MR心肌首过灌注成像评估肥厚型心肌病心肌缺血

目的 采用MR心肌首过灌注成像评估肥厚型心肌病（HCM）心肌缺血情况。方法 选取20例HCM患者（HCM组）和10名健康志愿者（对照组）行CMR检查（包括左心室短轴电影、心肌首过灌注成像和延迟增强扫描）,测量舒张末期心肌厚度（EDTH）,绘制左心室基底部、中部及心尖部的血池-信号强度心肌灌注曲线,获得各节段达峰时间（t_peak）、心肌信号强度最大上升斜率（Slope_max）、峰值信号强度（SI_peak）等。根据EDTH,将HCM组各心肌节段分为非肥厚亚组和肥厚亚组,肥厚亚组又分为轻度肥厚（15~19 mm）、中度肥厚（20~24 mm）和重度肥厚（25~29 mm）节段3个水平,采用单因素方差分析比较所有组别t_peak、Slope_max、SI_peak的总体差异,对HCM各亚组及各水平的t_peak、Slope_max、SI_peak行两两检验。结果 对照组与HCM非肥厚亚组的Slope_max、t_peak差异均无统计学意义（P均>0.05）。HCM非肥厚亚组与HCM肥厚亚组Slope_max、t_peak差异均有统计学意义（P均<0.05）。HCM肥厚亚组中,轻度肥厚水平Slope_max明显高于中度和重度肥厚（P均<0.05）,中度肥厚水平t_peak高于轻度肥厚（P<0.05）;中度与重度肥厚间Slope_max、t_peak及轻度、中度和重度肥厚间SI_peak差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 MR心肌首过灌注成像可反映HCM不同肥厚节段的心肌缺血情况,有助于对HCM患者进行风险分层、制定治疗计划和预后评估。     

肥厚型心肌病的心脏MR研究进展

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心肌病。心脏磁共振（CMR）在HCM的诊断、预后方面起重要作用。本文对近年来CMR在HCM的结构功能评价、纤维化的检出及预后评估、心肌形变评估、心肌微循环评估方面进行综述。     

磁共振心肌首过灌注成像评价肥厚型心肌病微循环功能障碍

目的 应用MR心肌首过灌注成像评价肥厚型心肌病患者局部心肌微循环障碍.方法 选取22例肥厚型心肌病患者(HCM组)和13名健康志愿者(对照组)行心脏MR (CMR)检查(包括左心室短轴电影、心肌首过灌注和延迟增强序列),测量左心室舒张末期各心肌节段心肌壁厚度、心肌信号强度最大上升斜率(Slopemax)和心肌延迟强化(DE).采用单因素方差分析比较对照组心肌节段、HCM组非肥厚性心肌节段亚组和肥厚性心肌节段亚组的Slopemaax以及不同肥厚程度心肌节段的SlopemaX,对有DE心肌节段和无DE心肌节段的Slopemax的差异采用独立样本t检验进行分析.结果 HCM组中非肥厚性心肌节段亚组和肥厚性心肌节段亚组Slopemax均明显低于对照组(P均<0.05),其中肥厚性心肌节段亚组的Slopemax较非肥厚性心肌节段亚组降低更为显著(P＜0.05);轻度肥厚心肌节段Sl0pemax高于中度、重度肥厚心肌节段(P均＜0.05),但中度与重度心肌肥厚节段Slopemax的差异无统计学意义(P＞0.05).DE心肌节段Slopemax明显低于无DE心肌节段(P＜0.05).结论 MR心肌首过灌注成像能可靠地检出HCM局部心肌的微血管功能障碍,为临床对HCM患者进行风险分层、制定治疗计划和预后评估提供有价值的信息.     

能量对比造影评价肥厚型心肌病心肌灌注

目前心肌对比造影超声心动图技术有了极大的发展 ,从开始应用于观察心脏结构到评价心肌灌注。二次谐波和能量对比声学造影 (ｐｏｗｅｒｃｏｎｔｒａｓｔｉｍａｇｉｎｇ,ＰＣＩ)等新技术 ,使心肌造影更趋于成熟[1,2 ] 。本研究的目的在于将能量多普勒造影技术应用于临床 ,评价肥     

