难治性枕叶癫痫的外科治疗及病因分析

目的：总结难治性枕叶癫痫的外科治疗经验，分析该类病例的致痫病因。方法：本组19例经临床评估确诊为难治性枕叶癫痫者，其中13例行病灶周围扩大切除术，3例将病灶和颞叶后部、颞叶内侧结构一并切除，3例切除病灶后联合低功率电凝热灼术。结果：手术后病理诊断为脑组织软化坏死7例、局灶性皮质发育不良4例、低级别胶质瘤4例、海绵状血管瘤3例、颜面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）1例。经过1年3个月至2年4个月的随访，Engel-Ⅰ级17例，Engel-Ⅱ级2例。手术后3例患者并发视野缺损。结论：难治性枕叶癫痫的致痫病变多为静止性病变或缓慢生长的低级别肿瘤，将病变和致痫灶一并切除可以有效控制癫痫发作。     

颅内电极V-EEG对难治性颞叶癫痫致痫灶的定位价值

目的：探讨颅内埋藏电极同步录像脑电图监测（V-EEG）对难治性颞叶癫痫致痫灶的定位作用。方法：对临床、影像学检查及头皮电极脑电图（EEG）不能明确癫痫致痫灶的3例难治性颞叶癫痫患者,采用颅骨钻孔方法埋置硬膜下电极和深部电极,经长程颅内电极V—EEG监测进一步定位致痫灶。结果：3例难治性颡叶癫痫患者通过颅内电极V-EEG监测,并依据发作初始期的EEG异常放电特征确定了致痫灶,并进行病灶切除。结论：依据发作初始期颅内电极EEG痫样放电的部位和范围,能够为难治性癫痫外科手术治疗提供更可靠的定位指标。     

术中颅内电极脑电监测在联合术式治疗顽固性癫痫中的应用

目的：探讨术中颅内电极脑电监测在癫痫外科手术中的应用方法及价值。方法：回顾分析难治性癫痫患者78例术中采用颅内电极脑电监测,在病灶切除前对致痫灶区行皮层电极描记,记录有无痼样放电和范围,对痫灶部位进一步精确定位。采用联合手术方法进行病灶切除,之后再次或多次描记,以判断痼样放电有无减少或消失,对有痫样放电的皮层再次进行软膜下横切术。术后常规应用抗癫痫药物。结果：78例患者,术前均在预定的致痫灶局部记录到棘波、棘慢波、尖波和尖慢波;致痢灶切除后即时监测结果显示其中有7例痫样放电完全消失,56例痫样放电明显减少、背景波幅降低,15例在病灶周围仍散在有明显痫样放电,经再次处理后减少,所有患者均无神经功能损害加重。78例患者均随访6个月至4年,多数患者生活质量提高、精神状态改善。其中发作消失51例（65％）,发作明显减少（75％以上）16例（21％）,发作减少（50％以上）7例（9％）,发作无变化4例（5％）。总有效率为95％。结论：在癫痫外科手术中运用颅内电极进行脑电监测,能进一步明确致痂灶部位、监测异常波出现的范围及异常程度,指导手术中正确切除致痫灶,在癫痫外科治疗中具有一定的实用价值。     

颞叶癫痫致痫灶的病理学研究进展

癫痫是由多种不同病因引起的慢性脑部疾病。临床主要表现为短暂、突然、反复的的痫性发作，长期、频繁的癫痫发作会导致大脑功能紊乱。颞叶癫痫占难治性癫痫病人的60％-70％，是局限性癫痫的代表。颞叶癫痫致痫灶的最主要病理改变是海马硬化，其次是低级别胶质细胞瘤、血管性疾病等“占位性”病变和先天性皮质发育异常等。以下就颞叶癫痫致痫病变及其病理学研究进展予以综述。     

