成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示：真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示：CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+) ,Ki-67＞30%。EB病毒原位杂交：阳性。诊断：种痘样水疱病样淋巴瘤。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘水疱病样淋巴瘤是近年来认识到的一种皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见,主要累及面部和四肢,表现为水肿性红斑、水疱、结痂和坏死,可伴有高热、肝脾大等全身症状。与EB(Epstein-Barr)病毒感染有关。组织病理显示肿瘤细胞侵犯血管和脂膜。该文报告1例该病患者。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.患者女,47岁.从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢.组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,可见核分裂象.免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD2...     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。     

种痘样水疱病1例

患儿女，3岁半，因颜面，手臂起皮疹2年，反复发作，于2003年6月26日来本科就诊，于1岁半时颜面及双手起水疱、脓疱、结痂，日晒后加重，在当地县医院给予静脉滴注，地塞米松、头孢三嗪，局部对症处理，数日后皮疹消退，以后曾多次反复，时轻时重，近1个月来皮疹复必骈逐渐加重，伴发     

非典型种痘样水疱病1例

患者女,16岁。面、上胸部、腰部、上臂、股及双手足背出现红斑、丘疹、丘疱疹、坏死、结痂和痘疮样瘢痕伴痒痛7年余,日晒后加重。皮损组织病理示:表皮增生,局部变性坏死,真皮乳头水肿,真皮内毛细血管周围慢性炎细胞浸润,局部脂肪小叶内可见慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞浸润为主;皮损组织EBER原位杂交(+)。免疫组化示:单一核细胞CD3,CD8,CD45RO,CD5,粒酶B均(+),CD4,CD20,CD56均(-);Ki-67(+,15%)。诊断:非典型种痘样水疱病。     

非典型种痘样水疱病

报告1例非典型种痘样水疱病.患儿女,6岁8个月.反复发热、皮肤出现水疱4年,水疱愈合后遗留凹陷性瘢痕.皮肤科检查:面部、颈项部、臀部和四肢伸侧散在分布黄豆大凹陷性瘢痕,下肢可见数个暗紫红色浸润性斑块,压痛不明显,未见明显水疱.血清病毒学检测:EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(EBV-cA-IgG Ab)(+).3年前曾行皮损组织病理检查:表皮水肿,水疱形成,真皮及皮下可见大量淋巴样细胞、中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,可见血管炎改变.皮损组织EBER原位杂交(+).诊断:非典型种痘样水疱病.     

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断.方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查.结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润.免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA( + ),CD3( + ),CD45RO( + ),CD56( + ),TIA-1( + ),Ki67 (30%+).皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因.结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性.进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要.     

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断.方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查.结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润.免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA( + ),CD3( + )...     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的 报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HV-like CTCL）患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平.方法 分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献.结果 该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大.组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性.皮损基因重排示TCR-δ（＋）.原位杂交检测Epstein-Barr（EB）病毒（＋）.患者经干扰素治疗病情缓解.结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊.目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因（如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异）及治疗等多种因素相关.     

种痘水疱病样淋巴瘤一例

患者女,24岁,因反复颜面、四肢红斑、水疱、溃疡10余年,加重半个月就诊。10余年前不明原因面部、四肢出现绿豆至蚕豆大小红斑,自觉局部灼热,在红斑基础上出现水疱、血疱,轻度痒痛,2 ~ 4周可自行缓解,皮疹消退后留下深浅不等凹陷性瘢痕,间隔1 ~ 2周可复发,发作时不伴畏寒、发热,无关节疼痛及腹痛、腹泻……     

Epstein–Barr virus-associated peripheral T-cell lymphoma in adults with hydroa vacciniforme-like lesions

We describe two Korean adult patients who had necrotizing papulovesicles mainly on their faces. Skin biopsy specimens showed perivascular and periadnexal infiltrate of atypical lymphoid cells with vasculitis in the dermis and subcutaneous tissue. In situ hybridization demonstrated a latent infection of Epstein-Barr virus in the majority of lymphoid cells in the dermis. These patients were diagnosed as having T-cell lymphoma. Interestingly, large granular lymphocytosis was found in the peripheral blood of Case 2.     

牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤一例

患儿男，11岁，面部、手臂出现红斑、水疱4年，四肢肿块、溃疡4个月。逐渐感觉乏力，有不规则间歇发热。体检：体温37.7 ℃。全身淋巴结无明显肿大，口腔，颜面和鼻部皮肤片样轻度浸润的粉红色斑片，四肢见大小不等的暗红色浸润性结节和肿块，结节直径2.0 ~ 18 cm不等，部分表面有坏死和黑色结痂，较大的结节表面形成溃疡，坏死性溃疡深达肌肉并有白色脓性分泌物。皮损边界清楚，质地较硬，有压痛，部分结节周围见到卫星样小结节。取自大腿的皮损病理检查发现，表皮真皮全层至皮下可见大量形态不一、中等大小的肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞胞质清晰，核大，扭曲状，染色质丰富，细胞呈巢或散在，可见围管样分布；真皮和皮下见碎核和反应性组织细胞浸润，肿瘤细胞浸入毛囊和外泌汗腺。免疫组化：胞质CD3在核周区可见阳性染色，CD56、CD45RO和TIA-1强阳性（+++），部分肿瘤细胞CD30、CD8和Ki 67阳性（++）。EB病毒编码小核RNA（EBER）阳性，TCR-γ 基因重排阳性。最后诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤，这是1例罕见的原发于皮肤长达51个月的进展缓慢的病例。     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.     

牛痘样水疱病样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤一例

一例13岁女孩面部和四肢为主反复出现红斑、丘疹、水疱样皮损9年,皮疹形态与牛痘水疱病相似(hydroa vacciniforme,HV)。在病情急性进展期,伴高热,体温39℃以上。皮肤科检查:面部水肿,面部和四肢较多的萎缩性圆形和椭网形痘疮样瘢痕,散在红斑、丘疹、坏死和结痂;四肢数个水肿性红色斑块,中心有圆形破溃面。组织学上,在真皮的血管和附属器周围,可见大量表达CD8异形淋巴细胞浸润,诊断CD8⁺皮肤T细胞淋巴瘤。糖皮质激素和免疫抑制剂可使病情缓解,随诊至今,无系统受累情况。     

Severe hydroa vacciniforme-like eruptions confined to sun-exposed areas

A 15-year-old boy presented with vesiculopapular eruptions confined to sun-exposed areas from the age of 3. Histopathological examination of biopsy specimens of repetitive UVA-irradiated areas revealed reticular degeneration of the epidermis, and dermal infiltrates in the photoinduced lesions showed a latent Epstein-Barr virus (EBV) infection. At the age of 21, the number of skin lesions had increased, and his anti-EBV antibody titers revealed an abnormal profile: an undetectable anti-EBV nuclear antigen antibody titer despite a detectable antiviral capsid antigen IgG antibody titer. No infectious mononucleosis-like symptoms, such as prolonged or intermittent fever, lymphoadenopathy, or liver damage were evident up till then. Severe hydroa vacciniforme (HV)-like eruptions were diagnosed considering the increased number of the skin lesions with increasing age and the unusual anti-EBV antibody titers, in addition to the histopathological findings. In the same year, he suddenly developed high fever and died from disseminated intravascular coagulation syndrome without any spontaneous regression of the skin lesions. In this patient with severe HV-like eruptions, the skin lesions had been confined to sun-exposed areas until his death, and the photo-provocation test showed a positive reaction. Severe HV-like eruptions may have clinical features suggestive of HV.     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是近年来被逐渐认识到的一种与EB病毒相关的少见淋巴瘤,多见于儿童和青少年,主要累及面部和四肢,表现为丘疹、丘疱疹和水疱,随后出现坏死、溃疡、结痂,最后留下痘疮样瘢痕.本病临床表现独特,确诊主要依靠组织病理检查及免疫组化.目前尚无统一有效的治疗方案,报道的多数病例采用化疗,但疗效不一.     

儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病15例临床、病理及预后分析

目的分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后。方法回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。结果15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2~13岁,平均6.5岁。皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位。13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤。实验室检查:15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃。皮损组织病理:真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润。免疫组化:15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3%~50%。15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡。结论本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大。