MR特征追踪技术定量评估肥厚型心肌病心肌应变

目的 探讨MR特征追踪技术（CMR-FT）定量分析肥厚型心肌病（HCM）左心室整体和局部心肌应变的临床价值。方法 收集HCM患者60例（HCM组）及健康志愿者10名（对照组）。所有受检者均接受心脏MR检查,扫描序列包括心室短轴、二腔心、四腔心层面快速平衡稳态进动序列（FIESTA）和延迟增强扫描（LGE）。HCM组按有无强化分为无强化亚组和有强化亚组。采用CMR-FT后处理软件测定心肌整体的径向应变峰值（GPSR）、环向应变峰值（GPSC）、纵向应变峰值（GPSL）以及心室不同部位（心尖部、心室中部和基底部）的径向、环向和纵向应变峰值（PSR、PSC和PSL）。结果 有强化亚组、无强化亚组和对照组的GPSR、GPSC和GPSL差异有统计学意义（P均<0.05）,呈增高趋势。除心尖部PSL 3组间差异无统计学意义外,有强化亚组、无强化亚组和对照组的PSR、PSC和PSL差异均有统计学意义（P均<0.05）,在心脏各部位均呈上升趋势。LVEF、SV与GPSR、GPSC、GPSL均呈正相关（P均<0.05）。GPSR、GPSC、GPSL诊断HCM的ROC曲线下面积分别为0.79、0.82、0.77（P均<0.05）,其中GPSC的曲线下面积最大。结论 CMR-FT技术能够早期敏感地发现HCM的心肌应变功能障碍,且纵向应变受损早于或重于环向应变及径向应变。     

心血管MR组织追踪技术定量评估肥厚型心肌病右心室心肌应变

目的 探讨心脏MR组织追踪（CMR-TT）技术评价肥厚型心肌病（HCM）右心室功能的可行性及右心室应变与左心室应变的相关性。方法 对32例HCM患者（HCM组）及32名健康志愿者（对照组）行CMR电影序列扫描,测量心功能及左、右心室应变参数。结果 HCM组左心室质量较对照组明显增高（t=11.26,P<0.001）,其余左心功能参数（左心室射血分数、舒张末期容积、收缩末期容积）2组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。与对照组比较,HCM组左心室、右心室整体圆周应变（GCS）、整体径向应变（GRS）和整体纵向应变（GLS）均明显减低（P均<0.05）;除左、右心室基底部径向应变外,HCM组各节段局部应变较对照组减低（P均<0.05）。HCM组右心室GRS与左心室GRS呈正相关（r=0.375,P=0.034）,与左心室GLS呈负相关（r=-0.466,P=0.007）;右心室GCS与左心室GCS、GLS均呈正相关（r=0.531、0.462,P=0.002、0.008）。结论 右心室节段应变、整体应变能敏感地反映HCM右心室心肌收缩功能;HCM患者在左心室射血分数减低前左、右心室心肌收缩功能已存在受损;HCM右心室与左心室心肌收缩功能受损存在一定相关性。     

MR心肌应变力技术在肥厚型心肌病诊断及鉴别诊断中的应用研究

目的应用心脏磁共振组织追踪(cardiac magnetic resonance tissue tracking,CMR-TT)技术定量评价肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者与心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)所致左心室肥厚患者心肌功能,并分析...     

心脏磁共振在肥厚型心肌病心肌应变力分析中的应用进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性心肌病,临床表型多样,不良心血管事件发生率较高.心脏磁共振以其多角度多参数等优势在临床中应用逐渐广泛,近年来兴起的心脏磁共振心肌应变力分析能够早期评估心肌运动功能,对于早期诊断和预后有重要价值.笔者就心肌应变力分析在肥厚型心肌病的...     

肥厚型心肌病患者60例心肌应变研究

目的探讨肥厚型心肌病(HCM)患者局部病变心肌的收缩特性。方法应用组织多普勒成像技术分析60例HCM患者及40例年龄及性别相匹配的正常对照者在心尖四腔切面6个心肌节段的收缩期最大应变。结果HCM组肥厚心肌收缩期最大应变显著低于对照组正常心肌[(-4.8±4.4)%vs(-19.7±4.0)%,P<0.001],区分HCM肥厚心肌与正常心肌的最佳截断点为-11.3%。结论HCM患者肥厚心肌收缩期纵向应变显著降低。心肌应变分析为识别肥厚型心肌病并定量评价其局部心肌收缩功能提供了新的方法。     

