小儿横纹肌肉瘤12例疗效分析

横纹肌肉瘤是小儿最常见的恶性软组织肉瘤,好发于头颈部、生殖泌尿道及腹膜后,易出现远期转移,发病率约占小儿(15岁以下)恶性肿瘤4～8％。本文收集我院1990年1月至1995年12月小儿横纹肌肉瘤12例,现分析如下。     

小儿膀胱横纹肌肉瘤

小儿膀胱横纹肌肉瘤青岛市市立医院外科（２６６０１１）李传祖，罗炳新青岛市交通医院内科张美英横纹肌肉瘤是小儿软组织中多见肿瘤之一，除多位于头颈部外，其次好发于泌尿系统。我院十年来收治５例。原发膀胱底部，病理证实为膀胱恶性横纹肌肉瘤，现报告如下。临床资料...     

小儿横纹肌肉瘤

起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞 (rhabdomyosar coma) ,为小儿常见恶性肿瘤 ,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后 ,居第 3位。在美国 15岁以下年发病率为 4～ 7/10 0万 ,其中 6岁以下占 2 /3,男女比例为1.3～ 1.4∶1,并与家族、种族有关[1,2 ] 。发病部     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童横纹肌肉瘤17例病例分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的规范诊断与治疗。方法回顾性分析17例儿童RMS的临床资料,结合美国国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG)的研究,总结在诊断及治疗上与国外的异同及存在的临床问题。结果 11例患儿未作活检确诊而直接手术。所有手术患儿均无手术切缘病理。2例诊断后放弃治疗。治疗的15例患儿均行化疗,疗程6~25个不等;仅6例行放疗;12例结束治疗的患儿中7例复发。结论本组病例表明,诊疗欠规范是导致临床结局较差的重要原因。因此,规范、准确的诊断及治疗是提高儿童RMS疗效、减少复发的有效途径。     

横纹肌肉瘤的治疗

目的：讨横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法：顾分析上海儿童医学中心1998年10月～2006年6月诊断治疗的29例横纹肌肉瘤。肿瘤部位包括颈背部5例、胸壁1例、腹壁2例、后腹膜盆腔12例、肢体9例。病理分类胚胎型19例（65．5％），腺泡型8例（27．6％），多型性2例（6．9％）。临床分期Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期12例。26例（89．4％）肿瘤5～25cm，3例（10、3％）肿瘤2～5cm。结果：29例随访中2例1个疗程后自行终止治疗并失访。19例获得完全缓解（其中4例停药3个月到3年后复发或死亡，1例自行停药3个月复发），4例部分缓解（其中3例发病6个月后复发），4例治疗无反应（其中3例均复发或进展，1例病情反复处于带瘤生存）。14例持续缓解时间为5～77个月，平均22．9个月。停药平均16．9个月。结论：横纹肌肉瘤手术的完整切除、术前、术后的化疗起重要作用。     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

肺原发性横纹肌肉瘤1例

患儿 ,女 ,3ａ ,因咳嗽伴发热 1个月入院。 1个月前无明显诱因出现阵发性干咳 ,后渐咳脓血痰 ,伴低热、胸闷、乏力。抗感染无效转我院。查体 :呼吸急促 ,右肺呼吸运动、触觉语颤均减弱 ,叩诊呈浊音 ,右中、下肺呼吸音低 ,左肺正常。胸片示右肺大片致密影 ,边界清楚 ,其上见一小液面 ,纵隔心影左侧移位 ,考虑为先天性肺囊腺瘤 ,行手术治疗 ,术中于右下肺后段见一 8ｃｍ× 13ｃｍ× 15ｃｍ的囊性肿物 ,囊壁完整 ,与壁胸膜及右下肺粘连 ,囊内可见大量褐黑色胶冻样囊液及粘液样组织。因分离困难 ,行右下肺叶切除术 ,病检示瘤细胞呈弥漫分布 ,富…     

小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤的治疗

目的：评价小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤不同治疗方法的疗效。方法：回顾1972年1月－1994年12月收治的16例小儿泌尿生殖系模纹肌肉瘤临床资料，前期治疗以手术＋化疗为主，共治疗7例，其中Ⅲ期5例，Ⅳ期2例，后期治疗采用活检确诊＋冲击量化疗＋手术＋放疗的综合疗法，共治疗9例，其中Ⅲ期7例，Ⅳ期2例。结果：前期治疗术后5年仅存活1例，后期治疗术后5年存活3例，均为Ⅲ期患儿。结论：应用活检确诊＋冲击量化疗＋手术＋放疗的综合疗法可提高Ⅲ期泌尿生殖系横纹肌肉瘤的存活率。     

