Kasabach-Merritt综合征并DIC一例

患儿 ,男 ,5 6ｄ ,因右腰部肿物进行性增大 1个月伴哭闹不安 4ｄ入院。生后不久右腰部发青且能触到一黄豆粒大小包块 ,进行性肿大 ,伴皮肤散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,体检 :Ｔ 3 6 4℃ ,Ｐ 12 0次 /分 ,Ｒ 3 5次 /分、发育正常 ,轻度贫血貌 ,颜面散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,浅表淋巴结未及 ,心肺无异常 ,右腰部可触及约 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ大小肿物 ,表皮略青紫、波动感。血常规 :ＷＢＣ8 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 2 8× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 70×10 9/Ｌ ,Ｔｃ 11× 10 9/Ｌ ,ＤＩＣ :纤维蛋白原1 95 ｇ/Ｌ ,ＦＰＰ >2 0ｍｇ/Ｌ ,Ｄ…     

Chediak-Higashi综合征误诊2例

例 1,男 ,4岁。 4个月前受凉后发热 ,体温 39℃ ,并出现颈淋巴结肿大 ,咽痛。外院 2次诊断为传染性单核细胞增多症 ,治疗后痊愈。 2个月前第 3次出现颈淋巴结肿大、发热住我院。查体 :体温 39℃ ,全身皮肤黑 ,躯干散在数个点状色素脱失斑。头发呈深灰色。颈部、腹股沟触及数个 1ｃｍ×2ｃｍ淋巴结 ,活动。咽充血。心肺听诊无异常。肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,质均韧。血ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .2 6 ,Ｍ0 .0 7,Ｌ 0 .6 7,ＰＬＴ 110× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 380× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 110ｇ/Ｌ ,异形淋巴细胞 0 .2 4。血沉、抗Ｏ、Ｃ反应蛋白…     

白血病反复感染1例

患儿 ,女 ,2ａ10个月 ,因持续发热 10ｄ、加重 3ｄ住院。入院除发热外无病理体征。血ＷＢＣ 5 .5× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ 2 .75×10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 78ｇ Ｌ ,ＰＬＴ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨穿诊为急淋Ｌ1 型。住院6ｄ诱导缓解 ,中间 3次鞘内化疗。住院 13ｄ开始第二周期化疗 ,血ＷＢＣ 0 .9× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ 2 .12× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 5 9ｇ Ｌ ,ＰＬＴ 2 3× 10 9 Ｌ ,骨髓抑制严重。住院 14ｄ右手及右足注射处肿痛 ,诊为蜂窝织炎 ,败血症。住院 2 5ｄ感染性腹泻。分别用万古霉素、泰能、环丙沙星抗感染和支持治疗。住院 30ｄ体温正常 ,血ＷＢＣ 1…     

先天性孤立肾伴多发畸形一例

摘要　患儿 ,男 ,10个月 ,因突然进行性少尿、无尿 7ｄ急诊入院。 7ｄ来 ,伴发热、哭闹 ,无呕吐、腹泻。病前患儿无异常 ,尿量正常 ,生长发育尚可 ,患儿及家族无特殊病史。入院时 ,体温 39 5℃ ,呼吸浅促 ,贫血外貌 ,无水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常。肝肋下 2 5ｃｍ ,脾未触及 ,左下腹可触及一拳头大肿物 ,光滑、固定、实质感。血常规 :Ｈｂ 5 7ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 43× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 18 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 84,Ｌ 0 15 ,ＰＬＴ 2 6 1× 10 9/ＬＢＵＮ 38 8ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＣｒ 5 80 μｍｏｌ/Ｌ。Ｂ超 :左下腹肿物为明显肿大的…     

