心内膜弹力纤维增生症52例随访结果

目的　评估心内膜弹力纤维增生症患儿预后 ,探讨其恢复规律。方法　回顾性总结经常规、长期治疗的5 2例心弹患儿 1～ 15年随访资料。结果　初诊后未随访的有 7例 ,其中 2例死亡 ;最多的终止随访年限是 7～ 10年 ,共 2 6例 ,占总数的 5 0 %。本组患儿中 ,左室后壁运动幅度的改善从 3岁开始 ,10岁基本恢复 ;室间隔运动幅度至 3岁基本恢复 ;左心室最慢 ,3年后 ,左室增大病例数在 70 % ,平均于 7年开始好转 ,但随访 10年时 ,左室内径未恢复者占 4 0 %。反映心肌收缩功能的主要指标———心脏射血分数基本于治疗后 1年开始改善 ,平均于 5年恢复。结论　EFE患儿经正规治疗后预后良好 ,心脏结构和功能可恢复     

心内膜弹力纤维增生症52例随访结果

目的 评估心内膜弹力纤维增生症患儿预后。探讨其恢复规律。方法 回顾性总结经常规、长期治疗的52例心弹患儿1～15年随访资料。结果 初诊后未随访的有7例，其中2例死亡；最多的终止随访年限是7～10年，共26例，占总数的50％。本组患儿中，左室后壁运动幅度的改善从3岁开始，10岁基本恢复；室间隔运动幅度至3岁基本恢复；左心室最慢，3年后，左室增大病例数在70％，平均于7年开始好转，但随访10年时，左室内径未恢复者占40％。反映心肌收缩功能的主要指标——心脏射血分数基本于治疗后1年开始改善，平均于5年恢复。结论 EFE患儿经正规治疗后预后良好，心脏结构和功能可恢复。     

38例心内膜弹力纤维增生症临床分析

目的：进一步认识心内膜弹力纤维增生症早期诊治的意义。方法：对该院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症38例,分别于入院后行二维及多普勒超声心动图检查。结果：38例均发现心脏形态学改变：心脏均增大,以左心室大为主;左心内膜呈弥漫性或不规则增厚,达3～6 mm,其中2例增厚的心内膜突入左心室腔内;3例乳头肌增厚;2例左房室环扩张致二尖瓣关闭不全;室壁运动幅度普遍降低;合并室间隔缺损1例。结论：二维及多普勒超声心动图的检测为该病的诊断提供了依据,应列为常规检查项目。     

心内膜弹力纤维增生症42例诊断分析

由于心内膜心肌活检在临床难以广泛应用 ,因而心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床诊断常缺乏特异性依据。我科自1982年4月至2001年6月共收治EFE患儿42例 ,现报道如下。临床资料男16例 ,女26例 ;年龄2个月～1.5岁 ,平均年龄5.3个月。入院主诉 :咳嗽、发热伴拒奶、烦躁31例 ,颜面、下肢水肿、活动后气急、喂养困难6例 ,拒奶、哭吵3例 ,下级医院体检发现心脏杂音而来我院进一步检查2例。体检示心界扩大29例 ,心音低钝32例 ,心脏杂音12例 ,心律失常4例 ,紫绀32例 ,肝肿大35例 ,浮肿6例。心电图示正常3例 ;左室高电压9例 ,其中1例合并室上性心动…     

新生儿心内膜弹力纤维增生症5例分析

心内膜弹力纤维增生症(EFE)是心肌病的一种。通常在婴儿时期发病,而在新生儿期发病比较少见,罕有报道,且易被误诊。今收集我院1995～2001年新生儿心内膜弹力纤维增生症病例5例,其诊断标准符合。1.突发的心力衰竭;2.胸片示心脏扩大,以左室为主,心脏搏动减弱;3.EKG示左室肥厚或V_(5,6)导联T波倒置;4.超声心动图     

心内膜弹力纤维增生症研究进展

心内膜弹力纤维增生症（EFE）是一种常见的婴儿心肌病,其发病可能与病毒感染、遗传、免疫、心内膜发育不良等因素有关。心内膜弹力纤维及胶原纤维增生是EFE基本病理改变。EFE的临床分型有多种,以急性型多见。其临床表现缺乏特异性,充血性心力衰竭是主要临床表现。超声心动图在诊断中具有重要意义。应注意与肺炎并发心衰、病毒性心肌炎、左冠状动脉起源异常等疾病相鉴别。治疗上主要控制心力衰竭,对洋地黄治疗反应良好而又能长期坚持吃药者,预后较好。     

心内膜弹力纤维增生症研究进展

心内膜弹力纤维增生症是一种较少见的心脏疾病,以心内膜胶原纤维和弹力纤维增生为特征性的改变,表现为心脏的舒张和收缩功能不全.随着医学诊疗技术的提高,心内膜弹力纤维增生症的研究取得了一定的进展,本文对其研究进展进行总结以加强对该病的认识.     

