伴全身弥漫性皮肤红斑的非特指型外周T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对以全身弥漫性皮肤红斑为初始表现的非特指型外周T细胞淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析2019年10月福建省人民医院收治的1例伴全身弥漫性皮肤红斑的非特指型外周T细胞淋巴瘤患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果:该患者以全身皮肤出现弥漫性红斑为主要起病症状,被误诊为变应性接触性皮炎,后皮肤红斑逐渐加重,并出现发热、淋巴结肿大等,经淋巴结活组织检查确诊为非特指型外周T细胞淋巴瘤。结论:以全身弥漫性皮肤红斑为初始表现的非特指型外周T细胞淋巴瘤较为少见,临床异质性大,诊断主要依靠淋巴结活组织病理检查,及时正确的诊断和尽早治疗可延长患者的生存期。     

Ki-67在外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的表达及意义

目的:探讨肿瘤增殖相关Ki-67表达与外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)生物学行为的关系.方法:应用免疫组化法检测55例病理确诊PTCL-U患者Ki-67的表达情况,并分析与临床特征、治疗效果、预后的关系.结果:55例患者中Ki-67表达阳性率<20%,3例(5.5%);20%-39%:5例(9.1%);40%-59%:15例(27.3%);60%-79%:27例(49.1%);≥80%:5例(9.1%).与预后指数、B症状、临床分期、一般行为状态成显著的正相关(均P<0.05),和首程化疗完全缓解呈显著的负相关(P=0.05).Ki-67高表达(≥65%)组总生存率经Log Rank检验显著低于低表达组(P=0.0002).多因素生存分析显示Ki-67阳性表达率(P=0.023)和KIPI评分(P=0.044)是PTCL-U的独立不良预后因素.结论:Ki-67和KIPI能够预测PTCL-U对化疗的反应性和预后.     

Hyper-CVAD/MA 和CHOP方案治疗外周T 细胞淋巴瘤非特指型的78例临床分析

目的:比较Hyper-CVAD/MA与CHOP 方案一线治疗外周T 细胞淋巴瘤- 非特指型（peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS）的临床疗效和不良反应。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院和天津市人民医院肿瘤中心2004年6 月至2012年6 月收治的78例初诊PTCL-NOS 患者,根据一线治疗分成Hyper-CVAD/MA方案组（21例）和CHOP/CHOP样方案组（57例）,采用χ2检验分析近期疗效及不良反应,应用Kaplan-Meier 法进行生存分析。结果:Hyper-CVAD/MA组中完全缓解（complete response,CR）为42.9% ,总有效率（overall response rate,ORR ）为85.7% ,中位无进展生存期（progression-free survival,PFS）为20个月,3 年总生存期（overall survival,OS）为56.9% ;CHOP/CHOP样组中CR为28.1% ,ORR 为59.6% ,中位PFS 为13个月,3 年OS为49.6% 。Hyper-CVAD/MA组总有效率和中位PFS 显著高于后者（P < 0.05）。 而两组患者复发率（57.1% vs . 77.2%）和3 年OS差异无统计学意义（P > 0.05）。 不良反应方面,两组Ⅲ/ Ⅳ级粒细胞减少发生率分别为66.7% 和22.8% ,Ⅲ/ Ⅳ级血小板减少发生率分别为61.9% 和14.0% ,Hyper-CVAD/MA组骨髓抑制显著高于后者（P < 0.05）。 结论:Hyper-CVAD/MA方案治疗PTCL-NOS 疗效较好,不良反应较高但可控,建议在粒细胞集落刺激因子支持下进行。      

