成人Moyamoya病8例临床特征和影像学评价

M oyam oya病也称烟雾病或脑底异常血管网病,是一种原因未明的慢性脑血管闭塞性疾病,以小儿多见,可分为儿童型和成人型。现将本院2000年至2005年收治的8例成人M oyam oya病报道如下。1临床资料1.1一般资料根据放射学诊断标准确诊的成人M oyam oya病8例,其中男性5例,女性3例,年龄23～47岁,平均(33.0±8.3)岁。病程4h～6年。既往有肢体麻木、乏力2例,头晕、头痛2例(其中伴恶心呕吐1例),精神障碍1例,有头部外伤史1例,高血压病史1例,有钩端螺旋体感染史1例,有姐妹发病家族史1例。1.2临床表现头痛、呕吐伴意识不清3例,肢体无力伴言语不清2例、…     

烟雾病1例

患者,女性,26岁.发作性右上、下肢无力、言语不清半年,加重1月余.查体:神志清楚,言语不利,左侧肢体肌力Ⅳ级,余阴性.CT检查未见异常;脑电图表现左额、中央经常出现3 HZ、20 μvδ波动及5～7 HZ、15 μvθ波动,示左额、中央明显异常;脑血管造影诊断为烟雾病.     

烟雾病一例

烟雾病(moyamoya disease)是由多种原因引起脑底动脉环慢性进行性狭窄和闭塞、伴有脑基底部的异常血管网形成的疾病。我科于1986年收治1例,现报告如下: 患儿,女,22个月。因无明显诱因左侧肢体瘫痪1d,伴有运动性失语,于1986年10月6日入院。入院前2个月曾先后两次出现一过性左侧肢体无力,但未经治疗恢复。第一胎,足月顺产,妊娠期无患病史及用药史。家中无类似病人。体检:体温36℃,神志清楚,说话含糊不清,前囟门已闭,双侧瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,左侧鼻唇沟变浅。心肺正常,     

成人烟雾病的DSA表现类型分析

目的 探讨成人烟雾病的DSA表现类型.方法 回顾性分析33例临床诊断为烟雾病患者的DSA表现,并与现行文献中所定义的血管造影特征表现相比较. 结果 33例患者的DSA表现有4种类型:①双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄或闭塞23例,双侧颅底大量血管网形成.②单侧颈内动脉末端闭塞伴基底动脉狭窄或闭塞5例,闭塞处颅底有血管网形成.③单侧颈内动脉末端闭塞伴对侧大脑前、中动脉水平段严重狭窄或闭塞3例;有不同程度颅底血管网形成.④单纯双侧大脑前、中动脉水平段闭塞2例,闭塞处颅底有血管网形成.其中后3种均不符合文献中所定义的烟雾病的特征表现. 结论 成人烟雾病的DSA表现有多种多样化的表现类型.提议将烟雾病在血管造影上的表现分为典型性和非典型性两类,可以最大程度涵盖烟雾病的血管造影表现.     

烟雾病的MRA影像学诊断

目的：探讨烟雾病的MRA诊断价值。方法：回顾性分析15例烟雾病的MRA表现和DSA表现。结果：MRA显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MRI平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。大脑前、中动脉失去正常形态。其远端见扩张的侧支血管影。结论：MRA作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MRI平扫可同时显示脑组织病变。     

成人烟雾病的临床表现和影像学特点

目的：分析成人烟雾病的临床表现和影像学特点。方法：对36例确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料进行回顾性分析。结果：本组缺血性卒中占27.8%,临床表现以偏瘫、肢体麻木、失语常见;出血性卒中占72.2%,临床表现以头痛、意识障碍、偏瘫常见。所有患者均有颈内动脉或其分支狭窄或闭塞和烟雾血管形成。结论：成人烟雾病临床表现多样,但以出血最常见。临床上遇到无卒中危险因素的患者出现脑室或脑室周围出血、脑叶出血;出现脑梗死的患者均不存在脑卒中危险因素;脑叶梗死患者发作具有反复性,其会突发短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死;两侧交替的TIA或脑梗死;颅脑CT或MRI显示多发性脑梗死或出血、出血并梗死者应高度警惕烟雾病的可能。     

合并Graves病的成人烟雾病疗效分析

目的：探讨烟雾病合并Graves病（毒性弥漫性甲状腺肿）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合Graves病患者的临床资料,所有患者均符合烟雾病及Graves病的诊断标准。3例患者在甲亢稳定1个月后,1例在甲状腺功能未完全正常时行直接间接联合血管重建术。结果①4例患者中,3例为女性,1例男性。平均年龄32.3岁（27-42岁）。②4例患者中,3例表现为脑梗塞,1例表现为频发TIA。影像学DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;MR均可见脑梗塞灶。③对4例患者的随访时间为6-18个月,4患者经治疗后,神经功能症状均减轻或消失,无新发神经功能障碍。SPECT提示脑缺血灶较术前明显改善,CTA提示吻合口通畅。无手术并发症。结论烟雾病合并Graves病以女性患者为多,临床症状主要表现为脑缺血发作或脑梗死。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。手术时机须根据甲状腺功能及烟雾病症状宜早实施。     