145例颞叶癫痫手术治疗及两年以上随访

目的：总结145例颞叶癫痫（TLE）的术前评估、手术方式和两年以上的随访结果。方法：对145例TLE患者的术前评估方法、手术方式、病理结果和手术效果进行了回顾性分析。结果：在145例TLE患者中,111例（76．6％）患者根据长程V—EEG和MRI等无创检查定位了致痫灶,34例（23．4％）需应用颅内电极记录定位。前颞叶切除或扩大前颞叶切除127例（87．6％）,合并颞叶以外切除16例（11％）;术后病理改变最常见的是海马硬化和皮质发育不良。随访（35．6±7．2）个月,Engel术后效果评估为Ⅰ级92例（63．4％,癫痂发作消失）,Ⅱ级25例（17．2％,癫痫发作极少或几乎消失）,Ⅲ～Ⅳ级26例（17．9％,癫痫发作频率减少〉50％）,Ⅴ级2例（1．4％,发作频率减少〈50％）。13例（8．9％）出现并发症,4例（2．7％）为永久性并发症。结论：按照标准的术前评估方法,当评估结果一致定位为一侧颞叶时,可直接行颞叶切除手术;当临床表现是不典型TLE、影像学阴性表现和术前需要准确定位语言区时,颅内埋藏电极和V—EEG长程监测是进行术前评估的必要手段。根据术中皮层脑电监测的结果和病理分析,前颞叶切除是TLE经典的有效的术式。     

耐药性颞叶癫痫患者记忆功能损害的多因素分析

目的：观察耐药性颞叶癫痫患者记忆功能的损害并分析其影响因素。方法：采用韦氏记忆量表对32例耐药性颞叶癫痫患者记忆功能进行评估,并与32例普通癫痫患者进行比较,同时对可能的影响因素如发病年龄、发作频度、海马体积、脑电图异常放电范围、病程持续时间等进行相关性分析。结果：与普通癫痫患者比较,耐药性颞叶癫痫患者记忆功能普遍降低,尤其以短时记忆为明显。在其各种可能因素中,起病年龄、发作频度、抗癫痫药的种类和海马痫样放电的范围对记忆商（MQ）具有显著影响。结论：耐药性颞叶癫痫患者有明显记忆损害,起病年龄、发作频度、服用抗癫痫药的种类和海马痢样放电的范围是影响记忆功能的主要因素。     

7例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床特点、病理、治疗和预后。方法 对我院收治的7例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果 本组资料中男4例，女3例；年龄8—15岁，平均10．3岁；病程1—7年，平均3．3年。所有病例的癫痫发作类型均为部分性发作，其中4例部分性发作后继发大发作。6例位于颞叶，1例位于额叶。CT表现为低密度。在MRI上，T1表现为低信号，配表现为高信号；周围无水肿，病变无占位效应。增强后来见明显强化。5例行肿瘤切除，2例行颞叶切除。病理显示肿瘤呈胶冻状，瘤细胞主要由类似分化好的少突胶质细胞组成，瘤组织黏液变明显，有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布，多分布于黏液丰富的微囊之内。在随访的7例患者中，未见肿瘤复发。行颞叶切除的2例中，无癫痫发作。行肿瘤切除的5例中，3例无发作，2例较术前有所减少。讨论 DNT为神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤，属WHO分级的Ⅰ级，是一种良性病变，全切肿瘤和肿瘤周围的癫痫灶，手术效果良好，无需放疗和化疗。     

V—EEG与SPECT联合应用在顽固性癫痫术前致痫灶定位中的价值

目的：探讨视频脑电图（V—EEG）与单光子发射计算机断层扫描（SPECT）联合应用在顽固性癫痫术前致痂灶定位中的价值。方法：对103例顽固性癫痫患者,在MRI扫描的基础上,术前行V—EEG和SPECT检查,联合定位致痫灶,通过术中皮层脑电图（ECoG）检查验证致痫灶定位的准确性。结果：103例患者发作间期V—EEG检查均有异常,85例患者检查过程中有癫痫发作1～3次。SPECT检查异常95例,其中表现为放射性核素稀疏区86例,放射性核素浓聚区9例。术前两者联合定位致痫灶91例,与术中ECoG所确定的致痫灶部位一致者85例,符合率为93．4％。结论：术前V-EEG与SPECT的联合应用可以较准确地定位顽固性癫痫的致痫灶,该法对于MRI无异常的癫痫患者之术前致痫灶定位尤其具有重要意义。     