心内膜弹力纤维增生症研究进展

多数学者认为心内膜弹力纤维增生症与病毒感染、遗传、免疫、遗传代谢等因素有关,亦有人认为无特异病因,乃多种不同病因作用于存在先天缺陷的心肌而发病.根据是否合并其他心脏畸形分为原发型和继发型;根据左心室腔是否扩大分为扩张型和缩窄型.病理见心内膜弹力纤维和胶原纤维增生.心力衰竭为其主要症状.国外的治疗为长期口服小剂量地高辛,辅以利尿剂和扩血管药物,用至心脏恢复正常大小,地高辛疗程2～3年;国内在上述基础上加糖皮质激素口服,直至心电图及心脏彩色超声接近正常,糖皮质激素疗程1～1.5年.长期足量使用洋地黄似为决定预后的因素.心脏持续扩大、严重心律失常、收缩、舒张功能障碍、房室瓣大量分流是其致死的危险因素.     

卡维地洛尔治疗心内膜弹力纤维增生症

目的观察卡维地洛尔的临床疗效,探讨治疗剂量、方案及卡维地洛尔治疗小儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）的安全性。方法卡维地洛尔治疗EFE患儿18例。观察治疗后临床症状改善、心率变化、心功能改善、不良反应及患儿对卡维地洛尔耐受量。结果卡维地洛尔治疗后临床症状明显改善,患儿射血分数（EF）、短轴缩短率（FS）、平均左室周径缩短率（Mvcf）显著提高,左室收缩期内径（LVDS）、左室质量（LVmass）、室间隔厚度（IVSs）明显降低。结论心功能Ⅱ～Ⅲ级EFE患儿对卡维地洛尔长期治疗具有良好耐受性。卡维地洛尔可降低心肌左室收缩末内径（LVDD）、IVSs和LVmass,抑制心室重塑,明显提高EFE患儿心功能。     

心内膜弹力纤维增生症并预激综合征1例

患儿 ,女 ,8个月 ;因呼吸急促 3d、加重 1d于入院。3d前无明确诱因出现呼吸增快 ,偶咳 ,无发热 ,面色苍黄 ,多汗、乏力 ,在村卫生所查体发现心率快 ,按肺炎治疗 2d效差 ,近1d呼吸困难加重 ,面色发绀 ,大汗 ,不能平卧 ,急转我院。发病以来患儿精神差 ,烦躁 ,食欲不振。体格检查 :体温37.1℃ ,脉搏 2 4 0次 /min ,呼吸 6 7次 /min体重 7.5kg ,神志清 ,精神差 ,面色苍灰 ,三凹征阳性 ;两肺呼吸音粗 ,可闻及较多痰鸣音及喘鸣音 ,两肺底可闻细小湿音 ;心率 2 4 0次 /min ,律齐 ,心音低钝 ,心脏无杂音 ;腹平坦 ,肝肋下 5cm ,质中等 ,边缘钝 ,脾…     

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目的 探讨组织同步化成像(TSI)评价心内膜弹力纤维增生症(EFE)左心室心肌收缩和舒张运动的同步性应用价值.方法 2007年5月至2008年3月重庆医科大学附属儿童医院收住EFE患儿16例,治疗前和治疗后6个月分别采用TSI测量左心室各节段长轴方向的收缩达峰时间(TS),舒张早期达峰时间(TE).计算12节段TS和TE的标准差(TS-SD和TE-SD),评价左心室收缩舒张同步性.对照组为同期整形外科和骨外科住院患儿20例.结果 (1)EFE组治疗前TS-SD高于对照组及EFE组治疗后,差异均有统计学意义.(2)EFE组TE-SD高于对照组,差异有统计学意义;治疗前后TE-SD差异无统计学意义.(3)EFE组左心室收缩功能明显低于对照组,治疗后有明显好转.结论 EFE患儿左心室存在以收缩不同步为主的失同步化运动,TSI检测可无创、快速定量评价左心室同步性.     

