天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究北大核心

目的探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点。方法对2003--2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行回顾性分析。结果天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮（P〈0．001）,直接免疫荧光（DIF）确诊的175例天疱疮患者中IgG100％阳性,C3 92．0％阳性;类天疱疮223例患者中C3 99．1％gH性,IgG 51．12％阳性。两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68．8％。病理检查、DIF两者一致率为80．7％。②类天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为62．8％。病理检查、DIF两者一致率为78．1％。糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松（0．5～1．5）mg·kg^-1·d^-1可控制大部分患者病情。结论临床和病理无法确诊的天疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法。在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,司主要检查C3。     

副肿瘤性天疱疮11例分析北大核心CSCD

目的 探讨副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗方法和预后.方法 对上海瑞金医院皮肤科病房收治的11例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征.结果 11例副肿瘤性天疱疮患者中,10例有口唇、口腔黏膜的糜烂或溃疡.11例患者在出现皮损后经CT检查均发现内脏单发肿瘤,其中8例为Castleman病.6例患者出现阻塞性细支气管炎.所有患者术前曾应用糖皮质激素治疗无效.5例患者肿瘤切除后以小剂量糖皮质激素和沙利度胺联合治疗2～7个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部症状缓解.结论 口腔黏膜糜烂或溃疡为副肿瘤性天疱疮最常见首发临床表现;Castleman病是最常见的伴发肿瘤;早期诊断和及时手术切除肿瘤是成功治疗的关键;术后糖皮质激素联合沙利度胺治疗有效.     

手术联合血浆置换成功治疗副肿瘤性天疱疮1例

报告手术联合血浆置换成功治疗1例副肿瘤性天疱疮.患者女,16岁.口腔黏膜糜栏3个月,全身出现丘疹及丘疱疹20d,通过影像字、组织病理及免疫学检查,诊断为副肿瘤性天疱疮.给予患者口服糖皮质激素和血浆置换联合治疗,行手术切除肿物.术后组织病理检查示Castleman病,透明血管型.于术后再行血浆置换,皮损逐渐好转.治疗过程中免疫学指标逐渐下降.     

23例中重度大疱性类天疱疮皮质类固醇激素用量分析

回顾分析23例中重度大疱性类天疱疮患者的临床资料,探讨中重度大疱性类天疱疮合理的治疗方案。结果：中度大疱性类天疱疮患者皮质类固醇激素控制量（相当于泼尼松剂量）为（57．43±11．58）mg／d,重度患者控制量为（87．26±14．52）mg／d。联合免疫抑制剂治疗,可减少皮质类固醇激素的用量,利于其较快减量,减少激素使用副作用的发生。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

疱疹样天疱疮13例临床分析

目的:探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法:对13例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果:13例患者中男女比例为1.6∶1,平均发病年龄(71±12)岁。大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可累及,多无口腔黏膜累及,临床以环状红斑及紧张性水疱为特点,伴剧烈瘙痒。皮损组织病理表现为表皮内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光显示棘细胞间IgG和(或)C3沉积。糖皮质激素是治疗疱疹样天疱疮的主要药物,重型患者糖皮质激素初始量、最大控制量及累积剂量均高于轻型患者。结论:疱疹样天疱疮是一种有特殊临床表现及组织病理特点的自身免疫性大疱性皮病,多数患者经糖皮质激素治疗病情控制较好。     

天疱疮43例临床资料分析

目的 探讨天疱疮各型的临床特征和治疗方法 .方法 对43例天疱疮住院患者的临床资料进行回顾性分析.结果 35.71%的寻常型天疱疮患者出现口腔、外阴黏膜损害,14.29%红斑型天疱疮患者出现口腔溃疡,1例增殖性天疱疮患者表现为近3年口腔黏膜破溃.直接免疫荧光确诊阳性72.72%.糖皮质激素治疗为首选,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效好.结论 直接免疫荧光为诊断天疱疮的常用方法 ,天疱疮的分型是影响激素用量的重要因素,糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前治疗此病的主要方法 .     

