20例先天性右室双出口畸形的外科治疗

目的探讨先天性右心室双出口(DORV)外科手术矫治的方法和效果。方法2006年7月~2009年4月对20例DORV患者行手术矫治,其中室缺(VSD)位于主动脉瓣下17例,肺动脉瓣下1例,两大动脉下2例。采用VSD-主动脉心内隧道连接及右室流出道加宽17例,内隧道外管道手术2例,改良Glenn分流术1例。结果术后早期因低心排死亡2例,出院后随访17例,发现小室缺残余瘘2例,临床效果满意。结论根据室缺的的位置类型决定DORV的手术方案,术中建立通畅的左室流出道和右室流出道,术后降低低心排的发生是提高手术成功率的关键。     

108例右室双出口的外科治疗

目的：总结手术矫治右室双出口的经验及结果。方法：分析108例手术矫治右室双出口患者手术治疗的疗效。108例患者室间隔缺损位于主动脉瓣下86例，肺动脉瓣下8例，两大动脉下12例，远离两大动脉2例。采用室间隔缺损-主动脉心内隧道连接及右室流出道加宽80例，内隧道外管道手术12例，改良Glenn分流术11例，Fontan纠治术3例，大动脉调转术2例。结果：术后早期死亡12例，出院后随访86例，随访3个月～8年，临床效果满意。结论：右室双出口解剖类型复杂多样，手术的主要目的是建立通畅良好的左室和右室流出道。室缺的位置和左心室的发育情况决定手术方案及疗效。     

右心室双出口的外科治疗

目的:回顾性总结右心室双出口(DORV)病人的手术治疗经验。方法:1996年5月至2004年6月,87例DORV患者接受手术治疗,主动脉瓣下型室间隔缺损(VSD)74例,肺动脉瓣下型VSD5例,两大动脉瓣下型VSD8例。有肺动脉高压者14例,其中重度肺动脉高压8例。采用左心室-主动脉心内隧道连接、跨瓣或不跨瓣补片加宽右室流出道73例,左心室-主动脉心内隧道连接及右心室-肺动脉心外管道连接3例,全腔静脉-肺动脉连接8例,姑息手术3例。结果:全组早期死亡5例,其中因重度肺动脉高压死亡3例,因低心排综合征死亡2例;82例生存者中76例随访5个月～8年,晚期死于重度右心衰1例;1例病人术后发现VSD残余分流,再次手术缝闭;其余患者恢复良好。结论:根据右心室双出口的不同类型,选择最佳的手术方式和手术时机,保证重建的左右心室流出道通畅,是手术成功的关键。无肺动脉狭窄的DORV,一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免产生不可逆的肺血管病变,增加手术死亡率。     

大动脉调转术治疗Taussig-Bing畸形的手术配合

右室双出口（double outlet right ventricle,DORV）是一种少见的、复杂先天性心血管畸形。其中肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口（Taus—sig—Bing畸形）为一特殊类型,手术治疗较难。近年来,采用大动脉调转术纠治Taussig-Bing畸形,成功率明显提高,远期效果佳。我院在2008～2009年成功完成了3例大动脉调转术治疗Taussig—Bing畸形。现将手术配合体会报告如下。     

右心室双出口的外科治疗

目的 探讨右心室双出口的手术治疗效果。方法 对31例右心室双出口患者手术的临床资料分析。主动脉辨下室间隔缺损(VSD)型23例，肺动脉辨下VSD型2例，两大动脉瓣下VSD型5例，远离两大动脉VSD型1例。有肺动脉狭窄者21倒，肺动脉高压者7例。采用左心室-主动脉心内隧道连接26例，左心室-主动脉心内隧道并右心室．肺动脉心外同种带瓣主动脉管道连接2例，全腔静脉-肺动脉连接1例，双向Glenn手术2例。右心室流出道重建采用直接缝合1例，自体心包片加宽9例，跨瓣补片扩大至左右肺动脉分又或一侧肺动脉14例，同种带瓣主动脉血管片连接2例。结果 手术死亡3例。手术非致死并发症9倒治愈出院。随访无远期死亡，效果良好。结论 根据右心室双出口的解剖特点和不同类型，选择不同的根治或姑息手术方式，保证重建的左、右心室流出道畅通，是手术成功的关键技术。     