肺炎支原体抗体IgM阳性川崎病3例报告

例 1　男 ,4岁。因发热 8ｄ伴咳嗽3ｄ入院。曾用青霉素治疗无效。查体 :体温 38 4℃ ,右颌下可触及 2枚1 0ｃｍ× 1 0ｃｍ淋巴结 ,无触痛 ,双侧球结膜充血 ,口唇干裂 ,杨梅舌 ,咽充血 ,双肺可闻及密集中小水泡音 ,心率12 0 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ,肝右肋下3 5ｃｍ。血常规 :白细胞 9 6× 10 9/Ｌ ,粒细胞 0 6 9,血小板 6 2 4× 10 9/Ｌ。肺炎支原体抗体ＩｇＭ阳性 ,Ｃ反应蛋白(ＣＲＰ) 2 3ｍｇ/Ｌ(正常 0 8ｍｇ/Ｌ) ,血清ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＥ正常 ,血沉 6 0ｍｍ/1ｈ ,110ｍｍ/2ｈ ,血清免疫复合物升高 ,血培养阴性。心电图正常。胸片…     

骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。因皮肤粘膜苍白 ,全身淋巴结肿大 2个月于 2 0 0 0年 4月入院。体检 :体温 :36 5℃ ,慢性病容 ,精神差 ,皮肤苍白 ,无明显出血点。颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大 ,约 2ｃｍ× 2ｃｍ ,活动可 ,无压痛。心音有力 ,心率 84次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ;两肺听诊无异常。腹部隆起 ,肝在右肋锁骨中线下 3ｃｍ ,质中 ,无结节 ;脾肿大脐下 5ｃｍ ,甲丙线 2ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ ,表面光滑 ,右侧边缘可触及切迹。四肢无畸形。血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 7× 10 9/Ｌ ,分类Ｌ 0 34 ,Ｎ 0 46 ,Ｍ 0 18(原…     

恶臭假单胞菌致小儿败血症一例

患儿女 ,2岁。因发热 ,皮疹 ,右颈肿痛 ,尿频尿急 4ｄ来院就诊。次日出现呕吐 ,腹痛、腹泻及双膝关节疼痛伴活动受限。既往健康。体检 :体温 40 3℃ ,重病容 ,神志清楚 ,精神萎靡。皮肤无黄染及出血点 ,躯干及四肢散在红色丘疹 ,浅淋巴结无肿大。心肺 (- ) ,肝脾肋下未及。各关节无红肿及压痛。病理反射未引出。实验室检查 :Ｈｂ:88ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ :2 98× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ :14 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ :0 85 ,Ｌ :0 15 ,尿蛋白( ) ,潜血 (± ) ,白细胞 (- ) ,粪便常规红细胞 0～ 1/ＨＰ ,白细胞 0～ 3/ＨＰ ,血肥达试验 (- ) ,血吸虫抗体 (- …     

MDS向ANLL-M_2转化继发多重感染1例

患者男性 ,9岁 ,于 1 999年 4月初 ,出现无诱因的畏寒、发热 ,全身乏力 ,体温在39 0℃左右波动 ,同时家人发现全身皮肤出现皮下瘀血入院 ,查体 :体温 39 2℃ ,脉搏 88次/分 ,呼吸 2 1次 /分 ,血压 1 4 0 / 9 0Ｋｐａ ,全身皮肤粘膜苍白 ,颈部、胸背部以及四肢皮下可见散在的米粒到蚕豆大小的皮下瘀血 ,浅表淋巴结未扪及肿大 ,肝肋下 3ｃｍ ,质软 ,边缘锐利 ,未扪及包块和结节 ,无触痛 ,脾肋下4ｃｍ ,质软 ,边缘锐利 ,未扪及包块和结节 ,无触痛。血常规 :ＷＢＣ 1 4 8× 1 0 9/Ｌ、ＲＢＣ 1 2 6× 1 0 12 /Ｌ、Ｈｂ 54ｇ/Ｌ、ＰＬＴ 35× …     