瘢痕性类天疱疮1例

目的探讨瘢痕性类天疱疮的临床特点、诊断和治疗.方法回顾性分析1例瘢痕性类天疱疮患者的诊断和治疗经过.结果本例患者主要表现为唇黏膜、口腔及下咽部肉芽组织增生,睑球结膜粘连,皮肤、外阴、肛周未见皮损.诊断主要依据临床表现和病理检查及直接免疫荧光检查.治疗上首选氨苯砜,其次为各种免疫抑制剂和糖皮质激素.结论瘢痕性类天疱疮应该早期诊断,早期用药控制瘢痕的形成,提高患者生活质量.     

以皮肤红斑和黏膜糜烂为首发表现的铅中毒

报告1例表现为皮肤红斑、黏膜糜烂的铅中毒.患者男,61岁.反复躯干红斑7个月,口腔黏膜糜烂2个月.曾误诊为“皮肌炎、副肿瘤性天疱疮”,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,症状无明显缓解.查血铅升高,经依地酸钙钠驱铅治疗后治愈.     

中西医结合治疗天疱疮和类天疱疮120例分析

目的探讨中西医结合治疗天疱疮、类天疱疮的合理方案。方法回顾性分析。结果120例全部服用中药,其中非糖皮质激素治疗(中药 雷公藤多苷、中药 抗生素或和烟酰胺)获效9例,中药 糖皮质激素治疗111例,其中配合免疫抑制剂27例。重症类天疱疮糖皮质激素平均控制剂量49.88mg,控制病情平均天数21.89d;重症天疱疮糖皮质激素平均控制剂量60.82mg,控制病情平均天数22.88d。结论天疱疮、类天疱疮治疗除少数病例外仍首选糖皮质激素,同时结合中医辨证治疗可减少糖皮质激素用量。     

类天疱疮60例回顾性分析

目的：探讨类天疱疮的临床分型标准及比较合理的治疗方案,了解类天疱疮与其它疾病之间的关系。方法：回顾性分析了60例类天疱疮住院患者,包括患者发病年龄、病程、住院日、皮损分布、组织病理、直接和间接免疫荧光、常规实验室检查、站疗方案、合并症及并发症等。结果：泛发型类天疱疮和局限型类天疱疮在临床、病理表现、实验室检查及治疗所用皮质类固醇剂量等方面均有显著不同。泛发型组55.6％（25/45）发生粘膜损害,14．29％（5／45）合并恶性肿瘤。治疗本病以系统用皮质类固醇（泼尼松）为主,初始日剂量泛发型组为49．22±13．94mg,局限型组为27．67±16.35mg（P＝0.000001）;激素最大量分别为65．82±36.13mg和34±20.28mg（P=0.001）。使用最大剂量的维持时间两组之间无显著性差异。但是两组所用维持量不同（分别为23．45mg日和13．5mg／日,P＝0．0292）。结论：类天疱疮病情严重程度差异较大,局限型和泛发型类无疱疮的临床和试验室特点以及治疗方案等方面均不相同。     

寻常型天疱疮患者娩出一天疱疮患儿

报告1例寻常型天疱疮患者娩出天疱疮患儿。患者女,33岁,妊娠4个月时口腔、外阴黏膜反复出现糜烂,嗣后躯干,四肢陆续出现水疱,水疱破溃后形成不易愈合的糜烂面。皮损经组织病理,免疫病理检查,诊断为寻常型天疱疮,经糖皮质激素等药物治疗后皮损痊愈。治疗中患者早产娩出一女婴,也患有天疱疮,该新生儿未经治疗7d后皮损自愈。     

糖皮质激素对天疱疮和类天疱疮患者诱发糖尿病的临床研究北大核心CSCD

目的探讨糖皮质激素治疗后诱发糖尿病的天疱疮患者和类天疱疮患者的临床特征及其糖皮质激素受体水平变化情况。方法根据是否出现糖尿病,将接受糖皮质激素治疗的22例天疱疮患者和17例类天疱疮患者分为两组(糖尿病组和非糖尿病组),比较两组患者的一般资料、皮损愈合情况和糖皮质激素受体检测情况。结果糖尿病组患者体质指数(25.02±1.97 vs 21.77±1.35)、激素起始剂量(59.21±1.89 vs 40.45±2.11)、每日激素最大剂量(100.23±2.23 vs 61.92±2.03)、激素治疗时间(14.22±1.76 vs 2.45±0.34)均高于非糖尿病组;止疱时间(85±3.11 vs 115±2.89)、结痂时间(180±9.66 vs 220±5.12)、脱痂时间(210±4.22 vs 250±5.02)均低于非糖尿病组。治疗后,糖尿病组患者皮损中GRα表达量显著增加,非糖尿病患者皮损中GRα的表达量无明显变化,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P=0.002)。结论糖皮质激素治疗天疱疮和类天疱疮能够提高患者的体质指数,缩短患者的止疱、结痂和脱痂时间,为临床使用糖皮质激素治疗提供参考依据。     

