肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪，虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用，但仍有部分病例出现激素耐药，造成肾病综合征激素耐药的原因甚多，如反复感染、激素治疗不正规、‘肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等，同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因；激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化，病理类型之间存在转型，肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题，了解激素耐药性肾病综合征的病理特点，对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与。肾病综合征激素耐药的关系进行探讨，以引起临床医师的高度重视。     

免疫抑制剂在激素耐药性肾病综合征中的应用

激素耐药性肾病综合征（SRNS）的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题。大部分儿童SRNS的治疗，往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果。现结合国内外的应用情况，就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍。     

环磷酰胺静脉冲击治疗激素耐药性肾病16例临床分析

激素耐药性。肾病(NS)是儿科临床治疗的棘手问题。近年来，我们应用环磷酰胺静脉冲击(Ⅳ—CTX)联合激素治疗激素耐药性NS16例，取得了较好的疗效，现分析如下。     

肾病综合征激素耐药型的诊治

肾病综合征激素耐药型的诊治杨霁云肾上腺皮质激素（简称激素）用于治疗小儿肾病综合征（简称肾病）逾４０年，已作为该征之首选药用于临床。虽多数患儿可由之诱导缓解，但勤复发、激素依赖及激素耐药仍为治疗棘手的问题，而常称之“难治性肾病”。一、概述根据我国儿科肾...     

NPHS2 基因突变致遗传性肾病综合征患儿临床特点

目的探讨NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征的临床特点。方法回顾分析2例NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄2岁、3岁。临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。肾脏病理1例为局灶节段性肾小球硬化,另1例为微小病变。均伴有反复发作性腹股沟斜疝,1例伴左侧睾丸发育不全。相关基因检测均证实存在NPHS2突变。病初即激素耐药,其后激素联合多种免疫抑制剂治疗仍无效。发病3年内均进入终末期肾病阶段。结论对于激素耐药性肾病综合征男性患儿,伴多发疝或睾丸发育异常等肾外表现时,应注意除外NPHS2基因突变所致遗传性肾病综合征可能。     

肾病综合征的激素治疗

肾病综合征是由多种原因引起的一和临床征候群,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿为特征.可分原发性、继发性和先天性.原发性肾病综合征中又有单纯性和肾炎性两种临床类型。本文主要讨论原发性肾病综合征的治疗.糖皮质类固醇激素(简称激素)为目前诱导肾病综合征缓解的主要药物,作用机理尚不清楚。激素有抑     

环孢素A治疗WT1基因突变所致遗传性肾病综合征研究进展

遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征,临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征(SRNS)[1]。目前已知大多数由单基因突变导致的遗传性肾病综合征激素以及免疫抑制剂治疗无效。因此,国内外均主张对于确诊的遗传性肾病综合征不予激素或免疫抑制剂治疗,对于拟诊     

婴幼儿期肾病综合征临床特点分析

目的　探讨婴幼儿期原发性肾病综合征 (简称婴幼儿肾病 )的临床特点 ;分析婴幼儿肾病临床特点、免疫功能、病理分型和糖皮质激素 (简称激素 )疗效的关系。方法　对 31例婴幼儿肾病患儿进行临床观察 ;进行体液免疫和细胞免疫功能测定 ;14例接受肾穿刺活检 ;31例均采用激素中长程疗法 ,18例予以免疫抑制剂如环磷酰胺 (CTX)等联合治疗。结果　婴幼儿肾病临床以肾炎型肾病为主 ;体液免疫和细胞免疫功能下降 ;病理以非微小病变型为主 ;约 6 0 %患儿对激素治疗不敏感 ,需用激素与免疫抑制剂联合治疗。结论　婴幼儿肾病具有与其它儿童肾病综合征不同的特点 ,应当引起临床重视。     

先天性肾病综合征的治疗进展

先天性肾病综合征(CNS)通常指出生3个月内发病,临床表现符合肾病综合征(NS)(大量蛋白尿、低清蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症).根据病因可分为原发性(遗传性)和继发性(非遗传性),原发性因肾小球滤过屏障组成成分或足细胞发育所需调节因子相关基因突变所致;继发性因多种病原体宫内感染或母亲疾病等导致.原发性CNS的临床多表现为激素耐药性NS,激素或免疫抑制剂治疗无效,肾移植是唯一有效的治疗方式.     

环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征疗效及安全性对照研究

目的 评估环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月在上海市儿童医院接受环孢霉素A与他克莫司治疗的118例难治性肾病综合征患儿信息，包含患儿一般情况、实验室检查、肾组织病理、治疗后转归及不良反应等，并进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线，行相关比较分析。结果 一般临床资料：纳入环孢霉素A治疗病例总计66例，其中18例为激素耐药型肾病综合征，45例为激素依赖型肾病综合征，3例为频反复型肾病综合征，其中56例行肾穿刺活检。52例他克莫司组中12例为激素耐药型肾病综合征，40例为激素依赖型肾病综合征，其中47例行肾穿刺活检；疗效及安全性分析：环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征维持远期完全缓解无组间差异。但治疗第6个月，难治性肾病综合征他克莫司组完全缓解率（86.5%）明显高于环孢霉素A组（68.2%），差异有统计学意义（P<0.05），其中以激素依赖型/频反复型肾病综合征疗效差异有统计学意义（P<0.05），激素耐药型肾病综合征组间疗效无统计学差异。此外，在微小病变组及非微小病变组内，环孢霉素A与他克莫司无疗效差异；副反应方面，他克莫司组多毛症发生率、牙龈增生发生率均明显低于环孢霉素A组，且有显著性差异（P<0.01），但在使用他克莫司第16个月及18个月后出现2例急性胰腺炎患儿。环孢霉素A组急性肾损伤（5/66）及慢性肾毒性改变（2/66）发生率高于他克莫司组。结论 环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征远期疗效无差异。对于激素依赖型/频反复型肾病综合征患儿，他克莫司短期疗效较环孢霉素A更好，但需警惕急性胰腺炎发生。对环孢霉素A累计治疗时间超过30个月患儿需高度警惕钙调神经磷酸酶抑制剂肾毒性发生。