终末期肥厚型心肌病的MRI特征及预后分析

目的 探讨终末期肥厚型心肌病（ES-HCM）患者MRI特征及预后。方法 回顾性收集我院接受MR检查的ES-HCM患者57例,根据心肌形态结构及运动功能,分为扩张性组（D-ES,n=39）及限制性组（R-ES,n=18）,比较2组患者临床、MRI特征及预后。结果 R-ES组心房颤动及下肢水肿发生率明显高于D-ES组[72.22%（13/18）vs 30.77%（12/39）;50.00%（9/18）vs 23.08%（9/39）;P均<0.05]。D-ES组患者左心室射血分数、左右心房前后径显著小于R-ES组（P均<0.05）,左心室舒张末内径、左心室舒张/收缩末容积、左心室舒张/收缩末容积指数显著大于R-ES组（P均<0.05）。Log-rank检验发现2组患者发生心源性死亡/心脏移植事件的差异无统计学意义（χ²=1.135,P=0.287）。但D-ES组对比剂延迟强化（LGE）体积分数显著高于R-ES组[（36.1±14.8）% vs （21.0±9.0）%,P<0.001],且LGE体积分数与心源性死亡/心脏移植风险相关（HR：1.054,P<0.05）。结论 ES-HCM患者MRI特征呈多样性,不仅有扩张性失代偿改变,而且有限制性失代偿改变。MRI在该病的诊断和预后评估中有重要价值。     

多普勒组织成像技术评估肥厚型心肌病心肌舒缩功能

目的 了解多普勒组织成像技术（ＤＴＩ）在评估肥厚型心肌病（ＨＣＭ）心肌舒缩功能方面的应用。方法 应用超声心动图ＤＴＩ技术测量正常人和肥厚型心肌病患者及左这一壁收缩期、舒张早、晚期的峰值运动速度（分别为Ｓ、Ｅ、Ａ）、内、外膜峰值速度差及峰值速度阶差（ＶＧ）、Ｅ／Ｓ及Ａ／Ｅ比值、等容收缩及等容舒张期心肌运动频谱持续时间（ＩＶＣ、ＩＶＲ）等一系列参数,并进行比较。结果 ＨＣＶ组室间隔收缩期ＶＧ、舒张早期     

Clinical Utility of Cardiovascular Magnetic Resonance in Hypertrophic Cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is characterized by substantial genetic and phenotypic heterogeneity, leading to considerable diversity in clinical course including the most common cause of sudden death in young people and a determinant of heart failure symptoms in patients of any age. Traditionally, two-dimensional echocardiography has been the most reliable method for establishing a clinical diagnosis of HCM. However, cardiovascular magnetic resonance (CMR), with its high spatial resolution and tomographic imaging capability, has emerged as a technique particularly well suited to characterize the diverse phenotypic expression of this complex disease. For example, CMR is often superior to echocardiography for HCM diagnosis, by identifying areas of segmental hypertrophy (ie., anterolateral wall or apex) not reliably visualized by echocardiography (or underestimated in terms of extent). High-risk HCM patient subgroups identified with CMR include those with thin-walled scarred LV apical aneurysms (which prior to CMR imaging in HCM remained largely undetected), end-stage systolic dysfunction, and massive LV hypertrophy. CMR observations also suggest that the cardiomyopathic process in HCM is more diffuse than previously regarded, extending beyond the LV myocardium to include thickening of the right ventricular wall as well as substantial morphologic diversity with regard to papillary muscles and mitral valve. These findings have implications for management strategies in patients undergoing invasive septal reduction therapy. Among HCM family members, CMR has identified unique phenotypic markers of affected genetic status in the absence of LV hypertrophy including: myocardial crypts, elongated mitral valve leaflets and late gadolinium enhancement. The unique capability of contrast-enhanced CMR with late gadolinium enhancement to identify myocardial fibrosis has raised the expectation that this may represent a novel marker, which may enhance risk stratification. At this time, late gadolinium enhancement appears to be an important determinant of adverse LV remodeling associated with systolic dysfunction. However, the predictive significance of LGE for sudden death is incompletely resolved and ultimately future large prospective studies may provide greater insights into this issue. These observations underscore an important role for CMR in the contemporary assessment of patients with HCM, providing important information impacting diagnosis and clinical management strategies.     