非特指型外周T细胞淋巴瘤的染色体异常:基于基因芯片的比较基因组杂交研究

 目的　研究非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）的分子遗传学改变特征,从而为揭示其发生、发展的分子机制及治疗提供科学依据。方法　应用1Mb Array-CGH检测37例PTCL-NOS染色体改变, 并经Tile path Array-CGH 验证其结果。根据克隆性分析结果、形态学特征和提取DNA质量,最终确定31例为研究对象。结果　31例中的17例（55 %）存在染色体异常改变,包含重现性染色体片段的异常（≥4例）。其中最频发性染色体获得区域是1p36.13-1p36.32,7q22.1,7q36.1-7q36.3,7q32.1-7q32.3,7q22.1-7q34,9p11.2-9q12和9q33.3-9q34.3;最为频发性染色体缺失区域是1p12-1p21.1和13q14.11-13q14.3;另外,还发现多倍体和单倍体。结论　PTCL-NOS存在多发性重现性染色体畸变,其中携有染色体畸变频发（≥6个区域）的病例预后不良。     

外周T细胞淋巴瘤(非特指型)的诊断与治疗进展

外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma-unspecified，PTCL-U）是新近WHO淋巴肿瘤病理分类中一个较新的亚型它是起源于胸腺后T淋巴细胞的一类恶性肿瘤。病因不清，可能与Epstein-Barrvirus（EBV）和人类T细胞白血病／淋巴瘤病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）有关：其诊断需结合临床、细胞形态、免疫及遗传学特征，并排除其它特指型T细胞淋巴瘤．常规化疗疗效不佳，易复发，5年生存率22％～27％，应寻找更有效的治疗方法。     

外周T细胞淋巴瘤的研究进展

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCL)为异质性血液学肿瘤组,起源于成熟的T细胞,约占全部成人非霍奇金淋巴瘤(NHLs)15%.现今的WHO分类包括9种临床病理学外周T细胞NHLs,其中非特异变异型(PTCL-U)最常见.在诊断时常处于进展期,最常呈侵袭性临床经过,需立即治疗.为更好理解其生物学特性和探索新的治疗方法,本文综述PTCLs(特别着重PTCL-U亚组)的病理学、临床特征和目前的治疗策略.     

163例外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者的临床特征及预后分析

目的：阐明中国人群中外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）患者的临床特征,并探讨其与预后的关系。方法：回顾性分析2002年1月～2006年12月期间收治的初治PTCL-U患者163例,分析其临床特征,采用卡方检验（Chi-square test）,比较不同临床特征与完全缓解率之间的关系。结果：PTCL-U患者的中位年龄39岁;男女比例为2.4：1;74.85%的患者有结外侵犯,最常见的结外侵犯部位是咽淋巴环（鼻咽、扁桃体和软腭）;完全缓解率43.56%;Ⅲ～Ⅳ期、乳酸脱氢酶高、出现结外侵犯、体能状况差、巨大包块者完全缓解率低;性别、年龄、B症状及是否放疗与完全缓解率无显著性相关;国际预后指数（IPI）不同的患者,其完全缓解率有显著性差异。结论：中国人群中PTCL-U常发生于年轻男性患者,大部分患者伴有结外侵犯,完全缓解率低,可以利用IPI指数预测其疗效与预后。     

Ki-67在外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的表达及意义

目的：探讨肿瘤增殖相关Ki-67表达与外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL—U）生物学行为的关系。方法：应用免疫组化法检测55例病理确诊PTCL—U患者Ki-67的表达情况,并分析与临床特征、治疗效果、预后的关系。结果：55例患者中Ki-67表达阳性率〈20％,3例（5．5％）;20％-39％：5例（9．1％）;40％-59％：15例（27．3％）;60％-79％：27例（49．1％）;≥80％：5例（9．1％）。与预后指数、B症状、临床分期、一般行为状态成显著的正相关（均P〈0．05）,和首程化疗完全缓解呈显著的负相关（P=0．05）。Ki-67高表达（≥65％）组总生存率经LogRank检验显著低于低表达组（P=0．0002）。多因素生存分析显示Ki-67阳性表达率（P=0．023）和KIPI评分（P=0．044）是PTCL—U的独立不良预后因素。结论：Ki-67和KIPI能够预测PTCL—U对化疗的反应性和预后。     

