计算机辅助手术系统在小儿巨大肝间叶性错构瘤诊治中的应用

目的探讨计算机辅助手术系统(海信CAS)在小儿巨大肝间叶性错构瘤(HMH)诊治中的临床价值。方法自2010年9月至2015年10月,我们收治5例HMH患儿,术前均行上腹部增强CT检查,3例(2013年7月至2015年10月)应用海信CAS对患儿CT资料行三维重建及模拟肝切除,制定手术计划,术中实施精准肝切除术。结果 2例(2010年9月至2013年5月)根据术前CT检查分别实施肝右叶切除术及肝左叶切除术。3例(2013年7月至2015年10月)应用海信CAS系统成功进行肝脏及肿瘤的三维重建,并进行模拟肝切除,根据术前制定的手术计划分别成功实施:肝Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅷ部分及Ⅳ全部切除术,肝Ⅴ段切除术,右半肝切除术。术后恢复好,病理检查证实为HMH。随访3个月至5年未见并发症及复发。结论 HMH影像学检查与肝囊肿相似,易误诊。海信CAS能清晰、直观显示HMH的位置、形态及其与肝内管道系统的关系,其术前规划功能利于术者制定最佳手术方案,实施个体化精准肝脏肿瘤切除。     

小儿肝间叶性错构瘤2例

肝间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of theliver,MHL)为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤,约55%MHL出现在1岁以内小儿,约85%发生在2岁以内[1].我院2002年6月至2006年12月共收治2例MHL患儿,现报告如下.     

磁共振诊断肝脏间叶性错构瘤1例

患儿，女，4岁，以腹痛、腹部包块及面色苍白1个月为主诉入院。体检：体温37℃，脉搏130次／min，体质量16．5kg，血压15／7kPa。发育营养中等，神萎，面色苍白，肝大肋下4cm，剑突下5cm，质硬，边缘锐，脾肋下可触及边缘，心肺无异常。Hb98g／L，肝。肾功能正常，甲胎蛋白阴性。MRI检查：示肝脏内多房分隔的囊性肿块，大小不一．有不同厚度分隔，     

先天性口腔内间叶性错构瘤一例

患儿女 ,出生 1h ,第一胎、第一产 ,胎龄 4 0周 ,顺产 ,出生后 1min评分 9分 ,出生体重 330 0g。生后即发现口腔内有一肿物如蛋黄大小。其母 2 4岁 ,妊娠期曾有“感冒”病史 ,无服药史。其父 2 6岁 ,身体健康 ,非近亲结婚。否认家族遗传病史。查体 :T 36℃P 12 0次 /minR 36次 /min发育营养正常 ,反应尚好。头颅无畸形 ,前囟 1 0cm× 0 5cm平坦 ,双目无凝视 ,口周无紫绀 ,口腔内可见一浅红色实体性肿瘤 ,占满整个口腔 ,不能闭口 ,无法哺母乳 ,可从一侧吮食少许水或奶液。啼哭时瘤体不增大 ,无出血 ,无波动感 ,无包膜 ,根部质硬 ,与上腭相…     

小儿肝肿瘤的诊断与外科治疗

近１０多年来由于影像学检查手段的进步,小儿肝肿瘤确诊日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平,我们总结了１９８４～１９９７年收治的２６例小儿肝肿瘤资料,现报告如下。临床资料性别与年龄：本组男１８例,女８例,男∶女为２．２５∶１,年龄最小５４天,最大８岁,平均年龄３．５岁。诊断：患儿多因上腹部不适,隐痛,在Ｂ超体检时无意发现,或以上腹部逐渐膨胀及上腹包块就诊,２例患儿伴有消瘦、食少、发热。肝良性肿瘤患儿ＡＦＰ测定值正常,６例肝恶性肿瘤患儿ＡＦＰ均高于正常值２０μｇ／Ｌ,定位诊断依靠Ｂ超及ＣＴ扫描…     