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目的分析儿童横纹肌肉瘤的临床特点,提高其诊治水平。方法对中国人民解放军总医院1998年1月至2002年10月收治的8例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。结果8例患儿中,男5例,女3例;发病年龄7个月至11岁,<5岁者3例;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准I期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期1例,Ⅳ期3例;原发于头颈部4例、四肢2例,泌尿、消化系统各1例。病理类型胚胎型7例,腺泡型1例。临床表现随原发部位不同有很大差异,基本为肿瘤组织占位、侵蚀后引起。明确诊断依靠病理,治疗以手术、化疗和放疗相结合,放疗总量40～50Gy,化疗共有3种方案VDCA、VAC和VadrC。对Ⅰ、Ⅱ期手术彻底切除肿瘤患儿行VAC、VadrC方案交替共2年,Ⅲ、Ⅳ期患儿前14周用VDCA方案,后VAC、VadrC方案交替共2年。全部患儿2年生存率为37.5%(3/8)。结论儿童横纹肌肉瘤是多发于头颈部,病理多表现为胚胎型的极度恶性软组织肿瘤,早期诊断,合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗,是提高该肿瘤患儿生存率的关键。     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％;腺泡或多形性:22.6％、72.5％;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％;预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％;有转移:12.9％、26.4％;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.     

Pelvic rhabdomyosarcoma in children

From 1961 to 1986, 29 patients with pelvic rhabdomyosarcoma (including pelvic retroperitoneal rhabdomyosarcoma) were admitted to the paediatric surgical service at the Red Cross Children's Hospital, Cape Town. During the period 1961–1970, the mainstay of treatment was radical surgery with or without subsquent chemotheraphy and radiotherapy. Of the 13 patients, only 2 have survived long-term (15%). From 1971 a new management policy of pre-treatment with chemotherapy and in some instances radiotherapy followed by conservative limited surgery was commenced. Twelve of the 16 patients have survived (75%). One patient with stage III prostatic tumour had treatment with only chemotherapy and radiotherapy and is surviving 8 years after diagnosis; another with a vaginal tumour, also stage III, whose parents refused surgery is alive tumour-free 4 years after similar treatment. Chemotherapy has not only significantly improved survival in pelvic rhabdomyosarcoma but has permitted limited surgery and in some instances has resulted in survival without surgical excision. Offprint requests to: S. Cywes     

20例横纹肌肉瘤患儿的临床特点及预后分析

目的 分析儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的临床特点及影响预后的因素。方法 纳入2014年2月至2020年9月就诊于中南大学湘雅医院儿科血液肿瘤专科的20例RMS患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料和随访资料。结果 20例RMS患儿初次就诊时临床症状依次为无痛性肿块(13/20,65%)、眼球突出(4/20,20%)、腹痛(3/20,15%)。依据国际横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)的分期标准,Ⅰ期1例(5%)、Ⅱ期4例(20%)、Ⅲ期9例(45%)、Ⅳ期6例(30%)。20例患儿中位随访时间为19 (3～93)个月,2年总体生存(overall survival,OS)率为79.5%(95%CI:20.1～24.3),2年无事件生存(event-free survival,EFS)率为72.0%(95%CI:19.5～23.9)。病理类型为多形性可降低RMS的2年OS率(P<0.05),有远处转移、IRSG分期为Ⅳ期、危险度为高危组可降低RMS的2年EFS率(P<0....     

Primary ovarian rhabdomyosarcoma in children

Although rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue sarcoma in children, primary rhabdomyosarcomas of the ovary are extremely rare, with only eight well-documented pediatric cases previously reported in the literature. We present two additional cases: an alveolar RMS originating in the right ovary with metastatic spread to the splenic flexure of the colon and to both lungs in a 13-year-old African American girl, and an embryonal RMS arising in the right ovary of a 6-year-old Caucasian girl with pre-operative intra-abdominal rupture and a malignant right pleural effusion. Both patients had complete resection of their primary tumors and received chemotherapy including vincristine, doxorubicin and cyclophosphamide with good response to therapy. Both are alive 8 and 9 months post-operatively.     

Embryonal rhabdomyosarcoma as a second malignancy following multimodal therapy for advanced-stage neuroblastoma

Second malignancy as a long-term complication in survivors of advanced-stage neuroblastoma is rare, but it is becoming recognized more frequently. We report an unusual case of a soft-tissue sarcoma developing within a retroperitoneal primary following previous extensive treatment for metastatic neuroblastoma using multimodality imaging including PET/CT.     

Local therapy of rhabdomyosarcoma,osteosarcoma and Ewing's sarcoma of children and adolescents

Local control of the primary tumour is a fundamental requirement for clinical cure. Towards this aim, the primary tumour must be diagnosed early and identified histologically. The size, extension, and spread within the patient must be defined precisely. In planning effective local therapy, additional questions must be answered including resectability, mutilation, sensitivity to radio- and chemotherapy, anticipated morbidity from therapeutic measures, etc. For osteosarcoma there is no reasonable alternative to radical surgery. Because of the 20% local recurrence rate of Ewing's sarcoma following radiotherapy, radical surgical removal of the primary tumour should be attempted whenever possible. For rhabdomyosarcoma, particularly for its embryonal histology, non-radical removal of the primary sarcoma is still compatible with a cure, provided adequate radio- and chemotherapy is also administered. Primary irradiation is indicated in radiosensitive unresectable primary tumours and may convert these into an operable state. Chemotherapy is the domain of prevention and treatment of metastatic disease. It has, however, also a proved effect on primary tumours and, in several recent protocols, precedes local therapy.