烟雾病临床特点分析（附20例报告）

烟雾病(moyamoya)是一组在脑血管造影中发现的疾病，在造影片上有其独特的表现．临床表现形式大部分以缺血性脑血管病出现，少部分表现出为出血性脑血管病．本文就近几年收治的烟雾病20例临床特点分析如下．     

烟雾病合并脑型肺吸虫病一例

烟雾病(Moyamoya disease)是病因不明,以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞和颅底出现异常毛细血管网为特点的脑血管疾病。我科遇有一例烟雾病合并脑型肺吸虫病,今报告如下。患者,女性,29岁,湖南桃源人,住院号271608,自1980年起常感左上、下肢无力,活动及劳累后加重。1983年7月28日突然发生剧烈头痛、呕吐、神志不清伴右侧肢体瘫痪,腰椎穿刺为血性脑脊液,经外院治疗好转。1983年10月6日转来我院。患者从小生活在丘陵地区,病前曾多次生食螃蟹。血化验:白细胞5.1     

烟雾病4例围手术期护理

烟雾病（moyamoya disease,MMD）又称Moyamoya病,是一种少见的慢性脑底异常血管网病,是因患者行血管造影时脑底部显示烟雾状毛细血管网而得名.其病因不明,目前治疗上无特殊方法,手术治疗对改善神经功能损害有帮助,手术方式有多种.儿童MMD主要表现为脑缺血症状,而在成年人则主要表现为脑出血和脑梗死症状.2012年我科对1例成人和3例儿童MMD患者分别采用颞浅动脉贴敷加颅骨多点钻孔术以及单纯颅骨多点钻孔术治疗,手术效果满意,现将护理体会作一报道.     

烟雾病11例临床分析

自１９８５年至今，我院收治１１例经脑血管造影诊断的烟雾病患者。按照日本厚生省本病诊断标准，９例为确诊病例，表现为双侧颈内动脉末端、前动脉、中动脉起始部狭窄或闭塞，其中６例在双侧颅底可见烟雾状异常血管网，３例见单侧血管网；２例为可疑病例，仪表现为单侧上述异常改变。强调应严格烟雾病的诊断。本组采用颞浅动脉一硬膜脑贴敷术治疗患者１例，效果良好，结合日本该病治疗现状讨论，间接血行再建方法仍不失为烟雾病患者的合理治疗方法。     

CASTLEMAN＇S DISEASE IN THE RETROPERITONEAL AREA：REPORT OF 5 CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE

Objective To investigate the diagnostic and treatment methods of Castleman＇s disease（CD）.Methods Five CD cases were treated in our department,we presented its clinical characteristics and had a comprehensive review of different reports from other centers.Results We presented five patients who had retroperitoneal mass and postoperative pathological results confirmed all of them had hyaline vascular（HV）type CD.We also discussed CD by reviewing different literatures on its diagnosis,treatment and outcome.Conclusion CD is an atypical lymphoproliferative disorder and a heterogeneous entity that can be either localized or systematic.The etiology and pathogenesis of this entity is still unclear.The imaging findings though are not specific,still can help make differential diagnosis.The hyaline vascular type frequently appears as a benign isolated mediastinal or rarely retroperitoneal mass,which does not recur after curative surgical excision.     

乳腺及乳腺外派杰病 附18例临床病理分析

本文报告18例派杰病乳腺内15例,乳腺外3例。15例乳腺派杰病有12例合并乳腺导管癌,3例乳外派杰病有1例由肛管印戒细胞癌扩展而来。文中对派杰病组织发生进行了探讨,并阐述了皮肤湿疹、接触性皮炎、原位派杰样黑色素瘤及 Bowen 氏病鉴别诊断要点。     

克罗恩病急诊的临床分析(附23例报告)

目的：分析探讨克罗恩病（CD）急诊的临床特点，诊断和治疗；方法：调查了1988年－2002年30例CD患者，其中23例（76．6％）发生急诊，对本病临床情况，诊断和治疗方法及疗效进行了回顾，结果：本组CD急诊误诊率为10例（43％），手术治疗17例，内科治疗6例，22例患者症状改善，病情缓解，一例死于并发的恶性肿瘤；结论：CD临床特点是急诊发生率高，误诊与其临床表现多样，缺乏对CD认识有关；诊断需用结肠镜，X线，腹部B超，DSA，CT等检查综合评价，及时手术和积极内科治疗对本病的预后有重要的意义。     

皮肤粘膜淋巴结综合征57例临床分析

对５７例川崎病患者的临床分析及随访表明，该病好发于４岁以下小儿，常并有心血管损害（６６．７％），其中以冠状动脉扩张及瘤样改变最为多见。对３８例有心血管损害者随访１个月至４年，发现心电图异常于热退后１月内恢复者居多，冠状动脉扩张于病后１月至１年内消失者居多。说明长期随访很有必要。     