小儿下丘脑错构瘤的诊断和治疗

目的 探讨小儿下丘脑错构瘤的诊断和显微外科手术治疗.方法 回顾分析1998年1月至2006年12月收治的5例下丘脑错构瘤,男2例,女3例,平均年龄44.4个月.2例主要表现性早熟,1例主要表现为痴笑样癫痫,2例表现为性早熟和痴笑样癫痫,MRI表现为脚问池和鞍上池等信号肿物,无强化,最大直径大小为13.9～21.0 mm.5例患儿均采用右翼点入路显微手术切除错构瘤.结果 5例下丘脑错构瘤均获全切除,病理证实为下丘脑错构瘤,术后患儿性早熟均停止,复查性激素均下降至儿童期水平;2例癫痫症状消失,1例癫痫症状明显减轻,无其他术后并发症.结论 小儿下丘脑错构瘤的症状明显,影像特殊,诊断明确;首选为显微手术切除错构瘤,全切后可治愈.     

肝间叶性错构瘤临床及病理分析

<正>肝间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver,MHL)为罕见的肝脏良性肿瘤,发病年龄常为2周岁以内,偶尔可发生于成人。由于此病罕见,容易误诊,现结合我院2004～2010年收治的6例病例并复习国内外相关文献报道,探讨其临床及病理特征、鉴别诊断及发病机制等。     

肝脏间叶性错构瘤3例报告并文献复习

目的　了解肝脏间叶性错构瘤 (MHL)的临床、病理特点 ,探讨MHL的诊断和治疗方法。方法　对广东省东莞市中医院 1995年以来收治的 3例MHL患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学特点、手术方式和随访资料进行临床分析 ,并复习相关文献。结果　男性 2例 ,女性 1例 ,平均年龄 2 9个月。除 1例有轻度腹痛、恶心和呕吐症状外 ,其余 2例无特异的临床症状。所有患儿均在上腹部可扪及大小不一的圆形肿块。肝功能基本正常 ,甲胎蛋白 (AFP)阴性。 3例患儿分别接受肝叶切除或部分肝切除手术 ,手术预后良好。结论　MHL是一种少见的肝脏良性病变。主要临床表现有上腹部无痛性肿块 ,实验室检查基本正常。B超、CT或MRI为辅助诊断手段 ,确诊则需肝穿刺活检或术后病检。手术仍然是目前最有效的治疗手段     

小儿肝脏间叶错构瘤三例报告

肝脏间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma of the liver。MHL）为比较罕见的肝脏肿瘤之一，发病年龄通常较小。通常无特征性症状和体征，术前诊断困难，结合近年来收治的3例患儿，复习文献进行回顾分析，进一步提高对本病的认识。     

小儿“不能切除”的肝母细胞瘤的治疗

５例“不能切除”的肝母细胞瘤应用以顺铂为主的强效化疗后，肿瘤缩小，成功地施行了二期手术和延期手术，生存５－３０个月，提示化疗有效，但不同组织类型其疗效有差异。     

儿童下丘脑错构瘤三例报道及文献复习

目的 探讨儿童下丘脑错构瘤的临床表现、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2012年6月至2013年10月收治的3例下丘脑错构瘤患儿的临床资料,并通过PubMed检索Medline数据库、检索Springer Link,中国知网(CNKI)、万方数据库,对儿童下丘脑错构瘤的中英文文献进行系统性的综述.其中,男2例,女1例;年龄3～6岁,平均4岁;都表现为痴笑性癫痫及不同程度的性早熟.本组均采用翼点入路及经胼胝体-穹窿间入路行外科手术.结果 3例错构瘤均部分切除,术后痴笑性癫痫症状较前略有改善,其中1例并发严重脑干损伤及脑积水,行手术分流,辅以高压氧及康复训练后症状较前好转.结论 下丘脑错构瘤是婴幼儿颅内罕见的“良性肿瘤”,根据其特有的临床症状及典型的MRI表现,不难做出诊断,治疗以手术为主,总体预后良好.     

小儿肝囊性包虫病的诊断与外科治疗(附67例报告)

目的 总结小儿肝囊性包虫病的诊断与外科治疗经验.方法 回顾性分析中心2002年1月至2010年1月期间收治的67例14岁以下(包含14岁)肝囊性包虫病患儿,对其临床表现、治疗方法及术后并发症进行分析.结果 67例患儿均行手术治疗,行传统内囊摘除术47例,行完整外囊剥离术式11例,行外囊次全切除术6例,行肝叶切除术3例,术后肺部感染1例,1例患儿术后11d因反复应激性溃疡出血伴发多器官功能衰竭死亡,随访1～8年,包虫残腔积液7例,残腔积液合并感染2例,1例患儿术后3年包虫原位复发再次行手术治疗治愈.结论小儿肝囊性包虫具有生长快,囊壁薄,较易合并其他脏器等特点,超声、CT及实验室检查等可明确术前诊断,内囊摘除术为有效治疗肝囊性包虫术式,内囊次全切除术及术中胆道造影可有效降低术后残腔并发症.     