外周T/NK细胞淋巴瘤治疗的进展

 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组异质性非常明显的淋巴瘤,起源于成熟T淋巴细胞,对传统化疗反应不佳,大部分患者预后差。对复发难治患者的治疗选择尚未达成共识。目前正在进行一些新的临床试验,探讨一些新的治疗方法和药物,如第一次缓解后采用自体干细胞移植进行巩固治疗的前瞻性临床研究,以及denileukin diftitox或者CD52单抗（alemtuzumab）等靶向治疗药物与化疗的联合等。文章对外周T／NK细胞淋巴瘤的流行病学、预后因子和目前的治疗进行了探讨。     

外周T细胞淋巴瘤研究进展

 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）为一组异质性淋巴细胞恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟T淋巴细胞或自然杀伤细胞。与B细胞淋巴瘤相比,PTCL侵袭性更强,预后更差。综述PTCL的临床诊断与治疗进展。     

外周T细胞淋巴瘤继发弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)继发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊治方法.方法 报道1例PTCL继发DLBCL病例的诊治经过,分析该例患者的临床特点、治疗反应,复习文献探讨该类疾病的机制及预后.结果 患者诊断PTCL非特指型(PTCL-NOS)明确,治疗后出现以EB病毒(EBV)阴性DLBCL为表现的第二肿瘤,其临床特点及发病间隔与之前国外报道类似,可能涉及肿瘤细胞、微环境及治疗等多方面因素.该例患者初步治疗有效,有待进一步随访观察.结论 PTCL-NOS继发EBV阴性DLBCL非常罕见,发病机制和治疗效果有待进一步探索.     

56例结性外周T细胞淋巴瘤的治疗和预后分析

目的:探讨结性外周T细胞淋巴瘤(FTCL)的疗效和预后因素.方法:回顾分析1998年5月～2008年2月期间收治的56例结性PTCL,比较不同治疗方法的疗效,探讨预后因素.结果:外周T细胞淋巴瘤非特指型(FTCL-U)37例(66.1%),系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)12例(21.4%),血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)7例(12.5%).CHOP化疗组25例(51.0%),强化治疗组12例(24.5%),自体造血干细胞移植(ASCT)12例(24.5%).完全缓解(CR)率为71.4%,中位随访11.9个月,3年总生存率为20.0%.化疗组和ASCT组3年总生存率分别为15.8%和38.2%(P=038).预后不良因素包括一般状况差(ECOG≥2分)、结外受累≥2个部位、乳酸脱氢酶升高、血小板<150×109/L、骨髓侵犯、Ann Arbor分期Ⅳ期、国际预后指数(IPI)≥3个危险因素以及未获得CR.多因素分析发现是否获得CR(RR,9.924;95%CI,2.412～40.832;P<0.001)是唯一独立预后因素.结论:结性PTCL化疗反应率较高,但远期疗效很差;取得CR后进行ASCT可以提高结性PTCL的疗效.     

外周T细胞淋巴瘤治疗研究进展

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种高度侵袭性的包含多种亚型的淋巴瘤。PTCL在现有治疗方案下预后较差,其治疗仍是一个挑战。在2016年第58届美国血液学会（ASH）年会中,多项研究报道了PTCL治疗的最新进展。 brentuximab vedotin联合CHP方案、罗米地辛联合普拉曲沙等方案为PTCL患者提供了更多的选择,PI3K抑制剂等新型药物的发现也逐步进入临床试验,给PTCL患者带来了福音。     

外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床研究进展

外周T细胞淋巴瘤非特异型（peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS）是一组临床表现及生物学行为有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤。其诊断需结合病理学、遗传学表现及临床特征,并排除其他特异型外周T细胞淋巴瘤亚型。PTCL-NOS缺乏明显的临床病理特征,病程呈高度侵袭性,预后差,5年生存率仅为20%～40%。由于发病率低,目前尚无标准的治疗方案,常规化疗疗效不佳。日益发展的分子遗传学技术在PTCL-NOS的诊断、治疗及预后判断上表现出巨大的潜力。     

