Castleman病7例临床病例分析

目的探讨Castleman病的临床病理学特征。方法回顾分析经病理检查确诊的Castleman病的组织病理切片及临床资料，并对其进行免疫组化检测。结果本组男3例，女4例；年龄16—36岁，平均26岁，临床上6例为局灶型，1例为多中心型，组织病理学分型，透明血管型6例，混合型1例。结论Castleman病的诊断主要依赖于病理组织学确诊，免疫组织化学在Castleman病的诊断中无特异性标记，但可帮助其鉴别诊断。     

Castleman病

Castleman病(CD)又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生,临床上以无痛性淋巴结肿大为其突出特点。近年来研究表明其并非一种定性明确的疾病,而是一组病理学和生物学特征完全不同的疾病群[1~5],因而国内外学者对CD的病因、病名、病理分型、临床特点、影像学表现、治疗与     

Castleman病1例报道

1临床资料 患者，女，30岁，因发热、乏力、左颈部淋巴结肿大4个月于2006年11月人院。住院号262764。人院前4个月受凉后自觉发热、微汗、乏力、体温最高达40℃，并发现左颈部淋巴结肿大。外院查血象Hb43g／L，球蛋白升高，血沉122mm／h，骨髓检查示缺铁性贫血。院外口服铁剂治疗3周后，症状加重，     

Castleman病一例报道

Castleman病（Castleman disease，CD）是一种原因不明的反应性淋巴结增生性疾病，临床较少见，常表现为深部或浅表淋巴结显著肿大，可伴有全身症状及多系统损害。     

局灶型胸部Castleman病临床分析

目的总结局灶型胸部Castleman病的诊断和外科治疗效果。方法回顾性分析12例局灶型胸部Castleman病患者的病历资料,总结其临床表现、外科诊疗和预后。结果男性8例、女4例,平均年龄40.3岁。7例患者行肺阳性平面显像,胸内病灶均呈异常浓聚,增强CT提示病灶强化明显。2例表现为纵隔内的孤立肿块作完整切除,7例伴有肺内病变,行肺叶切除。3例活检病例中2例术后进行放疗。病理学分型：透明血管型10例,浆细胞型2例。随访至今,1例浆细胞型患者术后5年发生恶性淋巴瘤,其余患者至今存活。结论局灶型胸部Castleman病术前误诊率高,其确诊需依靠病理组织学,并区分透明血管型和浆细胞型。手术可行纵隔肿块切除或合并肺叶切除。局灶型胸部Castleman病的预后较好,但应作定期随访。     

12例Castleman病临床诊疗分析及文献复习

目的 通过分析12例Castleman病(CD)患者诊治过程,了解该疾病的临床特点.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年8月至2019年5月12例CD患者临床资料.结果 患者年龄7～62岁,中位年龄42岁,平均年龄38.41岁.其中3例为体检发现,5例表现为同侧腰腹部不适、疼痛,1例表现为同侧胸腔积液、胸痛,...     

Castleman病8例临床分析

目的探讨Castleman病的临床特征、实验室检查特点及治疗方案。方法回顾性分析8例Castleman病的临床表现、实验室检查、治疗及疗效评价。结果 8例患者中4例首发症状有乏力,3例有低蛋白血症,3例有蛋白尿或者肾损害,2例有感染,1例有肌损害。3例确诊为透明血管型,3例为浆细胞型,2例为混合细胞型。病理学提示淋巴结结构保持完整,滤泡增生明显,血管增生。结论 Castleman病临床表现无特异性,其诊断和分型主要依靠组织病理学,手术、化疗、放疗及生物治疗等多种方法可应用于该病的治疗。     

Castleman病1例报告

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种具有良性淋巴结肿大的淋巴结增生性疾病,最早由Castleman等报道[1].临床上分为局灶型(Localized CD,LCD)和多中心型(Multicentric CD,MCD).Castleman 病较少见,容易误诊,现报告1例.     

