外阴血管肌纤维母细胞瘤

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特点及鉴别诊断。方法：对5例血管肌纤维母细胞瘤进行病理组织学，免疫组织化学研究。结果：血管肌纤维母细胞瘤，瘤细胞分布于粘液样背景中，瘤细胞分布疏密不一．构成多细胞密集区与少细胞疏松区，瘤细胞呈短梭形、星状、上皮样。多细胞区瘤细胞呈束状围绕在血管周围．间质有丰富的薄壁小血管或毛细血管。免疫组织化学显示4例Vimentin、Desmin阳性．3例SMA阳性，S-100和CD34均阴性．结论：血管肌纤维母细胞瘤为软组织粘液性肿瘤．好发于女性生殖道，起源于肌纤维母细胞或纤维母细胞．其诊斯与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学．     

中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征

目的:探讨中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。方法:回顾性分析59例中枢神经系统血管母细胞瘤病例,分析其临床特点及组织形态学和免疫组织化学特征。结果:59例血管母细胞瘤病例中,男∶女为1.68∶1,平均年龄为45.5岁。52例（88.1%）发生于小脑。组织学特点:肿瘤与正常脑组织间界限清楚,由富于脂质的泡沫状间质细胞及丰富的血管构成。免疫组化结果显示:肿瘤的间质细胞对Vimentin、NSE及Inhibin-a等多呈阳性表达,而对CK、EMA、GFAP等多呈阴性表达。结论:血管母细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,组织形态多样,应注意与中枢神经系统其他肿瘤及转移性肾透明细胞癌等鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的:观察并分析血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理特点、影像学特征及治疗方法和预后.方法:回顾分析2015年至2019年诊断的5例AMF患者的临床资料,观察其临床特征、病理形态学特点及免疫组化结果等.结果:5例患者均为生育期女性,肿瘤位于外阴,临床以及实验室检查均缺乏特征...     

肺炎症性肌纤维母细胞瘤12例临床病理分析

[目的]探讨肺炎症性肌纤维母细胞瘤的病理认识演变和临床特点.[方法]回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院胸外科自2005年到2009年间收治的12例肺炎症性肌纤维母细胞瘤病例的临床资料和诊治特点.[结果]本组共12例,占同期肺外科手术的0.23％(12/5 176).其中男性9例,女性3例;平均年龄53.8岁;病灶呈周围型...     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点(附27例分析)

目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2004 年 6 月至 2013年10月中国医科大学附属盛京医院诊治的27例血管肌纤维母细胞瘤患者的临床及病理特点、诊断治疗方法及预后情况。结果:患者发病年龄9个月-74岁（平均43.88岁）,中位年龄46岁,其中女性24例、男性3例。27例患者多无明显症状,多以发现无痛性包块为主诉。AMF的诊断主要依靠病理检查,其特征表现为肿瘤境界清楚,直径多小于5cm,肿瘤细胞圆形至梭形,核分裂象罕见,无细胞异型性,分布不均、疏密不一,可见交替分布界限不清的细胞密集区和细胞稀疏区。27例患者均采取手术治疗,均为单纯肿物切除术。随访12例,中位随访时间为2年（1个月-6年）,无1例复发。结论:血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性的良性软组织肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,治疗多以手术为主,预后良好,术后复发率低。     

