玉溪地区血红蛋白病50例分析

本文报道自1985年首次在我区新平、元江、玉溪等县,本地人群中发现血红蛋白病以来的50例检查结果。并就玉溪地区血红蛋白病的不同类型、民族发生率、地区分布等情况做了初步分析。     

玉溪地区峨山县首例克山病报道

患者男性,1985年9月生于峨山县总果乡丁皎村的彝族农民家庭,出生后一直人工喂养,主食奶粉,辅食米粉,食量少,常有呕吐。1986年6月份起,嘴痛纳呆,相继出现颜面及双下肢浮肿、尿少、咳嗽、气喘和呕吐,8月15日以营养不良性贫血住峨山县医院;9月1日转住玉溪地区医院儿科,临床检查:身长64cm,体重7 kg,颜面浮肿,下肢凹陷性水肿,心率124次/分,无杂音;血浆总蛋白5.7g%,白蛋白4.12g%,球蛋白1.6g%,血红蛋白7 g%,乳酸脱氢酶650μ%,尿常规正常;x 线胸片显示普大心;心电图提示窦性心动过速(167次/分),     

太原地区血红蛋白病的调查

<正> 近年来,我国对血红蛋白病的临床、实验与流行病学等方面的研究进行了大量工作,1981年我省参加了全国16省、市(区)协作组,进行了血红蛋白病与G6PD缺乏的调查;1982年我们又对太原市郊区做了全面调查,结果如下。材料与方法材料来源于太原市郊区10个公社和清徐县二个公社的在校学生,共调查5032人,均系汉族,且世居本地。以耳垂血做微量电泳检查,发现异常Hb后,经复查证实无疑者,抽取静脉血做抗碱试验异常Hb定量、HbA_2定量、红细胞包涵体检查、红细胞脆性试验、高铁Hb还原试验、巯基乙醇尿素裂解试验等。     

玉溪地区急性白血病204例

玉溪地区急性白血病２０４例玉溪地区医院（６５３１００）朱士红，何菊英，杨美兰白血病为高发恶性肿瘤之一，是３５岁以下发病率、死亡率最高的恶性肿瘤［１］。尤其急性白血病发病凶险，根治困难，是严重威胁患者生命的恶性疾病。本文就我院１０年间所诊断的２０４例急...     

昭通地区小儿克山病191例报道

克山病系原因未明的地方性心肌病。有关昭通附近及贵州省威宁县的病例尚未见报道。尤贵州省至今仍列为克山病非流行区。现将一九七四年四月至一九八二年四月之间确诊且资料保存较完整的191例报道并讨论如下: 临床资料一、病例依一九七七年第二次全国克山病临床诊断及治疗专题会议拟定标准诊断;共191人。其余疑似病例及资料不全者未列入统计。男109人,女82人,男女之比为1.33:1。年龄目1(1/12)岁至12岁;1(2/12)岁～,22人;3岁～,119人;6岁～,37人;9岁～,13人。分别来自云南省昭通县及市郊138人,会泽县7人、永善县25人、鲁甸县6人、奕良县2人、盐津县1人、大关县1人,贵州省威宁县7人,地址欠详4人;以昭通最多,     

血红蛋白H病一例

地中海贫血是一种血红蛋白合成异常性疾病,与遗传有关,我国南方特别是云南、贵州、四川、广东、广西等地发病率较高。1977年我院曾确诊1例属α型地中海贫血中的血红蛋白 H 病,为19岁女性,天津生,原籍浙江。最近我院又确诊1例血红蛋白 H 病报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11例

<正> 阵发性睡眠性血红蛋自尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷疾病。因红细胞膜吸附过多补体而溶血,常于睡眠时发作。近已证实PNH为干细胞病。 PNH之异常红细胞共分三型:第一型对补体的敏感度与正常红细胞相似;第二型对补体的敏感度为正常红细胞的三至五倍;第三型对补体的敏感度则为正常红细胞之十五至二十五倍。目前认为异常红细胞的产生系骨髓损害所致。膜的异常不仅见     