天疱疮和类天疱疮患者发生糖皮质激素诱导性糖尿病的风险和危险因素分析

目的 探讨天疱疮和类天疱疮患者糖皮质激素诱导性糖尿病（GDM）的发生情况和相关危险因素。 方法 收集2011年12月至2013年1月接受糖皮质激素（激素）治疗的天疱疮和类天疱疮住院患者,比较发生GDM和未发生GDM两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、病理类型、糖皮质激素的起始剂量、日激素最大剂量、糖尿病家族史、免疫抑制剂治疗等因素的差异。组间比较采用独立样本t检验,应用χ2检验和Fisher确切概率法对计数资料进行分析;用Logistic回归模型进行危险因素分析。 结果 经糖皮质激素治疗的68例天疱疮和类天疱疮患者中,26例（38.2%）发生了GDM。在发生和未发生糖尿病两组患者间进行单因素分析,结果显示：激素起始量（P < 0.05;OR 1.023;95% CI 1.002 ～ 1.044）、日激素最大剂量（P < 0.01;OR 1.037;95% CI 1.013 ～ 1.062）、激素治疗时间（P < 0.05;OR 1.143;95% CI 1.028 ～ 1.271）、BMI（P < 0.01;OR 1.265;95% CI 1.080 ～ 1.481）、地塞米松使用（P < 0.01;OR 6.0;95% CI 1.887 ～ 19.076）是天疱疮和类天疱疮患者发生GDM的危险因素。多因素Logistic回归分析显示：BMI（P < 0.05;OR 1.223;95% CI 1.017 ～ 1.471）和日激素最大剂量（P < 0.05;OR 1.037;95% CI 1.009 ～ 1.065）是GDM发生的独立危险因素。 结论 38.2%的天疱疮和类天疱疮患者经糖皮质激素治疗后发生了GDM,BMI和日激素最大剂量可能是GDM发生的独立危险因素。     

皮肤病护理

20140961大疱性类天疱疮外用糖皮质激素治疗的规范护理/周露（上海交大瑞金医院皮肤科）,张婷,叶雅芬∥中国麻风皮肤病杂志.-2013,29（7）.-459-460 目前治疗大疱性类天疱疮（BP）主要是系统使用大剂量糖皮质激素及细胞毒性药物。但该病患者年龄普遍较大,常伴有高血压、糖尿病、心脑血管和神经系统等多种疾病,有些患者死于长期大量系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症。     

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究

目的：报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮，从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究，从而能早期诊断，早期治疗。方法：采用全面临床检查，包括CT检查，常规组织病理检查，间接免疫荧光检查，免疫印迹及酶联免疫吸附测定（ELISA）。结果：6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡。工有形态各异及程度不等的皮损，CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤。组织病理检查示表皮内疱，基底细胞液化变性，表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润。免疫学检查示患者血清中含抗棘细菌间抗体，它们能与桥粒的envoplakin及periplakin发生特异结合。手术切除后病理检查均为Castleman病，术后皮损逐渐消退。结论：副肿瘤性天疱疮无论在临床，皮损的组织病理学改变，还是免疫学上都具有特征性，对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡，按天疱疮治疗无效的患者，应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性。早期诊断，及时切除肿瘤或作相应治疗，患者的预后是良好。     