11例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

  目的  研究炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）的临床病理特点、免疫表型与诊断和预后的关系。  方法  收集2013年9月至2016年6月就诊于广西医科大学附属肿瘤医院11例IMT患者的临床病理资料,其中男性6例、女性5例,年龄13~66岁。采用免疫组织化学EnVision法等检测相关免疫标记物,分析和总结其主要的临床病理特点。  结果  11例IMT患者肿瘤发生于肺脏、纵隔、肝脏、腹腔、膀胱等部位。镜下见肿瘤由梭形纤维母细胞和肌纤维母肿瘤细胞增生构成,伴有数量不等的慢性炎细胞,个别病例见脓肿形成。间质有不同程度的黏液背景或胶原化。预后不良病例肿瘤细胞有异型性,见圆形或上皮样细胞形态及核仁。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞vimentin、ALK、SMA、S-100、CD117、CD34的阳性率依次为:91%（10/11）、55%（6/11）、100%（11/11）、27%（3/11）、18%（2/11）、9%（1/11）,Ki-67阳性率为3%~40%,CK、H-caldesmon、DOG1均为阴性。随访11例患者4~22个月,7例无瘤生存,4例带瘤生存,其中3例表现出侵袭性生物学行为。  结论  IMT是一种少见的具有独特病理特征的潜在或低度恶性肿瘤,预后不良患者肿瘤细胞有异形性,可见圆形或上皮样细胞及核仁,增殖指数增高,免疫组织化学ALK,SMA,H-caldesmon可以帮助诊断。      

外阴血管肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的：分析外阴血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma，AMFB）的临床病理特征。方法：结合文献复习，对1例罕见的AFMB进行临床特点、病理形态及免疫组化研究，并探讨其鉴别诊断。结果：AMFB在肉眼上表现为境界清楚的结节；显微镜下，该瘤呈现为在富于水肿和富于薄壁血管的背景中见细胞密集区和细胞稀疏区交替存在，瘤细胞梭形、胖梭形或上皮样，围绕血管排列，间质中见散在肥大细胞和淋巴细胞浸润。免疫组化瘤细胞表达Vimentin、CD34、CD99、bcl-2和PR，不表达Desmin、S-100、ER、EMA、AE1／AE3以及SMA。结论：AMFB是一种罕见的良性肿瘤，手术切除后未见局部复发，罕见恶变，可经外科完全切除而治愈。主要应与外阴侵袭性血管粘液瘤鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤六例报告并文献复习

血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)是一种少见的软组织良性肿瘤,好发于成年女性外阴部,1992年由Fletcher等[1]首先报道和描述.由于该肿瘤发现和命名较晚,组织形态学不典型,临床和病理医师对其诊断和鉴别诊断还不是很熟悉,容易和其他几种相似的软组织肿瘤相混淆.近年来陆续有少量病例报道,经文献检索国内外报道约100多例,而肿瘤内富含成熟脂肪组织的脂肪瘤样变异型更为罕见,国外报道有7例[2].本研究总结AMF6例包括罕见的脂肪瘤样变异型1例,观察其临床病理特点及免疫组化特征并结合文献复习,以期提高对AMF的认识和病理诊断水平.     

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

目的：探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（SCVM）的临床表现、组织病理学、免疫组化染色特点以及诊断。方法对3例（2例发生于阴道、1例发生于宫颈）SCVM 的病理学形态、免疫组化染色进行观察,并复习相关文献。结果本组3例患者中,2例发生于绝经后妇女,中位年龄53岁,临床均表现为阴道出血。大体上,肿物成类圆形,边界清晰,肿物大小平均为4.3 cm。镜下见肿物由相对一致的梭形和星形细胞组成,周边区肿瘤细胞成分相对稀疏,中心区肿瘤细胞相对密集,细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。免疫组化染色示：Vimentin、Desmin、CD34、ER 和 PR 阳性,SMA、S-100、CK 和 EMA 阴性。Masson 染色显示：肿瘤细胞呈红色,胶原纤维呈红色,纤维组织呈绿色。结论 SCVM 是一种起源于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤,比较罕见,易与纤维上皮性息肉,血管肌纤维母细胞瘤等混淆,明确诊断需结合病理学形态、免疫组化及临床资料。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的:分析外阴血管肌纤维母细胞瘤(Angiomyofibroblastoma,AM阳)的临床病理特征.方法:结合文献复习,对1例罕见的AFMB进行临床特点、病理形态及免疫组化研究,并探讨其鉴别诊断.结果:AMFB在肉眼上表现为境界清楚的结节;显微镜下,该瘤呈现为在富于水肿和富于薄壁血管的背景中见细胞密集区和细胞稀疏区交替存在,瘤细胞梭形、胖梭形或上皮样,围绕血管排列,间质中见散在肥大细胞和淋巴细胞浸润.免疫组化瘤细胞表达Vimentin、CD34、CD99、bcl-2和PR,不表达Desmin、S-100、ER、EMA、AE1/AE3以及SMA.结论:AMFB是一种罕见的良性肿瘤,手术切除后未见局部复发,罕见恶变,可经外科完全切除而治愈.主要应与外阴侵袭性血管粘液瘤鉴别.     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

