小儿多饮多尿临床诊断初探：附46例报告

小儿多饮多尿可由多种原因引起,我院自1978～1992年收治该类患儿46例(除外糖尿病、肾功能不全之甲亢),现报告如下。 临床资料 一、临床资料 男24例,女22例。年龄7.5月～11岁(平均5.8岁)。病程半月～1年(平均7月)。日尿量、日饮水量及尿比重见表。主要临床表现包括夜尿增多33例,其中13例夜间遗尿,消瘦33例,腿痛5例,行走不稳9例,手足搐搦6例及呕     

以多饮多尿为首发症状的急性淋巴细胞性白血病1例

儿童急性白血病中急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)约占。70％左右，主要临床表现为贫血、出血、感染、髓外浸润。据报道有以面神经瘫痪、浆膜腔积液、骨关节病变、气管受压或血性腹水为首发表现的，但以多饮、多尿为首发症状罕有报道。     

儿童外伤性肠系膜上动脉瘤、肾动脉瘤一例

患儿：女，11岁。因外伤后腹痛呕吐1d入院。患儿半月前被同学推倒致腹部外伤后，1d前出现剧烈的腹痛伴呕吐，在外院对症治疗腹痛不能缓解而转入我院。PE：急性痛苦貌，体型瘦长，P96次／min，T37．2℃．R20次／min．BP105／55mmHg，结膜口唇苍白，两肺呼吸音清，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹软，中上腹及左下腹可及轻压     

以多饮多尿为主要症状的慢性棉酚中毒28例报告

我科自1992年元月至1993年2月收治慢性棉酚中毒57例,其中以烦渴多饮多尿为主要症状28例,现报告如下。 临床资料 一、临床资料 本文28例临床诊断,符合《湖北卫生》1977年第2期增刊低钾疾病专辑中的标准。28例中,男13例,女15例。<3岁3例,～7岁8例,～14岁17例。秋季发病4例,冬季发病13例,春季发病11例。     

持续咳嗽多饮多尿暗红皮疹

1病案摘要 患儿，男，1岁4个月。以“咳嗽1月余，呼吸急促2d”为主诉入院。患儿1个月余前开始出现咳嗽，体温最高37．8℃，无恶心、呕吐及抽搐，无腹痛、腹泻等症状。在当地诊所应用药物治疗半月，效果差，咳嗽加重，呈阵发性连声咳，伴呼吸急促、喘息，遂就诊于当地县人民医院。x线胸片提示“双肺可见斑片状影”，给予静脉输注阿奇霉素、头孢哌酮等药物治疗十余天，仍咳嗽剧烈。5d前转入当地医学专科学校附属医院住院治疗，拟诊为真菌性肺炎。     

小儿多房性囊性肾瘤2例

多房性囊性肾瘤 (ｍｕｌｔｉｌｏｃｕｌａｒｃｙｓｔｉｃｎｅｐｈｒｏｍａ) ,又称良性多房性肾瘤 ,临床较为少见。我科近期收治 2例 ,报告如下。例 1:男 ,1.5岁。家属无意中触到患儿左上腹部包块 ,门诊超声提示左肾囊肿而入院。患儿平素健康。体检 :患儿一般状况好。左上腹明显隆起 ,高于右侧 ,腹壁静脉无怒张 ,左上腹可触及 12ｃｍ× 8ｃｍ包块 ,上缘达肋下 ,下缘达髂前上棘水平 ,表面光滑 ,质地中等 ,无压痛感 ,固定。彩超 :左肾区可见一个囊性包块 ,左肾被挤压在上方 ,肾实质明显变薄 ,厚度约 0 .6ｃｍ ,其下方有一囊肿 ,内呈液性暗区 ,…     