Dieulafoy病11例

我科自1987年以来经胃镜检查及手术确诊Dieulafoy病11例；男9例，女2例；年龄18～65岁，平均36．5岁。患者平素身体健康，无上腹不适史，均以突发大量呕血、黑便、头晕、心悸等为主要临床表现，5例伴有失血性休克。追问病史，其中3例有长期大量饮酒史，1例因关节痛服用过散利痛，1例因荨麻疹服用过地塞米松，其余6例无明显诱因。11例均首选镜下喷洒0．8mg/ml去甲肾上腺素、凝血酶止血，其中仅1例止血成功；4例结合1：10000肾上腺素液1．5-5．0ml分4点于动脉旁注射止血成功；2例结合微波止血成功；另4例因胃内积血较多，病情危重而转外科手术治疗，均获成功，术后病理证实诊断。     

贵阳地区血红蛋白病的流行病学调查

我们于1984年3—6月对贵阳三个郊区的血红蛋白病进行了发生率的调查。现将调查资料报告如下:     

颈源性胸痛11例报道

目的探讨颈源性胸痛的临床表现、诊断及治疗等,减少误诊误治。方法回顾性分析11例颈源性胸痛的一般资料及诊断、治疗方法等。结果明确诊断后对症治疗,11例患者经5～8d治疗后,症状消失9例,明显缓解2例。结论应提高社区全科医生诊疗水平,真正减少颈椎病的误诊率,提高其诊断符合率,早诊断早治疗。     

血红蛋白H病

地中海贫血是一种与遗传有关的慢性溶血性贫血,近年来报道逐渐增多。1962年浙江医大在该地区发现4个家庭中有21例罹患本病,其中1例为α型地中海贫血。此外,上海、广西、广东、四川等地均有类似报告。我院血液科于1977年确诊1例,属α型地中海贫血中的血红蛋白H病,报告如下: 杜××,女,19岁,原籍浙江省,生于天津。1976年初因牙龈出血在他院检查,血红蛋白7.5克％,白细胞和血小板均正常。多次复查血红蛋白均在7—8克％左右。曾服铁剂治疗未效。1977年11月11日来我院血液科,考虑溶血性贫血入院。据述儿童时期即经常牙龈出血,但量不多。体检:体温37.5℃,脉搏88次/分,呼吸18次/分,血压100/60毫米汞柱,身长1.69米,体重51公斤。发育及营养均好,意识清,全身表浅淋巴结、     

大理白族血红蛋白H病1例

血红蛋白H病是d-地中海贫血的一种类型。在我国分布较广,白族病例尚未见报道,现将我院收治1例报道如下。患者,女、2岁,因面色苍白,皮肤、巩膜黄染、发热、纳差、多汗一月而来诊。体检:发育较差,表情迟滞,头部较大,颧骨突起,鼻梁低平,眼睑稍浮肿,呈地中海贫血貌。P128次/分,R32次/分,浅在淋     

不稳定血红蛋白病4例报告

过去认为不稳定血红蛋白病(uHb)临床少见,近年来由于对该病的认识及诊断技术水平的提高,发现本病并不少见,其发病年龄及临床表现变化很大,且常在感染或服用氧化性质药物后出现溶血或使原有的贫血加重,应予以重视。我院近些年来诊治4例,现报道于下。 例1、女,40岁,平时无何不适,因劳累后突发苍白、高热,全身皮肤出血点及淤斑2月入院;10年前曾于感冒后出现贫血,经输血等治疗贫血纠正。体格检查:面色苍白,全身皮肤散在出血点及淤斑、表浅淋巴结不大,心肺无特殊,肝脾未扪及。实验室检查:Hb50g/L,WBC0.9×10~9/L,成熟红细胞呈大红细胞改变,外周血可见有核红细胞,网织红细     

不稳定血红蛋白病36例报告

不稳定血红蛋白病(UHb)是由于遗传缺陷所致的血红蛋白β链或α链发生氨基酸替代或缺失,而使其分子稳定性降低,引起溶血性贫血的一类血红蛋白病。国外自Scoff 首次报告以来已发现80余种不稳定血红蛋白病,近来国内已发现11种,多系个案或一个家系报告,我院从1979—1984年5年内,经血液门诊和住院病人中确诊为 UHb     