目的 分析腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点、诊疗方法及预后。方法 回顾性分析经手术治疗的13例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理资料。结果 本组患者女8例、男5例,中位年龄24岁（15~57岁）。临床表现为腹部肿物、腹部不适隐痛、发热、体重减轻等非特异性症状,影像学检查无明显特异性。SMA、MSA、Vim免疫组织化学检查均为阳性。本组患者均接受手术治疗,术后随访31~76月（中位44月）,1例术后13月复发,再次手术后无复发,其余12例无复发和转移。结论 腹腔IMT缺乏典型临床及影像学表现,明确诊断依靠病理检查,SMA、MSA、Vim多为阳性,有助于IMT的诊断,手术切除是首选治疗方法,预后良好。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的:回顾性分析胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（PAMT）的临床病理特点、诊断及预后。方法:对4例PAMT的临床资料、组织学特点、免疫组化、特殊染色及基因突变进行分析,并结合相关文献讨论。结果:临床症状包括恶心、呕吐、体重减轻、胃部肿块或幽门梗阻。胃镜示黏膜下隆起性肿物,好发于胃窦部。光镜下肿瘤组织呈特征性的丛状或结节状生长于黏膜下胃壁肌层内,结节呈黏液样,大小和形状不一,结节内有增生的肌纤维母细胞和小血管,细胞异型性不明显,核分裂象罕见。4例均有SMA（+）,Vimentin（+）,Ki-67（1%~3%）,其中有2例出现h-caldesmon（弱+）。阿尔辛蓝染色显示细胞间黏液样基质。KIT和PDGFRA突变位点分析显示4例均未出现突变。4例患者均行远端胃切除,术后未见复发转移。结论:PAMT是一种罕见的间叶组织肿瘤,具备良性的生物学行为。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤临床分析

目的：分析外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征、治疗及预后。方法收集7例外阴血管肌纤维母细胞瘤,总结其临床表现、病理特征、治疗及预后,并结合国内外相关文献分析其发病机制及临床特征。结果7例患者临床症状主要为逐渐增大的无痛性外阴肿物,病理大体标本境界清楚,组织学上呈密集血管区与少细胞的水肿区交替分布。手术治疗为主,预后良好。结论外阴血管肌纤维母细胞瘤罕见,术前易误诊,超声可辅助诊断,治疗首选手术,术后需长期随访。     

血管肌纤维母细胞瘤4例报道并文献复习

血管肌纤维母细胞瘤 (angiomyofi-broblastoma,AMF)是由 Fletcher[1 ] 在1992年首先报道的 ,是一种少见的生殖道良性软组织肿瘤 ,至 1999年国外报道近 90例 [1～ 8] 。国内报道甚少 [6 ,7] 。笔者在工作中遇到 4例现结合有关文献进行复习。1　病理临床资料本组 4例均为女性 ,年龄为 37岁、32岁、4 5岁、4 0岁 ,肿瘤发生于大阴唇 2例 ,小阴唇 1例 ,外阴部 1例。巨检送检4例标本均为扁圆形肿物 ,肿瘤大小 :1.6 cm× 1.2 cm× 0 .5 cm～ 3.8cm×3.1cm× 1.0 cm。 3例肿瘤有完整包膜 ,1例包膜欠完整但境界清楚。肿块切面均实性、灰白或灰褐色…     

