婴儿先天性肥厚性幽门狭窄临床特征

目的探讨婴儿先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS)的临床发病特点,为该病诊治及流行病学调查提供依据。方法对307例CHPS住院患儿的病历资料进行回顾性总结和分析,观察项目包括患儿性别、发病年龄、体重变化、入院时电解质及动脉血气、B超检查结果及合并其他先天性疾病情况。将发病10d内治疗者列为早期组,超过10d者列为晚期组,比较这两组动脉血气、电解质及日平均体重增加的差别。结果 307例患儿中男性262例,女性45例,发病年龄1～351d,去掉离散程度较大者6例,其余301例平均发病年龄(23.8±13.0)d。患儿出生体重(3.24±0.44)kg(1.6～4.5kg);合并其他先天性疾病62例(20.2%)。幽门环肌B超厚度为(5.4±1.1)mm(3～8mm)。早期组日平均体重增加明显大于晚期组,而低钾血症、低氯血症及高碳酸血症发生率明显低于晚期组(P0.05);血钠与血pH值无显著性差异。结论婴儿CHPS以男性为主,发病年龄为3～5周,幽门环肌厚度(5.4±1.1)mm,合并其他先天性疾病比例较高。对于在出生后3～5周内出现持续性呕吐患儿,应高度警惕CHPS,并应尽快诊治,以减少低氯低钾性碱中毒的发生;避免病情进一步恶化。     

先天性肥厚性幽门狭窄发病机制研究进展

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿及婴儿常见的消化道先天畸形,男女之比约为4～5:1,其病因及发病机制尚未完全明了,可能与环境及遗传因素有关.本文就其发病机制做一简要介绍,以供参考.     

B超诊断先天性肥厚性幽门狭窄13例分析

1997年7月～2003年11月,我院对14例临床疑诊为先天性肥厚性幽门狭窄的患儿行B超检查,确诊13例(经手术证实),现分析如下。 资料与方法:13例患儿中男儿例,女2例;年龄22～52天,平均41.69天。临床表现为呕吐进行性加重,呕吐物中不含胆汁,病程2～27天,平均16.6天。查体右上腹触及橄榄状肿块9例。本组患儿均行B超检查,超声检查前禁食2～3小     

Ramstedt幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄再评价

目的对传统术式Ramstedt幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄再评价。方法对采用Ramstedt幽门环肌切开术治疗的125例先天性肥厚性幽门狭窄进行回顾性分析。结果125例均获痊愈，无十二指肠端黏膜破裂或梗阻解除不完全等并发症发生。术后随访1个月至2年，近、远期效果良好，胃食管反流症状全部消失。结论Ramstedt幽门环肌切开术仍为治疗先天性肥厚性幽门狭窄的理想术式。     

胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄

目的 评价胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的近期效果和安全性.方法 采用超细电子胃镜治疗12例先天性肥厚性幽¨狭窄患儿,男8例,女4例,平均年龄(57.5±14.4)d,使用乳头肌切开刀和针式切开刀沿幽门至胃窦方向切割幽门管环肌.结果 12例患儿共行13次胃镜下治疗.11例术后1～10 d内呕吐停止;其中1例首次治疗后35 d复发呕吐,2次内镜治疗后第10天停止.另1例术后未止呕,后诊断为巨细胞病毒性肝炎行药物治疗而完全缓解.本组除1例治疗后出现少量黑便外,未见其他并发症.结论 胃镜下幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄近期有效率高、安全.     

经腹腔镜治疗婴儿先天性肥厚性幽门环肌狭窄及先天性巨结肠

目的 总结使用腹腔镜治疗新生儿、婴儿先天性肥厚性幽门环肌狭窄及先天性巨结肠的经验。方法 20例患儿年龄16－120d，体重2.7-8kg。先天性肥厚性幽门狭窄和先天性巨结肠各10例。在气管插管加单次髓管阻滞麻醉上，建立CO2气膜，注气压力为1.6-1.9kPa，流量为3L／min。置入腹腔镜，并根据不同的病种在不同的部位置入操作钳，完成幽门环肌切开术和辅助巨结肠根治术。结果 手术时间为25－150min，术后3－7d出院。均无并发症发生。结论 腹腔镜技术在新生儿、婴儿应用安全可靠，手术打击小。     

胃动素基因多态性与先天性肥厚性幽门狭窄传递不平衡分析

目的探讨胃动素（motilin,MLN）基因第二外显子的多态性位点rs2281820[44C〉T]与先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS）发病易感性的关联。方法对广州市第一人民医院住院的22个汉族核心家系（CHPS患者及父母双亲）采用PCR及测序方法进行基因分型,应用传递不平衡检验判断基因多态性与CHPS发病的关联。结果测序结果未发现新的突变位点;患儿及父母组内这两个多态性位点的Hardy-Weinberg平衡检验均P〉0.05,TDT检验提示多态性位点rs2281820[44C〉T]与CHPS发病无关（P=0.522）。结论胃动素基因的多态性位点rs2281820[44C〉T]与中国汉族人群CHPS发病无关。     

