先天性外耳道、中耳畸形一期重建术

目的：探讨先天性耳畸形的临床特点、术式和疗效。方法：对13例先天性耳畸形的临床资料进行回顾性分析。13例均行外耳道、中耳一期重建;直入式径路7例,乳突径路6例。结果：经随访1～5年,6例听力提高20dB,3例获实用听力。6例鼓膜外形正常、外耳道宽畅,3例术后继发性狭窄,4例出现术后继发性闭锁。结论：预防术后外耳道再闭锁,是提高先天性耳畸形疗效的关键。     

先天性外中耳畸形的高分辨率CT表现

目的探讨不同类型的先天性外中耳畸形的高分辨率CT（HRCT）的诊断价值。方法收集诊断为先天性外中耳畸形患者40例的影像学资料进行回顾性研究,所有患者均行HRCT扫描,骨算法成像。结果在本研究的40例先天性外中耳畸形患者中,单纯外耳畸形13例,其中副耳1例,副耳合并外耳道狭窄1例,外耳道狭窄3例,外耳道骨性闭锁5例,外耳道膜性闭锁3例,单纯中耳畸形8例,外耳并中耳畸形17例,外耳、中耳及内耳混合畸形2例。结论外耳畸形及中耳畸形单侧发病常见,外耳、中耳畸形常同时发生。外耳畸形中先天性外耳道闭锁常见,中耳畸形以听骨链异常常见。HRCT对骨质结构显示清晰,能够观察外耳、中耳畸形。     

先天性外耳道闭锁的CT分析

目的分析先天性外耳道闭锁及合并中耳畸形的ＣＴ征象。方法先天性外耳道闭锁病人１９例（２１只耳）,男１６ 例,女 ３例,平均年龄 １４岁。选用显示骨算法重建行 ＣＴ扫描,层厚１～２ ｍｍ,横断面为常规切层方向。 ５例病人加做 冠状面扫描。结果①外耳道闭锁：骨性闭锁１９耳（９０．５％）,膜性闭锁２耳（９．５％）。②中环发育畸形：中耳鼓室腔狭 小１２耳（５７．１％）,听小骨畸形１２耳（５７．１％）。③乳突气化不良者１０耳（４７．６％）,气化良好者１１耳（５２．４％）。④本组 病例内耳结构未见明显异常。⑤鼓骨畸形１３例（６１．９％）,面神经管垂直段前移１０耳（４７．６％）。结论高分辨率ＣＴ横 断面及冠状面扫描可获得外耳、中耳及内耳的三维影像资料,明确外环道闭锁的程度及类型、鼓室及听小骨畸形的 情况、乳突气化及面神经管垂直段的位置以及内耳细微结构有无畸形等,有助于手术方式的选择,提高外耳边畸形 手术的成功率。     

耳内镜下手术治疗单纯先天性中耳畸形疗效分析

目的：探讨单用耳内镜手术治疗单纯先天性中耳畸形的疗效。方法：回顾性分析2017年1月至2021年6月在温州医科大学附属第一医院收治的27例单纯先天性中耳畸形患者的临床资料,对术前高分辨率计算机断层扫描结果、术中所见、手术方式及术前后听力学资料进行分析。结果：27例患者均为单耳发病,24例患者为传导性聋,3例混合性聋且以传导性为主。Teunissen-Cremers分型I型5例,II型6例,III型15例,IV型1例。术中分别使用PORP 8例、TORP 7例和Piston 11例行听骨链重建术。1例IV型患者系前庭窗闭锁,听骨及面神经严重畸形,行加长的7.0 mm Piston锤骨前庭桥接术。27例患者术前平均气导为（62.1±8.3）dB HL,术后6个月平均气导为（30.6±7.4）dB HL（t=19.47,P＜0.001）。15例（55.6%）气导听力提高超过30 dB HL。术前平均气骨导差为（43.1±9.3）dB HL,术后6个月为（13.4±5.2）dB HL（t=16.75,P＜0.001）。结论：单纯先天性中耳畸形主要表现为听骨链畸形,单用耳内镜诊治先天性中耳畸形具有视野清晰、操作准确、无需外耳道或耳后切口、创伤小、并发症少、术后听力恢复好的优点。     