外阴血管肌纤维母细胞瘤1例

患者，女，４２岁。１年前发现会阴下１／３后壁处一约１．０cm×１．０cm×０．６cm卵圆形肿物，无自觉症状，近１个月肿物明显增大。于２００１年１１月５日在本院行手术切除，大小约３．０cm×３．０cm，包膜完整，无蒂，切面浅棕色，质软。镜下观察肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，有明显的细胞密集区和疏松区；密集区瘤细胞呈束状、巢状排列，且围绕在许多小至中等大小薄壁血管周围，细胞界限不清，胞浆嗜酸性，核仁不明显，核分裂相未见。疏松区间质粘液水肿细胞少，细胞肥胖或梭形。纤细的胶原纤维分布在水肿的粘液间质中。免疫组化…     

子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析

目的:探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(UIMT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法:分析5例UIMT的临床及病理特征,并复习相关文献。结果:患者发病年龄23~49岁,临床及病理初始考虑为子宫平滑肌肿瘤等其他诊断。肿瘤位于子宫体黏膜下或肌壁间,质地中等或稍细腻、有黏液感。组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂象少见。2例肿瘤向周围组织浸润性生长。免疫组化显示5例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交（FISH）检测证实5例肿瘤存在ALK基因重排。患者术后随访均未见转移和复发。结论:UIMT的临床及病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合组织形态学、ALK免疫组化及FISH检测三者综合判断,以免误诊和漏诊。     

乳腺肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析

乳腺肌纤维母细胞瘤（myofibroblastoma of breast,MFB）是一种来源于间质的良性肿瘤,起源于乳腺外部位则称为乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myofibroblastoma,MTMF）。MTMF在形态上与MFB相同,已在软组织、皮肤、前列腺、阴道、腹股沟区和乳房等不同部位有所报道。其病理特点在于肿瘤由肌成纤维细胞构成,伴随有不等量的脂肪细胞以及肥大细胞,镜下特点是以梭形细胞增生为主,易与其他梭形细胞病变混淆。本病影像学表现无特异度,最终诊断主要依赖于术后肿瘤病理学形态特点及其免疫表型。本研究拟对2例MFB临床资料进行分析并总结其特点,从而提高对该疾病的认识与诊疗水平。     

骨炎症性肌纤维母细胞瘤的临床及病理学特点

目的：探讨骨炎症性肌纤维母细胞瘤(IMTB)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对2例骨炎症性肌纤维母细胞瘤进行临床和病理(HE染色、免疫组化、特殊染色和电镜)观察，复习有关献，进行对比分析。结果：肿瘤1例发生在左胫骨中上段髓腔内，另1例在耻骨及坐骨髓腔内。2例都侵犯骨皮质，其中1例侵及邻近软组织。2例组织学改变：肿瘤细胞排列呈编织状、束状，部分杂乱无章；细胞呈长梭形，有红染的胞浆，异型性不明显，核分裂较少。肿瘤组织中有淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型：Vimen—tin、Desmin、actin和SMA瘤细胞呈阳性表达。电镜：肿瘤细胞的胞质内可见密体和密斑的肌丝束，胞质内还可见较多的粗面内质网及合成的胶原前体，细胞外基质中见多量的胶原纤维。结论：骨炎症性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，异型性不明显，在诊断上应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、韧带状纤维瘤相鉴别。     

肺母细胞瘤2例临床病理报告

 目的: 研究肺母细胞瘤的病理组织学特征。方法: 报告2例肺母细胞瘤, 观察其病理组织学表现, 用免疫组织化学方法标记肿瘤细胞。结果及结论: 组织学均见分化较好的上皮成分与未分化的间叶组织等混合存在。后者KT (-), EMA (-), LCA (-), VM (+)。罕见的肺母细胞瘤酷似胚胎肺胚基芽组织, 好发于儿童及30- 40岁成人。组织学应与转移性肾母细胞瘤及肺癌肉瘤鉴别。