超声心动图对Gore-Tex片作单瓣重建右心室流出道的早期疗效研究

目的：应用超声心动图评价0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣重建右心室流出道（RVOT）的早期临床效果。方法：我院2002年6月~2010年3月应用超声心动图对75例合并肺动脉狭窄或闭锁的先天性心脏病患者采用0.1mm厚的膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）片作肺动脉单瓣重建ROTV的临床研究。其中包括57例法洛四联症合并肺动脉狭窄,10例I型肺动脉闭锁,4例肺动脉瓣缺如,2例右心室双出口合并肺动脉狭窄,永存动脉干及完全型大动脉转位、室间隔缺损、肺动脉狭窄各1例。应用飞利浦公司经胸IE33彩色多普勒超声心动图仪（TTE）,探头频率为2.5~3.75MHz。选择TTE切面：胸骨旁左室长轴切面、大动脉短轴切面、左室流出道、肺动脉主干及分叉处短轴切面、心尖四腔心切面、剑突下右室流出道、流入道及左心室流入道长轴切面,术后1个月内复查,左、右心室收缩功能,观察Gore-Tex片状态,有无单瓣的狭窄、关闭不全及术后并发症。结果：应用TTE术后检查75例,其中62例（82.6%）Gore-Tex片作肺动脉单瓣重建右心室流出道（RVOT）早期瓣膜活动功能正常,13例（17.33%）单瓣固定在开放状态;72例（97.3%）均无肺动脉单瓣狭窄,3例（3%）单瓣轻度狭窄;21例（28%）肺动脉瓣轻度返流（PI）,5例（6.7%）中度返流;7例（8%）心包积液,其中6例少量,1例大量;4例残余室间隔缺损,直径均为1.5~2mm,其中3例围膜部,1例肌部。左室射血分数（LVEF）0.53~0.85,右室射血分数（RVEF）0.52~0.71,左室舒张末期容积指数0.28~0.62ml/m2。     

先天性右心室双出口新分型在产前诊断中的应用价值

目的分析先天性右心室双出口（DORV）新分型在胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值。 方法回顾性分析中国医学科学院阜外医院2018年1月至2020年12月诊断为先天性DORV的胎儿的超声心动图资料，根据大动脉位置的关系、室间隔缺损与大动脉是否相关、肺动脉口是否狭窄进行DORV新分型，共分为Ⅰ~Ⅷ型。所有DORV胎儿均完成新分型诊断，并对其进行预后评估，分析总结DORV新分型诊断及随访预后结果。 结果共纳入43例先天性DORV胎儿，其中Ⅰ型4例（9.3%），Ⅱ型12例（27.9%），Ⅲ型5例（11.6%），Ⅳ型3例（7.0%），Ⅴ型8例（18.6%），Ⅵ型6例（14.0%），Ⅶ型2例（4.7%），Ⅷ型3例（7.0%）。经超声科、小儿心脏外科、产科给予预后咨询建议后，选择继续妊娠15例，出生率34.9%，其中Ⅰ型3例、Ⅱ型7例、Ⅲ型2例、Ⅳ型1例、Ⅴ型2例，出生后均复查心脏超声，主要诊断符合率100%，15例胎儿出生后均完成双心室矫治，预后良好。选择终止妊娠28例，原因包括：合并其他不可矫治的复杂畸形12例；室间隔缺损远离大动脉，无法实现双心室矫治10例；放弃治疗8例。43例DORV中21例产前评估预后良好，其中15例出生后成功进行手术治疗，救治率71.4%（15/21）。 结论DORV新分型可帮助获得精确的产前诊断和准确的预后评估，提高预后良好DORV的出生率和救治率。     