多层螺旋CT曲面重建在面神经管中的临床应用

目的探讨曲面成像技术(CPR)在面神经管疾病中的应用价值。方法回顾性分析慢性中耳炎患者31例、先天性外耳道闭锁患者23例、颞骨外伤患者45例的颞骨薄层CT扫描表现,并将扫描原始数据进行面神经管曲面重建,观察面神经管受累情况。结果 31例慢性中耳炎累及面神经管均有不同程度的骨质改变,CPR图像上主要表现为骨质破坏、中断;先天性外耳道闭锁23例中,面神经管异常达18例,包括面神经管窄短(9例)、行程异位(6例)、骨壁裂缺(3例);颞骨外伤患者45例中,25例可见面神经管损伤,其中,迷路段骨折4例,鼓室部骨折9例,乳突部骨折7例,2例同时损伤乳突段、鼓室段及迷路段,3例同时损伤迷路段及鼓室段。所有征像在CPR图像上均能得到良好展示。结论 CPR技术可以直接用于临床诊断,为治疗面神经管的解剖变异、先天畸形、外伤、中耳炎累及面神经管等,提供有价值的信息。     

多排螺旋CT面神经管重建及其在面神经麻痹诊断中的应用价值

目的探讨多排螺旋CT对面神经管显示能力及其在周围性面神经麻痹诊断中的应用价值。方法应用图像重建技术对43例患者面神经管进行多平面重建（MPR）及曲面重建（CPR），并对面神经管各段及第一弯曲、第二弯曲进行测量。结果在43例中发现：颈静脉球增大面神经管骨质缺损1例；先天性外耳道闭锁1例；急慢性中耳炎15例17耳，9耳面神经管有破坏，引起面神经麻痹者仅1耳；本组面神经管裂缺发生率为86％（37／43）。面神经管CPR及MPR图像能清楚地显示面神经各段，CPR能够在同一幅图像上显示双侧面神经管全貌，MPR与CPR的测量结果基本一致，但部分不一致；面神经麻痹患者健侧及患侧的测量值比较无统计学差异（P〉0．05）。结论面神经管MPR及CPR图像相结合是研究面神经管解剖的良好影像学方法，能给临床医生在诊断面神经管发育异常、肿瘤、慢性中耳炎等提供有力的证据。     

多层CT3D技术在耳颞部疾病诊断中的应用

目的　探讨耳颞部的先天畸形及外伤在多层CT上的表现 ,以及多层CT对于单层CT存在哪些优势。材料和方法　对多层CT确诊为外中耳畸形 32例及颞骨骨折 30例病人的病变部位和类型进行分析。结果　 35耳外中耳畸形中 ,外耳道闭锁 2 6耳 ,听小耳畸形 2 0耳 ,面神经管前位 15耳。 30例颞骨骨折中 ,纵行骨折 2 2例 ,横行骨折 7例 ,混合性骨折 1例。结论　多层CT3D技术可获得更多更清晰外、中耳畸形和颞骨骨折的影像资料 ,并且优于单螺旋CT。     

多层CT三维成像在先天性外、中、内耳畸形中的应用

目的 分析先天性外、中、内耳畸形在多层CT高分辨率颞骨成像中的特点，研讨三维后处理技术在耳颞部中的应用价值。方法 对28例(35耳)先天性耳畸形患进行多层CT扫描，层厚0．5mm图像后处理在东芝Alatoview工作站进行。结果 35耳中外耳道狭窄2耳，外耳道闭锁19耳，垂直外耳道l耳。外耳道先天性胆脂瘤1耳。鼓室狭窄21耳，听小骨先天畸形24耳、破坏消失1耳。面神经畸形10耳。内耳畸形4耳。结论 多层CT高分辨率扫描能清晰显示耳部畸形；结合工作站强大的图像后处理功能，为临床医生提供准确、直观的三维立体影像，较单层SCT有明显优势。     

CT evaluation of malformed external and middle ear and its surgical correlation.

This study evaluated the diagnostic value of high resolution CT (HRCT) for atresia of the external auditory meatus (EAM) and isolated middle ear malformation. CT scan of the temporal bone was done in 33 patients with such disorders and 5 patients with otosclerosis etc. were studied in the same way for comparison. Coronal HRCT clearly showed conditions of the atresia plate and malformation of the malleus, incus, abnormal course of facial canal and changes in the vestibular window. The axial HRCT is useful to demonstrate the articulations in between the malleus, incus, stapes and the cochlear window. All the HRCT findings were confirmed during operation. Axial and coronal HRCT for external and middle ear deformation is highly valuable for decision making and surgical planning.