心内膜弹力纤维增生症的心功能改变:多普勒组织显像与传统功能指标对比

为探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的心功能改变及病变部位,采用多普勒组织显像(DTI)及传统超声心动图(UCG)检查了10例EFE和143例正常儿童,结果DTI指标中二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV及MVR-DeV)、左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度(LVPW-EnSV、LVPW-EnDV)全部病例显著降低。其异常率高于传统心功能指标。二尖瓣血流E峰与A峰之比在EFE显著降低。结论:DTI为EFE的诊断、病变部位的确定、心功能的了解提供了一个敏感而实用的新方法;E/A对鉴别EFE与扩张型心肌病(DCM)有重要参考价值。     

婴幼儿先天性心脏病并心内膜弹力纤维增生症的临床特点

目的研究婴幼儿先天性心脏病(CHD)并心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床及实验室特点,诊断和治疗。方法对本院收治婴幼儿CHD并EFE患儿的临床及实验室检查资料进行回顾性分析、总结。结果3166例CHD中21例(0.66%)并EFE,其中动脉导管未闭(PDA)5例,房间隔缺损(ASD)6例,室间隔缺损(VSD)6例,PDA VSD 1例,ASD VSD 2例.法洛四联症1例。临床有不同程度心力衰竭,多伴肺炎,心脏增大较明显,起病绝大多数较急,病情多较重.预后较差。结论CHD是引起EFE的原因之一,但不除外其他原因尤其是病毒感染导致EFF;疾病预后可能与心脏扩大程度、心力衰竭程度、并发症严重程度及治疗及时与否有关。     

不同通气模式对呼吸窘迫综合征早产儿心功能的影响

目的探讨早产儿在相同呼气末正压(PEEP)水平下经鼻持续呼吸道正压(N-CPAP)模式和同步间歇正压通气(SIPPV)模式对心功能的影响。方法选择本院新生儿重症监护病房2009年3月-2011年5月收治的80例早产儿进行配对分析。其中N-CPAP治疗的20例急性呼吸窘迫综合征(RDS)患儿和SIPPV治疗的20例RDS患儿作为病例组(共40例),另外40例同期住院的一般疾病患儿按胎龄和日龄与病例组配成40对,应用彩色多普勒超声心动图检测所有患儿心脏泵血功能指标及各瓣口流速指标,比较2种通气模式对早产儿心功能指标的差异及2种不同通气方式下相同PEEP水平对早产儿心功能的影响。结果 N-CPAP组患儿肺动脉瓣口峰值流速,主动脉瓣口峰值流速,二、三尖瓣E/A值,射血分数,心排出量的均值均低于其配对组患儿,但差异均无统计学意义(Pa>0.05);SIPPV组患儿以上指标均值亦低于其配对组,其中肺动脉瓣口峰值流速,二、三尖瓣E/A值差异均有统计学意义(Pa<0.05);N-CPAP组与SIPPV组比较,SIPPV组各项心功能指标均值均低于N-CPAP组,其中对于三尖瓣E/A值的影响更明显,2组比较差异有统计学意义(0.71±0.05 vs 1.85±0.64,P<0.05)。结论 N-CPAP对早产儿心功能的影响不明显;SIPPV主要影响全心舒张功能、肺动脉及主动脉瓣峰值流速;相同PEEP水平下,SIPPV与N-CPAP相比,SIPPV主要影响早产儿的三尖瓣E/A值及右心室舒张功能。     

原发性心内膜弹力纤维增生症75例远期疗效

目的 总结分析心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗后的临床效果及转归,分析不同治疗方法在改善预后中的作用.方法 回顾性分析1984年8月至2006年6月曾在首都医科大学附属北京安贞医院小儿脏科住院的75例特发性婴幼儿EFE临床及随访资料.结果 本组男40例,女35例,发病年龄20 d～2岁8个月,出院后继续门诊规律治疗及随访69例,随访率92%,门诊随访时间6个月～23年(平均5.7年).随访过程中6例(8.7%)死亡.治愈率46.4%(32/69),好转率40.6%(28/69),总治愈好转率87.0%.全组治疗2年左室射血分数(EF)(55.86%±2.85%)恢复正常,治疗后1、3、5、10年左室EF正常率分别为42.6%(26/61)、64.4%(29/45)、70.7%(29/41)和84.6%(22/26).治疗3年胸部X线心胸比例(C/T)(0.50±0.01)恢复正常.治疗3年左室舒张末径(LVDD)平均值未恢复正常,治疗后1、3、5、10年正常率分别为0%(0/61)、13.3%(6/45)、53.7%(22/41)和84.6%(22/26).EFE患儿首诊评分<22分37例(糖皮质激素组),治疗1年左室EF平均值恢复正常(EF值58.44%±5.10%),治疗2年胸部X线C/T平均值恢复正常(0.50±0.00).EFE患儿首诊评分≥22分29例(糖皮质激素+环磷酰胺组),治疗3年左室EF平均值恢复正常(57.33%±3.43%),治疗3年C/T、LVDD平均值未恢复正常.加用IVIG使应用环磷酰胺治疗病例的百分比下降,选择年龄相当左室EF≤40%的IVIG组21例及非IVIG组19例,临床需加用环磷酰胺的病例分别为7例(33.3%)及11例(57.9%).EFE心内膜厚度恢复正常较慢,平均4年(1～8年).治疗后1、3、5、8年心内膜恢复正常率分别为9.8%(6/61)、22.2%(10/45)、51.2%(21/41)及100%(29/29).结论 对EFE患儿长期规范不间断治疗至痊愈的远期效果良好.重症及难治性EFE需加强免疫治疗,维持治疗时间亦较长.临床治愈的患儿停药后仍应限制活动量并定时复查,及时发现心功能的变化并给予及时治疗可改善远期效果.     