半旋转动脉干调转术三例的术中护理配合

半旋转动脉干调转术是治疗完全性大动脉转位（transposition of the great arteries,TGA）合并肺动脉流出道狭窄的最新手术方法,其优点是避免了心内隧道和心外管道导致的左右心室流出道梗阻,减轻肺动脉瓣反流。此手术操作多、难度大,目前仅见4例报道（Yamagishi等2003年最早报道为1例1岁女婴施行半旋转动脉干调转术;2006年Mair报道施行该手术3例）。我院于2006年以来成功施行该手术3例,现将术中护理配合总结如下。     

超声心动图对大动脉调转术治疗完全型大动脉转位和Taussig-Bing的临床研究

目的：报告我院2002年4月~2005年6月应用体表超声（TTE）对大动脉调转术治疗完全性大动脉转位（TGA）和右室双出口（DORV）Taussig-Bing心脏畸形的诊断研究及临床体会。方法：17例中男14例，女3例；年龄28小时~16岁；17例均有完整的临床、心电图（ECG）、超声及X线胸片资料。14例行心血管造影，3例仅凭TTE诊断，17例均经手术证实。17例中15例TGA，其中14例SDD型，1例SDL型；2例Taussig-Bing均为SDD型。15例TGA中8例室间隔完整，7例均合并动脉导管未闭（PDA）和房间交通，其中2例房缺（ASD），5例卵圆孔未闭（PFO），其中1例合并冠脉畸形，1例合并左室流出道阻塞。15例中7例合并室缺（VSD），其中5例合并肺动脉狭窄（PS），1例合并肺动脉高压（PH）和PDA；5例合并房间交通，其中2例ASD，2例PFO；1例PDA。2例Taussig-Bing均合并VSD及PH。使用仪器为日本东芝6000型和美国飞利浦IE33型彩色超声诊断仪，探头频率为2.5~3.75MHz。17例患者术前均用TTE诊断，术后均用TTE随访。结果：17例术前用TTE均准确诊断，TTE诊断符合率与手术符合率达100%，17例中16例手术成功，仅1例死亡。术后随访1个月至2年，TTE检出1例肺动脉上狭窄，其余均未异常血流。结论：超声TTE对大动脉调转术治疗TGA和DORV Taussig-Bing有一定的诊断价值，尤其是对适应证病例的选择，对指导手术方式有不可估量的作用。     

频发性室性期前收缩的射频导管消融治疗

目的探讨射频导管消融治疗室性期前收缩（PVC）的疗效及安全性。方法对129例PVC[右心室流出道（RVOT）107例,右心室流人道游离壁近瓣环处4例、前壁间隔部近瓣环处1例,左心室前上间隔3例、左心室流出道（LVOT）左冠窦内5例、左冠窦下1例,左心室下后间隔5例,左心室前侧壁、左心室前侧壁近瓣环处、右心室心尖部各1例]分别采用起搏标测或起搏与激动顺序标测结合的方法进行消融。结果消融即刻成功122例、失败7例。手术操作时间12—171min,X线曝光时间2—48min。术后随访3个月～4年,4例复发。结论射频导管消融治疗PVC是一种安全、有效的方法,其适应证可适当放宽。     

右心室流出道高位间隔部起搏的应用及护理

目的 探讨主动固定电极行右心室流出道高位间隔部起搏的可行性及护理对策.方法 40例需起搏器植入的患者,采用VVI起搏模式,将其随机分为右心室流出道高位间隔部起搏组（RVOTHS组）和右心室心尖部起搏组（RVA组）各20例,观察两组在术中及术后的各项参数以及护理对策.结果 两组患者均顺利完成手术,两组各1例术后发生电极脱位.全部手术无严重并发症出现.RVOTHS组手术曝光时间明显延长,两组比较差异有统计学意义（t=4.036,P＜0.01）.术中两组患者心室的起搏阈值、感知阈值和电极阻抗比较差异均无统计学意义（P＞0.05）,RVOTHS组起搏心电图QRS波宽度较RVA组变窄,但差异无统计学意义（t=1.613,P＞0.05）.结论 右心室流出道高位间隔部起搏是安全和可行的,术后护理重视心电监测及个性化护理,可使并发症的发生率大大降低.     