小儿播散性马尔尼菲青霉病诱发噬血细胞综合征1例报告及文献复习

1　病例报告患儿男 ,3岁。因发热 13ｄ ,全身皮肤广泛出血点及瘀斑、注射针口出血不止 2ｄ入院。患儿入院 13ｄ前无明显诱因发热 ,当地医院曾予多种抗生素治疗无效 ,入院 2ｄ前出现全身皮肤广泛出血点及瘀斑并有注射针口出血不止 ,当地医院血培养有丛生丝孢菌生长。体检 :体温 40℃ ,精神萎靡 ,易激惹 ,浅表淋巴结无肿大 ,肝右肋下 5ｃｍ ,脾左肋下 3ｃｍ ,心率 2 0 5 /ｍｉｎ ,律齐。眼睑、胸背部及皮肤可见大量出血点及瘀斑。实验室检查 :白细胞 15 4× 10 9/Ｌ以上 ,中性粒细胞 0 5 9,淋巴细胞 0 38,血小板 12× 10 9/Ｌ以下 ,血红蛋…     

急性坏死性淋巴结炎2例

急性坏死性淋巴结炎是一种以长期发热、淋巴结肿大为主要表现的病因不明的疾病。现将我院自 1997年以来收治的 2例分析如下。例 1.女 ,9岁。因间断发热 2 5天 ,伴头晕 15天 ,于 1997年 11月 2 8日入院。查体 :体温 39℃ ,血压 13/ 8ｋＰａ ,精神好 ,颌下及颈部可触及数个 0 5ｃｍ×0 5ｃｍ淋巴结 ,活动可 ,无触痛 ,咽充血 ,扁桃体Ⅱ度肿大 ,颈软 ,心肺正常 ,肝脾肋下未及 ,神经反射正常。实验室检查 :末梢血白细胞 2 1× 10 9/Ｌ ,淋巴0 5 2 4,中性 0 476 ,血红蛋白 12 7ｇ/Ｌ ,血小板 10 0× 10 9/Ｌ ,血沉 31ｍｍ/ｈ ,Ｃ反应蛋白正常…     

感冒通致暴发流脑样表现1例

患儿以发热 1ｄ ,皮肤出瘀斑伴头痛、呕吐半天入院 ,入院诊断为暴发型流行性脑脊髓膜炎。查体 :面部及全身皮肤可见大小不等、形状不一的暗红色瘀斑 ,以臀部及双下肢较多 ,少数已有融合 ,血Ｈｂ 10 2 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3.4× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ2 4 .8× 10 9/Ｌ ,血小板 10 0× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+)。给予抗感染、抗休克治疗。病情稳定 ,腰穿 :脑脊液无色、清 ,ＷＢＣ :0 .0 8× 10 9/Ｌ ,潘氏试验 (- ) ,糖、氯化物正常。追问病史 ,患儿入院前曾服感冒通片 3粒 ,出现头痛、恶心、呕吐、皮肤瘀斑 ,继而出现萎靡 ,面色苍白。按上感及感冒通药物…     

小儿再生障碍性贫血并发肠藻菌病1例

患儿男 ,4岁 ,因全身皮肤瘀点、瘀斑6天、发热 3天于 1996年 6月 13入院。伴鼻衄 ,体温 38 5℃。经输血 2 0 0ｍＬ ,抗炎治疗仍发热、出血。家族中无类似疾病记载。体检 :贫血貌 ,颜面、耳垂、指趾端苍白。全身皮肤散在瘀点、瘀斑。右鼻腔纱条填塞。浅表淋巴结无肿大。肺清音。心界不大 ,心尖部可闻及Ⅱ/ 6收缩期杂音。肝脾未及。实验室检查 :血常规ＷＢＣ 3 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 14,Ｌ 0 86 ,中性粒细胞绝对值 0 44× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 46×10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 0 ｇ/Ｌ ,血小板 39× 10 9/Ｌ。网织红细胞 0 0 0 3。出血时间 2ｍｉｎ ,凝…     