伴雷诺现象的结缔组织病25例临床分析

目的探讨伴雷诺现象（RP）的结缔组织（cTD）患者临床特征、治疗及预后转归。方法对2005—2010年在我院住院的伴RP的25例CTD患者的临床表现、治疗方法、结果及其预后进行回顾性分析与总结。结果伴RP的cTD患者经一般治疗、治疗原发疾病和扩血管、活血化瘀等,其总有效率为92％,但1例因反复发作心衰死亡,1例伴RP的类风湿性关节炎（RA）患者猝死。结论CTD患者出现RP提示较易发生肺动脉高压,心脏受累和免疫学异常,预后较差。对伴RP的CTD患者应注意其心肺状态,早期诊断和治疗,以防不良后果发生。     

米枯力兹病51例临床病理分析

目的：探讨米枯力兹病的病理诊断、鉴别诊断及预后等问题,为临床防治提供依据。方法：对51例米枯力兹病的临床和病理资料进行分析,并进行LCA、CD20、CD3、CD4、CD45RA、CD45RO、EMA、CEA、S-100、CK、lysozyme、EBV、IgG4、HBsAg、HBcAg免疫组织化学标记。结果：米枯力兹病的病变特征为腺实质萎缩和淋巴样组织增生。免疫组织化学标记示T和B淋巴细胞混合性增生,IgG4 80%阳性。结论：米枯力兹病为一种自身免疫性疾病,多见于绝经后女性,手术后可以复发,治疗上应辅以免疫调节剂等治疗。     

新型康复管理模式对帕金森病患者运动症状的影响

目的：观察帕金森病（PD）新型管理模式对早期PD患者运动症状的影响。方法：将符合纳入标准的120例PD患者（Hoehn-Yahr分级标准为I期、II期）,随机分为治疗组和对照组各60例,对照组单纯西药（美多芭125 mg,3次/d,餐前1 h口服）治疗,治疗组在对照组基础上采用PD新型康复管理模式（加用PD康复操治疗,每次训练30 min,5次/周;并使患者成为PD康复俱乐部会员,定期参加俱乐部活动）;2组患者均治疗12周,所有患者均于治疗前后分别采用统一PD评定量表（UPDRS III）、Berg平衡量表进行效果评定。结果：治疗组UPDRS III、Berg平衡量表评分均较治疗前显著改善（P＜0.01）,对照组UPDRS III评分和Berg评分与治疗前比较差异有统计学意义（P＜0.05）;组间比较,治疗后治疗组UPDRS III评分优于对照组（P＜0.05）,治疗后治疗组Berg评分与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.01）。进一步对治疗前后UPDRS III分项进行比较,结果显示,2组治疗后言语表达、面部表情、强直评分与治疗前比较差异无统计学意义（P＞0.05）,而治疗组静止性震颤、手部动作性或姿势性震颤、手指拍打试验、手运动、轮替运动、腿部灵活性、起立、姿势、步态、姿势稳定性、躯体少动评分优于治疗前及对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：PD新型康复管理模式可有效提高早期PD患者的手部及下肢运动控制能力和平衡能力,提高患者的姿势稳定性。     

纵隔镜在胸部疾病诊断中的临床应用

目的探讨纵隔镜检查术在胸部疾病诊断中的价值.方法回顾分析我院胸外科2002年5月-2005年3月对94例纵隔肿物和淋巴结肿大者应用纵隔镜检查治疗,获取病理和切除肿物.结果其中79例CT显示不明原因的纵隔肿物或纵隔淋巴结肿大,且纤维支气管镜和痰脱落细胞学或经皮肺穿刺未找到病理细胞,纵隔镜检查后74例获得病理诊断,5例未获病理明确.另外15例临床诊断肺癌,区域淋巴结（N2,N3）肿大明显,为进行病理分期,进一步决定治疗方案行纵隔镜检查,8例纵隔淋巴结病理检查阳性放弃开胸手术,7例阴性者开胸术中摘除的纵隔淋巴结标本与纵隔镜活检结果均未发现纵隔淋巴结转移者5例,经纵隔镜活检阴性,而手术切除标本纵隔淋巴结阳性者1例,1例探查.除1例因术后出血需再开胸止血外,本组无其他严重并发症.结论纵隔镜检查术在不明原因的纵隔肿物或纵隔淋巴结肿大的诊断中具有较高的价值;为肺癌临床N2和N3提供病理分期.     