Gitelman综合征一例

患儿男 ,12岁 ,因 5年内发作性手足抽搐 3次入院。5年前无明显诱因出现双手腕部屈曲 ,手指伸直 ,拇指内收 ,双足拇趾背伸 ,足趾跖屈 ,发作持续 2 0ｍｉｎ至 5ｈ ,无发热 ,神智清。此后每 1～ 2年 1次相同发作。生产史无异常 ,既往无反复呕吐史 ,无应用利尿剂、泻药史。家族史 :患儿两个舅舅有“低血钾性抽搐”病史 ,父母因无症状未行检查。体检 :体重 6 1ｋｇ ,营养发育正常 ,血压 110 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,心肺腹未见异常 ,脊柱、四肢无畸形 ,肌张力正常 ,腱反射存在 ,实验室检查 :血生化 :钠 133～ 14 2ｍｍｏｌ/Ｌ ,…     

同胞髓质海绵肾三例报告

髓质海绵肾（Ｍｅｄｕｌａｙｓｐｏｎｇｅｋｉｄｎｅｙ）是一种临床较少见的先天性疾病，儿童时期诊断者极少，一家中姐弟３人同患本病更属罕见，报告如下。例１男，２岁５个月。因间断排尿不畅２天入院。无发热、水肿、血尿。平时饮食无特殊，不喜豆制品，半岁后即多饮...     

儿童肾肿瘤多中心协作组288例诊治报告

目的:总结中国小儿肿瘤专业委员会(CCCG)肾母细胞瘤(WT)-2015方案的疗效。方法:前瞻性研究,在CCCG-WT-2009方案基础上修正建立WT-2015方案。总结2015年9月至2018年12月在14家协作组成员单位明确诊断的288例初发肾肿瘤患儿的临床资料。分析儿童肾肿瘤的发病年龄、病理亚型分布、分期、疗效及预后因素。生存曲线应用Kaplan-Meier法,单因素分析应用Log-Rank法。结果:288例肾肿瘤中WT 261例,其中良好组织学型(FH)WT 254例,占97.3%,间变型(UFH)WT 7例,占2.7%。FHWT、UFHWT 3年无事件生存率(EFS)分别为(88.9±2.1)%、(80.0±17.9)%,优于WT-2009方案的81.2%、71.7%。Ⅲ、Ⅳ期FHWT有放疗指征者96例,其中76例实施放疗,20例因未放疗升至M方案化疗(环磷酰胺、依托泊苷、更生霉素、长春新碱、阿霉素),放疗与未放疗患儿3年EFS分别为(84.7±4.3)%及(84.7±8.1)%,预后差异无统计学意义(χ2=0.015,P=0.902)。肾肉瘤包括肾透明细胞肉瘤22例和肾横纹肌样瘤5例。3年EFS分别为(94.4±5.4)%及(20.0±17.9)%。将年龄、性别、病理类型、分期、手术中破溃否、治疗结束是否达到完全缓解(CR)、放疗否进行预后单因素分析,结果发现病理类型(χ2=44.329,P<0.01)和治疗结束时是否达到CR(χ2=49.459,P<0.01)是独立预后影响因素。结论:CCCG-WT-2015方案与WT-2009方案相比,预后改善,可扩大协作组对象应用本方案。     

Bean综合征一例

患儿 :女 ,11岁。 4岁时发现患儿内踝处出现点状血管瘤 ,后逐渐向躯干发展。 1年后出现黑便 ,与饮食无关 ,量中等 ,同时出现贫血。因反复便血 6年 ,来我院治疗。无家族性遗传性疾病史。入院检查 :神志清 ,面色、口唇较苍白 ,心率10 4次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音有力 ,未闻及杂音。全腹平软 ,腹部未见肠型及蠕动波 ,全腹未及压痛及包块 ,肝脾均未扪及。肛指检查未及息肉及其他异常。全身躯干和四肢皮肤见数十个散在的血管瘤 ,大小从 1.0ｃｍ× 1.0ｃｍ～ 1.5ｃｍ×2 .0ｃｍ不等。四肢关节无畸形 ,四肢活动自如。实验室检查 :ＷＢＣ 4 .1× 10 9/…     

