肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

肾淀粉样变性的研究进展

淀粉样变性是结缔组织内淀粉样物质在细胞内外沉积的一种慢性浸润性病变［1］。肾脏是淀粉样变性最易受累的器官之一。肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白‐淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变。肾淀粉样变性可分为原发性和继发性两大类［2］,根据不同的淀粉样蛋白沉积,又可分为不同的生化类型。目前认为微球蛋白在形成淀粉样沉积中起重要作用。蛋白尿或肾病综合征（N S ）是肾淀粉样变性的主要临床表现,好发于成年人,男性稍多,常伴有多脏器损伤,治疗方法主要是抑制前体蛋白的生成或者促进前体蛋白的分解。     

肾淀粉样变性病5例临床分析

淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器,累及肾脏者称为肾淀粉样变性病。在肾脏病中相对少见,一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%,临床上易误诊和漏诊。现将肾淀粉样变性病5例报告如下。1临床资料1.1一般资料我院从2000年1月至2006年3月共     

原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的，其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70％。由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。     

肾淀粉样变性病8例报道

肾淀粉样变性病(Renal Amyloidosis,RAm)临床少见。现将我院2000年12月￣2004年2月收治的8例肾淀粉样变性病报道如下:1临床资料1.1一般资料本组8例均为住院患者,男性6例,女性2例;年龄46￣7(4平均58.6)岁,50岁以上者6例。8例均经肾活检明确诊断,肾活检标本行光镜、免疫荧光检查;6例行电子显微镜检查;4例行抗AA血清检测。确诊标准为光镜下经刚果红染色呈阳性和(或)电镜下证实有淀粉样物质沉积。其中原发性肾淀粉样变性6例,继发性肾淀粉样变性2例。1.2临床表现本组8例肾损害均表现为肾病综合征,24h尿蛋白定量3.6￣12.4g,其中2例伴镜下血尿( …     

原发性系统性淀粉样变性1例并文献复习

淀粉样变性由不溶性淀粉样物质/蛋白沉积在组织器官中引起,原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis,PSA)为淀粉样变性常见类型,约占全部淀粉样变性的70%.PSA临床表现多样化,诊断需结合病理学检查.本院诊治1例PSA患者,结合文献复习如下.     

11例肾淀粉样变性病人的护理体会

<正>肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位。     

一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。     

如何诊断淀粉样变肾病

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床与病理表现是由淀粉样物质沉积于全身各脏器所致，肾脏为最常见受累器官之一。该病并不少见，诊断和治疗上有其特殊之处。     

心脏淀粉样变

淀粉样变(Amyloidosis)是一种较少见的代谢病,是一种能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白物质在器官组织细胞外沉积所造成的疾病。主要累及心、肾、肝、睥、胃肠、肌肉、皮肤等组织。本文所述心脏淀粉样变(Cardiac amyloidosis)属特异性心肌病,它约占所有心肌病变的5～l0％。近年注意到它与老年不能解释的顽固性心衰有关,但临床上常误诊或漏诊,值得引起重视。     

1例肝淀粉样变性的临床表现及病理特征

正淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型,前者少见,后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等~([1])。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官,特别是肝脏最易受累。肝淀粉样变性是全身淀粉样病变的一部分,肝脏受累以沉积大量的"淀粉样物质"为其主要临床表现~([2]),现将我单位病理诊断中心会诊并确诊为原发性肝     

中医综合疗法治疗原发性皮肤淀粉样变病1例

<正>淀粉样变病(amyloidosis)指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患~([1])。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis),分为原发性和继发性~([2])。原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中,而其他器官均无受累的局限性疾病~([3])。淀粉样变苔藓是PCA中最常见的临床类型[4]。     

心脏淀粉样变性病的超声表现与临床观察

目的　探讨心脏淀粉样变性病的声像图特征及临床表现 ,以进一步提高诊断的符合率。方法　应用彩色普勒超声心动图 ,观察 4例心脏淀粉样变性患者的超声表现 ,同时进行病理活检。结果　本文 4例患者均有左房增大 ,左室壁呈对称性增厚 ;室腔正常或变小 ;房间隔增厚 (>6 mm) ;本组 4例 SV1 +RV5/ CSA值明显小于 1.5 ;心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样 ;活检示淀粉样变 ,即刚果红试验呈阳性。结论　中老年患者出现不明原因的充血性心力衰竭 ,应进行彩色多普勒超声心动图观察 ,以免遗漏心脏淀粉样变的诊断 ,有助于临床确诊治疗。     