克罗恩病在双腔气囊全小肠内镜下的表现

目的：观察克罗恩病(Crohn’s disease,CD)在双腔气囊小肠镜下的溃疡形态和发生部位,评价内镜下严重 程度与临床表现严重程度的相关性,为医师根据内镜下表现诊断CD提供线索和依据。方法：前瞻性随访2015年7月 至2016年12月中南大学湘雅三医院首次行全小肠双腔气囊小肠镜并确诊CD的45例患者,由2名经验丰富的消化内科 内镜医师观察小肠镜下溃疡的形态,并进行简化CD内镜评分(simple endoscopic score for CD,SES-CD),分析SES-CD与 CD活动指数(Crohn’s disease activity index,CDAI)的相关性。结果：在45名克罗恩病患者中,24例(53.33%)溃疡位于回 肠末端,5例(11.11%)位于回结肠,16例(35.56%)位于上消化道未累及回肠末端,其中8例(17.78%)仅累及空肠。在CD 患者中纵行溃疡有32例(71.11%)。SES-CD与CDAI评分无相关性(r=0.237,P=0.136)。结论：双腔气囊小肠镜下CD溃疡 表现具有多样性且可仅累及上消化道或空肠,因此不能以回肠末端及回盲瓣完好而排除CD。CDAI评分不能完全评估 CD的预后。     

肾上腺结核继发Addison's病36例临床分析

目的探讨肾上腺结核继发Addison’s病的I临床特点。方法回顾性分析36例肾上腺结核继发Addison’s病的临床资料,归纳总结并比较各临床表现发生情况,以发生率表示。结暴36例肾上腺结核继发Addison’s病病例中32例（88．9％）伴有肾上腺外结核;33例行CT检查,随着病程的延长肾上腺由增大逐渐萎缩且钙化范围逐渐增大;综合临床,影像学表现和痰菌等判断,23例（63．9％）为活动性结核。结论肾上腺结核是我国Addison’s病的常见原因,且常伴有肾上腺外结核;肾上腺结核的CT特征与病程长短有关;如有活动性结核者,在用激素替代治疗的同时,应积极给予抗结核治疗。     

克罗恩病患者经英夫利昔单抗治疗后血管内皮生长因子-A的变化及其临床意义

目的：分析克罗恩病（CD）经英夫利昔单抗治疗后患者血管内皮生长因子-A（VEGF-A）的变化及其临床意义。方法：选取2016年1月至2020年9月绍兴第二医院消化内科收治的30例重度CD患者及同期30例健康志愿者。用英夫利昔单抗治疗重度CD患者6 个月,收集CD患者治疗前、治疗后及健康志愿者的血清及肠道黏膜组织,分别用酶联免疫吸附及免疫组化染色检测血清和肠道黏膜组织中VEGF-A的表达水平,用散射光比浊法检测C反应蛋白（CRP）,用魏氏法检测红细胞沉降率（ESR）。结果：酶联免疫吸附测定发现,英夫利昔单抗治疗后CD患者血清VEGF-A表达水平较治疗前明显下降,但高于健康对照组（P ＜0.05）。散射光比浊法及魏氏法检测发现,治疗后CD患者血清CRP及ESR水平较治疗前明显下降;治疗后CD患者血清CRP水平高于健康对照组（P ＜0.05）,但ESR水平差异无统计学意义（P =0.521）。治疗前CD患者血清CRP、ESR与VEGF-A均呈正相关（r =0.727、0.450,P ＜0.05）。免疫组化染色发现,治疗后CD患者病变肠道黏膜组织中VEGF-A表达强度较治疗前明显下降,但高于健康对照组（P ＜0.05）。治疗前后血清VEGF-A表达水平与肠道黏膜组织VEGF-A表达强度呈正相关（r =0.714、0.926,P ＜0.05）。结论：VEGF-A可能参与了CD的发生、发展,血清及肠道黏膜中VEGF-A水平与CD疾病活动度呈正相关,可作为评估CD疗效的指标。     

