原发性胆汁性肝硬化的新认识

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种累及小叶内和间隔胆管的慢性肝病。其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最终演变为肝硬化。除非进行有效治疗或肝移植,否则门脉高压和终末期肝病等其他并发症将最终导致患者死亡。本病好发于中年妇女,起病隐匿,易合并其他自身免疫性疾病,抗线粒体抗体阳性对本病具有高度特异性。熊去氧胆酸是目前公认有     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

27例原发性胆汁性肝硬化的组织病理学特征

目的 总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及病理组织学特点。方法 对27例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行分析，重点讨论其肝脏组织病理学特点。结果 本组男、女之比为1：8（3：24），年龄22－69岁。其主要临床症状为乏力（62．9％，17／27），其次为黄疸（59．2％，16／27）和皮肤瘙痒（29．6％，8／27）。患者的血清碱性磷酸酶（ALP）及γ－谷氨酰转肽酶（GGT）均明显升高，95．8％的患者（23／27）抗线粒体抗体或线粒体抗体M2亚型阳性。肝组织病理学特点为：小叶间胆管变性坏死、基底膜不完整，周围有淋巴细胞和浆细胞浸润（66％，18／27）；汇管区淋巴细胞聚集（100％，27／27）或淋巴滤泡形成（15％，4／27）；肉芽肿形成（26％，7／27）及小叶间胆管减少；细小胆管增生（55％，15／27），肝细胞羽毛状变性（59％，16／27）；肝细胞内胆色素沉积和（或）毛细胆管胆栓形成（52％，14／27）；纤维组织增生，小叶结构紊乱（26％，7／27），假小叶形成（11％，3／27）。结论 乏力、皮肤瘙痒及血清ALP、GGT升高及抗线粒体抗体阳性是PBC的主要临床特征；而小叶间胆管炎、胆管数目减少，汇管区淋巴细胞聚集、肉芽肿形成、细小胆管增生，以及肝细胞羽毛状变性是PBC的主要病理特点。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例,男性2例,确诊时年龄28～74岁（51．23±13．5岁）;初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～294月）;PBC患者最常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高,90．6％患者抗线粒体抗体和／或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重,预后较差。     

原发性胆汁性肝硬化的临床及病理分析

目的　研究原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床病理特点、伴发疾病及治疗反应 ,以提高对PBC的认识。方法　分析 37例PBC的临床资料及其中 13例肝穿刺病理资料 :抗线粒体抗体(AMA)采用间接免疫荧光法检测 ,M2 亚型采用ELISA法检测。结果　① 37例患者 ,发病年龄 (5 0±10 )岁。②症状 :乏力 2 0例 (5 4 1% ) ,瘙痒 10例 (2 7 0 % ) ,腹痛 8例 (2 1 6 % ) ,肝性脑病 1例(2 7% ) ;体征 :肝大 2 6例 (70 3% ) ,脾大 2 0例 (5 4 1% ) ,黄疸 16例 (43 2 % ) ,腹水 4例 (10 8% ) ,门脉高压症 7例 (18 9% )。③实验室检查 :血清碱性磷酸酶水平升高 37例 (10 0 0 % ) ,(45 0± 32 2 )U/L ;总胆红素升高 31例 (83 8% ) ,(12 6± 14) μmol/L ;丙氨酸转氨酶升高 32例 (86 5 % ) ,(71± 17)U/L ;IgM升高 32例 (86 5 % ) ;ANA阳性 10例 (2 7 0 % ) ;抗SSA和 /或抗SSB抗体阳性 5例(13 5 % )。④合并干燥综合征 (SS) :符合哥本哈根标准 17例 (45 9% ) ,符合董怡标准 10例(2 7 0 % )。⑤肝穿刺病理 :取材满意 9例中 ,胆管炎 9例 ,肝细胞点状及碎片状坏死 1例 ,纤维化 8例。⑥治疗反应 :单纯皮质激素和 /或免疫抑制剂治疗者 2 6例 ,有效 10例 ,无效 16例 ,有效组IgG升高及合并SS例数均显著高于无效组 (P分别 <0 0 1     