难治性癫(痫)患者手术前后脑电图与预后相关性分析

目的;探讨长程视频脑电图(V-EEG)在定位致(病)灶、评价术后疗效、预测再发风险及选择停药时机方面的作用.方法:对80例行致(痫)灶切除的难治性癫(痫)患者的资料进行回顾性分析,包括术前检查、手术方式、术后效果及术后1年复查脑电图情况,分析手术效果与术前V-EEG、MRI及术后脑电图之间的关系.结果:80例中术后无临床发作者60例(75％),发作较前明显减少者18例(22％),发作仍较多者2例(3％).复查脑电图)(痫)样放电完全消失者42例(52％),有散在(痫)样放电者31例(39％),(痫)样放电较多者7例(9％).结论:难治性癫(痫)患者行致(痢)灶切除后大多数患者临床发作消失或减少,脑电图得到明显改善,术前必要的V-EEG监测、术后定期复查,对保证手术疗效至关重要.     

脑电图检查在海绵状血管瘤所致癫(痫)定位评估中的应用

目的:探讨脑海绵状血管瘤所致癫(痫)在术前脑电图(EEG)检查对于致(痫)灶定位的价值.方法:收集2005年1月至2011年1月治疗的以癫(痫)为主要临床表现的脑海绵状血管瘤患者资料20例.术前进行1至2周头皮视频脑电图(V-EEG)监测,捕捉至少3次临床发作与其脑异常放电后进行手术,术中行皮层脑电图(ECoG)监测,严格根据癫(痫)手术要求进行定位评估,切除致(痫)灶,对EEG结果及治疗效果进行分析.结果:癫(痫)发作完全消失(满意)12例,癫(痫)发作减少50％以上(良好)6例,效果差2例,无1例出现手术并发症.结论:对于以癫(痫)为主要表现的脑海绵状血管瘤手术切除是一种有效的治疗方法,细致的EEG定位评估有利于提高疗效.     

颅内电极脑电图监测对枕叶致痫灶的定位价值

目的：探讨颅内电极埋藏后视频脑电图（V-EEG）监测对枕叶致痫灶的定位价值。方法：对19例经无创方法难以定位致痫灶的药物难治性枕叶癫痫（OLE）病人,开顷埋置硬脑膜下条状、栅格状电极和深部电极,行V-EEG监测,记录发作间期及发作期脑电图（EEG）变化,确定发作起源区,再手术切除致痫灶。结果：16例埋置硬脑膜下电极,3例联合应用硬脑膜下电极和深部电极。颅内电极V-EEG监测36～192h（平均68h）,均记录到发作间期痫样放电及发作期EEG情况。行枕叶致痼灶切除术后,平均随访24个月,13例发作消失（EngelⅠ级）,4例偶发（EngelⅡ级）,2例发作减少75％以上（EngelⅢ级）。结论：在致痫灶定位困难的顽固性OLE中,开颅埋藏硬脑膜下电极、深部电极,行V-EEG监测,根据癫痫发作初始期异常放电的节律和范围,可精确定位致痫灶。     

同步录像脑电图(VEEG)与皮层脑电图(ECoG)在难治性癫痫灶切除手术中的作用

目的：探讨同步录像脑电图(VEEG)与皮层脑电图(ECoG)在外科手术切除难治性癫痫致痫灶中的作用。方法：回顾性分析28例难治性癫痫患的临床发作类型，术前同步录像脑电图(VEEG)与磁共振成像(MRI)检查结果以及术中皮层脑电图(ECoG)反复多次多点进行检测的结果，并进行详细分析。结果：MRI异常8例，正常20例；所有病例在同步录像脑电图(VEEG)检查中均记录到痫样放电，而且20例(71％)记录到临床发作，痫样放电部位57％位于右额，颞，中央区；术中皮层脑电图(ECoG)检测全部病例亦见痫样放电，46．5％集中于右颞部，32％位于右额，颞，中央区。结论：难治性癫痫患的手术治疗效果与癫痫灶的定位密切相关，MRI，VEEG，ECoG对难治性癫痫的痫灶定位有重要价值，其中皮层脑电图(ECoG)能更准确地认定痫灶范围。     