成人Still病26例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识。方法回顾研究我院2003年至2006年26例成人Still病的临床表现、实验室检查结果和治疗效果。结果26例病人中发热100％，皮疹88％，关节疼痛92％，咽痛62％，淋巴结肿大54％，脾脏肿大69％。并发心包炎心包填塞1例（4％）。白细胞增高96％，肝功能异常81％，血沉增快100％，C反应蛋白升高92％，血清铁蛋白升高100％，96％的病人类风湿因子和抗核抗体均为阴性。血培养26例均为阴性。骨髓象示造血组织增生活跃，90％呈感染骨髓象。单用糖皮质激素对成人Still病有效率为85％。结论本病临床症状多变，无特异性诊断方法。临床上易造成误诊误治。发热、皮疹、关节痛是成人Still病的主要临床表现，血白细胞升高、血沉增快、类风湿因子和抗核抗体阴性、血培养阴性为主要特征，血清铁蛋白可作为疾病急性期的活动指标。治疗以糖皮质激素为首选，部分病人需同时加用免疫抑制。     

肿瘤坏死因子基因多态性与白塞病的临床相关性

 白塞病(Behcet′s disease,BD)是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部损害为特点的系统性、炎症性疾病。作为促炎细胞因子,肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)的“过表达”在BD的发病机制中起重要作用。而TNF基因区域的寡核苷酸基因多态性与TNF表达水平密切相关。综述目前研究认为,TNF-1031C/T和-238A/G可增加BD的发病风险,-857T/C则可减少其发病风险;对TNF-308A/G的不同研究结果尚存在差异;新近研究发现的TNF-646A等位基因多态性可能参与影响BD的发病。     

Chinese patients with Lewy body dementia had shorter survival and developed complications earlier than those with Alzheimer’s disease

INTRODUCTIONAlzheimer’s disease (AD) and Lewy body dementia (LBD) are two common forms of dementia. There are still controversies regarding whether LBD patients have a worse clinical course than AD patients.METHODSWe retrospectively reviewed all biomarkers that supported AD and LBD patients presenting to the Memory Clinic of Queen Mary Hospital, Hong Kong, between 1 January 2008 and 30 December 2016. Diagnoses of AD and LBD were supported by clinical diagnostic criteria and biomarkers. LBD patients included those with dementia with Lewy bodies (DLB) and Parkinson’s disease dementia (PDD). Baseline demographics, presenting clinical features, degree of cognitive impairment and specified clinical outcomes were compared.RESULTSWe recruited 31 AD and 25 LBD patients (18 DLB, 7 PDD). When measured from disease onset, LBD patients were noted to have shorter overall survival (p = 0.02) with earlier occurrence of falls (p < 0.001), dysphagia (p < 0.001), pneumonia (p = 0.01), pressure injuries (p = 0.003) and institutionalisation (p = 0.03) than AD patients. Cox regression analyses showed that LBD predicted falls (hazard ratio [HR] 5.86, 95% confidence interval [CI] 2.29–15.01, p < 0.001), dysphagia (HR 10.06, 95% CI 2.50–40.44, p = 0.001), pressure injuries (HR 17.39, 95% CI 1.51–200.10, p = 0.02), institutionalisation (HR 2.72, 95% CI 1.12–6.60, p = 0.03) and death (HR 2.96, 95% CI 1.18–7.42, p = 0.02).CONCLUSIONLBD patients had shorter overall survival with earlier occurrence of pre-specified long-term events compared with AD patients. LBD also independently predicted pre-specified long-term events.