经口内镜下幽门肌切开术治疗先天性肥厚性 幽门狭窄的临床初步研究（含视频）

目的 初步评估经口内镜下幽门肌切开术（gastric peroral endoscopic pyloromyotomy,G-POEM）治疗先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS）的疗效和安全性。 方法 回顾西安市儿童医院2019年1月—2019年9月期间接受G-POEM治疗的6例CHPS患儿的临床资料,总结手术情况、围手术期管理以及手术相关并发症发生情况等。 结果 6例CHPS患儿平均日龄54.5 d（27～130 d）,均顺利完成G-POEM,平均手术时间49.5 min（34～150 min）,术后均未出现发热、消化道出血及腹腔脓肿,平均住院时间12.5 d（10～22 d）。6例术后平均随访4.2个月（3.3～8.6个月）。术后1个月幽门直径平均1.1 cm（0.9～1.5 cm）,较术前的0.3 cm（0.1～0.5 cm）明显扩张。术后1个月体重平均增加0.9 kg（0.4～1.6 kg）,术后3个月体重平均增加3.2 kg（2.6～3.5 kg）,术后3个月随访时患儿体重即可接近同龄儿的标准体重。 结论 初步证实G-POEM治疗婴幼儿CHPS安全、有效,可成为CHPS治疗方式的一种新选择。     

婴儿幽门肥厚性狭窄的X线征象分析

目的探讨婴儿幽门肥厚性狭窄X线征象的特点,提高医师对本病的认识,以减少漏诊。方法对6年来我院幽门肥厚性狭窄220例婴儿X线征象进行分析。结果97例患儿幽门有不同程度延长;101例能测出幽门宽度的患儿中,最大宽度≤2mm29例,≥4mm53例。结论环肌肥大压迫症及幽门管延长是诊断本病的可靠征象。     

倒Y形幽门环肌切开治疗先天肥厚性幽门狭窄20例体会

先天肥厚性幽门狭窄是较为常见的胃肠道畸形，发病率约为1／3000，占消化道畸形第三位。1912年Rarnstedt行幽门肌层切开，切口不缝，幽门粘膜由浆肌层切口向外膨出，扩大了内腔，解除梗阻。使手术病死率降到目前的1％以下。1979年Goran提出倒Y形幽门环肌切开术，我们认为此术式可进一步减少并发症和病死率。     

二维及多普勒超声心动图诊断先天性单纯性肺肺动脉瓣狭窄

临床表现、心电图和 X线等只能提示诊断肺动脉瓣狭窄(PS)线索。心导管术和选择性右室造影术被视为诊断 PS的“金标准”,但它是一种创伤性检查 ,检查费用较高 ,有时患者不易接受。一些学者采用超声技术来诊断 PS[1 ,2 ] 。作者采用二维、频谱多普勒和彩色多普勒技术与手术结果相对比 ,旨在评价超声检查技术对 PS诊断的准确性。1　对象和方法1.1　对象　 1986 - 12～ 1999- 0 7门诊及住院患者 ,经超声心动图诊断为 PS 74(男 39,女 35 )例 ,年龄 9个月～ 5 8岁 ,平均15 .4岁。本组患者经心电图、心脏 X线检查 ,部分患者行右心导管和右心造…     

肥厚性心肌病的彩色多普勒超声诊断

目的 探讨彩色多普勒超声对肥厚性心肌病的诊断。方法使用HP4500型彩色多普勒血流显像仪，常规做心脏各种切面的检查。结果26例患者中，室间隔均呈非对称性增厚，其中18例左室流出道狭窄，14例SAM征阳性。结论应用彩色多普勒诊断肥厚性心肌病具有较高的特异性，并由于其无创性、可重复性，受到临床的公认。     