外周T细胞淋巴瘤的治疗新策略

 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）是亚洲国家发病率较高的非霍奇金淋巴瘤。T细胞淋巴瘤各亚型具有明显的异质性,疗效和预后截然不同。目前尚没有标准的治疗方案。传统的治疗多采用CHOP或CHOP样方案,但疗效欠佳。第二、三代剂量强度方案（m-BACOD、ProMACE-CytaBOM及 MACOP-B方案）与CHOP方案比较,并未显示出生存优势。新的治疗研究包括细胞毒性药物吉西他滨,无论是作为一线治疗还是针对复发和难治的PTCL患者都显示出了良好的疗效,有望成为治疗PTCL患者的新策略。阿仑单抗在PTCL的治疗中取得良好的效果。Zanolimumab单抗在复发和难治PTCL II期临床试验中疗效突出。地尼白介素、新型抗叶酸药Pralatrexate、蛋白酶体抑制剂硼替佐米及抗血管生成药物贝伐单抗在Ⅱ、Ⅲ期临床试验中显示了颇有前景的疗效。自体干细胞移植可作为具有高危因素的PTCL患者缓解后的巩固治疗。     

中线外周T细胞淋巴瘤

目的　总结 13例中线外周T细胞淋巴瘤 (MPTL)探讨其特征、治疗及预后。方法　用病理、免疫酶标方法对 13例MPTL进行确诊 ,采用CHOP方案化疗并观察其预后。结果　 8例CR ,2例PR ,其中 2例CR后复发 ,另 3例NR死亡。结论CHOP方案对MPTL有效。血和尿 β2 MG升高和血清LDH升高应视为预后不良因素。     

外周T细胞淋巴瘤非特异型58例临床分析

目的对外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床特征、治疗和预后进行分析,探讨其治疗策略及预后因素。方法回顾性分析1999年1月至2005年12月我院收治的58例外周T细胞淋巴瘤非特异型患者的临床特征、治疗方法和疗效与预后的关系。结果全组男性46例（79.3%）;中位年龄42岁;Ⅲ/Ⅳ期27例（46.6%）;IPI评分低危37例（63.8%）、低中危7例（12.1%）、高中危12例（20.7%）、高危2例（3.4%）;单纯化疗15例（25.9%）,化放疗联合治疗43例（74.1%）。化疗有效率76.5%,其中初始化疗CR率29.4%;加入放疗后CR率提高至47.1%。全组患者1,3,5年无病生存率和总生存率分别为41.4%、37.9%、22.4%和69.0%、46.6%、31.0%。多因素分析结果显示,近期疗效（P=0.000）和骨髓受侵（P=0.012）是本组病例的独立预后因素。结论化疗加放疗的综合治疗可提高CR率,改善远期生存。     

中线外周T细胞淋巴瘤临床分析

目的分析中线外周Ｔ细胞淋巴瘤临床和病理情况。材料与方法本文回顾性分析自１９８６～１９９６年我院经病理证实的中线外周Ｔ细胞淋巴瘤３９例，原发部位鼻腔２７例、扁机体６例、鼻咽４例、软腭２例。其中放化综合治疗２５例，单纯放疗８例，化疗５例，未治１例。结果本组资料表明该病以男性为主，病变常累及多个部位，后期可广泛侵犯。Ｂ症状多，且易复发、进展，恶性度以中高度为主。单项治疗生存率为４０％，综合治疗６６．６７％，故应做放化综合治疗。如无颈部转移不须做颈部预防放射治疗。本病易短期复发、进展。结论本病恶性度高，作者认为要维持治疗以放化疗综合为主。