原发性胆汁性肝硬化的临床及病理学特征

目的 分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特征,以有助于提高对该病的认识及诊断。方法对37例原发性胆汁性肝硬化患者临床资料及其中20例肝穿刺病理资料进行回顾性分析。结果 原发性胆汁性肝硬化患者中女性35例,确诊时平均年龄为（50.4±8.9）岁,常见临床表现多为黄疸（70.3％）、乏力（70.3％）、瘙痒（56.8％）。所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为 467.50 U/L和424.00 U/L）。94.6％（35/37）患者血清总胆汁酸水平、86.5％（32/37）患者血清胆固醇、86.5％（32/37）患者血清IgM有明显升高。91.9％（34/37）患者血清线粒体抗体和（或）线粒体抗体M2亚型阳性。20例原发性胆汁性肝硬化患者肝穿刺病理主要表现为:纤维化85％（17/20）、小叶间胆管损伤65％（13/20）、单核细胞炎症65％（13/20）、碎屑样坏死50％（10/20）、胆色素聚集 45％（9/20）。应用非参数检验分析示 GGT升高与病理分期（Z= 3.099,P=0.002）及小叶间胆管损伤程度相关（Z=2.655,P=0.01）。结论 原发性胆汁性肝硬化中年女性多见,临床工作中需综合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时准确诊断。而GGT可部分反映PBC的组织学改变的严重程度。     

原发性胆汁性肝硬化药物治疗

PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明,熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善,而仅有一项研究表明UDCA可     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

原发性胆汁性肝硬化的发病机制

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关:（1）PBC有家族聚集性,同一家庭内成员（如姐妹、母女）可相继发病,先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;（2）常合并其它自身免疫性疾病,如干燥综合征,     

原发性胆汁性肝硬化研究现状

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ,ＰＢＣ)是一种原因不明的 ,由免疫损害介导的慢性进展性肝脏疾病 ,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变 ,最终导致肝纤维化及肝硬化 ;临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大 ,晚期可出现肝功能     

原发性胆汁性肝硬化7例临床报告并文献复习

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,在我国少见.目前,有相当多的医生对此病的认识不足,尤其是在基层医院,从而使一些病人得不到及时的诊断和治疗.本文收集了1995年1月～2003年1月在我院住院被确诊的7例PBC患者的临床表现予以报道,并结合文献复习.     

70例原发性胆汁性肝硬化的临床表现

目的对70例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的认识。方法观察分析70例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点并进行统计学分析。结果70例PBC患者中女性与男性之比为8∶1,平均年龄(53.1±10.4)岁。临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,65例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高。44例患者(62.9%)血清IgM升高。98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMAM2亚型抗体阳性。共有41例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占82.9%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占17.1%。结论PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMAM2亚型抗体阳性、血清IgM、IgG升高,该病应早诊断、早治疗。     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病 ,国外报道PBC的发病率为 2～ 2 4 / 10万 ,年发病率为 0 .4～ 3.0 / 10万 ,且呈逐年增长趋势。PBC早期症状轻微 ,临床表现不典型 ,极易误诊为病毒性肝炎 ,而使病情迁延发展 ,造成严重后果。一、PBC的临床表现(一 )PBC的临床表现及分期PBC是由自身免疫介导的肝内损伤 ,可形成进行性炎性瘢痕 ,最终导致肝功能衰竭。PBC患者最初的临床表现为嗜睡和皮肤瘙痒 ,后期出现黄疸 ,并伴有肝功能衰竭。根据PBC病程进展自然经过 ,一般将其分为四个时期 :1.肝功…     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断标准应包括下列几方面:（1）胆内瘀胆的临床症状和体征;（2）肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;（3）线粒体抗体阳性;（4）肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;（5）影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6～     