小儿肾窦内肾结石的诊治分析

目的 探讨小儿肾窦内肾结石的诊断与处理方法 .方法 同顾性分析2001～2007年间收治小儿肾窦内肾结石25例的临床资料.男18例.女7例.年龄3个月～13岁.平均3.5岁.左肾结石13例.右肾结石9例,双肾结石3例;多发结石左侧3例.右侧4例,双侧1例;规则状结石17例(20侧).鹿角犁结石5例,铸状结石3例;全部病例均合并轻至重度肾积水.结果 复杂肾窦内肾结石中5例鹿角型结石、3例铸状结石和5例6侧偏大(直径>1.0cm)的规则多发结石.均未阻断.肾蒂血管,肾实质最薄处或肾后下段切开取石,1例合并肾盂输尿管交界处梗阻,Ⅱ期手术治愈;单纯肾窦内肾结石中9例11侧规则肾结石和3例3侧直径小于1.0cm的多发结石均采用类似Anderson-hynes术式行肾内肾盂切开取石.术中发现3例合并肾盂输尿管交界处梗阻.同期行肾盂输尿管成形术.结石最大3.0 cm× 2.0 cm×1.0 cm,数目多达6枚.术中C臂检查无结石残留,术后3～6个月复查B超、KUB平片未见结石复发.结论小儿肾窦内肾结石发病率逐年增高.腹部B超、IVU或逆行造影检查是有效的辅助检查手段.治疗应根据结石类型、数目、大小以及合并肾积水的情况而定,如鹿角型、铸状结石以及多发结石采用肾实质切开取石;合并肾积水者尽量采用肾内肾盂切开取石,有助于术巾探查是否合并肾盂输尿管交界处狭窄,以便同期施行肾盂输尿管成形术.     

儿童肱骨髁上骨折的诊疗进展

肱骨髁上骨折是儿童肘部最常见的骨折.由于儿童肱骨远端特殊的解剖结构,使其不易获得稳定复位,增加了治疗的难度及术后并发症的发生率.根据骨折时受伤机制的不同,将儿童肱骨髁上骨折分为伸直型和屈曲型,绝大数患儿为伸直型;根据Gartland分型,又将其分为Gartland Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型.对于GartlandⅠ型儿童肱骨髁上骨折建议采用前臂中立位、屈肘90°长臂石膏固定3～4周;对于GartlandⅡ、Ⅲ型儿童肱骨髁上骨折闭合复位、经皮克氏针内固定仍是主要的治疗方法.近几年来,随着对肱骨髁上骨折研究的深入,对于穿针方式的选择出现越来越多的争议.也有部分学者报道了其他新兴的治疗方法,如弹性髓内针、单臂外固定架等,认为其术后不需要石膏固定,神经损伤发生率低,较传统克氏针内固定有一定优势.本文就目前儿童肱骨髁上骨折的分型方式、不同类型骨折治疗方式选择及其优缺点加以综述.     

小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗

目的 探讨小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗.方法 回顾性分析2001年3月至2011年3月收治的小儿先天性肺隔离症20例的临床资料.其中,男11例,女9例,年龄4 d～9岁(平均5.3岁),体重4～28 kg(平均11.3 kg).术前20例均行X线平片检查,15例加行普通CT平扫检查.误诊为肺囊肿9例,肺内肿瘤2例,漏诊4例在行其他手术时发现本病;另5例加行64层高速螺旋CT三维血管成像检查,发现有异常体动脉分支血管入隔离肺组织4例,高度疑诊本病1例.结果 全部20例均接受手术治疗,术后病理检查均证实为本病.术中发现病变肺组织(隔离肺)均有起自体动脉分支血管供血.本组均治愈,术后随访15例,随访2～7年,生长发育良好无复发,失访5例.结论 本病较少见,临床表现缺乏特异性,易被误诊和漏诊.高速螺旋CT 三维血管成像检查是术前确诊本病的重要手段.术中准确处理来自体动脉的分支血管是手术成功的关键.     

