实质器官移植后EB病毒相关皮肤浆细胞瘤(法语)

背景:100个实质器官移植者中有1～10个患者发生移植后淋巴组织增生症,且常与EB病毒有关。在器官移植后淋巴组织增生症中,有皮肤损害的浆细胞瘤是罕见的。在移植后浆细胞瘤中与EB病毒有关的报道很少,且从未确定有EB病毒潜伏型。作者新报道2例皮肤单一型EB病毒相关浆细胞瘤。对象:第1例患者临床表现为大腿的皮下肿块,第2例为胳膊上的溃疡性结节,分别发生在器官移植后的7年和8年(肝移植和心脏移植)。在二者的皮损中,肿瘤细胞显示λ轻链限制,经免疫组化和原位杂交证实与EB病毒有关。肿瘤细胞EB病毒基因表达证实是Ⅲ型潜伏。讨论:移植后淋巴…     

新生儿遗传性大疱性表皮松解症1例并文献复习

<正>遗传性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa,EB)是一组以轻微外伤后,皮肤和黏膜水疱形成为共同特征的基因遗传性皮肤病,临床表现依分型不同轻重不一。我院于2010年11月收治1例新生儿EB患儿,考虑为单纯型大疱性表皮松解症(),有其自身特点。现报告如下。     

以肺部表现首发的NK/T细胞淋巴瘤合并口腔病变1例并文献复习

<正>结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤的一种,有许多临床表现,鼻腔是最常见的原发部位,其次常见于鼻咽部、腭部、皮肤、软组织、胃肠道和睾丸,与EB病毒感染密切相关。世界卫生组织(World health organization,WHO)淋巴造血组织肿瘤分类(2001年)将其命名为“结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型”。     

肾移植患者EB病毒相关皮肤浆细胞瘤(法语)

移植后淋巴组织增生症是实质器官移植的一个常见的并发症,常与EB病毒有关。1例25岁的肾移植患者在第二次肾移植后3年在下肢出现2个皮下结节。对一个结节活检显示皮下组织有一个EB病毒相关浆细胞瘤。全面系统检查显示无皮肤外损害的证据。患者用抗CD20(美罗华)治疗达到完全缓解。位于核外的移植后淋巴组织增生症常有报道,但病变位于皮肤的很少有报道。组织学表现多样,但浆细胞瘤型少见。没有皮肤外损害的移植后皮肤EB病毒相关移植后淋巴组织增生症最初治疗可减少免疫抑制剂和/或抗病毒治疗的使用和延长监护时间。建议用抗CD20单克隆抗体(…     

单纯疱疹病毒感染

单纯疱疹病毒引起的感染统称为疱疹病毒感染。除Ⅰ型(唇型)单纯疱疹病毒(HSV)和Ⅱ型(外生殖器型)HSV外,疱疹病毒包括巨细胞病毒、水痘样带状疱疹病毒和非洲淋巴瘤(EB)病毒。常见于猴的B型疱疹病毒即一种EB病毒,可传染给人,有时引起致命性感染。此外,马、牛、猪、猫、狗、豚鼠、小鼠和鸡可为一些疱疹病毒的宿主。疱疹病毒感染的临床表现一般罕见,若一     

大疱性表皮松解症痣皮肤镜检的特殊图像

背景:已报道大疱性表皮松解症(EB)合并巨大、非对称性及不规则的色素痣在临床上常与皮肤黑色素瘤相似。目的:由于这种特殊痣呈良性,作者用皮肤镜评估EB痣以确定皮肤镜能否可靠地将EB痣与皮肤黑色素瘤相鉴别。方法:作者评估了11例EB患者的23处EB痣的数码皮肤镜图像,根据图像分析法,即皮肤镜的ABCD法则和7要点评估这些色素性皮损。结果:黑色素瘤相关的皮肤镜检标准,如多成分图像(20处)、非典型性色素网(17处)、不规则的点(结节)(16处)、不规则的色素沉着(22处)及非典型的血管模式(7处)在EB痣中常见。相比之下,常与黑色素瘤进展相关的其…     

Spitz痣病谱:83例临床病理研究

目的:通过比较Spitz痣的临床、皮肤镜和组织病理学特征,获得Spitz痣的临床病理学分类。设计:由3位组织病理学专家独立回顾83例患者的资料,并预先分类为:典型或结缔组织增生性Spitz痣(CDSN,n=11)、色素性Spitz痣(PSN,n=14)、Reed痣(RN,n=16)或非典型Spitz痣(ASN,n=14);其余28例因未就诊断为PSN还是RN达成一致,遂分类为交界型(PSRN)。机构:大学皮肤病学和病理学科及综合医院病理科。患者:受试者已切除的黑色素细胞损害样本。主要观察指标:Spitz痣不同组织病理亚型皮肤镜类型的出现频率。结果:PSN、RN和PSRN的临床表现、皮肤镜…     