立体定位脑电图对额叶癫痫的定位价值

目的：探讨立体定位脑电图视频监测对需要开颅手术处理痂灶的顽固性额叶癫痫患者的定位作用。方法：通过对5例额叶药物难治性癫痫但定侧定位困难的患者,向颅内可疑部位用立体定向技术置人深部电极（1～4根,平均3根）,进行视频脑电图监测,记录发作问期及发作期脑电图变化,确定癫痫发作起始区,通过手术处理致痫灶。结果：本组5例监测时间为1～7d,平均2．6d,均能记录到发作间期痢样放电及发作期脑电图情况。在术中皮层电极引导下,对额叶致痫灶进行切除,附加胼胝体切开术、扣带回切开术、软脑膜下横纤维切断术或皮层热灼术。术后按照Engel分级,Ⅰ级4例,Ⅲ级1例,5例患者均未出现置入电极和手术并发症。结论：在致痫灶定位困难的顽固性额叶癫痫患者中,采用少量深部电极构成的立体定位脑电图视频监测,可以定位致痫灶,从而提高癫痫的治愈率。     

难治性复杂部分性癫癎发作患者癎灶病理变化

目的：探讨难治性复杂部分性癫　发作患者致　灶病理改变的特点。方法：对６例难治性复杂部分性癫　发作患者进行手术治疗。术前进行临床、神经电生理、神经心理及头颅ＣＴ检查,术中在脑皮层电图监测下作病侧前颞叶切除术,并作致　灶组织的病理学检查。结果：６例病人手术切除致　灶组织的病理学检查,有脑微血管的基底膜增厚与周细胞变性,均为非特异性改变。６例中术后发作减少＞５０％者１例,发作消失者５例,说明　灶定位正确,手术切除成功。结论：难治性复杂部分性发作的癫痫病人,其致　灶病理学检查多见周细胞变性及毛细血管基底膜增厚,　灶切除后可使发作消失或减少,若药物治疗无效应考虑手术治疗。     

一例H3G34突变的儿童弥漫性半球胶质瘤病例报道及文献复习

H3 G34突变的儿童弥漫性半球胶质瘤(Diffuse Hemispheric Glioma,DHG)是一种以组蛋白H3 G34基因突变为主要特征的高级别胶质瘤,临床罕见,预后不佳,且由于缺乏典型影像学表现,早期极易误诊。该亚型以手术治疗为主,尚无统一的放化疗方案。本文报道一例癫痫起病的左侧颞叶胶质瘤患儿,经手术全切肿瘤,术后病理证实为H3 G34突变的弥漫性半球胶质瘤。患儿术后恢复良好,随访6个月未见复发。     

顽固性癫痫的术前定位及手术治疗

目的：探讨术前综合定位和术中皮层脑电图监测对切除癫痫病灶的应用价值。方法：对36例难治性癫痫患者进行普通脑电监测(REEG)、长程脑电图监测(AEEG）、录像脑电图监测(VEEG)，结合患者病史特点及影像学结果进行综合定位；手术中在皮层脑电(ECoG)监测下切除癫痫灶。结果：术前36例脑电图均为异常，癫痫灶定位在一侧颞叶20例，双侧颞叶1例，额叶3例，额顶叶4例，顶叶2例，一侧大脑半球3例，双侧大脑半球广泛癫痫灶3例；皮层脑电监测结果与术前定位基本符合；术后随访1-5年，疗效满意19例，显著改善12例；术后复查脑电图痫样放电消失29例。结论：以脑电监测为基本手段采用综合定位的方法结合术中皮层脑电监测可以提供较明确的癫痫灶的部位和范围，术后患者获得较好疗效。     

颅内脑电图的临床应用

颅内脑电图（Intracraniald ectroencepholography IEEG）主要包括术前侵人性评估，是指通过颅骨钻孔或立体定向仪把深部电极安放到脑的深部组织，如海马、杏仁核等部位，直接记录这些部位的脑电活动，和通过颅骨钻孔或开颅手术，将条型或网络状电极安置在脑表面（硬膜外或硬膜下）记录脑各个不同部位的发作间期以及发作期的脑电活动。同时，还可以通过这些电极电刺激局部脑组织，以了解它们的功能，进一步描绘出脑皮质功能图，帮助确定手术切除的范围。癫痫的手术治疗，按手术原理治疗方式可分为三种（1）切除癫痫致痫灶。如颞叶切除术，脑皮质致痫灶切除术，选择性杏仁核、海马切除术，大脑半球切除术等。（2）破坏癫痫放电的扩散通路。胼胝体切开术（联合纤维切断术）。（3）强化抑制结构。如慢性小脑电刺激和迷走神经刺激术等。     