Long-term follow-up of a multifocal hepatic mesenchymal hamartoma producing a-fetoprotein

We here present a 6-month-old girl with cystic hepatic mesenchymal hamartoma and elevated a-fetoprotein (aFP). Following hepatectomy of the left lobe and partial right lobectomy, decline of the serum aFP was observed. The child has been well for 20 years and it is one among a few cases with such a long observational period.     

小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊治

目的 探讨小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊断及治疗.方法 回顾性分析79例小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的临床资料.所有病例均经手术和病理证实.结论 本组病例中,小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿占同期我科收治的原发性纵隔肿瘤及囊肿的13.96%(79/566).其中神经源性肿瘤21.5%(18/79)、肠源性囊肿15.2%(12/79)、畸胎瘤17.7%(14/79),其他肿瘤和囊肿44.30%(35/79).无临床症状而于查体时发现12例,占15.19%.手术切除74例,手术切除率93.7%(74/79),经治疗后康复出院76例,死亡3例.结论 小儿纵隔肿瘤和囊肿的术前诊断依据胸部X线、CT扫描及超声检查,必要时可以结合MRI扫描判断病变范围,而确诊则依赖于术中所见及术后病理检查.其病情复杂,变化快,可危及患儿生命,除淋巴瘤外宜选手术治疗.

Abstract：

Objective To investigate the diagnosis and treatment of primary mediastinal tumors and cysts in children.Methods The data of 79 patients admitted from 1966 to 2009 with primary mediastinal tumors and cysts were retrospectively reviewed.All patients underwent surgery and pathological examination.Results The primary mediastinal tumors and cysts in children accounted for 13.96% of primary mediastinal tumors and cysts at the same period.In these 79 patients,neurogenic tumors were diagnosed in 18 (21.5%)patients,gastrointestinal cyst was 15.2%(12/79),teratoma was 17.7%(14/79),and the others were 44.30%(35/79).Twenty-two patients without clinical symptoms were diagnosed by health checkup,accounting for 15.2% in all cases.Tumors in 74 patients(93.7%)were resected,and the mortality rate was 3.8%(3/79).Conclusions The preoperative diagnosis of mediastinal tumors and cysts in children primarily bases on chest X ray,CT scan,ultrasonography,and MRI scan in some cases,but the final diagnosis depends on the intraoperative findings and pathologic examination.Except of lymphoma,primary mediastinal tumors and cysts should be treated by surgery appropriately.     

Tavares改良骨盆截骨术治疗儿童重度发育性髋关节脱位

目的 介绍、应用Tavares改良骨盆截骨术治疗儿童重度发育性髋关节脱位。方法 2000年1月-2005年6月用Tavares改良骨盆截骨术治疗儿童（2岁4个月～5岁10月）重度发育性髋关节脱位23例，术中作以下改良：①自髂前下棘上方至坐骨切迹前方数毫米处作与髋关节囊平行的弧形截骨，向外、下翻转截骨远端并造成坐骨切迹处青枝骨折；②截骨远端翻转后留下的空隙用自体股骨或（和）同种冻干皮质骨加自体髂骨植入。术后随访13～36个月。结果 23例中术后15例出现患侧闭孔较健侧变小，股骨头复位成功率100％。术前髋臼指数35°～50°，平均38°，术后髋臼指数10°～25°，平均18°，最后随访时的髋臼指数较术后最大增加3°。术后CE角20°～48°，平均32°。植入同种冻干皮质骨形态1年后X线片上基本消失。按Mckay标准评定关节功能：优18髋，良4髋，可1髋。按Severia标准评定X线表现：优16髋，良5髋，可2髋。结论 Tavares改良骨盆截骨术兼有Pemberton关节囊周围髋臼成形术和Salter髂骨截骨术的特征，是治疗年龄小于6岁儿童重度发育性髋关节脱位较理想的术式。同种冻干皮质骨植入增加了植骨的质和量，使已矫正的髋臼指向和髋臼指数得到很好的维持。