隐性营养不良性大疱性表皮松解症慢性伤口的左旋精氨酸代谢途径基因表达改变

隐性营养不良性大疱性表皮松解症中严重的致残性多发育不良型(HS-RD EB)患者中,由创伤诱发皮肤水疱及糜烂时常会发展为愈合缓慢的伤口。这种慢性伤口的发病率很高,其边缘容易发生鳞状细胞癌。目前对这种伤口内角质形成细胞的细胞生物学机制还不太清楚。因此,作者对比了2例H S-R D EB患者伤口边缘和非伤口区皮肤的基因表达情况。2例患者创伤诱发的皮损均持续3个月以上。使用D erm A rrayTM gene expressionfilters试剂盒杂交检测出伤口和非伤口区皮肤的基因表达具有相对差异,慢性伤口皮损的精氨酸酶-1(arginase-1,A RG1)表达明显高出…     

复方壳多糖组织工程皮肤活力测定的研究

目的介绍一种快捷、简便、灵敏和准确的测定组织工程皮肤活力的方法。方法采用SYTO 13和溴化乙锭(ethid-ium bromide,EB)2种荧光核酸染色剂对冻存后组织工程皮肤进行染色,通过流式细胞计数仪及荧光显微镜下观察等方法计算活细胞。结果4℃条件下,组织工程皮肤冻存7d后表皮活力值为未冻存时的62.46%;冻存7d后真皮活力值为未冻存时的54.21%。结论SYTO/EB双重核酸染色法是测定组织工程皮肤活力的既简便又准确的方法。     

K(o)ebner现象研究进展

Koebner现象(KP)也称同形反应,最早是指银屑病患者正常皮肤受到创伤后出现的红斑鳞屑皮损表现,后来观察到其他疾病也可出现类似现象.本文总结了KP的分类、激发原因、发生机制及临床表现和应用等方面的研究进展.     

Kebner现象研究进展

Kebner现象(KP)也称同形反应,最早是指银屑病患者正常皮肤受到创伤后出现的红斑鳞屑皮损表现,后来观察到其他疾病也可出现类似现象。本文总结了KP的分类、激发原因、发生机制及临床表现和应用等方面的研究进展。     

儿童期女阴类天疱疮的获得性黑素细胞痣

背景:发疹性大疱性表皮松解(EB)痣是黑素细胞痣的一个具有非典型特征的亚型,特异性的发生于遗传性EB患者曾发生水疱的部位。观察:报道1例女性患者,女阴部位出现瘙痒、水疱和糜烂。临床和免疫病理学特征符合儿童期女阴类天疱疮的诊断。患病期间,在左侧阴唇之前发生水疱的部位出现一非典型黑素细胞痣。虽然其临床和皮肤镜特征类似恶性黑素瘤,但皮损在24个月的随访中在临床上完全消退。结论:这是首例描述发生在儿童期自身免疫性表皮下水疱性疾病水疱部位的黑素细胞痣的报道。作者的研究扩展了该病的疾病谱,除先天性EB外,还可发生“发疹性”…     

脑裂畸形的影像学诊断

目的探讨脑裂畸形的CT与MRI表现特征及其诊断价值。方法回顾分析15例脑裂畸形的影像学表现及鉴别诊断。结果本组15例脑裂畸形中共检出20条裂隙。融合型6例,分离型9例;单侧发病12例13条裂隙,其中位于大脑半球左侧8例8条裂隙,位于大脑半球右侧4例5条裂隙;双侧发病3例共7条裂隙,其中1例3条裂隙。脑裂畸形影像学均表现为大脑半球的横行裂隙,边缘衬有薄厚不均的灰质,裂隙均位于外侧裂池上方中央前、后回周围,所有病例均与蛛网膜下腔相通。伴透明隔阙如8例,灰质异位5例,胼胝体发育异常1例,蛛网膜下腔囊肿2例。结论脑裂畸形的CT与MRI表现具有特征性,对诊断和鉴别诊断具有十分重要的价值,是脑裂畸形的主要检查手段,尤其MRI是最佳检查方法。     

双胎早产合并大疱表皮松解症患儿的皮肤护理

<正>大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)分为遗传性(先天性)和获得性(EBA)2种。本病呈常染色体显性或隐性遗传,其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱。但出生后即发病较为少见[1]。早产儿皮下纤维组织较薄,表皮、真皮不紧密,皮肤浮动性大[2],极易出现皮肤破损等情况。因此临床上加强护理,预防皮肤感染可缩短早产儿合并EB患儿的住院时间,避免死亡。我科2018年11月收治一对32+1周早产合并EB双胎患儿,现将皮肤方面的护理体会汇报如下。     