基于衰减皮尔森相关的癫痫脑网络动态分析方法

目的致痫灶定位是难治性癫痫治疗中的重要环节,本文通过应用癫痫脑网络的动态分析方法,辅助临床进行致痫灶定位及病理研究。方法使用5例难治性癫痫患者发作起始附近(发作前2s到发作后4s)的立体定向脑电(stereo electroencephalograph,SEEG)数据,基于衰减皮尔森相关系数与替代数据检验方法,对脑区间的功能连接进行评估。通过加窗截断实现动态脑网路构建,对癫痫脑网络进行动态分析。结果在发作起始阶段,致痫灶脑区间的正相关连接较强,致痫灶与非致痫灶间正相关连接较少,致痫灶之间与非致痫灶之间网络连接模式具有差异性。结论致痫灶与非致痫灶之间的衰减皮尔森相关网络连接模式具有差异。此方法对临床致痫灶定位有一定辅助作用,也适用于基于其他功能连接参数进行脑网络分析。     

蝶骨电极对颞叶癫痫致痫灶手术的定位价值

目的探讨蝶骨电极脑电图对颞叶癫痫致痫灶手术的定位价值。方法对５２例颞叶癫痫病人在手术前用常规电极和蝶骨电极描记脑电图，确定癫痫病灶。在手术中描记皮层电图（ＥＣｏＧ）及深部脑电图（ＤＥＥＧ）。结果用蝶骨电极描记者均有痫样放电（１００％），其中９０％局限于颞叶；而常规头皮电极发现有痫样放电４６例（８８％），局限于颞叶者只占４６％。术中ＥＣｏＧ和ＤＥＥＧ证明所有病人的颞叶表面、海马或杏仁核均有痫样放电。结论在诊断颞叶癫痫中蝶骨电极较为可靠，有助于手术前的定位诊断，并且可提高颞叶癫痫脑电图的阳性率４４％。     

难治性癫痫相关脑肿瘤的临床病理学研究

目的 探讨难治性癫痫相关脑肿瘤的临床病理学特征.方法 选择 2005年1月至2008年4月期间在首都医科大学宣武医院接受难治性癫痫致痫灶手术切除治疗并经病理诊断为脑肿瘤患者的临床、影像以及病理学资料35例进行回顾性分析.结果 35例患者的癫痫平均发病年龄为14.3岁,平均病程8.6年,94.3%(33/35)的患者经头颅核磁共振(MRI)检查可见异常信号表现.组织学分型:神经节细胞胶质瘤19例(WHO Ⅰ级13例,WHOⅡ级6例),胚胎发育不良性神经上皮瘤3例(WHO Ⅰ级),多形性黄色瘤型星形细胞瘤3例(WHO Ⅱ级),弥漫性星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)、少突星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)、血管中心性胶质瘤(WHO Ⅰ级)和脑膜血管瘤病各1例,另有6例病变的组织学形态介于胶质神经元错构性病变和混合性神经元-胶质肿瘤之间.上述肿瘤多位于颞叶(27/35),多数同时伴有局灶性皮质发育不良的双重病理改变.免疫组织化学染色可见CD34显著表达于神经节细胞胶质瘤等病例.结论 表现为难治性癫痫的脑肿瘤多为位于颞叶且生长缓慢的混合性神经元-胶质肿瘤.观察到一组形态学上介于错构性病变和混合性神经元-胶质肿瘤之间的具有过渡特征的病变,这些错构性病变和肿瘤在组织形态学上体现的连续性以及良好的生物学行为提示了它们具有相同或相似的发生来源和发病机制,由此提出胶质神经元混合性病变的疾病谱概念.