二维及多普勒超声心动图诊断先天性单纯性肺动脉瓣狭窄

临床表现、心电图和X线等只能提示诊断肺动脉瓣狭窄(PS)线索。心导管术和选择性右室造影术被视为诊断PS的“金标准”,但它是一种创伤性检查,检查费用较高,有时患者不易接受。一些学者采用超声技术来诊断PS［1,2］。作者采用二维、频谱多普勒和彩色多普勒技术与手术结果相对比,旨在评价超声检查技术对PS诊断的准确性。1 对象和方法1.1 对象 1986-12～1999-07门诊及住院患者,经超声心动图诊断为PS 74(男39,女35)例,年龄9个月～58岁,平均15.4岁。本组患者经心电图、心脏X线检查,部分患者行右心导管和右心造影术,临床诊断为PS,其中36例施行心内直视手术。1.2 PS超声心动图诊断依据参照文献［3］1.3 检查方法采用HP 1000,1500,500型彩超诊断仪,探头频率成人2.5 MHz,婴幼儿检查探头频率5 MHz。以二维超声多切面仔细观测右室流出道,肺动脉双部、瓣叶及主肺动脉形态,测量肺动脉瓣口血流,取样容积置肺动脉瓣上,连续测量肺动脉瓣口收缩期峰值流速(Vmax) 3次,取其平均值。根据简化的Bornoulii方程ΔP=4V2计算肺动脉跨瓣压差(PG)。     

先天性二尖瓣狭窄超声心动图特点

目的 总结先天性二尖瓣狭窄(CMS)超声心动图表现,结合术后超声心动图随访结果探讨其外科治疗评估策略.方法 纳入2012年8月至2020年2月收治的CMS患者66例,依据"瓣叶""乳头肌""腱索"结构异常将研究对象分为7组,分析各组病例超声心动图特征及术后中期随访结果,总结超声心动图外科治疗评估策略.结果 单纯乳头肌病...     

彩色多普勒超声应用于先天性输尿管狭窄诊断的应用价值

<正>输尿管梗阻时,梗阻近段压力增加,输尿管的收缩力及蠕动随之增强,管壁平滑肌增生,管壁增厚。如不及时解除梗阻,后期失去代偿能力,平滑肌逐渐萎缩,张力减退,管壁变薄,蠕动减弱乃至消失〔1⁴〕。有文献报道〔5〕,先天性输尿管狭窄发生较为隐匿,一般是在狭窄使输尿管扩张而致肾积水的情况下才被临床中发现,此种情况下肾功能常已遭受不同程度的损伤,严重者出现肾功能完全丧失。为探索先天性输尿管狭窄较为     

先天性主动脉瓣狭窄的诊断与介入治疗

主动脉瓣狭窄(AS)是小儿时期常见的先天性心脏病(先心病)之一,其发生率约占先心病的3%～6%。本病属于左心室流出道梗阻性疾病,按其解剖部位分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄和瓣上狭窄。其中以瓣膜狭窄最多见,约占AS总数的75%,瓣下者占20%,瓣上者占5%。现将AS的诊断和治疗进展介绍如下。     

超声心动图新技术在肥厚性梗阻性心肌病的应用

心肌运动能量显示 (PMI)是一项新的超声心动图成像技术 ,它利用心肌运动多普勒信号的能量对心肌进行彩色编码并实时成像。组织谐波技术 (THI)是ATL公司推出的一种新的超声心动图显像技术 ,该技术综合超宽频带探头 ,宽频带数字化声束形成、扩展信号处理以及频率复合等技术 ,可以更好地显示心内膜和室壁节段 ,尤其对那些声窗差的病人 ,该技术更能显示出其优越性。本研究的目的是应用超声心动图 PMI和 THI技术共同检测一组病人 ,旨在探讨两项新技术的临床应用价值。1　研究对象和方法选择 8例肥厚性心肌病的患者 ,均为男性 ,其中1例为 8…     

先天性幽门肥厚狭窄超声诊断指标和可靠性研究

[目的]探索超声检查对先天性幽门肥厚狭窄(CHPS)的可靠性。[方法]在CHPS的超声诊断中,以幽门管长径≥16mm,幽门管直径≥14mm,幽门肌厚度≥4mm为确诊标准,并对诊断结果的可靠性进行分析评价。[结果]45例CHPS诊断正确者44例(97.8%),漏诊1例(2.2%);患儿幽门管长径、幽门管直径及幽门肌厚度的超声测量结果与术中测量结果比较,差异均无统计学意义(P0.05)。[结论]超声诊断CHPS准确率高、安全可靠、简便易行,可作为CHPS检查的首选方法。当超声检查结果不支持,而患儿临床症状和体征明显时,应结合X线造影明确诊断,减少漏诊。     

超声心动图与心电图QRS积分对左室肥厚诊断标准的对比研究

目的　评价目前通用的诊断左心室肥厚的心电图标准。方法　将 2 2 0例经超声心动图诊断为左心室肥厚者的心电图 ,与 2 2 0例超声心动图排除左心室肥厚者的心电图进行对照。结果　目前通用的判断左心室肥厚的心电图标准 ,特异性和敏感性均较低 (P <0 0 5 ,但QRS电压对时间的积分却是判断左心室肥厚的较好指标。)结论　QRS电压对时间的积分应是判断左心室肥厚的较好指标。