多普勒组织成像评价非梗阻型肥厚型心肌病心功能

目的：应用多普勒组织成像脉冲速度模式测量二尖瓣环舒缩速度，以评价非梗阻型肥厚型心肌病心功能的改变。方法：对非梗阻型肥厚型心肌病及正常人分别测量二尖瓣环各点收缩期峰值速度(Sa)、舒张早期峰值速度(Ea)、舒张晚期峰值速度(Aa)。结果：非梗阻型肥厚型心肌病患者与正常组Ea、Sa差异有显著性意义，Aa无差异。结论：非梗阻型肥厚型心肌病左室长轴收缩功能及主动松弛功能较正常人减低。     

Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging of Myocardial Interstitial Expansion in Hypertrophic Cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a cardiovascular genetic disease with a varied clinical presentation and phenotype. Although mutations are typically found in genes coding for sarcomeric proteins, phenotypic derangements extend beyond the myocyte to include the extracellular compartment. Myocardial fibrosis is commonly detected by histology, and is associated with clinical vulnerability to adverse outcomes. Over the past decade, the noninvasive visualization of myocardial fibrosis by cardiovascular magnetic resonance (CMR) techniques has garnered much interest given the potential applications toward improving our understanding of pathophysiologic mechanisms of disease, as well as diagnosis and prognosis. Late gadolinium enhancement (LGE) imaging techniques are able to detect focal (typically replacement) fibrosis. Newer CMR techniques that measure absolute T1 relaxation time allow the quantification of the entire range of focal to diffuse (interstitial) fibrosis and may overcome potential limitations of LGE. This review will discuss the methodology and current status of these novel techniques, with a focus on extracellular volume fraction (ECV). Recent findings describing ECV measurement in HCM will be summarized.     

间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病

目的：观察经皮腔内间隔心肌化学消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA）治疗药物难治性肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）的疗效,分析疗效与消融血管的选择、无水乙醇用量之间的关系。方法：对21例HOCM药物疗效欠佳的患者进行PTSMA治疗,其中男性14例,女性7例。消融术前后心导管测量左室流出道压差（left ventricular outflow—tract gradients,LVOTG）。结果：15例手术成功,消融术前后心导管测压LVOTG分别为73．7±32．2mmHg和32．0±26．1mmHg（P〈0．01）。单支血管消融术和多支血管消融术疗效相当．但多支血管消融使术后心肌肌钙蛋白cTnT和肌酸激酶同工酶CK-MB进一步升高（P=0．02和P=0．03）。以无水乙醇用量为横坐标,LVOTG下降为纵坐标做图,当用量在1．5～2．5mL及4mL左右时,LVOTG下降达高峰。线性相关回归分析显示,术后cTnT峰值（y）与无水乙醇用量（x）相关（r=0．526,P〈0．05）。结论：PTSMA治疗HOCM患者的疗效满意．确定靶血管是关键,建议消融单支靶血管的无水乙醇用量以1．5～2．5mL为宜。     

颅内血管外皮细胞瘤的常规MRI和灌注成像

目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤(HPC)的常规MRI和灌注成像(PWI)表现，评价两者对HPC的诊断价值。方法 收集5例经手术和病理证实的HPC患者，并以38例脑膜瘤作为对照，行常规MRI和PWI检查，观察HPC和脑膜瘤的MRI表现，计算并比较两者的相对局部脑血流容积(rrCBV)和相对平均通过时间(rMTT)。结果 T1WI上等信号3例，混杂信号2例；T2WI上混杂信号3例，等信号2例；增强后均明显强化。HPC的常规MRI表现与脑膜瘤难以鉴别。PWI时，HPC的rrCBV和rMTT分别为14．4、5．3，而脑膜瘤则为6．5、3．6，两者的rrCBV有显著统计学差异，而rMTT则无明显差异。结论 HPC的常规MRI表现不具特征性，难与脑膜瘤相鉴别；但PWI在HPC的诊断中具有重要作用。     

定量组织速度成像技术评价肥厚型心肌病患者左室纵向收缩功能

目的明确定量组织速度成像技术(QTVI)评价肥厚型心肌病(HCM)左室纵向收缩功能的价值.方法应用QTVI离线分析31例HCM病人和20例正常对照组左室长轴方向各心肌节段的速度曲线,测量收缩峰值速度和峰值时间,计算同一水平不同节段的平均峰值速度(Vs)和峰值时间(Ts).结果 HCM组二尖瓣环、左室基底部、中部及近心尖部各水平Vs均降低,Ts均延长,与对照组相比差异均极具有显著性(P<0.01).结论 HCM病人尽管左室射血分数正常,但左室长轴方向各心肌节段收缩功能受损,QTVI能定量评价HCM患者左室纵向收缩功能.