婴儿少见菌所致化脓性脑膜炎二例

例 1　 女 ,80ｄ ,因发热 2ｄ ,呕吐 1ｄ入院。体检 :精神差 ,前囟 3ｃｍ× 3ｃｍ ,平坦 ,咽充血 ,心肺腹未见异常。住院6ｈ出现惊厥 ,神志清。实验室检查 :脑脊液呈米汤样 ,滴速10 0滴 /ｍｉｎ ,细胞数 6 4 0 0× 10 6/Ｌ ,ＷＢＣ 6 1× 10 9/Ｌ ,单核细胞0 92 ,糖 0 4 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,蛋白 2 870ｍｇ/Ｌ ,氯化物 186 4ｍｍｏｌ/Ｌ ;血培养 (- ) ,Ｃ反应蛋白 (+)。诊断为化脓性脑膜炎 ,予以头孢三嗪及甘露醇治疗 ,次日体温正常 ,嗜睡 ,时有小抽搐 ,住院第 4天体温再次上升至 39℃ ,前囟隆起 ,破壶音 (+)。行硬膜下穿刺抽出黄色积液…     

川崎病并听力损害1例

患儿 ,女 ,10岁 ,因持续发热伴双眼结膜充血 11ｄ入院。查体 :体温 3 8.2℃ ,双颌下可触及 3ｃｍ× 3ｃｍ淋巴结 ,活动度好 ,有压痛 ,无红肿及流脓 ,眼结膜充血 ,口唇潮红伴皲裂 ,舌乳头突起、充血 ,咽充血 ,二尖瓣及肺动脉瓣区闻及Ⅱ /6级收缩期杂音 ,余无异常。多次查血ＷＢＣ( 10 .4～ 2 0 .3 )× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ( 4.0 7～ 2 .96)× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 115～ 83 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ( 3 2 2～5 3 4)× 10 9/Ｌ。血沉 12 0ｍｍ/1ｈ ,血清蛋白电泳α2 球蛋白17.2 % ,心脏彩超 :右心室稍大 ,左房轻度返流 ,冠状动脉内径正常。心电图正常。免疫球蛋…     

新生儿头颅血肿并感染1例

患儿 ,男 ,4ｄ ,足月胎头吸引助产。体检 :体温 38.2℃ ,呼吸 4 0次 /ｍｉｎ ,脉博 132次 /ｍｉｎ ,体重 4ｋｇ ,皮肤巩膜轻度黄染 ,右头顶部可触及 - 7ｃｍ× 6ｃｍ包块 ,波动感明显 ,患处头皮暗红色 ,有陈旧血痂 ,心肺正常 ,肝肋下 1ｃｍ ,血ＷＢＣ :18.4× 10 9/Ｌ ,Ｎ :0 .5 0 ,Ｌ :0 .5 0 ,血小板 319× 10 9/Ｌ。肝功能正常 ,总胆红素 10 3.5 μｍｏｌ/Ｌ ,给综合治疗 ,次日体温正常 ,头颅血肿渐增大至 8ｃｍ× 7ｃｍ ,周围头皮轻度水肿 ,ｄ5患处出现糜烂、坏死 ,穿刺抽出黄红色带臭味液体约 2 0ｍｌ,脓液培养结果 :大肠埃希杆菌 ,对…     

小儿噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征 (ＨＳ)自Ｒｉｓｄａｌｌ等[1] 1979年首次报道以来 ,国内外均有个案报道 ,现将我院 2 0 0 0年 10月～2 0 0 1年 4月收治的 16例总结如下。一般资料 :16例患儿 ,男 9例 ,女 7例 ,年龄 8个月至 12岁 ,其中≤ 2岁 4例 ,～ 8岁 8例 ,>8岁 4例。临床表现 :发热 16例 ,体温最高达38 0～ 4 1 2℃ ,热程 11～ 114ｄ(Ｍ =32ｄ) ;皮疹 5例 ;肝肿大 13例 ,最大者达肋下 7 0ｃｍ ;脾肿大 7例 ,最大至肋下 5 0ｃｍ ;淋巴结肿大 7例。血象 :ＷＢＣ(1 9～ 11 8)× 10 9/Ｌ ,降低者 13例 ,中性粒细胞最低达 0 2 4× 10 9/Ｌ ;Ｈｂ 38～ 12 …     

