积极治疗肺炎及改善吞咽功能可能延长患者生命。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩的临床神经电生理学研究

目的 了解橄榄－桥脑－小脑萎缩（OPCA）患者的临床特点与神经电生理改变。方法 对16例OPCA患者进行多种形式的电生理检查,并结合临床表现进行分析。结果 发现OPCA患者视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（BAEP）的体感诱导电位（SEP）有较高的异常率,而事件相关电位P300、肌电图（EMG）、周围神经传导速度（NCV）和脑电图（EEC）无明显异常变化;临床以共济失调为核心症状伴随多种形式的神经功能异常,诱发电位检查可以发现一些亚临床病灶。结论 神经系统病理损害的广泛性是OPCA患者的主要特征,电生理检查对确定亚临床病灶有重要价值。     

橄榄核—桥脑—小脑萎缩一例报告

橄榄核-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy)又称Dejerine-Ardre-Thomas综合征,是一类以累及小脑及其神经联系通路为主的变性疾病,常表现为一种多系统的损害,甚为少见。本病自1900年Dejerine和Thomas首先提出命名以来,国外迄今有文献记载的已百余例,绝大多数系个案报告。国内仅有1例临床病理报告。现将我们遇到的第1例尸检病例报告如下:     

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩的价值

目的：通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙探讨其在诊断OPCA中的价值。方法：正常成人106例和OPCA患者21例，采用正中矢状面T1W图象直接光标测量计算。结果：以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组；桥脑与桥前池比值(B／F)、延髓与延髓前池比值(C／G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论：MRI测量可以为诊断OPCA提供较客观、较准确的参考价值。     

橄榄桥小脑萎缩的临床研究

橄榄桥小脑萎缩（OPCA）是多系统变性病的一种,是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性疾病,随着影像科学及电生理的发展,其诊断率明显升高,现将我院1998年6月—2010年8月收治的48例临床病例作一总结,仅供同行参考。     

橄榄桥脑小脑萎缩21例临床与CT分析

橄榄桥脑小脑萎缩２１例临床与ＣＴ分析张华，贾志荣橄榄桥脑小脑萎缩（Ｏｌｉｖｑ－Ｐｅｎｔｑ－Ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒ．ａｔｒｏｐｈｙ，ＯＰＣＡ）是一种原因不明的中枢神经系统多部位的变性和萎缩。本病为少见病例，临床表现复杂，确诊较为困难，以往多以病理诊断为基...     

橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)一例报告

我科2008年3月收治一例较典型的橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者,现将相关资料报道如下:     

橄榄体桥小脑萎缩(附一例报告)

报告1例橄揽体桥小脑萎缩患者。临床表现为进行性共济失调、言语障碍、眼球协同运动障碍及智能减退。经CT检查证实大脑皮质及小脑萎缩。结合文献复习对橄榄桥小脑萎缩的临床特点,病理特征进行了讨论。     

橄榄体桥脑小脑萎缩的CT和MRI诊断：附16例报告

报道诊断为橄榄体桥脑小脑萎缩１６例（ＯＰＣＡ），男１０例，女６例，平均年龄５２．５岁。结果临床表现及头部ＣＴ和核磁共振（ＭＲＩ）影像特征进行比较和分析。结果１６例ＣＴ扫描异常者９例（５６．２％），无异常者７例（４３．７％），但７例ＣＴ扫描无异常者经ＭＲＩ检查均发现有异常改变。结果表明ＭＲＩ对不典型及ＣＴ扫描正常的ＯＰＣＡ的诊断更有帮助。     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,其病因复杂,临床表现多样,主要表现为小脑共济失调,部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征,临床较容易忽视.现将我院2008-10-2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析,并报道如下.     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振的诊断价值

目的分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的MRI表现。方法回顾分析21例临床拟诊OPCA并经MRI证实的病例,所有病例均采用1.5TMRI进行检查,使用自旋回波序列T1WI矢状位和T1WI、T2WI、FLAIR序列轴位。结果 OPCA临床表现多种多样,以小脑症状、植物神经症状及椎体外系症状多见。MRI表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和橄榄的萎缩,大脑皮质轻度萎缩。结论成年人出现小脑共济失调、植物神经功能紊乱和椎体外系症状,应早期进行MRI检查,以除外OPCA。     