卡维地洛治疗原发性心内膜弹力纤维增生症的研究

目的 观察原发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)患儿血浆脑利钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)变化及卡维地洛的临床疗效,探讨治疗剂量、方案及安全性.方法 21例原发性EFE患儿分为2组,常规治疗组(n=10)及卡维地洛治疗组(n=11),治疗前及治疗后6个月进行多普勒超声心动图检测、观察血浆BNP;观察2组治疗前后血浆BNP水平、临床症状、心胸比例、心率的变化、心功能的改善、患儿对卡维地洛的耐受量及不良反应.结果 原发性EFE患儿血浆BNP水平[(865±702)ng/L]明显高于正常对照组[(154±78)ng/L](P＜0.01),且心功能越差升高越明显,心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别为(286±125)ng/L、(437±386)ng/L、(1673-s-859)ng/L;卡维地洛治疗后血浆BNP水平[(219±87)ng/L]低于常规组[(403±216)ng/L](P＜0.05),临床症状明显改善,患儿心胸比例降低,心率减慢,射血分数(EF)、短轴缩短率、平均左室周径缩短率显著提高(P＜0.01),左室收缩末期内径(P＜0.05)、左室质量、室间隔收缩末厚度明显降低(P＜0.01).结论 原发性EFE患儿血浆BNP水平显著升高,与EF呈负相关;卡维地洛可以降低血浆BNP水平,明显抑制EFE患儿心室重塑,改善患儿的心功能;心功能Ⅱ～Ⅳ级原发性EFE患儿卡维地洛长期治疗安全有效.     

Use of nasal continuous positive airway pressure during neonatal transfers

OBJECTIVE: To review all cases in which nasal continuous positive airway pressure (CPAP) was used as a means of respiratory support during land based ambulance transfers by a regional neonatal transport service. DESIGN: Retrospective study based on review of transport records. RESULTS: A total of 1175 transfer requests were received over the 21 month period. The infant in 163 of these cases was receiving nasal CPAP. Ninety two referrals were accepted by the doctor/nurse practitioner led team. Of these, 84 were transported while receiving nasal CPAP. Intervention during transport was required in three of these cases. Fifty five referrals were accepted by the nurse led team. Of these, 16 were transported while receiving nasal CPAP. Intervention was required in two cases. CONCLUSION: There is a small but significant demand for transferring infants who are receiving nasal CPAP. Nasal CPAP appears to be a safe method of respiratory support for a carefully selected group of infants during land based ambulance transfers.     

CPAP use in babies with respiratory distress in Australian special care nurseries

AIM: This study sought to identify the number of special care nurseries (SCNs) already using CPAP in 2004, and the number considering its use in the following 2 years, and to describe the characteristics of those hospitals. METHODS: All Australian hospitals with >200 registered deliveries in the year 2002, a SCN and at least one paediatrician were eligible (n = 157). Separate questionnaires were sent to the nurse unit manager (NUM) and the paediatrician responsible for the SCN in late 2004. RESULTS: Of 157 eligible SCNs, 143 (91%) responded. CPAP was being used in 24/143 (17%). Of those nurseries not already using CPAP a further 45/119 (38%) were considering doing so in 2005/2006. State/Territory, greater availability of junior medical staff, use of a helicopter/airplane for transferring infants to tertiary centres and number of paediatricians were significantly associated with use of CPAP (all P < 0.05). Consideration of use was significantly associated with greater availability of junior medical staff, larger numbers of births and time to nearest (tertiary) centre (all P < 0.05). CONCLUSION: There is a strong predisposition for the use of CPAP in SCNs despite the lack of evidence for its benefits or risks there. Studies are urgently required on the clinical benefits and risks of CPAP in a non-tertiary centre before the widespread introduction of CPAP takes place.     

Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta with right ventricular endocardial fibroelastosis

Summary A case of aortic origin of the right pulmonary artery with right ventricular endocardial fibroelastosis is reported. Its diagnostic features, surgical aspects, and postmortem findings are discussed. This is a rare combination. The relevant literature is reviewed.