Caroli‘s病的CT诊断（附5例报告）

目的：探讨Ｃａｒｏｌｉ‘ｓ病的ＣＴ表现特征和病理基础。方法：通过对临床、ＵＳ、ＰＴＣ和ＥＲＣＰ综合检查的５例Ｃａｒｏｌｉ’ｓ病ＣＴ表现和病内因进行分析。结果：该为少见的先天性肝内胆管扩张,ＣＴ表现为肝内多发的大小不等的囊状低密度影、其特征性征象为肝内胆管或同时伴有肝外胆管的囊状扩张,以及囊骨索条和囊内中心点征。结论：ＣＴ结合ＵＳ及灌注胆管造影法能对Ｃａｒｏｌｉ‘ｓ病做出明确诊断。     

新生儿低镁血症(附17例临床报告)

报道17例新生儿低镁血症(低镁),以早产儿、早期新生儿、牛乳喂养儿多见。低镁时往往同时存在低钙血症(低钙)或其它疾病。其临床症状难以与低钙鉴别或被原发病掩盖。及早同时测血清钙和镁,能提高诊断率。治疗单纯低镁者仅利、镁即可,对同时低钙者也强调先补镁盐。     

免疫学指标和临床特征对成人隐性自身免疫性糖尿病的诊断比较

目的 :比较临床代谢特征和免疫学标记对诊断成人隐性自身免疫性糖尿病 (LADA)的一致性。方法 :选用 1 空腹血糖≥ 15mmol/L ;2 .餐后 2h血糖≥ 2 2mmol/L ;3 .空腹血C -P≤ 0 4nmol/L ;4.餐后 2hC—P≤ 0 6nmol/L ;5 .体重指数 (BMI)≤ 2 2kg/m2 ;6 自发性酮症作为LADA的临床分型标准 ,符合其中 4项者定为LADA ,其余属Ⅱ型糖尿病 ,结果与根据谷氨酸脱羧酶抗体 (GAD -ab)的分型结果相比较 ,了解两者的一致性。结果 :116例成人初发糖尿病人 ,临床分型属LADA 15例 ,其中GAD—ab阳性 12例 ,阳性率 80 % ,10 1例Ⅱ型糖尿病有 2例GAD—ab阳性 ,阳性率 2 % ,除餐后 2h血糖≥ 2 2mmol/L在两组之间无差异外 ,其余各项指标在两组间均存在显著性差异。结论 :依据临床代谢指标和免疫学标记所做的分型一致性较好。可用于临床识别LADA。     

婴儿川崎病64例临床分析

目的总结婴儿川崎病(Kawasaki disease KD)的临床特点以利于早期诊断治疗。方法回顾性分析我院1997年1月—2005年12月诊治的婴儿KD64例临床资料,并与同时期诊治的幼儿KD70例对比分析。结果婴儿KD男女比例1.29∶1,主要临床表现发生率与幼儿KD无区别,血小板数及白细胞总数明显升高,白细胞总数>30×109/L病例明显增多,贫血患儿明显增多,冠脉扩张、肺血管炎改变显著增多,消化系统紊乱显著增多差异均有统计学意义(P<0.05);血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)明显升高与幼儿KD比较差异无统计学意义;确诊时间明显延长(P<0.05)。结论婴儿KD临床表现无特异性,对发热持续时间长,白细胞明显升高,抗感染治疗无效时应提高警惕,及早做超声心动图检查冠状动脉及ESR、CRP,动态观察血小板变化,有助于早期诊断。     

高血压心脏病行氢氯噻嗪联合缬沙坦治疗的临床观察

目的 分析高血压心脏病患者应用氢氯噻嗪联合缬沙坦治疗的临床路径及效果.方法 该院心内科2010年6月 2014年7月所收治的104例高血压心脏病患者作为临床研究对象,采用随机数字法将104例患者均分为观察组与对照组二组,每组52例.观察组根据患者病情科学给予氢氯噻嗪联合缬沙坦药物治疗方案.对照组患者给予单纯缬沙坦药物治疗方案,根据患者病情适时调整给药方案.经治疗一个疗程后,观察二组患者临床疗效,同时给予患者收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、心动超声、心电图、左室肥厚(LVH)等指标对比观察,分析治疗前后二组患者各项指标改善情况.结果 观察组患者整体治疗有效率(96.16％)明显优于对照组(78.83％),组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05).二组患者收缩压、舒张压、心动超声、心电图、LVH指标水平相比治疗前均明显改善,观察组改善情况明显优于对照组患者,治疗前后组内差异、组间差异对比,P＜0.05,差异均有统计学意义.结论 高血压心脏病患者应用氢氯噻嗪联合缬沙坦治疗,具有着确切的临床疗效,可有效改善患者心功能,提升患者生命质量,值得临床推广应用.