儿童系统性红斑狼疮合并鼻眶脑型毛霉菌病1例报告并文献复习

目的　提高对儿童系统性红斑狼疮（PSLE）并鼻眶脑型毛霉菌病（ROCM）的认识。 方法　总结2019年12月河北医科大学附属燕达医院儿科收治的1例PSLE并发ROCM的病例资料，并复习相关文献。结果　PSLE并发ROCM罕见，诊断困难，治疗效果欠佳。结论　对于PSLE合并ROCM应加强认识，早期诊断和多学科治疗有助于降低病死率。     

急性白血病并发DIC的诊断与治疗

急性白血病并发ＤＩＣ的诊断与治疗上海医科大学儿科医院（２０００３２）吴长根急性白血病（ＡＬ）是血液系统的恶性肿瘤，在其发病的过程中常易并发弥散性血管内凝血（ＤＩＣ），造成治疗困难甚至导致死亡，必须及早诊断，紧急抢救治疗，及时中止ＤＩＣ的进一步发展。１...     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

脑脊液流式细胞学检测技术鉴别小儿急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统疾病应用价值探讨（附7例报告）

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）并发中枢神经系统（CNS）疾病时脑脊液流式细胞学（FCM）检测技术的鉴别诊断价值。方法　采用FCM技术、脑脊液常规细胞形态学、脑脊液常规和生化检测对2009年2月至2014年2月在中山大学附属第一医院（包括东院）儿科住院的7例脑脊液淋巴细胞数增多的ALL患儿脑脊液标本进行检测,并对患儿进行治疗追踪,比较FCM与传统方法在诊断ALL并脑病时的差别和准确性。结果　按照传统细胞形态学方法,2例诊断为CNS白血病（CNSL）,其余诊断不确定;依据FCM检测结果,7例患儿中诊断CNSL 4例,诊断非白血病浸润性疾病3例,通过治疗和追踪,后者确诊病毒性脑膜炎2例,反应性脑膜炎1例。确诊CNSL的4例患儿经过全身和鞘注化疗,1例因疾病进展死亡,其余3例均已获得缓解;2例病毒性脑膜炎患儿经阿昔洛韦治疗病情迅速改善;1例反应性脑膜炎患儿未经治疗,脑脊液逐步恢复正常。结论　脑脊液FCM技术敏感度高,可以提供客观、更精确的判断依据,是脑脊液细胞形态学检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNS疾病的鉴别诊断中有重要价值。     

��ͯԭ���Ը����ۺ�����������ή����θ��1�������׸�ϰ

目的提高对儿童原发性干燥综合征(pSS)并发慢性萎缩性胃炎(CAG)的认识。方法报告北京协和医院儿科收治1例儿童pSS并发CAG的病例,并复习相关文献。结果儿童pSS亦可并发CAG,而部分CAG可发生癌变,因此确诊CAG后应及时治疗并定期随访。对于胃镜组织病理学检查呈重度肠上皮化生和不典型增生者,应考虑手术切除。结论对于儿童pSS内脏受累应加强认识,争取早期诊断,及时进行治疗,以改善预后。     

手足口病并发脑干脑炎19例临床分析

目的总结广东地区手足口病并发脑干脑炎患儿的临床特征,为手足口病并发脑干脑炎的诊断和治疗提供依据。方法收集2008年5～7月诊断为手足口病并发脑干脑炎患儿的临床资料,分析临床表现、实验室检查、神经电生理检查、影像学检查、治疗及转归等特征。选择同期诊断为手足口病并发病毒性脑炎的患儿作为对照组,进行脑干脑炎危险因素的单因素和多因素Logistic回归分析。 结果19例手足口病并发脑干脑炎患儿进入分析。①临床表现：19例患儿均有发热和皮疹;神经系统症状多见于肢体震颤（15例）,眼球异常运动（游动或上翻）（12例）,烦躁和惊恐（8例）;脑神经损害多见于单侧脑神经损害（14例）,舌咽和迷走神经麻痹（9例）。15例出现呼吸衰竭,3例出现肺出血。②实验室检查：外周血WBC升高8例;血糖在正常范围;脑脊液压力升高4例。③神经电生理检查：8例EEG异常,14例脑干听觉诱发电位（BAEP）异常。④影像学检查：3例胸部X线检查提示双肺渗出性病变;15例行头颅CT检查均未见异常;3例头颅MRI检查提示脑干异常信号病灶。⑤转归：2例死于中枢性呼吸和循环衰竭,余17例治愈出院,随访6个月未见神经系统症状。⑥单因素Logistic回归分析显示,肢体震颤、呼吸节律改变、呼吸衰竭、眼球异常运动（游动或上翻）、饮水呛咳、口角歪斜、舌体震颤、末梢循环不良、交叉瘫及BAEP异常与脑干脑炎的发生有关;多因素Logistic回归分析显示,肢体震颤和眼球异常运动（游动或上翻）和BAEP异常是手足口病并发脑干脑炎的危险因素（OR分别为436.9,52.2和93.5）。 结论外周血WBC、血糖以及脑脊液检查对手足口病并发脑干脑炎的诊断不具有特异性。手足口病患儿如出现肢体震颤、眼球异常运动（游动或上翻）等症状,应警惕脑干脑炎的发生。 BAEP检查对脑干损伤有较好的诊断价值。及时和规范治疗后大多数患儿的预后良好。     