恶性组织细胞增生症一例

患儿男 ,10岁。因发热、肝脾肿大、贫血 2 0ｄ ,黄疸 2ｄ入院。入院前 30ｄ左前胸壁出现一肿块 (3 0ｃｍ× 1 0ｃｍ)、质软、无压痛 ,同侧腋下可触及蚕豆大小淋巴结 1枚 ,无压痛 ,2 0ｄ前出现发热 ,入当地医院治疗。查血常规 :Ｈｂ 10 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 8× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 6 8× 10 9/Ｌ ;Ｘ线胸片示左下肺炎 ;Ｂ超示肝脾肿大 ;骨髓细胞形态学检查示骨髓增生低下 ;肥达氏反应、结核菌纯蛋白衍化物 (ＰＰＤ)试验、3次血培养及骨髓培养均阴性。经新青霉素Ⅱ、先锋铋等药物治疗后 ,肿块和肿大的淋巴结消失 ,但仍有发热、肝脾肿大和贫血。入…     

皮疹、呕吐、血压下降

1　病案摘要患儿 ,女 ,12岁 ,因面色苍白 3年 ,头晕、黑便 2ｄ入我院血液中心。体格检查 :Ｔ 3 6 5℃ ,Ｒ 2 4次 /分 ,Ｐ 110次 /分 ,ＢＰ 14 /8 5ｋＰａ ,发育营养中等 ,精神差 ,面色、口唇苍白 ,双下肢皮肤散在针尖大出血点 ,全身浅表淋巴结及肝脾均无肿大。血常规 :Ｈｂ 68ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 5 6× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 5 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 12 ,Ｌ0 82 ,Ｍ 0 0 6,ＰＬＴ 8× 10 9/Ｌ。两次骨髓常规 (胸骨、髂骨 )均增生减低 ,粒红两系增生不良 ,成熟淋巴细胞比值升高占 66～ 72 % ,巨核细胞、血小板少见 ,浆细胞及组织嗜碱细胞易见 ,尾…     

维甲酸相关综合征1例

患儿 ,男 ,9岁 ,因双下肢疼痛、面黄乏力 1个半月 ,发热 5～ 6ｄ入院。 1个半月前无明显诱因出现双下肢疼痛 ,无红肿及活动受限 ,伴面黄乏力、食欲减退 ,近 5～ 6ｄ发热 ,体温达4 0℃。查体 :精神不振 ,面色苍黄 ,浅表淋巴结不大 ,心肺无殊 ,腹软 ,肝脾不大 ,双下肢触痛 ,关节无红肿 ,活动可。血ＷＢＣ 7.5× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .76× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 74 ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 188×10 9/Ｌ ,幼稚细胞占 0 .34。骨穿确诊为急性早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ) ,给全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ) 10ｍｇ ,3次 /ｄ ,用药后3ｄ出现口唇干裂出血、发热、咳嗽、球…     

亚急性坏死性淋巴结炎1例

患儿 ,男 ,11岁 ,因持续发热 1个月余住院。 1个月前开始发热 ,体温波动在 38～ 39℃ ,予口服抗感冒药后体温下降至 37.5℃左右。右侧颈部淋巴结出现肿痛 ,静脉滴注抗生素后肿痛减轻 ,仍间断发热。体检 :右侧颈部触及数个肿大淋巴结 ,最大者 1.5cm× 1.0cm ,触痛明显 ,质软 ,活动 ,无黏连 ,余浅表淋巴结不大。心肺听诊正常 ,腹平软 ,肝脾不大。实验室检查 :外周血血红蛋白 14 0 g/L ;白细胞 3.5 3× 10 9/L ,中性 0 .2 6 ,淋巴 0 .6 5 ;血小板 2 0 8× 10 9/L ;类风湿因子 (RF)<2 0IU/ml;CRP <1.4 3mg/L ;PPD试验 ( - )。骨髓像检查 :…