原发性胆汁性肝硬化临床表现及自身抗体和血清学诊断意义

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)临床特点 ,特异性抗体表达的类型、血清酶谱、血脂、免疫球蛋白在PBC诊断和鉴别诊断中意义。方法　研究对象 :1996年 1月～ 2 0 0 0年 12月拟诊病毒性肝炎、肝硬化住院患者 ,经确诊为PBC 10 5例。与肝炎后肝硬化活动性 12 0例对照。结果　住院PBC临床期 (Ⅱ期 ) 69例 ( 65 7% ) ;终末期 (Ⅲ期 )患者 3 6例 ,占 3 4 3 %。最长病程 40年 ,病死率 0 95 %。男女之比 1∶11 6。有肝脾肿大 70 48% ,血沉增快 82 5 % ,AMA阳性率 92 9% ,AMA阳性率中M2抗体阳性 93 5 % ,无M2抗体阳性而AMA阴性者。自身抗体AMA单项阳性 63 % ,AMA、ANA同时检测阳性者 2 5 % ,AMA、ACA同时阳性 8 7%。血清ALP超过正常值上限 2倍以上 86 7% ,GGT超过正常值上限 2倍以上 92 4%。TC增高占 45 1% ,TG增高占 65 7% ,与LC相比有显著性差异 ,P值 <0 0 0 1。免疫球蛋白增高PBC以lgM为主 ,占 70 % ,P值 <0 0 5。结论　PBC血清特异性自身抗体是AMAM2与AIH血清自身抗体有明显不同。PBC与LC临床症状、体症、血清酶和血脂改变有明显差异 (P <0 0 0 1)。PBC血清AMA滴度与病程呈反相关 ,与病情、ALP、GGT增高不相关。PBC出现肝病症状、时间与病理改变程度无相关性。血清IgM升高是诊断PBC的辅助指标     

无症状原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的明确无症状原发性胆汁性肝硬化的临床特征。方法回顾性分析2010年1月至2012年12月住院的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者94例,通过收集患者人口学特征、实验室检查、肝脏组织学分期和梅奥风险评分、终末期肝病模型评分和Child-Pugh评分来评估无症状与有症状PBC患者临床特征的差异。结果初始无症状与有症状PBC患者在性别构成和年龄上差异均无统计学意义(χ2=0.411,P=0.522;t=-1.081,P=0.282),在生化指标中初始无症状与有症状PBC患者在总胆红素(t=-3.224,P=0.002)、白蛋白(t=4.804,P=0.000)、总胆汁酸(t=-3.018,P=0.003)、胆碱酯酶(t=4.263,P=0.000)、凝血时间(t=-2.853,P=0.005)、国际标准化比值(t=-2.581,P=0.011)之间差异均有统计学意义,在门脉高压表现中,腹水(χ2=6.810,P=0.033)和食管或胃底静脉曲张(χ2=4.870,P=0.027)的发生率差异有统计学意义。两组患者组织学分期的构成差异有统计学意义(χ2=15.618,P=0.000),自身抗体AMA/AMA-M2(χ2=5.811,P=0.016)和SP100(χ2=4.281,P=0.039)阳性率在两组之间差异亦有统计学意义。结论大部分初始无症状PBC患者在生化及组织学方面表现较轻,但仍有一些无症状PBC患者出现门脉高压并发症,且组织学分期处于进展期,因此无症状患者并非具有较好的预后,对于这部分患者应尽早给予熊去氧胆酸治疗。     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

原发性胆汁性肝硬化（PBC）多发于中年女性，具有脏器特异性，该病由免疫介导、多以破坏肝内小胆管为特征的自身免疫性疾病，最终可发展为肝纤维化和肝硬化。PBC的诊断要点有：（1）肝内胆汁淤积的血清酶谱表现；（2）血清IgM升高；（3）免疫荧光法检测的抗线粒体抗体（AMA）阳性；通过ELISA或免疫印迹法检测的PBC特征性抗体AMA的M2阳性；（4）肝内中小胆管的破坏或缺损。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。回顾性总结15例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。PBC主要影响女性,女：男为14：1,年龄32岁－63岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALT、GGT血症、高球蛋白血症、高γ－球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMAJ－M2。PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差。