儿童再生障碍性贫血ATG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论 ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。     

儿童再生障碍性贫血A TG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为 ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。     

婴幼儿阑尾炎诊治体会

目的 提高对婴幼儿急性阑尾炎诊断和治疗的认识.方法 对该院2002年1月至2007年1月收治的25例婴幼儿阑尾炎临床表现和治疗进行归纳总结.结果 25例患儿均急诊行Ⅰ期阑尾切除术.术后并发切口感染2例,粘连性不全性肠梗阻3例,腹腔残留感染1例,死亡1例.结论 对于婴幼儿急性阑尾炎应加强认识,争取早期诊断并及时手术治疗,以改善预后.     

新生儿胎粪吸入综合征并发肺出血的临床特征及预后分析

目的 探讨胎粪吸入综合征（MAS）并发新生儿肺出血（NPH）的临床特点及转归。方法 回顾性分析2015年12月至2018年12月收治的45例MAS并发NPH患儿（观察组）的临床资料,并选取同期住院未并发NPH的MAS患儿90例作为对照组,比较两组临床特征及转归。结果 观察组生后1 min Apgar评分显著低于对照组（P < 0.05）,而新生儿持续肺动脉高压、气漏综合征及休克的发生率、肺表面活性物质使用率显著高于对照组（P < 0.05）,C反应蛋白和氧合指数（OI）显著高于对照组（P < 0.01）。OI值早期诊断NPH的ROC曲线下面积0.959（95%CI：0.929~0.988,P < 0.001）,临界值为10.05,敏感性为80.0%,特异性为96.7%。在治愈出院的患儿中,观察组的呼吸机时间、吸氧时间及住院时间均较对照组明显延长（P < 0.05）。结论 MAS并发NPH患儿的机械通气时间更长,气漏综合征和休克的发生率更高;OI值或可作为MAS并发NPH的早期诊断指标。     

小儿单纯性肾病综合征并发急性肾功能衰竭10例临床及治疗分析

小儿单纯性肾病综合征并发急性肾功能衰竭１０例临床及治疗分析中国医科大学第二临床学院儿科（１１０００３）刘澄宇沈阳铁路局锦州中心医院（１２１００）白金龙，陈素兰小儿单纯性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）少见。我科近年收治单纯性肾病综合征并...     

系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征临床报道并文献复习

目的：提高对系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征的认识。方法报道1例系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征，并复习2002年以来文献报道的17例，总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果共18例患儿，临床特征主要包括发热（占94％），肝肿大（占39％），脾肿大（占50％），皮疹（占44％），淋巴结肿大（占39％），关节痛（占22％），肾损害（占67％），神经系统异常（占28％），心脏受累4例（占22％）。实验室检查示血细胞减少，其中全血细胞减少（占67％），血铁蛋白升高（占100％），肝功能异常（占83％），其中乳酸脱氢酶升高（占67％），抗核抗体升高（占83％），纤维蛋白原下降（占36％），C3水平降低（占63％），血甘油三酯升高（占60％），骨髓细胞学检查示噬血现象（占94％）。确诊患者都接受了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗。18例中有1例死亡，1例放弃治疗，其余预后良好。结论系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病，临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少。在临床工作中应提高认识，及时诊治。     

新生儿肾上腺血肿临床研究及预后观察

目的分析新生儿肾上腺血肿的临床特点、诊治过程及预后,提高对新生儿肾上腺血肿的认识。方法回顾性分析本院新生儿中心2007年1月至2012年12月收治的新生儿肾上腺血肿患儿,总结出生情况、发现血肿时间、临床表现、实验室检查、临床处理及预后。结果研究期间共诊断肾上腺血肿77例,其中自然分娩68例（88.3%）,72例（93.5%）出血发生在右侧,3例并发阴囊血肿。54例（70.1%）以高胆红素血症为主要表现,1例腹部体检扪及确切包块。随访中3例出现继发性肾上腺皮质功能减低,治疗后肾上腺功能皆恢复正常,1例确诊为成神经细胞瘤。结论肾上腺血肿出血量少的患儿可在新生儿期接受保守对症治疗,预后良好;中到大量出血需与肿瘤鉴别,并需监测肾上腺皮质功能。     

狼疮性肾炎的实验室检查

狼疮性肾炎的实验室检查同济医科大学同济医院儿科（４３００３０）王韵琴狼疮性肾炎实验室检查的重要作用是：①确定红斑性狼疮（ＳＬＥ）的诊断；②确定是否并发狼疮性肾炎（ＬＮ）；③评估疾病的活动性、缓解、复发以及治疗反应等。现分述ＬＮ的尿液检查、血液学检查及...     