以惊恐为表现的癫痫1例报告

1 临床资料 患儿,女性,27个月.因反复全身发抖伴惊恐样发作4天而入院.病前及病程中无发热等感染史,无受惊吓及误服药物史,以往亦无中枢神经系统感染及高热惊厥史,无癫痫家族史.入院体检未发现任何阳性体征.入院后多次观察到患儿发作的全过程:一般为刚入睡时(白天和晚上均有),突然面色涨红,双眼圆睁,四处张望,似看见极为恐怖之物,面部表情呆滞,随之坐起,双足在床上来回搓动,双手手指有不停顿的捻搓样动作,所拿物品(如洋娃娃等)不失落,有时站起,双足在床上蹦跳几下.同时可见全身颤抖,持续约1 min左右自行缓解,发作时无口唇发绀、大小便失禁、四肢抽动等症状.每次发作后患儿倦怠,约2 min后入睡,但入睡后不久又有类似发作,每天发作数次至10数次.用10%水合氯醛每次0.5 ml/kg灌肠后发作可缓解.发作时查体:瞳孔直径6 mm,等大等圆,对光反应(-),心率180～200次/ min,血压130/55 mmHg;发作停止后查体:瞳孔直径2 mm,等大等圆,对光反应(+),心率120次/ min,血压74/46 mmHg.住院期间查脑脊液常规、生化、免疫球蛋白均正常,多次脑电图及睡眠脑电图(包括发作过程中的检查)均正常,未见痫性放电及局灶性改变.因临床考虑其发作为癫痫,故予用卡马西平(CBZ)初始量每日8 mg/kg,以后渐加量至每日12 mg/kg(3周时),测CBZ血浓度为4.49 μg/ml.用药后1周发作停止,病儿又恢复以往的活泼.至四月后,患儿又出现类似发作,10余次/日,即测血CBZ浓度为2.41 μg/ml,予加量至每日20 mg/kg,1周后发作明显减少至不发,测CBZ血浓度为3.99 μg/ml.约1月后测CBZ血浓度为4.24 μg/ml,以后在随访中注意监测血药浓度,至今已1年余无发作,目前正在继续随访中.     

丙型副伤寒误诊为化脓性关节炎1例

1　病例资料　　患儿 ,男 ,1.5岁 ,因持续发热 ,右膝关节红肿疼痛 1月入院。患儿 1月前开始发热 ,体温在 39～4 0℃之间 ,并伴右膝关节肿胀、活动障碍。曾在外院诊断为化脓性关节炎 ,入骨外科住院治疗 ,并从关节腔抽出黄色脓液 10ｍｌ,用青霉素、氨苄青霉素及头孢唑啉治疗 2周 ,患儿仍持续发热 ,关节肿胀疼痛而转我院。查体 :Ｔ 39.5℃ ,Ｐ 12 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ 32次 /ｍｉｎ ,精神萎靡、面色苍白 ,心肺腹部无异常 ,右膝关节红肿、压痛、浮膑试验 (- )。血白细胞 5 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .65 ,淋巴细胞 0 .35 ,血沉 60ｍｍ/ｈ ,抗链球…     

罕见多系统重复畸形一例

患儿：女，2岁。因外阴畸形及大小便异常2年科院。患儿生后即发现外阴部异常，左右各有一女性外阴，肛门位于右侧，左侧对应处为一类似肛门闭锁之隐窝。二便大多从右侧外阴和肛门排出．左侧外阴也有少量大小便排出。入院检查：患儿发育正常。右侧外阴和肛门基本正常，有正常外形的大小阴唇，尿道和阴道。左侧外阴仅有小阴唇和一阴     