小鼠胚胎干细胞定向诱导分化为软骨样细胞的初步研究

目的 全反式维生素A酸(RA)联合转化生长因子-β1(TGF-β1)及骨形态发生蛋白-2(BMP2)等多种因子定向诱导小鼠胚胎干细胞(ESC)分化,探索这几种细胞因子对ESC的成软骨定向诱导分化作用。方法 小鼠ESC在小鼠胚胎成纤维细胞(MEF)饲养层上培养扩增,在1×109mol/L全反式RA条件下制备拟胚体(EB),贴壁后联合应用TGF-β1及BMP2诱导分化,经形态学、免疫细胞化学和RT-PCR检测细胞性质。结果 ESC在悬浮培养下,经RA初步诱导后给予TGF-β1及BMP2等因子继续诱导,贴壁后EB周边可爬出多角形分化细胞,诱导分化细胞和EB表达Ⅱ型胶原和软骨发生早期特异性转录因子Scleraxis。结论 在RA预诱导EB分化后,TGF-β1和BMP2等因子可定向诱导小鼠ESC表达软骨特异性相关基因和蛋白,为胚胎干细胞成为软骨组织工程种子细胞提供了可能。     

317例病人和2580名健康人EB病毒感染分析

鼻咽癌(NPC)是我国南方常见的恶性肿瘤,临床表现主要是鼻血,鼻塞、耳鸣、颈部淋巴结肿大等。许多文献报道,鼻咽癌同EB病毒感染有密切关系,为了解我市病人和健康人EB病毒感染状况,我们对1995年6月～1996年6月在我院就诊的部份病人和防癌体检人员(健康人)进行EB病毒vcA-IgA检测,现将结果分析如下: (一)资料与方法就诊病人317人(男 202人,女115人)其中鼻咽癌患者122人,非鼻咽癌患者195人。健康人2580人(男1900人;女680人)为省、市单位防癌体检人员。EB病毒vcA-     

外阴白色病变的中医药研究进展

正外阴白色病变是指女性外阴皮肤和黏膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病~([1])。病变主要位于外阴部,因局部皮肤或黏膜多呈白色而得名,其分为外阴鳞状上皮增生、外阴硬化性苔藓、硬化性苔藓合并鳞状上皮增生~([2])。外阴鳞状上皮增生型,皮肤增生肥厚,恶变率2%~5%,是最常见的外阴白色病变~([3])。外阴白色病变的主要临床表现为外阴色素减退变白,外阴部奇痒。该疾病     

色素性疾病的诊断与鉴别诊断

色素性疾病按其临床表现可分为色素减少性和色素增加性两大类,现将该分类及相关疾病介绍如下。1色素减少性皮肤病(Hypomelanosis)1.1非全身性疾病1.1.1白癜风(Vitiligo)是一种常见的获得性色素脱失的皮肤病,临床表现为[1]:(1)损害处皮肤颜色减退、变白,大小,形态不一,界限清楚,     

3例先天性大疱性表皮松解症伴皮肤缺损的临床及遗传学分析

目的 探讨先天性大疱性表皮松解症(EB)伴先天性皮肤缺损(CAS)的临床特点及基因遗传学特征,为临床诊治提供参考。方法 回顾性分析河北省人民医院确诊的3例EB伴CAS患儿的临床特点及基因学特征,并结合该病的研究进展进行文献复习。结果 3例患儿出生即出现大片皮肤破损和水疱,入院后水疱及血疱反复出现,破溃可见糜烂面。其中2例患儿行基因检测均发现编码Ⅶ型胶原蛋白的基因(COL7A1)存在突变。病例1存在c.4439G>A(p.G1480D)及c.2587+1＿2587+2insCG(splicing)复合杂合突变,变异分别来自其父母。病例2存在c.8569G>T(p.E2857X)及c.4820G>T(p.G1607V)复合杂合突变,变异分别来自其父母。其中c.4439G>A、c.2587+1＿2587+2insCG、c.4820G>T突变为首次报道。3例患儿均确诊为EB伴CAS。经皮肤黏膜护理、预防感染等治疗后创面缩小、逐渐愈合,患儿均好转出院。结论 本文中病例扩大了EB伴CAS患儿的基因变异谱。     

小鼠胚胎干细胞定向诱导分化为软骨样细胞的初步研究

目的全反式维生素A酸(RA)联合转化生长因子-β1(TGF-β1)及骨形态发生蛋白-2(BMP2)等多种因子定向诱导小鼠胚胎干细胞(ESC)分化,探索这几种细胞因子对ESC的成软骨定向诱导分化作用.方法小鼠ESC在小鼠胚胎成纤维细胞(MEF)饲养层上培养扩增,在1 ×10.mol/L全反式RA条件下制备拟胚体(EB),贴壁后联合应用TGF-β1及BMP2诱导分化,经形态学、免疫细胞化学和RT-PCR检测细胞性质.结果 ESC在悬浮培养下,经RA初步诱导后给予TGF-β1及BMP2等因子继续诱导,贴壁后EB周边可爬出多角形分化细胞,诱导分化细胞和EB表达Ⅱ型胶原和软骨发生早期特异性转录因子Scleraxis.结论在RA预诱导EB分化后,TGF-β1和BMP2等因子可定向诱导小鼠ESC表达软骨特异性相关基因和蛋白,为胚胎干细胞成为软骨组织工程种子细胞提供了可能.