感染性休克并发多脏器功能衰竭的早期诊断与治疗

感染性休克并发多脏器功能衰竭的早期诊断与治疗河北省儿童医院（０５００３１）胡皓夫感染性休克经积极抗休克抗感染治疗始终不能纠正者，或一度好转又再次恶化，既往临床称“难治性休克”，在实验研究中称“不可逆休克”（Ｉｒｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｓｈｏｃｋ），８０年...     

甲型流感儿童病毒核酸持续时间及其影响因素

目的 分析甲型流感（甲流）患儿病毒核酸持续时间的规律和影响因素。方法 收集90例鼻咽拭子甲流病毒核酸PCR检测阳性的甲流患儿临床资料,并将其分为单纯甲流组（10例）、甲流并发肺炎组（61例）、甲流并发神经系统损害组（10例）、基础疾病合并甲流组（9例）,对其临床特点、治疗经过、病毒核酸持续时间和转归进行回顾性分析。结果 90例甲流患儿的前5位临床症状主要为发热（89/90,99%）、咳嗽（89/90,99%）、流涕（69/90,77%）、气促（26/90,29%）、肌痛（23/90,26%）。病毒核酸持续时间平均9.4±2.9 d。单纯甲流组病毒核酸持续时间短于甲流并发肺炎组、甲流并发神经系统损害组及基础疾病合并甲流组,差异均有统计学意义（P < 0.05）;甲流并发肺炎组、甲流并发神经系统损害组及基础疾病合并甲流组之间的病毒核酸持续时间的差异均无统计学意义（P > 0.05）。起病48 h内抗病毒治疗组的病毒核酸持续时间和体温恢复正常所需时间均短于48 h以后用药的患儿,差异有统计学意义（P < 0.05）。83%的体温恢复正常的甲流患儿病毒核酸仍呈阳性。结论 并发症、基础性疾病和抗病毒治疗时机是影响甲流病毒核酸持续的主要因素,体温是否恢复正常不宜作为甲流患儿是否继续抗病毒治疗的参考。     

重症手足口病合并腹腔间隔室综合征三例临床分析

目的 分析3例重症手足口病合并腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS)患儿的临床表现、诊断和治疗经过,以提高对重症手足口病患儿并发ACS的认识.方法 回顾性分析3例重症手足口病合并ACS患儿的临床诊疗过程,并结合文献进行分析.结果 2例患儿经腹腔减压后,迅速恢复排尿能力,生命体征逐渐平稳,1例患几经单纯药物治疗无效,脏器功能障碍加重.结论 部分重症手足口病患儿可并发ACS,从而导致脏器功能的进一步衰竭,及时诊断并采取有效的腹腔减压措施有助于改善患儿预后.     

脑性瘫痪并发育性髋关节异常59例

目的探讨脑性瘫痪（CP）患儿并发育性髋关节异常（DDH）的发生率,提高CP的康复治疗效果。方法对2003年1月～2006年12月本科确诊的CP468例患儿进行常规双髋关节的X线正位摄片,由放射科专业医师作出诊断报告,有髋关节异常者,由外科协助治疗,并对患儿进行随访,每6个月行1次X线正位片检查。结果468例CP患儿的髋关节异常率达12.6%,痉挛型CP患儿中并DDH59例（19.8%）,其中发育不良22例（7.38%）,髋关节脱位或半脱位37例（12.4%）。1岁以内的15例患儿予外展支具治疗,均治愈;〉2岁行手术治疗后,其治疗效果仍在随访。结论CP患儿存在发生DDH内在因素,对其应重视髋关节发育情况。超声波检查是早期发现髋关节发育异常的重要手段。     

儿童癫痫持续状态治疗进展

癫痫持续状态（status epilepticus,SE）是小儿时期最常见的危急重症之一。近年来,对于其定义、易忽视的发作形式、药物治疗及脑电图监测的作用不断有新的认识。本文着重对于SE定义、诊断、治疗等方面的新进展进行综述,并介绍国外难治性SE的最新治疗方案。     

新生儿苯丙酮尿症筛查诊断方法与治疗现状

苯丙酮尿症（phenylketonuria,PKU）是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要由苯丙氨酸羟化酶或其辅酶四氢生物嘌呤缺陷引起苯丙氨酸（Phe）代谢障碍所导致。其临床表现不一，主要表现为发育迟缓、智力低下、小脑萎缩、湿疹、毛色浅淡、鼠气味等症状。如能得到及早筛查诊断，并给予积极治疗，则可避免上述临床表现发生。文章主要就当前PKU的筛查诊断方法与治疗现状进行阐述，以期为临床医生进一步认识该病提供指导。