多阑尾畸形一例

患儿 :男 ,14岁。因转移性右下腹痛 10ｈ入院 ,既往无类似发作史。检查 :发育正常 ,营养中等 ,自动体位 ,检查合作。急性痛苦病容 ,腹部稍膨胀 ,腹式呼吸减弱 ,全腹压痛 ,反跳痛 ,腹肌紧张 ,以右下腹为甚 ,腰大肌试验阳性 ,结肠充气试验阳性 ,肝浊音界正常 ,未叩出移动性浊音 ,肠鸣音弱 ,2次 /ｍｉｎ,实验室检查 :ＷＢＣ 2 5 .6× 10 9/Ｌ ,ＢＴ、ＣＴ正常 ,尿常规正常 ,大便常规正常 ,Ｘ线检查 ,膈下无游离气体 ,肠管扩张充气 ,未见气液面 ,诊断①急性阑尾炎 ;②弥漫性腹膜炎。当日在硬膜外麻醉下行阑尾切除术 ,在结肠带汇合处找到阑尾根部…     

一例儿童单体7综合征的临床和遗传学分析

患儿男 ,2岁。因皮肤瘀点伴发热 1个月来我院就诊 ,家族中无类似患者。体检 :轻度贫血貌 ,肝肋下 2ｃｍ ,脾肋下4ｃｍ ,胸骨无压痛 ,无畸形体征。实验室检查 :血象 :ＷＢＣ7 0× 1 0 9/Ｌ ,单核细胞 0 2 6 ,幼稚粒细胞 0 0 2 ;Ｈｂ 99ｇ/Ｌ ;ＰＣＴ38× 1 0 9/Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,原粒细胞0 1 6 ,红系 0 2 1 ,巨核细胞 2 8只 /全片。除红系见少量核畸形外无明显病态造血表现。细胞遗传学分析 :常规培养制备染色体标本Ｒ带染色 ,核型为 45 ,ＸＹ ,- 7/ 4 6 ,ＸＹ。聚合酶链反应 单链构象多态性 (ＰＣＲ ＳＳＣＰ)法Ｎ ｒ…     

左侧异位、重复、发育不良肾伴输尿管异位开口一例

患儿 :女 ,10岁。自出生起两次排尿间滴尿为主诉 ,诊断为输尿管异位开口收入院。既往无明显尿频、尿急、尿痛史 ,但内裤天天被尿污脏。体检 :发育营养一般 ,心、肺无异常。腹平软 ,外阴部皮肤轻度尿浸渍呈湿疹样改变 ,阴道口可见尿液珠间断滴出。1.实验室检查　血肌酐 5 0 .7ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿素氮 5 .8ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿红细胞 3～ 6 /Ｈｐ。2 .影像学检查　胸腹Ｘ线平片(- )。ＩＶＰ(静脉肾盂造影 ) :右肾输尿管显影良好呈代偿性改变 ,膀胱充盈良好 ,2ｈ后未见左肾显影。Ｂ超 :右肾10 6 .0ｍｍ× 42 .0ｍｍ× 36 .0ｍｍ ,呈代偿性增大 ,肾盂光…     

肝母细胞瘤的CT与临床表现：附11例报告

肝母细胞瘤是儿童肝脏肿瘤中最常见的肿瘤,但其发病率低,恶性程度高。现对我院1986年3月～1995年8月确诊的12例肝母细胞瘤。就其临床、CT及病理表现进行讨论如下。     

感染性心内膜炎并多脏器损害1例

患儿 ,男 ,1岁 6个月 ,因发热 2 0ｄ入院。 2 0ｄ前无明显原因发热 ,体温最高达 40℃ ,皮肤曾出现红色粟粒样瘀点。经抗感染治疗 ,效差 ,转我院。查体 :体温 38.1℃ ,脉搏 142次 /ｍｉｎ ,呼吸 40次 /ｍｉｎ ,神萎 ,反应差 ,右上臂可见两个针尖大小瘀点 ,口唇、指 (趾 )端发绀 ,双肺闻及中小水泡音 ,心音低钝 ,胸骨左缘 2～ 3肋间闻及Ⅳ / 6级收缩期杂音。腹软 ,肝肋下 2 .5ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,质韧 ,脾肋下 2ｃｍ。血ＷＢＣ 10 .3× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .74,Ｌ 0 .2 6 ,血红蛋白 96 ｇ/Ｌ ,血小板 115×10 9/Ｌ。血沉 79ｍｍ/ 1ｈ。Ｃ反应蛋白…