不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的临床研究

目的探讨不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的价值。方法对1341例孕妇行胎儿超声心动图检查,采用二维、彩色及频谱多普勒从常规取胎儿四腔心、五腔心、左心室流出道及右心室流出道长轴、大动脉短轴、主动脉弓及动脉导管弓长轴等切面观察胎儿心脏解剖结构及血流状况。并与引产后的尸检结果进行对照。结果本组共检出胎儿先天性心脏畸形30例,经引产后胎儿尸体解剖和产后新生儿随访证实与产前完全相符合28例,占93．33％（28／30）,有2例复杂性畸形与产前诊断基本相符合,占6．67％（2／30）。在出生后的新生儿中发现2例室间隔缺损,1例房间隔缺损漏诊,漏诊率为9．09％（3／33）。畸形类型包括室间隔缺损3例,房间隔膨胀瘤3例,心内膜垫缺损1例,单心室4例,大动脉转位2例,右室双出口2例,永存动脉干2例,左心室发育不良3例,右心室发育不良2例,三尖瓣闭锁2例,三尖瓣下移畸形2例,肺动脉闭锁1例,严重心律失常3例。产前超声诊断符合率为90．91％（30／33）。结论不同切面超声心动图可用于产前胎儿心脏畸形的诊断。     

超声心动图评估法洛四联症术后中远期疗效109例随访

目的：运用超声心动图评价法洛四联症手术后的中远期疗效。方法：从1994年1月至2000年2月共109例法洛四联症手术病例,男性81例,女性28例,年龄5－158月,体重6－43kg。一期根治105例,二期根治4例（首期采用右室流出道跨瓣补片）。79例行右室流出道跨瓣补片,2例采用人造血管连接右心室与肺动脉,其余病例行右室流出道不跨瓣补片。术后超声心动图随1-72月。结果：术后残余分流20例（18．3％）,70％的残余室间隔缺损直径为0．1－0．2cm,不引起左半心内径增大,但有1例发生细菌性心内膜炎。术后残余右室流出道梗阻2例（1．8％）。肺动脉瓣返流85例（77．9％）,返流组右心室扩大率显著高于无返流组（92．9％vs20．8％,P＜0．001）.4例二期根治患者中有3例首期术后出现肺动脉高压。结论：法洛四联症结术后总体中远期疗效满意。较高的肺动脉瓣返流率值得引起重视。对残余分流和姑息术后的病例应加强随访。     

20例右室双出口临床分析

目的分析20例右室双出口矫治术的临床效果。方法 20例右室双出口患者室间隔缺损均为主动脉瓣下型,均采用心内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口,自体心包片加宽右室流出道及肺动脉。结果全组无死亡,术后无左室流出道狭窄或右室流出道狭窄。随访3月-9年,临床效果满意。结论右室双出口解剖类型复杂,室间隔缺损的位置决定手术方案。手术的主要目的是重建左室流出道及右室流出道。     

1例右心室至肺动脉带瓣管道连接术治疗完全性大动脉转位患者的护理

完全性大动脉转位（TGA）是复杂型先天性心脏病的一种,主要特征是心室与大动脉连接畸形,从而造成2个独立的循环。该病患儿多伴有发绀,并进行性加重。右心室至肺动脉带瓣管道连接术（Rastelli术）是用于治疗TGA合并室间隔缺损（VSD）和左心室流出道梗阻的常用手术方法。     

小于6个月法乐四联征患儿根治术后远期疗效观察

目的观察小于6个月的法乐四联征患儿行根治性手术治疗的远期效果。方法56例法乐四联征1～6个月患儿均采用右心房、右心室纵切1=7,补片修补室间隔缺损,15例仅行右心室流出道加宽补片,41例行跨环补片。结果术后早期无死亡;发绀均消失,血氧饱和度均在96％以上;随访3～62个月,1例死亡,2例需行二次手术,1例左肺动脉狭窄,1例右心室流出道残余梗阻;NYHA心功能I级或Ⅱ级。结论小于6个月的法乐四联征患儿行根治手术安全、有效,远期效果良好。     

改良Nikaidoh术患者的护理

有研究[1]报道一种新的手术方式(Nikaidoh术),即通过完整游离主动脉根部移植于左室流出道上,将肺动脉移植于右室流出道出口,修补室间隔缺损后彻底解剖根治大动脉转位.近年来,Nikaidoh术用于治疗完全大动脉转位(TGA)或右室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(PS)已显露出颇佳的手术效果,术后的形态学上更接近于正常解剖[2].     