     

先天性外耳道闭锁成形术后狭窄或再闭锁10例

目的探讨先天性外耳道闭锁成形术后狭窄或再闭锁的处理方法及效果。方法对10例（耳）先天性外耳道闭锁成形术后出现狭窄或闭锁的患者行再次手术,选取耳道后方作切口,切除狭窄或闭锁的瘢痕,扩大外耳道,术腔植皮,7耳同期鼓室成形。结果10耳中2耳外耳道出现再狭窄,经局部注射激素,纱条压迫后缓解,术后语频听力提高15 dBHL者7耳,听力无改变3耳。结论先天性外耳道闭锁成形术后狭窄或再闭锁病例,再次手术仍是有效的方法,并可同期行鼓室重建。     

CT联合MRI在感音神经性耳聋检查中的应用

目的探讨CT联合MRI技术在感音神经性耳聋检查中的价值。方法收集临床表现为感音性耳聋病人75例。同时采用CT及MRI检查,在相应的后处理工作站上进行MPR、MIP及VR重建处理,分析两种检查方法的Kappa一致性。并在MRI上对其中正常内耳的主要结构进行数据测量,对不同侧别、不同性别的内耳进行分析。结果75例中,30例未见异常,其不同侧别、不同性别内耳各测量值差异均无统计学意义（P>0.05）。45例耳结构异常,包括半规管畸形3例,耳蜗畸形4例,前庭导水管扩大9例,内听道畸形4例,外耳道异常2例,蜗神经发育不良18例,内听道血管发育异常5例。两种检查方法对检出半规管畸形、耳蜗畸形、大前庭导水管综合征的一致性较好,内听道畸形的一致性较差。结论CT、MRI两种检查方法诊断感音神经性耳聋各有优势,相辅相成,为临床提供可靠的影像学依据,具有重要的临床应用价值。     

耳道—鼓室成形、异种异体听骨链重建术治疗先天性耳道闭锁

为了解决先天性耳道闭锁重度传导性聋的生理缺陷，开展耳道—鼓室成形、异种异体听骨链重建术。4例先天性耳道闭锁，3例伴中耳畸形和耳廓缺如，1例伴中耳畸形和悬雍垂畸形。术中见鼓室狭小，鼓膜缺如，代之坚硬骨板，听骨链严重畸形，面神经走行明显变异，中颅窝硬脑膜下垂，乙状窦前移。在手术显微镜下行乳突轮廓化；重建鼓室、耳道；钛质听骨重建听骨链；移植筋膜行鼓膜成形。术后随访46～164日，听力较术前提高20～45dB。就手术适应证，术中面神经保护及听骨链重建进行讨论。     

HRCT曲面重建成像在中耳乳突炎致面神经管骨质破坏中的临床应用

目的：探讨高分辨率CT（high-resolution CT,HRCT）曲面重建成像在术前评价中耳乳突炎致面神经管骨质破坏的诊断价值。方法：回顾性对比分析经手术证实中耳乳突炎74耳,全部病例均行HRCT检查,并行曲面重建成像,重建面神经管全貌,分析面神经管的骨质破坏情况,并与手术资料进行比较。结果：曲面重建均能显示74耳中耳乳突炎患者面神经管全程。49耳慢性化脓性中耳乳突炎中,35耳面神经管全程骨质显示连续,8耳面神经管水平段破坏,6耳垂直段有破坏;25耳胆脂瘤型中耳乳突炎中,7耳面神经管全程骨质显示连续,11耳面神经管水平段破坏,4耳垂直段有破坏,3耳面神经管水平段、垂直段均有破坏。74耳面神经管在HRCT曲面重建图像上的表现与临床手术所见相符。结论：HRCT的曲面重建成像能够显示面神经管全程走行和病变部位。     

磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值

目的探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗,用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪,先进行脑MRI平扫,排除颅内有无其他异常,再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理,迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常,5例10耳Mondini畸型;4例4耳Michel畸型;16例28耳表现为前庭导水管扩大;6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细,31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值,能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育,人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。     

Temporal bone pathology in Wegener's granulomatosis.