布鲁氏菌病1例报道

1 病例介绍患者,男,60岁,市某厂退休工人,发病前1个月在家有食熟羊肉史.患者2011年4月7日开始出现发热,高热为主,体温最高达40℃,热型不规则,出汗多,乏力,发热时伴寒战、咽痛,无畏寒、关节疼痛、皮疹,发病后在外院及我院门诊多次就诊,2011年5月19日我院门诊血常规:WBC 5.65×109/L,N 38.9％,HGB110 g/L、PLT 52× 109/L.尿常规示:WBC 6个/μL,PRO++,BLD+,胸片无异常.2011年6月5日我院门诊HsCRP 5.41 mg/L,复查尿常规无异常,拟"发热查因:上呼吸道感染?"给予利巴韦林针,头孢呋辛针等抗感染治疗,症状反复,于2011年6月7日到我院感染科住院,入院后查血常规:WBC 4.94× 109/L、N 53.7％,HGB97g/L,PLT 84×109/L,E 0％.血AST 59 IU/L,乙肝表面抗原,血沉ESR 34 mm/h.腹部B超示:(1)左肝大.(2)慢性胆囊炎.(3)前列腺稍大.心脏B超示:左房增大,未见赘生物.入院后给予哌拉西林/舒巴坦针抗感染治疗,体温缓慢下降,2011年6月15日行骨髓穿刺术及骨髓活检术,骨髓涂片常规提示增生活跃骨髓象.骨髓活检示:骨髓部分增生极度低下,部分增生较低下,粒红比例大致正常,均以偏成熟阶段细胞为主,巨核细胞不少,为分叶核,免疫组化:CD3部分(+),L26(-),CD56(-),CK(-).201 1年6月19日体温降至正常,2011年6月21日复查PLT 52×109/L.     

Castleman病16例报道

Castleman病是一种罕见的良性淋巴组织增生性疾病,可以发生在有淋巴结存在的身体任何部位,但绝大多数位于纵隔腔内,头颈部、腋窝下、后腹膜及腹腔肠系膜等部位偶见报道。由于发病率很低,故在半个世纪后的今天仍是医学上的一个难题。现将我院2001~2010年收治的16例Castleman病报道如下。     

骨坏死病1例报道

患者女性 ,1岁 ,藏族。因左侧膝关节肿胀 ,活动受限近一个月 ,行走呈鸭步 ,来我院就诊。临床检查 :左侧膝关节肿胀 ,活动受限。Ｘ线检查 :双侧股骨正位片 (包括双侧膝关节 )示双侧股骨干骺端先期钙化带增厚、增白 ,呈不规则的碎片状 ,并向两旁凸出于干骺端之外呈骨剌样 ,称为疲尔坎氏症。双侧胫骨上段同样出现骨剌样改变 ,双侧股骨干骺端及双胫骨上段干骺端骨皮质变薄 ,骨质稀疏。骨小梁模糊呈毛玻璃样 ,双侧股骨下段沿着骨干的长轴 ,外侧的软组织内且有条片状密度增高的钙化阴影。内侧且有条状密度增高的钙化阴影 (股骨下出血机化引起 )。…     

Madelung病1例报道

<正>1病例资料患者女性,56岁,身高156mm,体质量60kg。因发现头颈部、胸部、腹部、腹股沟区包块10年伴头晕1年入院。患者发现头颈部、胸部、腹部包块十年。近1年来,无明显诱因出现头晕,睡眠时打鼾,     

Fahr病1例报道

患者,男,13岁,自幼发热伴发作性肢体抽搐、意识丧失,频繁发作伴右侧肢体无力4年入院。查体：发育正常,营养良好,查体合作。左侧上下肢肌力v级,肌张力正常。右上肢肌力Ⅲ～Ⅳ级,近端明显有肌肉萎缩,下肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高。左侧腱反射（＋＋）,右侧腱反射（＋＋＋）,左侧Babinski征（～）,右侧可疑。颈软,脑膜刺激征（-）,无家族病史。CT平扫见：双侧尾状核头部、豆状核、丘脑、双侧小脑齿状核及桥脑对称性团片状钙化影,CT值66～89Hu。病灶周围未见明显水肿带。