MDCT诊断右心室双出口

目的 探讨MDCT诊断右心室双出口（DORV）的价值。方法 回顾性分析经手术或心血管造影确诊的36例DORV患者的临床及影像资料,将术前MDCT和超声心动图结果与手术结果进行对比。结果 MDCT明确诊断34例,误诊2例,诊断正确率为94.44%（34/36）,超声心动图诊断正确率为75.00%（27/36）,差异有统计学意义（P=0.022）。对判断室间隔缺损（VSD）与大动脉关系及大动脉位置关系,MDCT正确率均为100%（36/36）,超声心动图诊断准确率为80.56%（29/36）,差异有统计学意义（P=0.017）。共合并心内外畸形119处,MDCT与超声心动图对心内畸形检出率差异无统计学意义（P=0.474）;MDCT对心外畸形的检出率[98.72%（77/78）]高于超声心动图[69.23%（54/78）,P<0.001]。结论 MDCT可准确诊断DORV、准确检出合并畸形,对制定外科手术方案具有重要参考价值。     

右室双出口大动脉转换术前后的超声心动图评估

【】 目的 探讨超声心动图在右室双出口(DORV)大动脉转换术手术前、后的应用价值,分析误诊原因,提高诊断的准确性。方法 本文回顾性分析了160例经手术证实为DORV,并行大动脉转换术患儿的超声心动图资料,并将手术前、后的超声检查结果进行对比。结果 160例患儿中,超声术前诊断为DORV者155例(符合率96.9%),室间隔缺损部位术前诊断与手术相符者127例(符合率79.3%)。术后补片残余分流者17例,主动脉吻合口残余梗阻33例,肺动脉吻合口残余梗阻61例。术后超声提示左、右肺动脉的仅85例(检出率53%),其中右肺动脉狭窄29例,左肺动脉狭窄21例。右室流出道残余梗阻15例,左室流出道残余梗阻2例。新主动脉瓣反流程度较术前加重者114例,新肺动脉瓣反流程度较术前加重者20例。结论 术前超声心动图可以较准确地诊断DORV及其室间隔缺损的部位；术后可以较准确地评估半月瓣反流程度、补片残余分流和吻合口残余梗阻的情况,但对于肺动脉分支狭窄的检出困难。     

胎儿心脏超声智能导航技术联合虚拟智能超声辅助技术在胎儿右心室双出口筛查中的应用价值

目的评价胎儿心脏超声智能导航（FINE）联合虚拟智能超声辅助（VIS-Assistance^?）技术在胎儿右心室双出口（DORV）产前筛查中的应用价值。 方法纳入2018年9月至2019年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科行胎儿心脏超声检查且诊断为胎儿DORV的孕妇30例。以超声心动图四腔心切面为初始切面，采集3~5个心脏三维容积数据并选取其中图像质量最佳者，运用FINE技术进行脱机分析，并利用VIS-Assistance^?功能对诊断平面图像进行优化处理，获取9个标准诊断切面，分别对4个诊断切面（三血管气管切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面）的要素化信息进行评分，分析各诊断切面及其诊断要素的显示率，分别对同一位观察者在不同时间及不同观察者对相同诊断切面的评分结果进行比较。 结果对30例胎儿的容积数据进行FINE及VIS-Assistance^?处理，其中25例胎儿容积数据能够用于分析，获取成功率为83.3%。4个诊断切面的显示率分别为84.0%、88.0%、72.0%、84.0%。比较同一位观察者在不同时间的评分结果、相对缺乏经验的2位医师的评分结果之间进行比较以及2位医师分别与经验丰富的医师比较，其差异均无统计学意义（P均＞0.05）。 结论在DORV病例中，FINE与VIS-Assistance^?相结合，生成4个特异的心脏诊断切面成功率较高，并且具有较好的操作一致性及重复性，可用于胎儿DORV的筛查。