This study aimed to demonstrate the temporal bone histopathology of two cases of Wegener's granulomatosis in which the initial symptoms were profound hearing loss and facial nerve palsy respectively. The first case, a woman of 44, suffered profound hearing loss which was remarkably improved by steroid and cyclophosphamide treatment for a time, and which seemed to be caused by invasion from granulation tissue filled in the tympanic cavity. The second case was a 61-year-old woman presenting with the facial nerve palsy. The bony canal of the horizontal portion of the facial nerve was destroyed due to granulation tissue which filled in the tympanic cavity, and granulomatous involvement was observed in the facial nerve. Wegener's granulomatosis can involve the middle ear and/or inner ear, causing hearing loss of conductive, mixed or sensorineural type. Pathogenesis of facial nerve palsy seems to be related to Wegener's granulomatous involvement of facial nerve, because the facial nerve palsy also resolved by using steroid and cyclophosphamide.     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP...     

Cochlear implantation in congenital cochlear abnormalities

Many children have benefited from cochlear implant device including those with congenital malformation of the inner ear. The results reported in children with malformed cochlea are very encouraging. We describe 2 cases of Mondini's malformation with severe sensorineural hearing loss. Cochlear implantation was performed and both of them underwent post-implantation speech rehabilitation. Post-implantation, both of them were noted to respond to external sound. But the second case developed facial twitching a few months after the device was switched on. It is important to evaluate the severity of the inner ear deformity and the other associated anomalies in pre-implantation radiological assessment in order to identify the problem that may complicate the surgery and subsequent patient management.     

Miniature battery foreign bodies in auditory and nasal cavities

A series of cases involving button batteries lodged in the ear or nasal cavity is presented. All produced tissue destruction. Injuries were generally severe, and included tympanic membrane perforation (three patients) or total destruction (three), marked necrosis of dermis of the external ear canal with exposed bone (seven), documented further impairment of hearing (three), destruction of ossicles (two), facial nerve paralysis and chondritis (one), nasal septal perforation (one), and superficial burns of nasal mucosa (one). Otic and nasal drops must be withheld as they provide an external electrolyte bath for the battery, enhancing leakage and generation of an external current, with subsequent tissue electrolysis and hydroxide formation. Instead, batteries lodged in the ear or nose must be removed promptly.     

慢性化脓性中耳炎及中耳胆脂瘤术前颞骨 CT 及耳内镜评估的意义

目的探讨颞骨CT及耳内镜对慢性化脓性中耳炎静止期及中耳胆脂瘤术前评估的重要性。方法回顾性分析慢性化脓性中耳炎静止期及中耳胆脂瘤患者42耳病历资料,从CT、耳内镜及术中发现进行分析。结果①根据CT结合术中所见,慢性化脓性中耳炎静止期CT分型分为单纯型、硬化灶型、肉芽型、硬化灶肉芽型。胆脂瘤型CT主要表现为听骨链消失或锤砧关节消失,乳突大部分呈硬化型,少部分为板障型,上鼓室鼓窦扩大,上鼓室、中鼓室甚至后鼓室乳突腔为软组织影占据,部分病例外半规管骨质破坏、面神经管水平段骨质破坏,部分病例外耳道后壁骨质破坏;单纯型CT示中耳鼓室乳突呈不完全气化型;硬化灶型CT示中耳鼓室乳突呈硬化型,病变局限于中鼓室,锤骨柄及镫骨周围有“类似骨质影”包裹;肉芽型、硬化灶肉芽型CT相似,示病变累及鼓室及乳突,听骨链基本完整,面神经管水平段骨质完整,但硬化灶型与肉芽型区别之处在于前者鼓室内听骨链周围有“类骨质”样散在高密度影。②耳内镜所见慢性化脓性中耳炎静止期鼓膜紧张部穿孔,鼓膜可有钙化斑;中耳胆脂瘤型则有上鼓室内陷或穿孔、后上象限穿孔、大穿孔、外耳道顶壁或后上壁下塌。结论慢性化脓性中耳炎静止期及中耳胆脂瘤的术前CT及耳内镜评估,对病变性质、范围、程度及指导手术起重要作用。