心脏淀粉样变诊治进展

淀粉样变是由于异常折叠的蛋白聚集沉积所导致的一组疾病。淀粉样变的预后取决于受累器官和淀粉样物质的类型。随着检测方法的改进和心脏影像学的发展,心脏淀粉样变在临床实践中日益受到重视。但由于心脏淀粉样变的预后较差,在临床实践中仍需提高对该疾病的认识。本文将对心脏淀粉样变的诊治进展作一概述。     

国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析

目的：探讨免疫球蛋白轻链（AL）型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果（1）肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关（rs＝0.298，P＜0.001）；（2）肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高（χ2＝34.027，P＜0.001）；（3）肾血管淀粉样变程度越重，肝脏受累、心脏受累的发生率越高（χ2＝15.916，P＜0.001；χ2＝6.189，P＝0.014）；（4）AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者（75%vs.24.4%，χ2＝16.057，P＜0.001；72.7%vs.34.2%，χ2＝5.757，P＝0.020）；前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5（3～4）vs.2（1～3）， Z＝-3.118，P＝0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关，肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重，容易发生肝脏和心脏受累。     

轻链型肾淀粉样变的诊治进展

<正>轻链型肾淀粉样变(AL)是最常见的淀粉样变,年发病率为每百万人中八至十人,不治疗的生存期不超过3年[1]。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链(淀粉样物质前体),以β片层结构异常聚集形成对细胞有毒性的淀粉样蛋白。轻链型淀粉样蛋白沉积的组织和器官主要有心、肾、胃肠道、周围和中枢神经系统,随着沉积的加重会进行性损伤这些器官的结构和功能,最终导致多器官功能衰竭[2]。既往对AL型淀粉样变,认识较为肤浅,治     

原发性淀粉样变性(AL型)14例临床与病理分析

目的总结原发性淀粉样变的临床和病理改变,提高对该病的认识水平。方法回顾分析2002—2005年经肾活检证实为原发性淀粉样变（AL型）的14例患者的临床特点,实验室检查及肾脏病理检查结果。结果原发性淀粉样变性除累及肾脏外,还可累及肠道、骨髓、心脏等器官。常见的临床表现为蛋白尿（100％）、水肿（79％）、乏力（71％）、体重减轻（43％）、纳差（36％）、低血压（36％）等。辅助检查中主要表现为血浆白蛋白低（100％）、大量蛋白尿（〉3．5g／24h）（71％）、血IgG异常（71％）、尿k升高（100％）、尿入升高（86％）、心脏彩超异常（82％）、双肾体积偏大（71％）等。肾脏病理：光镜均见肾小球、小管间质及血管淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,偏光显微镜下呈苹果绿双折光,高锰酸钾处理后不褪色。免疫荧光肾小球见K（67％）、入（100％）沉积,并伴IgG（38％）、IgA（38％）、IgM（85％）、C3（38％）、CA（31％）、C1q（46％）的沉积。结论轻链型淀粉样变并非少见病,其可累及各个脏器。确诊需靠病理检查、刚果红染色、高锰酸钾处理试验。     

1例舌体增大为典型表现的淀粉样变性心肌病病人的护理

正淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病,目前认为它是一种蛋白构象疾病,发病机制不详,与免疫、遗传、炎症等因素有关[1]。临床表现为限制型心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失常,据病因分为免疫球蛋白轻链型(AL型)、遗传性、继发性、老年性、透析相关性和孤立心房型淀粉样变。有证据显示,出现心力衰竭的病人中位生存期6个月[2],目前我国尚缺少规范的诊断和治疗方案[1,3]。CA的早期准确诊断、病情     

原发性呼吸系统淀粉样变性及文献复习

目的：分析原发性呼吸系统淀粉样变的临床特点,诊断和治疗,并结合文献复习,以提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析我院1998年11月到2008年10月34例原发性呼吸系统淀粉样变性患者,其中发生于咽的淀粉样变性有2例,喉的有27例,气管支气管的有5例。结果：24例行全麻下CO2激光手术治疗,其中3例由于严重的呼吸困难先行支气管切开后再行手术治疗,2例行纤维支气管镜下单纯肿物切除术,余8例由于无法手术而给予对症治疗。结论：呼吸系统淀粉样变性的临床表现缺乏特异性,确诊主要靠病理活检和刚果红染色。目前尚无特异的治疗方法。     

1例淀粉样变性心肌病合并心衰患者的护理

正心脏淀粉样变性(CA)指淀粉样物质在心脏内沉积,造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病~([1])。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