糖皮质激素对天疱疮和类天疱疮患者诱发糖尿病的临床研究

目的探讨糖皮质激素治疗后诱发糖尿病的天疱疮患者和类天疱疮患者的临床特征及其糖皮质激素受体水平变化情况。方法根据是否出现糖尿病,将接受糖皮质激素治疗的22例天疱疮患者和17例类天疱疮患者分为两组(糖尿病组和非糖尿病组),比较两组患者的一般资料、皮损愈合情况和糖皮质激素受体检测情况。结果糖尿病组患者体质指数(25.02±1.97 vs 21.77±1.35)、激素起始剂量(59.21±1.89 vs 40.45±2.11)、每日激素最大剂量(100.23±2.23 vs 61.92±2.03)、激素治疗时间(14.22±1.76 vs 2.45±0.34)均高于非糖尿病组;止疱时间(85±3.11 vs 115±2.89)、结痂时间(180±9.66 vs 220±5.12)、脱痂时间(210±4.22 vs 250±5.02)均低于非糖尿病组。治疗后,糖尿病组患者皮损中GRα表达量显著增加,非糖尿病患者皮损中GRα的表达量无明显变化,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P=0.002)。结论糖皮质激素治疗天疱疮和类天疱疮能够提高患者的体质指数,缩短患者的止疱、结痂和脱痂时间,为临床使用糖皮质激素治疗提供参考依据。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

副肿瘤性天疱疮6例临床分析

目的 探讨副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗与转归。方法 回顾性分析本院诊治的6例副肿瘤性天疱疮患者的临床表现、组织病理学和免疫学特点及合并肿瘤情况、治疗方法与转归。结果 所有患者均有黏膜损害，以口腔黏膜损害最突出，其中5例以口腔黏膜损害为首发症状，皮损以水疱、表皮剥脱、多形红斑、扁平苔藓样皮损常见，主要特征性的组织病理学表现为表皮内棘层松解和角质形成细胞坏死，其次为苔藓样皮炎病理征象。6例患者均合并肿瘤。6例患者除予以肿瘤针对性治疗外，均予以糖皮质激素治疗，其中4例同时联合大剂量静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗，最终5例患者死亡，死因分别为呼吸衰竭、肺部感染、肿瘤恶化等。结论 副肿瘤性天疱疮发病机制复杂，临床皮损多样，预后差，及早诊断并同时针对肿瘤及副肿瘤天疱疮治疗，对预后做好适当管理，可提高其生存率。     

桥粒芯糖蛋白抗体与天疱疮临床表型和疾病活动度的关系及其变化规律

【摘要】 目的 评估酶联免疫吸附试验（ELISA）检测桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）、Dsg3抗体与天疱疮患者临床表型、疾病活动度的关系及变化规律。方法 收集2015年1月至2018年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的天疱疮患者111例,按临床分型,采用ELISA测定患者初发时、控制阶段、维持阶段及复发时血清Dsg1、Dsg3抗体水平变化,并分析其变化规律。采用SPSS22软件,多组间比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD?t检验。结果 天疱疮初发时、控制阶段、维持阶段及复发时分别有92例、53例、33例、9例患者完成检测。92例初发患者中,36例落叶型天疱疮患者Dsg1和Dsg3抗体水平阳性率分别为100%、2.77%,10例黏膜型寻常型天疱疮分别为20%、80%,46例黏膜皮肤型寻常型天疱疮分别为97.82%、95.65%。初发时、控制阶段、维持阶段和复发时落叶型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为（137.43 ± 77.74）、（13.94 ± 14.81）、（21.50 ± 58.33）、（121.13 ± 86.89） U/ml;黏膜型寻常型天疱疮患者Dsg3抗体水平分别为（125.61 ± 94.81）、（34.5 ± 16.26）、0.6、258 U/ml;黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为（115.39 ± 70.62）、（15.74 ± 25.10）、（3.62 ± 12.09）、（78.60 ± 92.25） U/ml;Dsg3抗体水平分别为（137.98 ± 81.25）、（58.14 ± 63.46）、（29.26 ± 64.70）、（136.9 ± 101.47） U/ml。落叶型天疱疮Dsg1抗体水平和黏膜型寻常型天疱疮、黏膜皮肤型寻常型天疱疮Dsg3抗体水平在控制阶段、维持阶段均低于初发时、复发时（P < 0.05）。治疗过程中2例患者出现表位扩展现象,4例患者病情稳定期时出现Dsg抗体高滴度现象。结论 Dsg抗体谱与天疱疮临床表型相关,其ELISA值可用于监测疾病活动,并可对治疗的有效性作出评价。