橄榄体桥脑小脑萎缩1例诊断体会

橄榄体、桥脑、小脑萎缩（OPCA）是遗传性共济失调（小脑型）中的一种类型,属常染色体显性遗传,此病临床较少见。由于临床影像学的发展,MRI、CT的应用,为临床诊断提供了有力的依据。本文报告1例临床和影像学表现典型的OPCA病例,并结合文献复习,以提高对此病的认识。     

脐带间充质干细胞治疗橄榄桥脑小脑萎缩的安全性及有效性

目的:观察人脐带间充质干细胞(UC-MSC)治疗橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床效果及不良反应。方法:2010年7月至2011年5月,对武汉大学中山医院神经内科及细胞治疗研究中心收治的OPCA患者25例,给予UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗,每次静脉滴注约3×107个细胞,鞘内注射约7×107个细胞,1次为1个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调评分量表(ICARS)、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)及Bar-thel指数对患者治疗前及疗程结束后1月、3个月时神经功能进行评定,对比治疗前及治疗后上述各项指标的变化。并对患者年龄、病程、神经损伤程度(UMSARS评分)与治疗后改善程度相关性进行分析。结果:本组患者治疗1月、3个月时与治疗前比较,ICARS、UMSARS评分指数均明显降低,Barthel指数升高(均P<0.05)。患者运动性共济失调、书写困难、吞咽困难、构音障碍等临床症状得到明显改善,改善程度与患者年龄和病程均没有明显关系性(P>0.05),与病情严重程度呈负相关(r=-0.356,P<0.05),病情越重改善越轻微。治疗后3月,患者疗效稳定,ICARS评分、UMSARS评分、Barthel指数较治疗后1月无明显改变,差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应及并发症主要集中在治疗后3d内,主要为:发热、腰痛、头痛,经相应处理,症状很快缓解。极个别患者出现暂时的小便潴留;未见严重不良反应。结论:UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗OPCA可以一定程度地改善患者的临床症状,提高患者生活质量,在一定程度上延缓病情进展,未见严重不良反应。     

橄榄桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是多系统萎缩（MSA）的3种不同临床亚型之一,又称为MSA-P型,以小脑性共济失调为主.其临床表现复杂,很难作出早期诊断,尤其是症状不典型时,误诊率极高,治疗效果差,预后不良,应引起临床各学科的广泛重视.     

橄榄—桥脑—小脑萎缩误诊探讨

橄榄—桥脑—小脑萎缩是遗传性共济失调中较常见一种类型.有遗传性和散发性两种类型.男性多于女性.常染色体显性和隐性遗传.病因常不清楚.主要病理改变位于橄榄核、桥脑基底核和小脑半球,表现为神经细胞死亡、萎缩、消失,神经纤维髓鞘脱失.除此之外脑干诸核,舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底节以及大脑皮质、脊髓前角等神经细胞均可受损.临床上常以下肢发软、乏力,易跌而求医.逐步出现上肢精细动作不能,构音障碍,意向震颤,部分病人出现进食困难,呛咳,手足徐动,还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤,眼球运动障碍,眼球震颤,视神经萎缩,晚期常有吞咽困难,部分病例伴发痴呆、尿失禁、下肢痛、深感觉障碍,极少数可并发肌萎缩等.检查可见肌张力增高或正常,腱反射亢进或消失,锥体束征阴性.晚期可见到典型露颤麻痹样症状和体征.本病进展缓慢,常在5～10年活动受限需人服侍.本病无特殊治疗方法.     

橄榄体桥脑小脑萎缩的CT和MRI诊断(附16例报告)

报道诊断为橄榄体桥脑小脑萎缩16例(OPCA),男10例,女6例,平均年龄52.5岁.结合临床表现及头部CT和核磁共振(MRI)影像特征进行比较和分析.结果16例CT扫描异常者9例(56.2%),无异常者7例(43.7%),但7例CT扫描无异常者经MRI检查均发现有异常改变.结果表明MRI对不典型及CT扫描正常的OPCA的诊断更有帮助.